臨床少見胸腺瘤致異位ACH綜合征一例分享

27W13床教學查房2016年7月27日基本信息姓名:李萍性別：女年齡：49歲

職業(yè)：農民住址：湖南省衡陽市衡東縣城關鎮(zhèn)交通東路11號主訴多毛、痤瘡、皮膚色素加深、反復頭痛4月現病史（一）患者自訴4月前發(fā)現上唇皮膚長少量淺灰色胡須，后自覺顏色變深、胡須變濃，并發(fā)覺眉毛增粗增黑，頭皮多有粉刺出現，起初患者未予以重視。隨后出現臉頰皮膚、胸前皮膚散在痤瘡，并不斷增多，無痛感，伴輕微瘙癢，“六神”沐浴露洗后稍能緩解，搔抓后局部皮膚色素加深，同時亦覺面部膚色較以前變深。同時患者感反復頭痛、伴頭暈、失眠，無黑曚、暈厥，不伴嘔吐，無時間規(guī)律，頭痛以休息欠佳后為甚。因以上癥狀持續(xù)，半月后患者遂至湖南中醫(yī)附一醫(yī)院就診，當時現病史（二）現病史（三）既往史、個人史、婚育史、月經史否認“結核”“肝炎”“傷寒”等傳染病史及其密切接觸史。否認“糖尿病”、“冠心病”、“高血壓病”等慢性病史，否認藥物及食物過敏史，無重大外傷史及手術史，否認輸血史，預防接種史不詳。個人史、婚育史、家族史都無特殊。月經史：圍絕經期，月經很不規(guī)律，量不定，無血塊及痛經。末次月經：2016年7月10日。體查（一）T:36.7℃P:76次/分R:18次/分BP:170/110mmHg

。發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，慢性病容，神清合作，自主體位。略呈滿月臉，面部膚色較深，眉毛黑且濃，上唇與鼻子間皮膚可見稀疏纖細的灰黑色胡須，面頰部及胸前皮膚可見較多痤瘡。全身皮膚及鞏膜無黃染。體查（二）體查（三）體查（四）腹平坦，無胃腸型及蠕動波，無壓痛、反跳痛，未捫及包塊，肝脾肋下可捫及，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。脊柱及四肢無畸形，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理征陰性。輔助檢查（一）2016年7月21日我院門診：肝腎功能：均正常。血糖（空腹）：正常。血脂：TC6.32mmol/L,LDL3.79mmol/L。血ACTH(8am)33.06pmol/l,ACTH(4pm)32.55pmol/l,血F(8am)33.19ug/dl,F(4pm)33.32ug/dl.輔助檢查（二）性激素六項:睪酮0.72ng/ml,稍高,余均正常.E7A:大致正常。心電圖：A型預激綜合征。心臟彩超：二、三尖瓣輕度返流，心室順應性減退（EF59%）。腹部彩超：肝膽脾胰門靜脈系、雙腎輸尿管膀胱均未見明顯異常，雙側腎上腺區(qū)未見明顯腫塊。1.皮質醇增多癥（庫欣綜合征可能性大）2.A型預激綜合征單純性肥胖癥酗酒者發(fā)生肝功能損害致假性Cushing綜合征抑郁癥1.抽血完善皮質醇及ACTH基值水平及節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗、大劑量地塞米松抑制試驗；2.留24小時尿查17-OH、17-KS（主要查17-OH）；3.腎上腺CT平掃增強、鞍區(qū)垂體MRI平掃加動態(tài)增強；4.必要時完善肺部CT及腹部CT，明確是否為異位Cushing綜合征；5.病因及病變部位明確后，決定下一步治療方案：如手術治療、腎上腺皮質激素合成阻滯藥（如米托坦）以及替代治療等；6.完善檢查期間予以對癥支持（如降血壓，避免應用影響檢驗結果的藥物及某些食物等）。入院后檢查（二）小地、大地抑制試驗F

FFACTHACTHACTH24h尿

(0am)(8am)

(4pm)

(0am)(8am)

(4pm)

17-OH

7.2617.7031.24

19.51

24.5228.6036.03....7.27............7.28............胸部CT平掃增強：前上縱隔軟組織腫塊：考慮腫瘤可能性大，請結合臨床；右中葉炎性病灶。CT腎上腺平掃增強：左側腎上腺結合部增粗，意義待定。目前診斷庫欣綜合征（異