面肌痙攣專家共識

面肌痙攣診療中國專家共識2014版2021/4/41概念面肌痙攣是指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉（眼輪匝肌、表情肌、口輪匝肌）反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動或緊張時加重，嚴重時可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動樣雜音。2021/4/42分類面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。2021/4/43概述面肌痙攣（hemifacialspasm，HFS）好發(fā)于中老年，女性略多于男性，但發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側(cè)，但雙側(cè)面肌痙攣也并非罕見。治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術(shù)。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法，但是術(shù)后無效、復(fù)發(fā)以及面癱、聽力障礙等并發(fā)癥仍然是困擾醫(yī)師和病人的難題。2021/4/44診斷面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試驗。電生理檢查包括肌電圖（electromyography，EMG）和異常肌反應(yīng)（abnormalmuscleresponse，AMR）或稱為側(cè)方擴散反應(yīng)（lateralspreadresponse，LSR）檢測。在面肌痙攣病人中，EMG可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達150次），AMR是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng)，AMR陽性支持面肌痙攣診斷。影像學(xué)檢查包括CT和MRI，用以明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，另外三維時間飛越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）還有助于了解面神經(jīng)周圍的血管分布。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對卡馬西平治療有效（少部分病人可出現(xiàn)無效），因此，卡馬西平治療試驗有助于診斷。2021/4/45鑒別診斷面肌痙攣需要與雙側(cè)眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進行鑒別。①雙側(cè)眼瞼痙攣：表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼，往往雙側(cè)眼瞼同時起病，病人常表現(xiàn)睜眼困難和眼淚減少，隨著病程延長，癥狀始終局限于雙側(cè)眼瞼。②梅杰綜合征：病人常常以雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼起病，但隨著病程延長，會逐漸出現(xiàn)眼裂以下面肌的不自主抽動，表現(xiàn)為雙側(cè)面部不自主的異常動作，而且隨著病情加重，肌肉痙攣的范圍會逐漸向下擴大，甚至累及頸部、四肢和軀干的肌肉。③咬肌痙攣：為單側(cè)或雙側(cè)咀嚼肌的痙攣，病人可出現(xiàn)不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難，三叉神經(jīng)運動支病變是可能的原因之一。④面癱后遺癥：表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌的活動受限，同側(cè)口角不自主抽動以及口角與眼瞼的連帶運動，依據(jù)確切的面癱病史可以鑒別。2021/4/46藥物治療①面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平（得理多）、奧卡西平以及安定等。其中，卡馬西平成人最高劑量不應(yīng)超過1200mg/d。備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。2021/4/47藥物適用人群②藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。③面肌痙攣藥物治療常用于發(fā)病初期、無法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。對于臨床癥狀輕、藥物療效顯著，并且無藥物不良反應(yīng)的病人可長期應(yīng)用。2021/4/48藥物不良反應(yīng)④藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細胞減少、共濟失調(diào)、震顫等不良反應(yīng)，如發(fā)生藥物不良反應(yīng)即刻停藥。特別指出的是，應(yīng)用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風險，嚴重的剝脫性皮炎可危及生命。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功2021/4/49肉毒素注射用A型肉毒毒素（botulinumtoxinA）。主要應(yīng)用于不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)、藥物治療無效或藥物過敏的成年病人。當出現(xiàn)療效下降或嚴重不良反應(yīng)時應(yīng)慎用。過敏性體質(zhì)者及對本品過敏者禁止使用。2021/4/410用法用量采用上瞼及下瞼肌肉多點注射法，即上、下瞼的內(nèi)外側(cè)或外眥部顳側(cè)皮下眼輪匝肌共4或5點。如伴面部、口角抽動還需于面部中、下及頰部肌內(nèi)注射3點。依病情需要，也可對眉部內(nèi)、外或上唇或下頜部肌肉進行注射。每點起始量為2.5U/0.1ml。注射1周后有殘存痙攣者可追加注射；病情復(fù)發(fā)者可作原量或加倍量（5.0U/0.1ml）注射。但是，1次注射總劑量應(yīng)不高于55U，1個月內(nèi)使用總劑量不高于200U。2021/4/411療效90%以上的病人對初次注射肉毒素有效，1次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時間為1~8個月，大多集中在3~4個月，而且隨著病程延長及注射次數(shù)的增多，療效逐漸減退。兩次治療間隔不應(yīng)少于3個月，如治療失敗或重復(fù)注射后療效逐步降低，應(yīng)該考慮其他治療方法。因此，肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措施。需要指出的是，每次注射后的效果與注射部位選擇、注射劑量大小以及注射技術(shù)是否熟練等因素密切相關(guān)。2021/4/412不良反應(yīng)少數(shù)病人可出現(xiàn)短暫的癥狀性干眼、暴露性角膜炎、流淚、畏光、復(fù)視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂閉合不全、不同程度面癱等，多在3～8周內(nèi)自然恢復(fù)。反復(fù)注射肉毒素病人將會出現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。2021/4/413注意事項發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和12歲以下兒童慎用；在使用本品期間禁用氨基糖苷類抗生素；應(yīng)備有1∶1000腎上腺素，以備過敏反應(yīng)時急救，注射后應(yīng)留院內(nèi)短期觀察。2021/4/414微血管減壓適應(yīng)癥①原發(fā)性面肌痙攣診斷明確，經(jīng)頭顱CT或MRI排除繼發(fā)性病變。②面肌痙攣癥狀嚴重，影響日常生活和工作，病人手術(shù)意愿強烈。③應(yīng)用藥物或肉毒素治療的病人，如果出現(xiàn)療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時應(yīng)積極手術(shù)。④MVD術(shù)后復(fù)發(fā)的病人可以再次手術(shù)。⑤MVD術(shù)后無效的病人，如認為首次手術(shù)減壓不夠充分，而且術(shù)后AMR檢測陽性者，可考慮早期再次手術(shù)。隨訪的病人如癥狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時也可考慮再次手術(shù)。2021/4/415微血管減壓適應(yīng)癥①同一般全麻開顱手術(shù)禁忌證。②嚴重血液系統(tǒng)疾病或重要器官功能障礙（心、肺、腎臟或肝臟）病人。③高齡病人選擇MVD手術(shù)應(yīng)慎重。2021/4/416微血管減壓并發(fā)癥2021/4/417腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽力障礙，少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復(fù)視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性兩種，急性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術(shù)后的3d之內(nèi)，手術(shù)3d以后出現(xiàn)的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，絕大多數(shù)遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術(shù)后30d之內(nèi)。比如超過90%以上的遲發(fā)性面癱發(fā)生在術(shù)后1個月之內(nèi)，可能與手術(shù)操作以及術(shù)后受涼繼發(fā)病毒感染相關(guān)，因此建議術(shù)后1個月內(nèi)應(yīng)注意保暖，減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生，一旦發(fā)生，則應(yīng)給予激素和抗病毒藥物治療，同時可以輔助應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)性藥物。注意以下操作能有效降低腦神經(jīng)功能障礙的發(fā)生：①盡量避免電凝灼燒腦神經(jīng)表面及周圍穿支血管。②避免牽拉腦神經(jīng)，減少對腦神經(jīng)的直接刺激以避免其滋養(yǎng)血管發(fā)生痙攣。③充分解剖腦神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜，減少術(shù)中對腦神經(jīng)的牽拉。④常規(guī)術(shù)中電生理監(jiān)測。⑤手術(shù)當天即開始使用擴血管藥物、激素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物。2021/4/418小腦、腦干損傷MVD治療面肌痙攣有0.1%的病死率，主要是由于小腦、腦干損傷，包括梗死或出血。避免小腦損傷的關(guān)鍵在于減少牽拉時間、降低牽拉強度。術(shù)前半小時使用甘露醇降低顱內(nèi)壓，術(shù)中適量過度通氣，骨窗盡量靠近乙狀竇，避免使用腦壓板，逐漸打開小腦腦橋池緩慢充分放出腦脊液后再探查橋小腦角等措施可最大程度減少術(shù)中對小腦半球的牽拉，盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。術(shù)后通過多參數(shù)心電監(jiān)護儀對血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度實行24h連續(xù)監(jiān)測，密切觀察意識、瞳孔的變化。出現(xiàn)血壓驟然升高同時脈搏減慢，清醒后又出現(xiàn)意識障礙，呼吸深慢甚至驟停，氧飽和度明顯下降，瞳孔散大、光反射減弱或消失，均應(yīng)考慮小腦或腦干梗死、腫脹及出血的可能，應(yīng)及時行頭顱CT掃描，根據(jù)CT實施擴大骨窗枕下減壓或腦室外引流。2021/4/419腦脊液漏嚴密縫合硬腦膜是防止腦脊液漏的關(guān)鍵；對于硬腦膜無法嚴密縫合者，可取肌肉筋膜進行修補，同時應(yīng)用生物膠將人工硬腦膜與硬腦膜貼敷完全；用骨蠟嚴密封閉開放的氣房；嚴格按照肌肉、筋膜、皮下組織、皮膚四層縫合切口，不留死腔。如發(fā)生腦脊液鼻漏，立即囑咐病人去枕平臥，告知病人勿摳、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清潔，觀察體溫變化，使用抗生素預(yù)防感染。保持大便通暢，防止咳嗽、大便用力而引起顱內(nèi)壓增高，必要時可使用脫水劑或腰大池引流降低顱