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第五章循環(huán)系統(tǒng)

第六節(jié)先天性心臟病學(xué)習(xí)要點(diǎn)本節(jié)應(yīng)了解、熟悉和掌握的知識(shí)點(diǎn):1.掌握常見的先天性心臟病ASD、VSD、PDA、F4在X線平片、超聲、CT和MRI檢查中的表現(xiàn)2.熟悉ASD、VSD、PDA、F4的血液動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)3.了解不同檢查技術(shù)對(duì)ASD、VSD、PDA、F4的異常形態(tài)顯示的程度和限度學(xué)習(xí)難點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)中的難點(diǎn):

1.各種先天性心臟病的心臟房室改變及肺血在平片上的分析

2.臨床表現(xiàn)與各種檢查技術(shù)的綜合利用一、房間隔缺損(1)

atrial

septaldefectASD【臨床與病理】按缺損部位可分為第一孔(原發(fā)孔)型,第二孔(繼發(fā)孔)型左向右的分流、心力衰竭常在30歲以后胸骨左緣第2肋間收縮期雜音,P2亢進(jìn)一、房間隔缺損(2)【臨床與病理】卵圓孔在出生后一年左右閉合20%~25%的成人可以不閉合,但沒(méi)有左向右的分流ASD的形成因素第二房間孔吸收過(guò)大第二房間隔的發(fā)育不佳房間隔缺損(線圖)IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈一、房間隔缺損(3)【影像學(xué)表現(xiàn)】X線:心型:二尖瓣型心、肺動(dòng)脈突出心影:半數(shù)以上中度以上的增大右心房、右心室增大的程度與肺動(dòng)脈高壓程度呈正比肺血:肺充血肺門血管:增粗、3/4者有肺門舞主動(dòng)脈:60%者主動(dòng)脈結(jié)偏小若增大則為ASD的反指征房間隔缺損(圖)房間隔缺損(圖)女性,32歲,自幼活動(dòng)后心慌氣短,時(shí)有紫紺,易感冒,心房間隔1.5×8cm的缺損,兩心腔相通,右房右室增大,心臟內(nèi)窺鏡顯示了破損的間隔房間隔缺損(圖)一、房間隔缺損(4)【影像學(xué)表現(xiàn)】超聲:右心房、右心室擴(kuò)大,室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減低、房間隔連續(xù)性中斷。主肺動(dòng)脈擴(kuò)張CT、MRI:快速成像序列MRI電影能在SE序列擬診缺損的層面清楚顯示有無(wú)左向右分流的血流情況、右心房和右心室的增大,肺動(dòng)脈的擴(kuò)張房間隔缺損(圖)

房間隔缺損二維超聲心動(dòng)圖右心房、右心室擴(kuò)大,房間隔連續(xù)性中斷房間隔缺損(圖)房間隔缺損彩色多普勒血流圖左心房血流經(jīng)房缺進(jìn)入右心房二、室間隔缺損(1)

(ventricularseptal

defect,VSD)【臨床與病理】大孔室缺在15mm~20mm,右心室肥厚與擴(kuò)張。雙向或右向左分流,Eisenmenger綜合征胸骨左緣有全收縮期雜音。大孔室缺有大量左向右分流出現(xiàn)震顫室間隔缺損(線圖)IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈二、室間隔缺損(2)【影像學(xué)表現(xiàn)】X線:心型:二尖瓣型心肺動(dòng)脈段突出心影:正常、輕或中度增大左、右心室增大肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心房增大肺血:肺充血、肺門血管粗肺動(dòng)脈高壓二、室間隔缺損(3)【影像學(xué)表現(xiàn)】X線:室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓右室壓等于或大于左室壓出現(xiàn)右向左分流心臟停止增大右心室增大明顯肺動(dòng)脈段突出、肺門血管粗大周圍血管小肺野變清晰右心房增大最終為右心衰竭室間隔缺損(圖)室間隔缺損(圖)二、室間隔缺損(4)【影像學(xué)表現(xiàn)】超聲:缺損部位的室間隔回聲中斷,斷端回聲增強(qiáng)左、右心室腔擴(kuò)大,肺動(dòng)脈增寬CT和MRI:顯示VSD的形態(tài)大小,測(cè)量其面積和徑線。SE脈沖序列可直接顯示缺損的部位及左、右心室擴(kuò)大和心室壁增厚室間隔缺損(圖)室間隔缺損二維超聲心動(dòng)圖室間隔回聲連續(xù)性中斷(↑)室間隔缺損(圖)室間隔缺損彩色多普勒血流圖室間隔缺損處可見穿隔血流,呈五彩鑲嵌狀,左室至右室室間隔缺損(圖)室間隔缺損二維超聲心動(dòng)圖室間隔回聲連續(xù)性中斷(↑)三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(1)

patentductus

arteriosus,PDA【臨床與病理】動(dòng)脈導(dǎo)管出生后數(shù)分鐘功能上閉合,即形成索條,一年后仍不閉合稱PDA左向右的分流,心外分流胸骨左緣第二肋間連續(xù)性雜音伴震顫,向頸部傳導(dǎo),脈壓大,有周圍血管搏動(dòng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(線圖)IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(2)【影像學(xué)表現(xiàn)】X線:

心型:二尖瓣型主動(dòng)脈結(jié)突出肺動(dòng)脈段突出明顯心影:中度以上的增大、左心室為主肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室大肺血:增多、肺門血管及分支血管均粗大大血管:90%者的主動(dòng)脈結(jié)增寬,呈方形漏斗征主動(dòng)脈弓降部呈漏斗狀的膨出,降主動(dòng)脈在與肺動(dòng)脈交界處明顯內(nèi)收三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(3)【影像學(xué)表現(xiàn)】心血管造影:左心室造影可見肺動(dòng)脈提前顯影,在主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈干之間可見動(dòng)脈導(dǎo)管存在多普勒超聲心動(dòng)圖:自主動(dòng)脈,經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的異常血流,呈以紅色為主五色鑲嵌的彩色血流CT和MRI:主動(dòng)脈弓降部?jī)?nèi)下壁與左肺動(dòng)脈起始段上外壁的直接連接。SE脈沖序列PDA常呈兩者之間管狀或漏斗狀的低信號(hào)或無(wú)信號(hào)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(圖)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(圖)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉彩色多普勒血流圖心底短軸斷面顯示,起自降主動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管至肺動(dòng)脈的異常血流,呈五色鑲嵌四、法洛四聯(lián)癥(1)

TetralogyofFallot,F4【臨床與病理】

由先天性的室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨,肺動(dòng)脈狹窄(常為右心室漏斗部狹窄)及以后繼發(fā)的右心室肥厚組成,以室間隔缺損與肺動(dòng)脈狹窄為主。缺損多在膜部,一般較大,達(dá)10mm-25mm胸骨左緣可聞收縮期雜音及震顫,肺動(dòng)脈第二音減弱或消失法洛四聯(lián)癥(線圖)IVC-下腔靜脈SVC-上腔靜脈RA-右房RV-右室PUL.ART-肺動(dòng)脈干PA-肺動(dòng)脈PV-肺靜脈LA-左房LV-左室AO-主動(dòng)脈四、法洛四聯(lián)癥(2)【影像學(xué)診斷】X線:

心型:典型為靴型心多數(shù)肺動(dòng)脈段凹陷肺動(dòng)脈段下方的局限突起為第三心室心影:輕度增大占3/4,右心室增大為主1/3者右心房增大,上腔靜脈增寬肺血:肺少血側(cè)枝循環(huán)在下肺野形成細(xì)網(wǎng)狀影大血管:升主動(dòng)脈增寬、右移1/3者為右位主動(dòng)脈弓四、法洛四聯(lián)癥(3)【影像學(xué)診斷】心血管造影:右心造影,收縮期時(shí)左心室及主動(dòng)脈提早顯影,主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上,升主動(dòng)脈弓擴(kuò)張。漏斗部狹窄多較長(zhǎng),呈管狀多普勒超聲心動(dòng)圖:左、右心室血流均進(jìn)入主動(dòng)脈

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