重癥肌無力護(hù)理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

Nursingstudyofmyastheniagravis重癥肌無力護(hù)理業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)01重癥肌無力相關(guān)知識(shí)Knowledgeaboutmyastheniagravis重癥肌無力概述重癥肌無力（myastheniagravis，MG）是重點(diǎn)累及神經(jīng)－肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體，主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。重癥肌無力危象:是指肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無力或麻痹，而危及生命者。發(fā)病年齡及性別：一個(gè)高峰是11－40歲的女性另一高峰為51－70歲的男性臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)：，活動(dòng)后加重、休息后減輕、晨輕暮重的骨骼肌無力。電生理：低頻重復(fù)電刺激(RNS)波幅遞減、微小終板電位電位降低，單纖維肌電圖。(SFEMG)上顫抖(Jitter)增寬。藥理學(xué)：膽堿酯酶抑制劑治療有效。免疫學(xué)：血清乙酰膽堿受體抗體增高。免疫病理學(xué)：神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜的皺褶減少、變平坦，乙酰膽堿受體減少。病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自身免疫性疾病抗乙酰膽堿受體抗體（nAchR-Ab）的作用下，乙酰膽堿受體的數(shù)量減少，敏感性下降。50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。60年代以來：提出自身免疫學(xué)說。1973年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn)：將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體（nAchR）免疫動(dòng)物建立重癥肌無力模型，并以此測(cè)出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自身免疫疾病80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象。重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。三、遺傳基因在自身免疫發(fā)生過程起重要作用。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌易于疲勞在活動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重，癥狀波動(dòng)感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經(jīng)期癥狀加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕，產(chǎn)后加重眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂，復(fù)視、斜視眼瞼圖臨床分型Ossermen改良法分型，為標(biāo)明MG肌無力的分布部位、程度及病程一般采用Ossermen改良法的分型：Ⅰ

型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。Ⅱa型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率極少。Ⅱb型：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對(duì)藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率低。Ⅲ

型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高?；顒?dòng)受限，對(duì)藥物治療效差，但死亡率較低。臨床分型Ⅳ型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對(duì)藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有胸悶氣急。因長期肌無力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型。病程反復(fù)2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來。02診斷與治療Diagnosisandtreatment重復(fù)電刺激重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。010203新斯的明試驗(yàn)成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽性。影像學(xué)檢查：胸腺CT和MRI可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。輔助檢查乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。單纖維肌電圖單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段?？梢栽谥貜?fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。0405輔助檢查1、活動(dòng)后加重、休息后減輕(晨輕暮重)的骨骼肌無力。2、疲勞試驗(yàn)及藥理學(xué)實(shí)驗(yàn)陽性。3、電生理檢查：低頻重復(fù)電刺激波幅衰減；單纖維肌電圖（SFEMG）抖顫(jitter)明顯增寬。4、血清乙酰膽堿受體抗體滴度增高。5、神經(jīng)－肌肉接頭處活檢，可見突觸后膜皺褶減少、變平坦和其上乙酰膽堿受體數(shù)目減少。6、胸腺的影像學(xué)檢查：MG病人可伴胸腺病變，如胸腺腫瘤或胸腺增生等。診斷要點(diǎn)格林-巴利綜合征：根據(jù)病前有上呼吸道感染，起病急，進(jìn)展迅速，伴或不伴腦神經(jīng)麻痹，腦脊液中細(xì)胞與蛋白分離等特點(diǎn)可與重癥肌無力鑒別；周期性麻痹：臨床見反復(fù)發(fā)作的肢體弛緩性癱瘓或無力為特征，發(fā)作時(shí)大都伴有血清鉀含量的變化，以低血鉀型最多見，可伴有心電圖的異常改變，肌電圖（EMG）示動(dòng)作電位間期增寬，波幅降低，抗膽堿酯酶藥物無效，發(fā)作間期一切正常。可資鑒別。肢帶型肌營養(yǎng)不良：為單基因遺傳性疾病，多見青少年起病，緩慢進(jìn)行性對(duì)稱性的肢帶肌無力及萎縮，多見腓腸肌假性肥大、翼狀肩胛等?？少Y鑒別。鑒別診斷胸腺切除手術(shù)90%以上的患者有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。手術(shù)治療首選：胸腺摘除，必要時(shí)，術(shù)后予以皮質(zhì)類固醇沖擊及加用其它免疫抑制劑治療。次選：病情嚴(yán)重不能手術(shù)時(shí)，可予血漿交換配合皮質(zhì)類固醇治療，逐漸過渡到單用皮質(zhì)類固醇治療，等病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定后行胸腺摘除，術(shù)后維持原劑量，再酌情減量，于2－4年內(nèi)緩慢減量至停。三選：不能做胸腺摘除的重癥肌無力病人，給予皮質(zhì)類固醇沖擊治療，同時(shí)加用依木蘭或環(huán)胞菌素A，以減少和減輕由于皮質(zhì)類固醇減量所引起的“反跳現(xiàn)象”。四選：不能做胸腺摘除，又不能進(jìn)行皮質(zhì)類固醇治療的患者考慮用依木蘭或環(huán)磷酰胺治療。五選：不能用上述治療的患者可選用大劑量免疫球蛋白治療，該治療也可和上述治療合用。膽堿酯酶抑制劑：是對(duì)癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，不能單藥長期應(yīng)用，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等；②硫唑嘌呤；③環(huán)抱素A；④環(huán)磷酸胺；⑤他克莫司。靜脈注射免疫球蛋白：

人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。血漿置換：

通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個(gè)月。中醫(yī)藥治療

：重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。藥物治療03護(hù)理診斷與措施Nursingdiagnosisandmeasures安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng)，防廢用綜合征，活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則。生活協(xié)助：為避免過勞，護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔。注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。基礎(chǔ)護(hù)理絕對(duì)臥床休息，抬高床頭。

維持呼吸，觀察呼吸型態(tài)，遵醫(yī)囑給氧和呼吸興奮劑，氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸。

吸痰前為病人翻身，拍背，定時(shí)霧化吸人。

保持靜脈通暢，采取不同措施解除危象。

準(zhǔn)備紙、筆、提示板等交流工具，了解病人需要積極控制肺部感染。

大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法。

有條件者可給予免疫球蛋白或血漿置換。

加強(qiáng)鼻飼和氣管切開的護(hù)理：無菌操作，保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)故障。一般護(hù)理措施護(hù)理診斷與護(hù)理措施一、清理呼吸道低效：與咳嗽，咳痰無力有關(guān)護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，血氧飽和度的變化，呼吸的改變，及時(shí)吸出口腔里的痰液，嚴(yán)格無菌操作觀察痰液的性狀，顏色，量，及時(shí)送檢痰標(biāo)本2.嚴(yán)格控制探視人員，探視時(shí)間家屬應(yīng)帶口罩，穿隔離衣，避免交叉感染。3.遵醫(yī)囑查痰培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)，根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素及選擇正確的隔離措施，進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范護(hù)理診斷，護(hù)理措施二、體溫升高：與肺部感染有關(guān)護(hù)理措施：1.保持室內(nèi)溫度20-22度，每次開窗通風(fēng)30分鐘2.體溫超過38.5度，及時(shí)采取降溫措施予以頭部置冰枕，冰袋置于大血管部位，溫水擦浴，酒精擦浴3.加強(qiáng)口腔護(hù)理，給予清淡，易消化的高熱量，高維生素，低脂飲食。4.嚴(yán)密檢測(cè)體溫的變化保持呼吸通暢鼓勵(lì)病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼通暢。及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧。吸痰操作：吸痰是借助機(jī)械裝置的負(fù)壓來清除呼吸道分泌物，改善氣體交換；并可留取痰標(biāo)本進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。完整的吸痰應(yīng)包括吸除人工氣道及鼻腔和口腔內(nèi)的分泌物。注意事項(xiàng)：患者由于使用抗膽堿酯酶藥物，口腔分泌物比較多，而且由于氣管插管、氣管切開及吞咽肌無力等因素，使口腔分泌物溢出，容易導(dǎo)致皮膚潮紅濕疹等。護(hù)理診斷與護(hù)理措施吸痰困難的處理嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，吸痰前洗手戴口罩，吸痰前向患者解釋吸痰的注意事項(xiàng)；吸引前吸入純氧2分鐘，待病人氧飽合升至95%以上，心率，呼吸，血壓平穩(wěn)方可吸痰。吸痰動(dòng)作要輕柔，迅速，每次吸痰時(shí)不超過15秒。吸痰過程中應(yīng)嚴(yán)密觀察病人的血氧飽合度，心率，呼吸，血壓的變化。吸痰完畢應(yīng)觀察病人的反應(yīng)，生命體征是否平穩(wěn)。詳細(xì)做好護(hù)理記錄，描寫痰液的顏色，性質(zhì)和量。護(hù)理診斷，護(hù)理措施三、軀體移動(dòng)障礙：與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受損有關(guān)護(hù)理措施：1.給病人和家屬講解活動(dòng)的重要性，指導(dǎo)病人和家屬對(duì)受累肌肉進(jìn)行按摩和被動(dòng)/主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮。2.用溫水擦洗受累肌肉或肢體，刺激受累肌肉，防止肌肉萎縮3.病人活動(dòng)時(shí)，注意保持周圍環(huán)境安全，無障礙物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒。護(hù)理診斷，護(hù)理措施四、皮膚完整性受損：與長期臥床及大小便失禁有關(guān)護(hù)理措施：1.予以氣墊床，每2小時(shí)翻身一次，翻身時(shí)避免推，拉，拖得動(dòng)作，以免擦破皮膚2.保持床單位的清潔，干凈，床墊污染時(shí)應(yīng)及時(shí)更換3.出汗多時(shí)，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲護(hù)理診斷與護(hù)理措施五、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難，攝入量過少和精神壓抑，影響食欲有關(guān)。護(hù)理措施：1.根據(jù)病人的需要，給病人和家屬講解飲食營養(yǎng)的重要性，取得他們的積極配合。2.對(duì)沒有出現(xiàn)吞咽困難的病人，可給予高蛋白，高維生素，等飲食，可多吃點(diǎn)牛奶，大豆，烏骨雞，童子骨等，少吃白蘿卜，綠豆，注意營養(yǎng)搭配，避免辛辣刺激油炸食品。3.防止嗆咳：避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以糊狀物或流質(zhì)為宜，延髓型患者因吞咽困難，進(jìn)食嗆咳，需要吃半流質(zhì)食物，可用榨汁機(jī)榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時(shí)可下胃管，靜點(diǎn)白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質(zhì)飲食，以保證營養(yǎng)并有助于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。慎防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)“吸肺”或窒息。4.記錄患者用餐時(shí)間：一般患者用餐時(shí)間不宜超過30min,如每次用餐時(shí)間過長（進(jìn)食時(shí)間超過40min）或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能保證足夠的營養(yǎng)。護(hù)理診斷，護(hù)理措施六、潛在并發(fā)癥：肌無力危象護(hù)理措施：1.嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣。加強(qiáng)呼吸道管理，防止肺部并發(fā)癥。注意呼吸道濕化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通暢。2.嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生護(hù)理3.使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)發(fā)生通氣過度或通氣不足，立即給予處理。七、用藥護(hù)理1.用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無力患者的治療非常重要，準(zhǔn)確和按時(shí)用藥是護(hù)理的關(guān)鍵，必須嚴(yán)密觀察患者的服藥情況,防止漏服藥或不按時(shí)用藥，并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥行為。避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無力危象和膽堿能危象。2.常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用期間應(yīng)注意觀察該藥物的不良反應(yīng)，如肌肉骨骼系統(tǒng)、胃腸道反應(yīng)等。糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥效果較佳。使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)逐量遞減藥量,不可減量過快或者驟停，防止反跳或產(chǎn)生腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。注意該藥物與其他藥物同時(shí)使用的有益及有害的相互作用。護(hù)理診斷與護(hù)理措施04護(hù)理健康宣教N(yùn)ursinghealtheducation健康指導(dǎo)1.病人出院后病情尚未平穩(wěn)時(shí)，應(yīng)隨身攜帶好膽堿脂酶抑制劑類等藥物，同時(shí)還可以建議其隨身攜帶注明有姓名、年齡、住址、診斷證明、目前所用藥物名稱和劑量、病情情況等的卡片，以供肌無力危象發(fā)生搶救時(shí)參考和應(yīng)用。2.遵醫(yī)囑合理使用好膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素等藥物，增減