臨床炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病理學(xué)、影像學(xué)表現(xiàn)及治療預(yù)后

臨床炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病理學(xué)、影像學(xué)表現(xiàn)及治療預(yù)后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是一種少見的具有復(fù)發(fā)潛能的間葉源性腫瘤，生物學(xué)行為上呈中間型（低度惡性），遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見。病理學(xué)上IMT主要由肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤。IMT以往又稱漿細(xì)胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、肌纖維母細(xì)胞瘤、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤、炎性纖維肉瘤及炎性假瘤等。IMT，定義為由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤，并將其歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤（中間型、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類）。病因不明，可能與2p23染色體的ALK基因的重組有關(guān)，也可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、炎癥、異常修復(fù)、EB病毒、單純皰疹病毒感染等有關(guān)?？砂l(fā)生于任何年齡的任何部位，以兒童和青年多見，發(fā)病部位最多見于肺部和軟組織。臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道約20%的IMT患者可表現(xiàn)為發(fā)熱、消瘦、紅細(xì)胞沉降率（ESR）升高，少數(shù)還會(huì)出現(xiàn)貧血等。IMT常為單發(fā)病變，少數(shù)位于腹腔者可呈多灶性生長。發(fā)生在胸腹部的IMT病灶明顯大于其他發(fā)病部位的病灶，這可能與發(fā)生在這兩個(gè)部位的病灶周圍有較大的生長空間有關(guān)。病理特點(diǎn)Ⅰ型：粘液／血管密集型，成束狀分布的梭形肌纖維母細(xì)胞置于大量不成熟新生血管及粘液變性的間質(zhì)組織中，伴有不等量炎性細(xì)胞；Ⅱ型：梭形細(xì)胞豐富型，視野內(nèi)以緊密成團(tuán)的梭形細(xì)胞為主，散在少量炎性細(xì)胞；Ⅲ型：少細(xì)胞纖維型，好發(fā)于四肢軟組織內(nèi)，呈大片板形膠原纖維夾雜少許瘤細(xì)胞改變，局部可存在鈣化或骨化。IMT的侵襲轉(zhuǎn)移能力及復(fù)發(fā)率與瘤內(nèi)梭形細(xì)胞核分裂相及異型性密切相關(guān)，與瘤細(xì)胞數(shù)目比例（即病理亞型）無關(guān)。分裂異型的瘤細(xì)胞越少，則臨床更多表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為。

若瘤內(nèi)梭形細(xì)胞核異型性多，易誤診為肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤等；若瘤內(nèi)炎性細(xì)胞數(shù)目異常增多，則易與淋巴瘤混淆。影像學(xué)表現(xiàn)腹盆腔腫瘤邊緣局部脂肪間隙密度增高，鄰近腹膜及腸壁有增厚、粘連；胸膜下者表現(xiàn)為幕狀或刀切狀與胸膜相貼。IMT與周圍組織結(jié)構(gòu)緊密難分離，該表現(xiàn)和IMT瘤內(nèi)的炎性滲出、浸潤密切相關(guān)，可作為IMT的特征性征象之一，與邊界清楚的良性腫瘤或周圍型肺癌的胸膜凹陷征相鑒別。CT上IMT瘤內(nèi)的囊性水樣低密度灶多呈不均勻延遲強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)上為病灶的粘液膠原化組織成分。有作者認(rèn)為這是由于對(duì)比劑通過IMT瘤體內(nèi)不成熟的新生腫瘤血管滲入間質(zhì)，被血管外的大量纖維間隔阻擋、蓄積，從而使病灶整體呈延遲強(qiáng)化持續(xù)上升型。IMT多為惰性生長腫瘤，發(fā)生營養(yǎng)不良性壞死的機(jī)率更低。延遲強(qiáng)化模式及低壞死率的特征可與以大片壞死囊變?yōu)橹?、進(jìn)展迅速的惡性腫瘤相鑒別。瘤內(nèi)各組織學(xué)成分的多少影響著MRI信號(hào)強(qiáng)度的表達(dá)。病灶在T1WI上為不均勻低信號(hào)，在T2WI上則為等、稍高及高信號(hào)，瘤內(nèi)間質(zhì)水腫及粘液膠原變性所占比例越多信號(hào)越高，梭形細(xì)胞所占比例越多信號(hào)越低。治療與預(yù)后IMT人群約5％出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，25％出現(xiàn)復(fù)發(fā)。IMT的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能與病灶無法被完全切除、累及浸潤相鄰重要器官、瘤細(xì)胞表達(dá)TP53等有關(guān)。盡管有學(xué)者指出經(jīng)抗炎或激素治療可使病灶縮小甚至消失，手術(shù)切除仍為臨床首選最佳干預(yù)手段，術(shù)后一般無需再行放化療鞏固治療。IMT可累及全身各部位，在臨床上少見但具有潛在惡性，細(xì)針穿刺病理活檢易誤漏診。但CT能精準(zhǔn)顯示病灶的血供及解剖結(jié)構(gòu)特征；MRI有助于評(píng)價(jià)病灶組成成分及預(yù)判病理分型。在CT圖像上若發(fā)現(xiàn)伴鄰近組織結(jié)