小兒外總結(jié)-重醫(yī)兒科孔維莉

兒童常見腹塊（瘤性）的DDX腎積水畸胎瘤腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡任何年齡嬰兒期1~3歲~2歲病程長(zhǎng)長(zhǎng)短短臨床表現(xiàn)腫物可間歇出現(xiàn)，可有腹痛，如感染可有發(fā)熱、膿尿生長(zhǎng)慢，可有胃腸道壓迫生長(zhǎng)快，大小與臨床癥狀不成正比生長(zhǎng)迅速易轉(zhuǎn)移，常見貧血消瘦腹痛發(fā)熱腫塊特點(diǎn)光滑，囊性，透光多分葉，不規(guī)則，部分囊性，質(zhì)地軟硬不均光滑，圓形卵圓形，實(shí)行，中等硬度堅(jiān)硬固定，表面大小不等結(jié)節(jié)，不規(guī)則常見轉(zhuǎn)移部位-惡性者易肺肺骨髓、肝、骨、腎、眼眶尿VMA---+X腹片無鈣化骨骼、牙齒影少見，被膜區(qū)線狀鈣化多見，分散鈣化點(diǎn)B超囊性部分囊性實(shí)性實(shí)性IVP腎盂腎盞擴(kuò)大或不顯影腎受壓推移腎盂腎盞推移變形、破壞或不顯影腎受壓推移或不顯影治療原則：盡早手術(shù)、化療、放療的綜合治療1.手術(shù)：重要手段

A.切口腹部橫切口

B.切除腫塊（包括術(shù)野淋巴結(jié)清掃）

C.

血管內(nèi)瘤栓取出2.化療①

首選藥物：長(zhǎng)春新堿和放線菌素D

A.長(zhǎng)春新堿（VCR）：抑制腫瘤有絲分裂

B.更生霉素（AMD）：與脫氧核糖核酸（DNA）結(jié)合，特異地阻斷了信息核糖核酸（RNA）的合成，引起細(xì)胞損傷與死亡。

C.可選用藥物：阿霉素（ADR），順鉑（CDDP），鬼臼乙叉甙等②

術(shù)前化療：

③

術(shù)后化療方案

A.

FH：

Ⅰ期：VCR+AMD6個(gè)月

Ⅱ期：VCR+AMD15個(gè)月

Ⅲ期：VCR+AMD+ADR15個(gè)月

Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP15個(gè)月

B.

UH：

Ⅰ期：VCR+AMD15個(gè)月

Ⅱ-Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP15個(gè)月3.放療：預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)Ⅰ、Ⅱ期均不用放療

4.支持治療

5.轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)瘤的治療

6.雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的治療

原則：盡量保存腎組織而以化療為主腎母細(xì)胞瘤的病理可發(fā)生于腎的任何部位

（一）

大體病理1.腫瘤呈橢圓形或圓形，表面規(guī)則或略有分葉狀，有假膜，質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)；2.切面呈魚肉樣膨出，灰白色，有壞死及出血，呈桔黃色、紅色或棕色；3.破壞并壓迫腎組織、腎盂、腎盞，并使之變形。

（二）擴(kuò)散轉(zhuǎn)移

1.直接浸潤(rùn)

2.經(jīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

3.血源性擴(kuò)散，最多見，80%到肺部腎母細(xì)胞瘤的分期Ⅰ期：腫瘤限于腎內(nèi)，完全切除

Ⅱ期：腫瘤已擴(kuò)散到腎外，但能完全切除

Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存

①

腎門或腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)浸潤(rùn)

②

彌漫性腹腔播散，術(shù)前或術(shù)中腫瘤散落

③

腹膜種植

④

腫瘤殘留，未能完整切除

Ⅳ期：血源性轉(zhuǎn)移：肺、肝、骨、腦

Ⅴ期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤的分類預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)（FH）典型腎母細(xì)胞瘤

部分分化的囊性腎母細(xì)胞瘤預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)（UH）桿狀細(xì)胞預(yù)后最差神經(jīng)母細(xì)胞瘤1嬰幼兒最常見的惡性腫瘤，起源于腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)節(jié)的原始神經(jīng)嵴細(xì)胞。2是惡性腫瘤中最常見有退化趨向的腫瘤。瘤標(biāo)3-甲氧基-4-羥基杏仁酸。（VMA)血管瘤和真性血管瘤的區(qū)別真性血管瘤血管畸形出生時(shí)皮膚正常即存在自行消退5歲50%，9歲90%不會(huì)完全消退發(fā)病率高相對(duì)少見病變部位皮膚、皮下可影響肌肉、內(nèi)臟骨胳系統(tǒng)損不損害可累及常見類型草莓狀血管瘤、海綿狀血管瘤、混合性血管瘤毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、動(dòng)脈畸形、動(dòng)靜脈瘺治療方式一般非手術(shù)治療一般手術(shù)治療1草莓狀血管瘤最常見的良性腫瘤海綿狀血管瘤與海綿狀血管畸形鑒別部位皮下，常見于腮腺，胸腺，乳房全身任何部位內(nèi)皮結(jié)構(gòu)增生毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)異常，功能異常特點(diǎn)加壓變形，表皮顏色正?；虻{(lán)色大小不同的腔隙或海綿竇性改變血管瘤和血管畸形的治療原則有效控制腫瘤生長(zhǎng)Controlgrowth促進(jìn)消退Induceregression同時(shí)應(yīng)保護(hù)美容及功能Protectthecosmeticsandfunctions血管瘤和血管畸形的治療方法一、觀察：嬰兒楊梅狀，混合性及部分海綿狀，如面積不大，生長(zhǎng)緩慢，或生長(zhǎng)不明顯，尤其是已經(jīng)處于消退期的病例，應(yīng)首選觀察二、積極治療1、積極治療的指征：各類血管畸形；血管瘤面積大，增長(zhǎng)快，可能損害美容及伴各種并發(fā)癥者，尤其是頭面部血管瘤；血管瘤觀察中持續(xù)增大，無明顯靜止消退跡象或增長(zhǎng)快速者；2、激素治療corticosteroids：適用于真性血管瘤：楊梅狀，混合性，部分海綿狀血管瘤，尤其是面積大，增長(zhǎng)迅速，位于特殊部位者3、普萘洛爾口服4、硬化劑注射：脲素，魚肝油酸鈉，高滲糖水，消痣靈等，瘤內(nèi)注射引起無菌性炎癥，栓塞壞死，纖維化。注意防止?jié)€、瘢痕形成。5、壓迫法：彈力繃帶、彈力套，治療大面積血管瘤、血管畸形。6、激光7、手術(shù)治療：非頭面部小型持續(xù)不退的血管瘤、局限性靜脈畸、動(dòng)靜脈瘺等。8、抗腫瘤藥物：平陽(yáng)霉素、博來霉素，環(huán)磷酰胺，長(zhǎng)春新堿等治療各類血管瘤均有較多成功報(bào)道，局部注射或動(dòng)脈插管給藥；應(yīng)注意副作用，骨髓抑制，肺纖維化。幾個(gè)無聊的名解Kasabach-Merrittsyndrome，K-Msyndrome：血管瘤伴血小板減少綜合征：迅速擴(kuò)大的毛細(xì)血管內(nèi)皮瘤伴血小板減少、凝血異常及廣泛出血，瘤體呈惡性增生但不轉(zhuǎn)移，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。Klippel-Trenaunaysyndrome，K-Tsyndrome：靜脈曲張性骨肥大伴血管痣綜合征：靜脈曲張性骨肥大伴血管痣綜合征，與胚胎期中胚層發(fā)育異常有關(guān)，典型三聯(lián)征為葡萄酒色斑、淺靜脈曲張、骨和軟組織增生。Kaposiformhemangioendothelioma，KHE：卡波西血管內(nèi)皮瘤低度惡性血管內(nèi)皮瘤伴血小板減少，凝血功能障礙。<6月嬰兒，暗紅皮膚腫塊,突然迅速增大、擴(kuò)散，表面紫紅、硬，易誤診為新生兒硬癥、腫蜂窩組織炎、皮下壞疽。韋伯綜合征Sturge-Weblesyndrome

面部Port-winestain如伴有顱內(nèi)脈絡(luò)膜相同的病變可發(fā)生癲癇及智力障礙，中風(fēng)。稱Sturge-Weber綜合征唇裂、腭裂、唇腭裂唇腭裂的臨床分類、唇腭裂序列治療的主要程序先天性唇腭裂（CLP）是兒童顏面部最常見的先天性畸形定義：胚胎發(fā)育至3～12周時(shí)，即唇、腭部形成的關(guān)鍵時(shí)期，受各種致畸因素影響，使上頜突與中鼻突所形成的上頜間充質(zhì)組織發(fā)育不足，造成面突、腭突的生長(zhǎng)停止或減慢，導(dǎo)致面突、腭突融合障礙而形成的唇部、腭部裂隙，即唇腭裂唇裂的通用臨床分類㈠唇裂：⒈單側(cè)唇裂：隱形唇裂：皮膚完整,肌肉斷裂者稱隱性唇裂。⑴Ⅰ°唇裂:見限于唇紅裂開。⑵Ⅱ°唇裂：上唇部分裂開，但鼻底完整。⑶Ⅲ°唇裂：整個(gè)唇紅至鼻底完全裂開（可伴牙槽嵴裂）。⒉雙側(cè)唇裂：雙側(cè)隱形唇裂：雙側(cè)皮膚完整，肌肉斷裂，罕見⑴雙側(cè)不完全性唇裂：雙側(cè)唇紅至鼻孔前緣（鼻檻前緣）裂開。⑵雙側(cè)完全性唇裂：雙側(cè)唇紅至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂開。⑶雙側(cè)混合性唇裂：一側(cè)為不完全性裂，一側(cè)為完全性裂。⒊正中唇裂：上、下唇正中部分裂開。㈡腭裂：⒈軟腭裂：僅軟腭裂開，或只有懸雍垂裂開（Ⅰ度），不分左右。少數(shù)粘膜表面完好，但軟腭中線肌肉缺如者稱“隱性腭裂”：不完全性腭裂（Ⅱ度）：軟腭及部分硬腭裂開，未達(dá)切牙孔，不分左右。包括淺二度--軟腭裂開；深二度--硬腭裂開3.單側(cè)完全性腭裂(單側(cè)Ⅲ度)：懸雍垂至切牙孔，向一側(cè)牙槽突裂開。有左右之分。4.雙側(cè)完全性腭裂(雙側(cè)Ⅲ度)：懸雍垂至切牙孔，向雙側(cè)牙槽突裂開。㈢唇腭裂：唇裂和腭裂合并存在時(shí)，同時(shí)診斷，標(biāo)準(zhǔn)相同。序列治療的基本程序初診：出生后2～4周；術(shù)前正畸治療：1～2個(gè)月；唇裂整復(fù)術(shù)：3～6個(gè)月；腭裂整復(fù)術(shù)：12月～18個(gè)月；語(yǔ)言評(píng)估與訓(xùn)練：3～4歲；腭咽閉合不全治療：5～6歲；牙槽突裂植骨術(shù)：9～11歲；唇鼻畸形二期整復(fù)：5～6歲開始，可多次整復(fù)。18歲以后頜面骨整復(fù)；牙列矯形：混合或永久牙列形成時(shí)；中耳功能檢查與治療1歲左右手術(shù)方式：?jiǎn)蝹?cè)唇裂整復(fù)術(shù)：MillardI,II式雙側(cè)唇裂：直線縫合，雙側(cè)矩形瓣法腭裂修復(fù)術(shù)：蘭式手術(shù)，軟腭后推術(shù)；兩瓣法，Sommerlad腭帆提肌重建術(shù)，軟腭逆向雙Z成形（Furlow）術(shù)手術(shù)指征：1歲左右，營(yíng)養(yǎng)良好，血色素11g以上，無凝血障礙，不伴呼吸道感染先天性胸腹裂孔疝病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷鑒別診斷、治療原則定義：膈疝（廣義）：腹腔臟器通過橫膈的薄弱或缺損之處全部或部分進(jìn)入胸腔或縱膈所引起的疾病。(膈缺損、疝入物)分類：食管裂孔疝；食管旁疝；胸骨旁疝；胸腹裂孔疝病理生理一、橫膈缺陷，腹腔臟器疝入胸腔：1.膈后外側(cè)未能完全融合—胸腹裂孔。多見于左側(cè)，左右4：1；2.疝內(nèi)容物左側(cè):小腸(90%)、胃(50%）、脾、結(jié)腸、肝左葉。右側(cè)：肝臟、結(jié)腸、小腸二、肺受壓→通氣功能障礙：腹腔臟器疝入胸腔——肺受壓出生后因呼吸和進(jìn)食使腹內(nèi)壓增高，疝入物增多——加重肺受壓健側(cè)肺因縱隔移位而受到不同程度的壓迫三、肺發(fā)育不良→換氣功能障礙：細(xì)支氣管分級(jí)減少，管腔細(xì)小，肺泡數(shù)量減少，肺血管發(fā)育不良。四、血流動(dòng)力學(xué)改變：右向左分流五、消化道畸形及功能障礙：腸旋轉(zhuǎn)不良：胚胎10周時(shí)中腸正常旋轉(zhuǎn)回納入腹腔因膈肌缺損而進(jìn)入胸腔，則影響正常的旋轉(zhuǎn)。腸閉鎖、腸狹窄:胎兒時(shí)期膈疝嵌頓使腸道血供障礙。治療：總原則--胸腹裂孔疝均需要手術(shù)治療；重視圍手術(shù)期的處理1.手術(shù)時(shí)機(jī)（1）新生兒：一經(jīng)診斷，盡早手術(shù)，達(dá)到：（PaO2＞10.7Kpa；PaCo2＜6.7Kpa；SaO2＞85%）術(shù)前處理;①保暖、半臥位②“三管準(zhǔn)備”a.胃管b.氣管插管c.臍動(dòng)脈插管/動(dòng)脈插管③糾正酸中毒④抗感染、強(qiáng)心（2）嬰幼兒及兒童：一經(jīng)診斷，盡早手術(shù)；疑有嵌頓，急診手術(shù)。先心外科治療原則常見先天性心臟病的手術(shù)適應(yīng)證PDA手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確均可手術(shù)手術(shù)時(shí)機(jī)：無年齡體重限制（1）反復(fù)呼吸道感染、心衰難以控制者（包括新生兒）應(yīng)急診/亞急診手術(shù)（即刻手術(shù)）；（2）合并肺動(dòng)脈高壓應(yīng)及早手術(shù)；（3）發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎，感染控制后3個(gè)月手術(shù)；（4）動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)小，沒有出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓或其他臨床表現(xiàn)，可以隨訪擇期手術(shù)。手術(shù)禁忌：Eisenmengersyndrome、需要PDA開放方能存活的復(fù)雜先心。VSD小型VSD（直徑≤主動(dòng)脈直徑的1/4）：暫不手術(shù)，可以隨訪觀察至學(xué)齡前,如不閉合，可以手術(shù)；中型VSD（直徑=主動(dòng)脈直徑的1/4～1/2）：有臨床表現(xiàn)及肺動(dòng)脈壓力增高，應(yīng)早期（6月～2歲手術(shù)）手術(shù)；大型VSD（直徑>主動(dòng)脈直徑的1/2）：伴持續(xù)充血性心力衰竭，反復(fù)呼吸道感染，肺動(dòng)脈高壓，生長(zhǎng)發(fā)育不良者，應(yīng)及早手術(shù)；肺動(dòng)脈瓣下VSD（干下型VSD）：早期手術(shù)。TOF：一經(jīng)診斷均需要手術(shù)根治性手術(shù)適應(yīng)證①M(fèi)cGoon比值≥1.2②肺動(dòng)脈指數(shù)≥150mm2/m2③左室舒張末期容量指數(shù)≥30ml/m2姑息性手術(shù)的適應(yīng)證①M(fèi)cGoon比值﹤1.2②肺動(dòng)脈指數(shù)﹤120mm2/m2③左室舒張末期容量指數(shù)﹤30ml/m2附注：McGoon比值：左右肺動(dòng)脈直徑之和/膈肌平面的降主動(dòng)脈直徑，正常值>2肺動(dòng)脈指數(shù)：左右肺動(dòng)脈橫截面積之和/體表面積，正常值>330mm2/㎡左室舒張末期容量指數(shù)：左室舒張末期容積/體表面積，正常值>50ml/㎡手術(shù)時(shí)機(jī)①病情重、有缺氧發(fā)作的患兒，盡早手術(shù),②頻繁缺氧發(fā)作或缺氧發(fā)作不緩解者，應(yīng)急診手術(shù)③癥狀比較輕、紫紺不明顯、生長(zhǎng)發(fā)育影響不大的患兒，可擇期手術(shù)，多主張3月～1歲手術(shù)尿道下裂尿道下裂的解剖特點(diǎn)：異位尿道口：可從正常尿道口近端至?xí)幉磕虻赖娜魏尾课?；陰莖下彎：向腹側(cè)彎曲，多數(shù)為輕度，夾角大于15°會(huì)明顯影響生活；包皮異常分布：陰莖頭腹側(cè)包皮因未能在中線融合，故呈V型缺損包皮系帶缺如。常用術(shù)式：Snodgrass：尿道板背側(cè)中線切開腹側(cè)卷管Mathieu：尿道口基底矩形皮瓣成形尿道Onlay：尿道板加蓋包皮內(nèi)板島狀皮瓣--不適于下彎明顯者Duckett：包皮內(nèi)板帶蒂皮瓣卷管--適用于陰莖重度下彎者重癥尿道下裂需要掌握的鑒別診斷：腎上腺性征異常（女性假兩性畸形）：幾乎都由腎上腺皮質(zhì)增生引起；陰蒂增大、尿生殖竇殘留、核型46XX；多由性腺活檢確診；真兩性畸形：外觀酷似尿道下裂合并隱睪，血游離皮質(zhì)醇和尿17酮正常，核型多為46XX（50%）、46XX/46XY嵌合體（30%）、46XY（20%），體內(nèi)兼有睪丸和卵巢；男性假兩性畸形：核型46XY，內(nèi)外生殖器發(fā)育不正常；混合性腺發(fā)育不良：新生兒外生殖器異常第二常見的病因，一側(cè)性腺為正常睪丸而另一側(cè)為原始的條索狀性腺，外生殖器對(duì)雄激素刺激較敏感。病種染色體性腺外生殖器內(nèi)生殖道其他尿道下裂46xy睪丸一般正常正常男性男性型腹股溝斜疝，睪丸下降不全混合性腺發(fā)育不全46xy/45x046xy睪丸條索狀無定型，外觀難辨子宮，陰道，輸卵管常伴發(fā)腫瘤真假兩性畸形46xy/46xx或嵌合體睪丸，暖巢或卵睪無定型，外觀難辨子宮，尿生殖竇可能有家族史補(bǔ)：尿道下裂最常見的伴發(fā)畸形為腹股溝斜疝及睪丸下降不全尿道下裂術(shù)后最常見的并發(fā)癥是：尿道瘺，尿道狹窄，尿道憩室擴(kuò)張，其中尿道瘺最多見。隱睪隱睪的定義：睪丸未能按照正常發(fā)育過程從腰部腹膜后下降至陰囊，包括真性隱睪和睪丸異位。隱睪的分類：回縮性睪丸：睪提肌過于活動(dòng)，睪丸回縮至陰囊以上位置，夜間休息和檢查中可用手將睪丸置于陰囊中，不用治療；真性睪丸：又分為①腹內(nèi)高位隱睪；②腹股溝隱睪；③陰囊高位隱睪；④滑動(dòng)性隱睪；異位睪丸：睪丸位于陰囊以外如恥骨上方、大腿股部、會(huì)陰部、陰莖根部及橫位異位；無睪畸形（可為單側(cè)、雙側(cè)）。隱睪的病理改變：可概括為先天改變+后天性損害（溫度）共同作用的結(jié)果大體病理：體積小、質(zhì)地軟；睪丸與附睪分離；附睪頭或輸精管缺如。組織學(xué)病理：曲細(xì)精管直徑變??；精原細(xì)胞數(shù)減少；曲細(xì)精管周圍膠原組織增生；支持細(xì)胞減少；間質(zhì)細(xì)胞減少。隱睪的并發(fā)癥/后果：生育能力下降或不育：位置越高、年齡越大，損害越重；單側(cè)隱睪不育率＞30%，術(shù)后生育力接近正常；雙側(cè)隱睪生育力與手術(shù)年齡、手術(shù)方法密切相關(guān)。隱睪惡變：高于正常睪丸10倍腹腔內(nèi)隱睪惡變幾率＞腹股溝隱睪；早期睪丸固定術(shù)不僅能減少睪丸惡變的幾率，而且利于早發(fā)現(xiàn)、早治療；鞘狀突未閉：大部分隱睪伴鞘狀突未閉；隱睪扭轉(zhuǎn)：＞20倍；右側(cè)腹內(nèi)隱睪扭轉(zhuǎn)與闌尾炎鑒別。睪丸損傷；精神創(chuàng)傷。先天性膽管擴(kuò)張癥病因：1膽胰管合流異常2膽管發(fā)育不良3膽總管遠(yuǎn)端肌肉發(fā)育不良4病毒感染5其他如遠(yuǎn)端狹窄，閉鎖，屈曲等Alonso-lej分型I型：膽總管囊性擴(kuò)張，最多見II型：膽總管憩室III型：末端囊性脫垂型IV型：多發(fā)性擴(kuò)張型V型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張先天性膽管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)：多出現(xiàn)在3歲左右；三個(gè)基本特征為腹痛、黃疸、腹塊；腹痛：多發(fā)于右上腹部，可為鈍痛、輕度脹痛、絞痛；屈膝俯臥位；劇烈絞痛可能為相互逆流引起的膽管炎、胰腺炎；痛突然加重并出現(xiàn)腹膜刺激征提示膽總管穿孔；黃疸：輕癥可無；特征為間歇性黃疸，隨感染疼痛出現(xiàn)而出現(xiàn)；腹部腫塊：可為首診癥狀；光滑球形囊性感，可很大；感染疼痛黃疸發(fā)作時(shí)可增大好轉(zhuǎn)后縮??；其他：感染可有發(fā)熱嘔吐、二便變化（梗阻性黃疸）、凝血功能障礙（長(zhǎng)期）囊腫穿孔：嚴(yán)重并發(fā)癥；劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強(qiáng)直、腹腔積液、膽汁性腹膜炎。鑒別診斷：膽道閉鎖：生后1~2周出現(xiàn)，迅速加深的黃疸無間歇消退；皮膚鞏膜黃染嚴(yán)重；超聲、MRCP檢查探不到膽總管，無膽囊或者僅有萎縮的膽囊。肝炎：年長(zhǎng)兒出現(xiàn)黃疸、腹痛可疑診，通過B超、生化檢查可鑒別，生化檢查可診斷；肝包蟲囊腫：多見于畜牧區(qū)，病程緩慢，囊腫呈進(jìn)行性增大。包蟲囊液皮內(nèi)實(shí)驗(yàn)（Casoni實(shí)驗(yàn)）和血清補(bǔ)體結(jié)合實(shí)驗(yàn)可確診；腹部腫瘤：右側(cè)腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。病程快，無明顯黃疸、腹痛等。B超、IVP、生化指標(biāo)等可鑒別；急腹癥：囊腫穿孔者應(yīng)和膽道蛔蟲、急性膽囊炎、腸套疊、急性胰腺炎等鑒別。治療：治療原則：1.先天性膽總管囊腫應(yīng)及時(shí)切除，避免膽道穿孔、膽道癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥。2.在盡可能附合生理要求的前提下，進(jìn)行腸管與近端膽道的吻合，解除膽總管的梗阻。3.切除擴(kuò)張膽總管與膽囊，排除今后膽道癌變的可能。4.進(jìn)行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。5.解決肝內(nèi)及胰膽管共同通道可能存在的結(jié)石問題。常用的手術(shù)方式：①膽總管囊外引流術(shù)；②囊腫，腸吻合的內(nèi)引流術(shù)--現(xiàn)已不常用；③膽總管囊腫切除，膽道重建術(shù)；④經(jīng)腹腔鏡行擴(kuò)張膽總管，囊腫切除，膽道重建術(shù)鞘狀突畸形（鞘膜積液+腹股溝疝）HydroceleandInguinalHernia鞘膜積液與腹股溝疝臨床表現(xiàn)及鑒別：鞘膜積液：囊性，邊界清，不可回復(fù)，透光試驗(yàn)陽(yáng)性；腹股溝疝：特征：實(shí)性包塊，主要是塊物，哭吵，或用力排便時(shí)在外環(huán)部突出，如予以喂奶或安靜后，塊物即消失；上界不清，可復(fù)性。分類：睪丸疝和精索疝；進(jìn)入疝囊最多見的是小腸滑動(dòng)疝：當(dāng)盲腸或闌尾，或無系膜的乙狀結(jié)腸下墜并成為疝囊壁的一部分時(shí)稱為滑動(dòng)疝鉗閉性腹股溝疝：指腹腔臟器進(jìn)入疝囊后不能自行復(fù)位而停留在疝囊內(nèi)，如果未得適當(dāng)處理，可發(fā)生絞窄性腸梗阻造成嚴(yán)重后果；約占全部腹股溝疝病例1/6；小于3歲者占80%。

鞘膜積液腹股溝疝性質(zhì)囊性實(shí)性、質(zhì)軟、彈性大小變化不完全消失，但有大小變化可完全消失包塊上極清楚上極有柄、延續(xù)入腹腔透光實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性陰性手法復(fù)位不可完全回復(fù)可完全回復(fù)，咳嗽時(shí)內(nèi)環(huán)口有沖擊感（一）臨床表現(xiàn)腹股溝區(qū)：腫塊不能回納入腹腔、堅(jiān)實(shí)且觸痛、早期局部皮膚不紅，晚期可充血發(fā)紅。腸梗阻表現(xiàn)：逐漸加重的腸梗阻，惡心嘔吐→腹脹→停止排氣排便→血便特殊表現(xiàn)：卵巢嵌頓疝：疝蒂部不飽滿、無腸梗阻癥狀。新生兒及小嬰兒嵌頓疝：局部癥狀不典型，腸梗阻出現(xiàn)早，易發(fā)生腸壞死。注：當(dāng)腹股溝或陰囊出現(xiàn)不能自行復(fù)位的疼痛性包塊時(shí)，首先應(yīng)考慮鉗閉疝（二）鑒別診斷1. 睪丸扭轉(zhuǎn)或睪丸附件扭轉(zhuǎn)；2. 腹股溝淋巴結(jié)炎；（三）急診處理小兒鉗閉性腹股溝應(yīng)緊急處理：手法復(fù)位指征：病程不超過12小時(shí)；局部皮膚無紅腫及青紫；腫塊張力不高，觸痛不明顯；一般情況較好，無腸梗阻癥狀。對(duì)于病程在12小時(shí)內(nèi)的小兒鉗閉疝，一般不急于手術(shù),而先行手法復(fù)位，復(fù)位成功者，待24~84小時(shí)水腫消退后再行手術(shù)。手法復(fù)位禁忌癥：鉗閉時(shí)間已超過12小時(shí)；已試行手法復(fù)位失??；女孩鉗閉疝內(nèi)容常為卵巢或輸卵管，大多不易復(fù)位；新生兒無法估計(jì)疝鉗閉時(shí)間；全身情況很差，或已有便血等絞窄性征象者。手術(shù)治療；不能手法復(fù)位者：術(shù)前糾正水電解質(zhì)酸堿紊亂；注意腸管生機(jī)；探查睪丸。鞘膜積液手術(shù)方式：1歲以后，鞘膜高位結(jié)扎術(shù)腎盂輸尿管連接處梗阻性腎積水（UreteropelvicJunctionObstruction,UPJO）臨床表現(xiàn)：腹部腫塊：嬰幼兒常無癥狀，囊性感、表面光滑無壓痛，透光試驗(yàn)可陽(yáng)性排尿后腫塊可有大小和張力變化。腰、腹部間歇性疼痛；血尿：發(fā)生率10%-30%；尿路感染：低于5%，但發(fā)生后較重，常伴全身中毒癥狀，尿常規(guī)可正常；高血壓：腎供血減少引起腎素分泌增多；尿毒癥：雙腎積水或孤立腎積水晚期可出現(xiàn)；腎破裂：多因外傷引起；胃腸功能紊亂：厭食、惡心、嘔吐等，可引起生長(zhǎng)發(fā)育遲緩診斷和鑒別診斷（一）、臨床癥狀：嬰幼兒腹部無痛性腫塊；年長(zhǎng)兒腰腹部間歇性疼痛；包塊有大小變化，張力改變。（二）、實(shí)驗(yàn)室檢查B超：腎臟集合系統(tǒng)分離（大于1cm）或腎內(nèi)可見互相連通的多個(gè)液性暗區(qū)即可診斷積水；尿路平片；IVU：不顯影，不能肯定腎無功能，積水太多可稀釋造影劑；腎穿刺造影：對(duì)IVU不顯影者可行此檢查，有損傷；膀胱鏡檢查逆行造影:可了解輸尿管情況；腎圖；排尿性膀胱尿道造影（VCUG）:主要了解膀胱輸尿管有無反流。（三）鑒別疾病1.多囊腎、單純性腎囊腫；2.腎周圍囊腫、膽總管囊腫：IVU，B超；3.腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤：B超，AFP,尿VMA；4.其它原因所致腎積水：如輸尿管末端狹窄，膀胱輸尿管反流，重復(fù)腎，腎、輸尿管結(jié)石，神經(jīng)源性膀胱，后尿道瓣膜等。治療：原則--盡早手術(shù)，盡量保留患腎手術(shù)方法：離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)；對(duì)于雙側(cè)腎積水，先做功能好的一側(cè)，另一側(cè)盡量保留；隨訪--雖然癥狀消失，但形態(tài)難以恢復(fù)臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)和手術(shù)治療要點(diǎn)腦積水（Hydrocephalus）腦積水須具備三個(gè)條件：腦積液量增多；腦室系統(tǒng)擴(kuò)張；腦室內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐；嬰幼兒隱匿：抓頭、搖頭、哭叫；年長(zhǎng)兒明顯。頭部體征：頭圍異常增大，頭身比例失調(diào)；額部突出，頭皮靜脈擴(kuò)張；顱骨縫裂開，前囟寬而飽滿，叩擊“破壺音”。眼部體征：落日征（Setting-sunsign）：嬰兒眼球上視不能，眼球復(fù)轉(zhuǎn)向下方，上部鞏膜外露。斜視或眼球震顫。診斷：病史：典型的癥狀、體征；輔助檢查：超聲：適合于嬰幼兒，骨縫或前囟未閉者，不作為外科手術(shù)治療依據(jù)；CT：最常用的檢查方法，適用于任何年齡段患兒（確診手段）；MRI：更高分辨率，但急診病例不適用。鑒別診斷：腦萎縮：混淆點(diǎn)：均可見腦室擴(kuò)大；鑒別要點(diǎn)：腦實(shí)質(zhì)萎縮→腦室被動(dòng)擴(kuò)大，無高顱壓。胃腸道疾病：胃炎、胃食道反流混淆點(diǎn)：均有反復(fù)嘔吐且為非噴射性頭痛的表述困難和不典型表現(xiàn)頭圍異常增大易被忽視胃腸道輔助檢查誤導(dǎo)診斷鑒別要點(diǎn)：頭顱CT檢查治療：藥物治療：只能暫時(shí)緩解癥狀；手術(shù)治療：重建腦脊液循環(huán)通路，有效緩解癥狀；腦室-腹腔分流術(shù)（Ventriculo-PeritonealShunt）：適用于任何類型腦積水，是目前應(yīng)用最廣的術(shù)式；神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)（EndoscopicThirdVentriculostomy）:適用于非交通性（梗阻性）腦積水。腦室外引流：過渡性治療脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome）小兒脊髓栓系綜合征：由于各種先天性或后天性病因?qū)е禄純杭顾枘┒吮粻坷?、固定在低于正常脊柱?jié)段的位置,由此產(chǎn)生脊髓末段慢性缺血缺氧性病變,臨床表現(xiàn)出大、小便失禁,鞍區(qū)感覺異常等一系列神經(jīng)功能障礙的癥狀和體征,常合并腰骶部包塊、下肢畸形和腦積水。骶尾脊髓最易受損。分型：根據(jù)MRI表現(xiàn)以及機(jī)制分為5型---終絲粗大型；脂肪瘤型；椎管術(shù)后瘢痕黏連型；椎管內(nèi)腫瘤致脊髓栓系；混合型臨床表現(xiàn)：腰骶部包塊和畸形：半數(shù)以上患者存在皮膚異常；包括腰骶部正中毛發(fā)叢、皮膚凹陷、皮膚竇道、皮膚瘢痕樣組織、血管瘤、皮下脂肪增厚、贅生物及顯性脊柱裂、腰骶部正中腫塊等。排便功能障礙：排尿功能：以尿失禁、排尿異常最多見；痙攣性小膀胱或低張力大膀胱（分別為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓）；排便功能：表現(xiàn)為失禁和便秘。下肢運(yùn)動(dòng)、感覺異常或畸形：進(jìn)行性下肢無力和步行困難；可表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷：下肢痙攣癱瘓、步態(tài)不穩(wěn)、腱反射亢進(jìn)；也可為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷：下肢無力、肌張力減退、減反射減弱或消失；也可僅一側(cè)下肢變細(xì)、無力；可合并馬蹄足畸形（第二），第一為高弓足。25%~40%的病例可合并腦積水。診斷：病史：出生后即發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊或畸形；脊髓和椎管的手術(shù)史。臨床表現(xiàn)：已如前述；輔助檢查：MRI：診斷脊髓栓系的最佳方法，清楚顯示圓錐的位置，終絲的形態(tài)、粗細(xì)及固定部位；易于顯示合并的畸形及椎管內(nèi)占位情況；神經(jīng)管閉合不全亦能清楚顯示；電生理檢查。治療：治療原則：外科手術(shù)是唯一治療手段；最佳手術(shù)年齡：出生后1月～3月。手術(shù)治療要點(diǎn)：脊髓的保護(hù)；硬腦膜的縫合；脊柱穩(wěn)定性；腦積水的處理。需要注意的地方：手術(shù)目的：切除膨出的組織，改善外觀；充分松解被栓系的脊髓，防止神經(jīng)損害進(jìn)一步加重；術(shù)中應(yīng)盡量保護(hù)神經(jīng)組織（脊髓、馬尾神經(jīng)）不受損傷：術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)；術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密縫合硬脊膜切口防止術(shù)后腦脊液漏；術(shù)中盡量減少對(duì)椎板的切除或損害；脊髓栓系合并腦積水的手術(shù)：原則上先分流手術(shù)減壓，后治療脊髓栓系。鑒別診斷：骶尾部畸胎瘤脊髓脊膜膨出型脊髓栓系包塊位置骶尾部腰骶部前囟沖擊感無有肛指檢查盆腔包塊無X線檢查骨骼，牙齒顯影脊柱裂AFP檢查惡性升高正常MRI檢查與椎管無關(guān)椎管內(nèi)病變臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療原則先天性肌性斜頸（CongenitalMuscularTorticollis，CMT)概述：由一側(cè)胸鎖乳突肌病變并逐漸攣縮引起頭頸偏向患側(cè)的一種先天性畸形。發(fā)病率高達(dá)3-5‰,是小兒骨科三大先天畸形之一；80%發(fā)生于右側(cè)；若不治療或治療不當(dāng)，隨年齡增加畸形加重，療效降低，身心亦受影響?？赡茉颍?jiǎn)我谎谞钕偕蟿?dòng)脈的胸鎖乳突肌支），容易缺血；產(chǎn)傷出血：證據(jù)不足；先天畸形：因可伴其他肌肉骨骼系統(tǒng)畸形，推測(cè)可能畸形在宮內(nèi)業(yè)已形成；胸鎖乳突肌骨筋膜室綜合征：CMT病變與發(fā)生OFCS后的肌肉相似，可能是宮內(nèi)或圍生期的胸鎖乳突肌的OFCS后所致。臨床表現(xiàn)：嬰兒期癥狀：出生時(shí)：無異常；約7~10天后：胸鎖乳突肌包塊，圓形或橢圓形，質(zhì)硬，多位于胸鎖乳突肌中下三分之一處，隨肌肉移動(dòng)，無紅腫及壓痛；頭偏向患側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)，活動(dòng)有不同程度受限；2~3月后：包塊逐漸縮??；6~12月后：包塊消失，出現(xiàn)堅(jiān)硬的條索狀胸鎖乳突肌，頭向健側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部出現(xiàn)向患側(cè)旋轉(zhuǎn)和健側(cè)側(cè)屈活動(dòng)明顯受限；頭面部不對(duì)稱，患側(cè)面部變短增寬，健側(cè)面部狹長(zhǎng)。較大患兒癥狀：患側(cè)軟組織出現(xiàn)攣縮，包括深筋膜、前斜角肌和動(dòng)靜脈鞘等，頸椎發(fā)生結(jié)構(gòu)和形態(tài)上的改變；即使手術(shù)松解胸鎖乳突肌，頭面部的正常結(jié)構(gòu)也難以恢復(fù)。體征：頭頸偏斜：頭偏向患側(cè)、下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)；活動(dòng)受限：向患側(cè)轉(zhuǎn)頭和健側(cè)側(cè)屈受限；面容不對(duì)稱：患側(cè)面容偏?。ㄔ虿磺澹恍劓i乳突肌改變：增厚、攣縮成條索狀；嚴(yán)重者還可伴有脊柱繼發(fā)彎曲畸形；外眥→嘴角(A)、耳屏→鼻尖(B)、耳垂→鎖骨(C)的距離判斷面容改變及頭頸偏斜程度。診斷：頸部偏斜（自幼發(fā)生）伴面容不對(duì)稱；胸鎖乳突肌改變及與其相一致的特定方向活動(dòng)受限，不伴疼痛；幼時(shí)頸部包塊史（存在有助于診斷，無不能排除）；B超：患側(cè)胸鎖乳突肌增厚，回聲增強(qiáng)（回聲增強(qiáng)更有診斷價(jià)值）；X片、CT檢查無頸椎骨骼異常（排除骨性因素）；眼睛檢查，排除斜視等眼性因素引起的斜頸；由于該病伴有髖臼發(fā)育不良的概率很高（7-20%），因此應(yīng)當(dāng)進(jìn)行細(xì)致檢查，必要時(shí)做X線檢查。鑒別診斷：產(chǎn)傷鎖骨骨折：包塊位置、X線片先天性骨性斜頸：包括頸椎半椎體、齒狀突畸形、頸椎間融合等，均可有不同程度的斜頸、X線片、CT、肌肉無腫塊。寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)移位（atlantoaxialrotarydisplacement）：3~5歲小兒，可在損傷、上感、咽喉部炎癥或無特殊原因的情況下突然出現(xiàn)斜頸；X線、CT、MRI見寰樞關(guān)節(jié)有旋轉(zhuǎn)移位可資鑒別。眼源性斜頸：如屈光不正、眼神經(jīng)麻痹眼瞼下垂等，胸鎖乳突肌無病變，頸部活動(dòng)正常，眼科檢查有異常。痙攣性斜頸：椎體外系病變所致胸鎖乳突肌痙攣引起，表現(xiàn)為頭頸陣發(fā)性的偏向患側(cè)，越緊張?jiān)絿?yán)重，放松后可正常。嬰兒良性陣發(fā)性斜頸（benignparoxysmaltorticolis,BPT）：1969年國(guó)外首次報(bào)道，國(guó)內(nèi)尚未引起注意，病因尚不清楚，是發(fā)生在嬰兒期的一種自限性疾病。表現(xiàn)為周期性斜頸，從一側(cè)隨意交換到另一側(cè)，女孩多于男孩（3：1），2~8個(gè)月初發(fā)病，多數(shù)早晨出現(xiàn)斜頸癥狀，可持續(xù)10分鐘至10余天，多2-3天后緩解，緩解期2-4周，緩解期不遺留后遺畸形，2-5歲逐漸好轉(zhuǎn)。發(fā)作時(shí)可伴有面色蒼白、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，無肌肉異常。治療：非手術(shù)治療：手法治療：適合年齡<1歲患兒；推拿、按摩、牽拉患側(cè)胸鎖乳突?。^向患側(cè)旋轉(zhuǎn)），防止攣縮；晚上睡眠時(shí)用沙袋或定制的定型枕保持頭部于矯正位局部激素注射：采用激素局部注射，早期應(yīng)用效果滿意。手術(shù)治療：年齡1-2歲為宜；12歲以后手術(shù)常不理想，且易產(chǎn)生復(fù)視方法：胸鎖乳突肌切斷術(shù)；胸鎖乳突肌部分切除術(shù)；胸鎖乳突肌延長(zhǎng)術(shù)；胸鎖乳突肌三個(gè)頭切斷術(shù)（嚴(yán)重患者）。臨床表現(xiàn)、早期診斷及治療原則急性血源性骨髓炎（AcuteHematogenousOsteomyelitis）概述：骨髓炎指骨的化膿性炎癥，是小兒最常見的感染性疾病之一。特點(diǎn)：性別、年齡分布：兒童多見，男孩是女孩的3~4倍；好發(fā)部位：股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端（膝關(guān)節(jié)附近），股骨近端、肱骨近端、橈骨遠(yuǎn)端；常見菌群：金葡球最常見，偶爾為肺炎鏈球菌、沙門菌和其他化膿菌；新生兒可因乙型溶血性鏈球菌、大腸埃希菌致?。粙胗變嚎梢蛄鞲袟U菌和假單胞菌屬致??；偶有因念珠菌引發(fā)的骨髓炎。常見原發(fā)感染：皮膚膿皰疹、齒齦膿腫、上呼吸道感染等。臨床表現(xiàn)：癥狀：敗血癥表現(xiàn)：高熱、寒戰(zhàn)、嘔吐，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)昏迷及感染性休克癥狀；新生兒、小嬰兒可不發(fā)熱，表現(xiàn)體重不增、拒奶、煩躁。局部癥狀：持續(xù)劇烈的，可因輕微活動(dòng)而加重的局部疼痛為突出的癥狀；假性癱瘓：因劇烈疼痛，患肢極少活動(dòng)，稱假性癱瘓；避痛性跛行：下肢患病時(shí)，患兒拒絕負(fù)重，出現(xiàn)跛行；骨膜發(fā)生穿孔后，局部張力降低，疼痛可減輕。體征：皮溫增高；環(huán)周壓痛和紅腫；臨近關(guān)節(jié)的肌群常有保護(hù)性痙攣；腫脹：均勻性水腫；肢體半屈曲狀態(tài)；臨近關(guān)節(jié)交感性積液。分期：分期起病時(shí)間臨床表現(xiàn)骨穿刺治療骨膜下積膿前期前3天劇烈疼痛無或血性液體抗生素，預(yù)后好骨膜下積膿期3-4天后疼痛減輕、腫脹加重膿液（骨膜下）外科引流，預(yù)后較好骨膜破壞期7-8天后可有波動(dòng)膿液（肌肉內(nèi)）預(yù)后差，慢性骨髓炎診斷：臨床表現(xiàn)：長(zhǎng)管狀骨干骺端部疼痛和腫脹均應(yīng)想到本?。ㄕ`診后果嚴(yán)重）；輔助檢查：血液分析、ESR、CRP；MRI及ECT確定骨病變部位；CT及超聲可早期發(fā)現(xiàn)骨膜下積膿；骨穿刺；X線檢查排除其它骨病。鑒別診斷：急性化膿性關(guān)節(jié)炎：疼痛及腫脹的部位；關(guān)節(jié)活動(dòng)受限程度；關(guān)節(jié)穿刺液的性質(zhì)；ECT及MRI可助診。深部軟組織感染：無環(huán)周壓痛；膿腫位置（超聲、MRI可判斷）；分層穿刺。治療：治療的關(guān)鍵：早期診斷、及早治療；恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)及方法；正確的使用抗生素進(jìn)行治療。五項(xiàng)治療原則：膿腫形成前應(yīng)用適當(dāng)?shù)目股厥怯行У?；無血運(yùn)組織和膿液中的病原菌抗生素不能消滅，只有通過手術(shù)才能將其去除；只有在手術(shù)清創(chuàng)徹底，且積極使用抗生素的情況下一期縫合傷口才是安全的；手術(shù)時(shí)避免對(duì)已經(jīng)缺血的骨質(zhì)和軟組織的進(jìn)一步損害；手術(shù)后必須繼續(xù)使用抗生素治療。具體治療方法：抗生素治療：原則：早期、足量、療程足夠、早期靜脈給藥；用藥選擇：早期廣譜殺菌+有效窄譜，晚期根據(jù)藥敏試驗(yàn)調(diào)整抗生素；用藥時(shí)間：一般靜脈使用3周，感染控制后繼續(xù)口服3周。支持治療：輸血、血漿、白蛋白、氨基酸、維生素；對(duì)癥治療：局部制動(dòng)、降溫、鎮(zhèn)靜等；手術(shù)治療：指征：早期抗生素治療24-48小時(shí)療效不佳者；已有膿腫形成者。方法：鉆孔或開窗引流、傷口灌洗（5-7天）。臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療方法腸套疊（Intussusception）概述：某段腸管及其相應(yīng)腸系膜套入鄰近腸腔內(nèi)引起的腸梗阻；病期在2周以內(nèi)的為急性腸套疊。特點(diǎn)：嬰兒期最常見急腹癥之一；年齡：低于2歲，4～10個(gè)月為高峰期；性別：男:女為2～3:1；季節(jié)：四季可見，春末夏初多見（可能與上感和淋巴結(jié)病毒感染有關(guān)）；夏、冬次之，秋季較少見；體質(zhì)：營(yíng)養(yǎng)狀況良好、身體肥胖的小兒。套入解剖學(xué)：進(jìn)入最遠(yuǎn)處為頭部，進(jìn)入處為頸部；三層結(jié)構(gòu)，外層、中層、內(nèi)層；中層和鞘部轉(zhuǎn)折處最易壞死，內(nèi)層發(fā)生壞死較晚，外層很少壞死。病理學(xué)：病理類型：回結(jié)型：70~80%，回腸遠(yuǎn)端穿過回盲瓣穿入結(jié)腸；回腸為頭部；回盲型：盲腸、闌尾套入結(jié)腸中；回盲瓣為頭部；回回結(jié)型：10~15%，回腸套入回腸后再套入結(jié)腸；其他：小腸型較少見，結(jié)腸型很少見，多發(fā)型極少見。病理變化：套入→套入部靜脈受壓→套入部腸管淤血腫脹→小動(dòng)脈受壓，供血不足→鞘部腸管缺血壞死→發(fā)生穿孔。臨床表現(xiàn)：嬰兒腸套疊：多為肥胖健康兒；陣發(fā)性哭鬧不安：陣發(fā)性有規(guī)律的哭鬧，持續(xù)約10~20分鐘，伴有手足亂動(dòng)、面色蒼白、拒食、異常痛苦表現(xiàn)，后可有5~10分鐘或更長(zhǎng)時(shí)間的暫時(shí)安靜，如此反復(fù)；發(fā)作哭鬧與腸蠕動(dòng)間期一致，牽拉腸系膜，鞘部產(chǎn)生強(qiáng)烈收縮；腸壞死+腹膜炎后，患兒表現(xiàn)萎靡不振，反應(yīng)低下；體質(zhì)較弱或病發(fā)腸炎、菌痢者哭鬧不明顯，表現(xiàn)為煩躁不安。嘔吐：初期：奶汁、乳塊或其他食物；后期：帶臭味的腸內(nèi)容物，提示病情嚴(yán)重。腹部包塊：右上腹肝下臘腸樣、有彈性、稍活動(dòng)并輕壓痛的包塊；右下腹空虛感；嚴(yán)重者可在肛門指診時(shí)觸及宮頸樣腫物，甚至脫出；小腸型套疊上述癥狀不明顯。果醬樣血便：發(fā)生便血者多達(dá)80%；多在發(fā)病后6~12h排血便；就診較早患兒可無血便病史，但肛門指診可發(fā)現(xiàn)直腸內(nèi)粘液血便；機(jī)制主要為血循障礙引起的黏膜出血，水腫和腸黏液混合形成的暗紫色膠凍樣液體。全身癥狀：可有脫水、電解質(zhì)紊亂、腹膜炎所致中毒休克等。兒童腸套疊：亞急性不全性腸梗阻表現(xiàn)；癥狀不典型，起病較為緩慢，腸壞死發(fā)生時(shí)間相對(duì)較晚；陣發(fā)性腹痛的發(fā)作間歇期較嬰兒長(zhǎng)，嘔吐較少見；便血比例約40%，發(fā)生亦晚；兒童查體合作，多可見臘腸形包塊；很少有嚴(yán)重脫水及休克表現(xiàn)。診斷：癥狀學(xué)：四大征陣發(fā)性哭鬧不安、嘔吐、腹塊、果醬樣血便，發(fā)現(xiàn)三個(gè)可確診，發(fā)現(xiàn)1~2個(gè)應(yīng)懷疑本??；重視肛門指診；輔助檢查：腹部超聲：首選檢查方法，腸套疊表現(xiàn)為“假腎征”、“同心圓征”等；X線-空氣灌腸：氣體到達(dá)回盲部可見巨大充盈缺損，確診手段。鑒別診斷：菌?。合募尽⒉粷嶏嬍?、毒血癥表現(xiàn)、黏液膿血便+里急后重、無蠟樣包塊；菌痢偶爾可引起腸套疊；急性壞死性小腸炎：腹瀉為主，洗肉水樣或紅色果醬樣大便有特殊腥臭氣味、中毒癥狀嚴(yán)重、全身情況惡化較腸套疊快；過敏性紫癜：腹型可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、暗紅色血便，有時(shí)可觸及水腫出血而增厚的腸管、注意尋找皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛，腹型紫癜也可伴發(fā)腸套疊；梅克爾憩室出血：突然出血、便血往往多易休克，梅克爾憩室可引起繼發(fā)腸套疊；蛔蟲：包塊壓之可變形，很少便血，超聲見蛔蟲影像；直腸脫垂。治療：非手術(shù)療法：空氣灌腸、鋇劑灌腸、B超下水壓灌腸三種；適應(yīng)證：病程不超過48小時(shí)；全身狀況良好，無明顯脫水和電解質(zhì)紊亂，無明顯腹脹和腹膜炎。禁忌癥：發(fā)病超過48小時(shí)，全身情況不良者；高度腹脹、腹膜炎；疑是繼發(fā)性腸套疊，反復(fù)發(fā)作；小腸型腸套疊；3個(gè)月以下嬰兒腸套疊。復(fù)位的判定：影像學(xué)改變：回盲部塊影消失，小腸內(nèi)進(jìn)入大量氣體（爆破充氣）；癥狀體征消失：停止哭鬧，安靜入睡，腹塊消失；拔出氣囊肛管后排出大量臭氣和紫紅色粘液，并夾帶大量黃色糞便；碳劑試驗(yàn)：口服活性碳，于6～8小時(shí)后排便或灌腸液中找到黑色碳末，未見者不能視為完全復(fù)位。優(yōu)缺點(diǎn)：優(yōu)點(diǎn)：避免手術(shù)、麻醉及術(shù)后并發(fā)癥；操作簡(jiǎn)便、復(fù)位率達(dá)95%；壓力可控，安全性高；缺點(diǎn)：發(fā)生腸穿；不能解決器質(zhì)性致病因素。手術(shù)治療：適應(yīng)癥：空氣灌腸沒能復(fù)位的病例小腸套疊嚴(yán)重的晚期病例繼發(fā)性腸套疊術(shù)前準(zhǔn)備：禁食、胃腸減壓、靜脈補(bǔ)液、糾正水電解質(zhì)失衡、輸血、給氧、退熱等。手術(shù)操作：壓擠法整復(fù)腸套疊：從遠(yuǎn)端向近端推擠，切忌暴力牽拉近端以免腸破裂。腸管活力判定：腸管顏色、光澤、彈性、張力、蠕動(dòng)、腸系膜血管搏動(dòng)；溫鹽水熱敷或利多卡因系膜根部注射封閉后再判定。臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)及主要鑒別診斷、治療原則小兒闌尾炎（appendicitisinchildren）概述：闌尾炎是小兒常見急腹癥；發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增高，1歲以內(nèi)少見，6-12歲達(dá)到高峰；小兒闌尾炎臨床表現(xiàn)常不典型，特別是嬰幼兒闌尾炎有癥狀不典型、病情變化快、誤診率高、并發(fā)癥多的特點(diǎn)。病理特點(diǎn)：闌尾位置異位；容易化膿穿孔；炎癥不易局限。病理分型：?jiǎn)渭冃浴⒒撔院蛪木倚?。臨床表現(xiàn)：腹痛：最常見，最早出現(xiàn)，轉(zhuǎn)移性右下腹持續(xù)性鈍痛；右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)壓痛是急性闌尾炎的典型體征胃腸道癥狀：惡心、嘔吐及食欲減退是比較常見的癥狀，并且較成人多見，比成人嚴(yán)重。腹瀉，便秘。全身感染中毒癥狀：發(fā)熱，大多為先腹痛后發(fā)熱體征：1腹部體征--右下腹固定壓痛，腹膜刺激征，右下腹包塊全身情況：早期溫度升高；脈搏加快；晚期中毒癥狀嚴(yán)重，脈搏快速而微弱，但體溫不升；脫水和酸中毒；年齡越小中毒癥狀越明顯。其他體征：①結(jié)腸充氣試驗(yàn)

②腰大肌試驗(yàn)

③閉孔內(nèi)肌驗(yàn)

④直腸指檢--直腸黏膜水腫、肥厚，甚至可捫及索條狀的闌尾，有盆腔膿腫時(shí)有觸痛及波動(dòng)感。診斷：臨表+體征+血液檢查+B超檢查鑒別診斷：急性胃腸炎：類同點(diǎn)：腹痛、惡心、嘔吐等癥狀。區(qū)別點(diǎn)：常有不潔飲食史，以惡心、嘔吐或腹瀉為主，腹痛呈陣發(fā)性加劇，腹部壓痛不固定，腸鳴音活躍，大便常規(guī)見白細(xì)胞。美克爾憩室炎：類同點(diǎn)：美克爾憩室的位置、腹痛性質(zhì)、臨床表現(xiàn)與闌尾炎相近。區(qū)別點(diǎn)：腹痛靠近臍周，可伴有便血，但常在闌尾切除手術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)。急性腸系膜淋巴結(jié)炎：類同點(diǎn)：當(dāng)炎癥累及回盲部淋巴結(jié)時(shí)，可出現(xiàn)右下腹疼痛及壓痛，與急性闌尾炎相混淆。區(qū)別點(diǎn)：常有上感史，發(fā)熱，咳嗽，腹痛輕微，查體腹部壓痛不固定、咽部充血。全身癥狀重，腹部體征輕，癥狀體征分離！右髂窩膿腫：類同點(diǎn)：右下腹有壓痛，伴有局部或全身感染癥狀。區(qū)別點(diǎn)：右下腹外下方有壓痛性腫塊，髖關(guān)節(jié)成屈曲狀不能伸直（腰大肌實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性），患側(cè)下肢常有外傷及炎癥，B超可協(xié)助診斷。治療：1抗生素：首選針對(duì)陰性桿菌和陽(yáng)性球菌的廣譜抗生素+甲硝唑，聯(lián)合，足量，有效2手術(shù)治療：小兒闌尾炎一旦臨床診斷成立，應(yīng)急診手術(shù)治療。

手術(shù)方式：闌尾切除術(shù)---經(jīng)麥?zhǔn)宵c(diǎn)手術(shù)；術(shù)后并發(fā)癥：術(shù)后出血；切口感染；腹腔膿腫：盆腔膿腫、膈下膿腫、腸間膿腫。腹腔引流指征:

腹腔內(nèi)大量膿性滲出；闌尾不能切除或根部處理不良；闌尾與周圍組織粘連分離后廣泛滲血。先天性腸閉鎖和腸狹窄（Congenitalintestinalatresia&intestinalstenosis）概述：從十二指腸到直腸發(fā)生的腸道先天性閉塞和狹窄，新生兒外科中比較常見的先天畸形。病因：腸管空泡化：十二指腸和空腸上段的貫通-阻塞-再貫通過程；血管學(xué)說：空腸中下段和回腸并不經(jīng)歷空泡化，可能因血循障礙節(jié)段性壞死、吸收、斷裂、缺如；炎癥學(xué)說：腸管炎癥和腸穿孔腹膜炎也可導(dǎo)致腸閉鎖。病理：閉鎖最多見于回腸，其次為空腸和十二指腸；狹窄多見于十二指腸，回腸較少。腸狹窄：最多見于十二指腸和空腸上段，常呈隔膜狀脫垂在腸腔中，中間可有小孔；腸閉鎖：閉鎖Ⅰ型：外形連續(xù)性未中斷，腸腔內(nèi)有一個(gè)或偶爾多個(gè)隔膜使腸腔完全閉鎖；閉鎖Ⅱ型：閉鎖兩側(cè)均為盲端，其間有纖維索帶相連，毗鄰腸黏膜有V形缺損；閉鎖Ⅲ型：兩端完全分離，無纖維索帶；閉鎖Ⅲa型：毗鄰腸黏膜有V形缺損；閉鎖Ⅲb型：閉鎖兩端缺損腸系膜廣泛，使遠(yuǎn)側(cè)小腸如蘋果皮樣螺旋排列（apple-peelatresia）；伴腸系膜上動(dòng)脈發(fā)育不全，回結(jié)腸動(dòng)脈為遠(yuǎn)端小腸唯一的供養(yǎng)血管；閉鎖Ⅳ型：多發(fā)性缺損，一串一串香腸，有的閉鎖處腸系膜有V形缺損。閉鎖近側(cè)腸管：長(zhǎng)期梗阻而發(fā)生擴(kuò)張（3~5cm），腸壁肥厚，血運(yùn)不良，蠕動(dòng)功能差；閉鎖遠(yuǎn)側(cè)腸管：異常細(xì)小（直徑不足0.4~0.6cm），帶狀，腔內(nèi)無氣體。臨表：典型的新生兒腸梗阻表現(xiàn)：妊娠羊水過多、嘔吐、腹脹、胎糞排出異常等。十二指腸閉鎖和狹窄：閉鎖：完全性十二指腸梗阻；嘔吐：最為突出的癥狀，生后幾小時(shí)或初次喂奶后即開始嘔吐，含大量膽汁；少數(shù)閉鎖位于膽總管開口之上，可無膽汁。腹脹：閉鎖位置高，腹脹不明顯，偶可見胃型；胎糞：出生后無胎糞排出為重要表現(xiàn)；正常的胎糞：24h內(nèi)排出墨綠色黏稠胎糞，48h內(nèi)總量為100~200g。狹窄：不全性十二指腸梗阻；開口小者：同十二指腸閉鎖；開口大者：羊水過多不明顯，生后亦有胎糞排出，膽汁性嘔吐較遲，腹脹一樣不明顯。小腸閉鎖和狹窄：閉鎖：完全性小腸梗阻，羊水過多史，主要癥狀為嘔吐、腹脹、便秘；嘔吐：第一次喂奶后或生后第一天出現(xiàn)，閉鎖位置越高嘔吐越早，回末閉鎖需2~3天嘔吐；嘔吐物：較高位者為奶塊，多含膽汁；低位鎖閉嘔吐物可呈糞便樣，帶臭味；腹脹：一樣與閉鎖的位置有關(guān)；狹窄：重者很難與閉鎖鑒別；輕者反復(fù)多次嘔吐，有胎糞排出，也可有大便，慢性不全性腸梗阻有時(shí)到生后幾個(gè)月方來就診。結(jié)腸閉鎖和狹窄：閉鎖：閉鎖以右半結(jié)腸多見，主要表現(xiàn)為低位完全性腸梗阻；羊水可在小腸吸收，故常無羊水過多史；喂奶后逐漸出現(xiàn)腹脹、膽汁性嘔吐（可吐糞便）；腹部可見腸型和蠕動(dòng)波；肛門檢查外觀正常，可因縮窄難以插入手指。狹窄：重者表現(xiàn)類似結(jié)腸閉鎖，輕者生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)不全性低位腸梗阻表現(xiàn)；間歇性嘔吐，進(jìn)食后腹脹加重、嘔吐出現(xiàn)，禁食時(shí)消失；可見腸型、蠕動(dòng)波，腸鳴音亢進(jìn)患兒多伴消瘦、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血。診斷：羊水過多史、持續(xù)性嘔吐、進(jìn)行性腹脹、無正常胎糞排出即應(yīng)懷疑，根據(jù)嘔吐、腹脹具體情況可推測(cè)閉鎖位置；肛門檢查：無胎糞排出，直腸指檢、開塞露灌腸仍無胎糞排出即可除外胎糞性便秘和先天性巨結(jié)腸；腹平片：十二指腸閉鎖和狹窄：雙泡征，有時(shí)可見三泡；小腸低位閉鎖：較多擴(kuò)張的腸袢和多數(shù)液平；X線鋇劑造影；超聲：產(chǎn)前可見羊水過多，探及胃和十二指腸近段擴(kuò)張；生后提示擴(kuò)張區(qū)域和腹腔積液情況，同時(shí)排除腹塊。臨床表現(xiàn)、診斷、并發(fā)癥兒童肱骨髁上骨折（SupracondylarFractureoftheHumerus）概述：小兒最常見的骨折之一，占肘關(guān)節(jié)損傷的50~60%，多發(fā)于4~10歲。定義與特點(diǎn)：肱骨髁上骨折系指肱骨遠(yuǎn)端內(nèi)外髁上方2厘米內(nèi)的骨折，為松質(zhì)骨與皮質(zhì)骨交界處；肱骨下端扁平而膨大，下端向前成角（25~40°），冠狀窩和鷹嘴窩之間只有一層薄骨板相隔，結(jié)構(gòu)脆弱易骨折；肘前方有肱動(dòng)脈、肱靜脈、正中神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，骨折時(shí)易受損。肘后三角：肱骨內(nèi)、外上髁與尺骨鷹嘴突三點(diǎn)之連線，當(dāng)肘屈90度時(shí)，構(gòu)成一等腰三角形，可用于鑒別骨折與脫位。骨折類型：伸直型屈曲型發(fā)生率多見（90~95%）少見損傷機(jī)制跌倒時(shí)手掌著地跌倒時(shí)肘關(guān)節(jié)后方著地遠(yuǎn)折端向后向上向前向上近折端向前向下向下向后骨折線走向前下斜向后上后下斜向前上并發(fā)癥易損傷神經(jīng)、血管不易損傷神經(jīng)、血管伸直型骨折的分型：Ⅰ型：骨折無移位或輕度移位；Ⅱ型：骨折斷端向后成角，但后側(cè)骨皮質(zhì)完整如鉸鏈或骨折端仍有部分接觸；Ⅲ型：骨折斷端完全分離，無接觸。屈曲型骨折可再分為尺偏型和橈偏型。臨床表現(xiàn)：肘部腫脹、疼痛，關(guān)節(jié)功能障礙嚴(yán)重者皮膚水皰、瘀斑，疼痛劇烈；髁上部壓痛明顯；可有骨擦感和反?；顒?dòng)。鑒別診斷：肱骨髁上骨折（伸直型）肘關(guān)節(jié)脫位肘關(guān)節(jié)部分活動(dòng)肘關(guān)節(jié)不能活動(dòng)（彈性固定）肘后三角無變化肘后三角骨性標(biāo)志有變化上臂短縮，前臂正常上臂正常，前臂短縮骨折并發(fā)癥：循環(huán)障礙；缺血性肌攣縮：最嚴(yán)重的并發(fā)癥；小夾板或石膏外固定過緊、復(fù)位后軟組織腫脹嚴(yán)重、肘關(guān)節(jié)屈曲角度過大等原因；5“P“征：Pain、Pallor、Pulselessness、Paralysis、Paresthesia；6h后肌肉壞死，神經(jīng)變性→屈腕和指間關(guān)節(jié)屈曲，掌指關(guān)節(jié)過伸。神經(jīng)損傷：以正中神經(jīng)、橈神經(jīng)損傷多見；多為挫傷，約80%病例能在6~8w內(nèi)自行恢復(fù)。橈神經(jīng)損傷：感覺障礙：虎口區(qū)；運(yùn)動(dòng)障礙：垂腕、伸指不能。正中神經(jīng)損傷：感覺障礙：拇指、示指和中指的遠(yuǎn)節(jié)；運(yùn)動(dòng)障礙：前臂不能旋前，屈腕能力減弱；拇指、示指屈曲不能，拇指對(duì)掌不能；魚際肌萎縮，猿手。尺神經(jīng)損傷：感覺障礙：手內(nèi)側(cè)緣；運(yùn)動(dòng)障礙：拇指不能內(nèi)收，各手指不能靠攏；第4、5指指間關(guān)節(jié)彎曲，遠(yuǎn)節(jié)指骨不能屈曲；小魚際肌萎縮，爪形手。肘內(nèi)翻：最易發(fā)生的遠(yuǎn)期并發(fā)癥；一年后手術(shù)矯正；當(dāng)肘伸直時(shí)，形成前臂較上臂向外偏斜5-15度的攜帶角；攜帶角過大稱肘外翻，過小而成負(fù)角者，則稱肘內(nèi)翻。病理改變、鑒別診斷、治療原則和方法先天性馬蹄內(nèi)翻足（CongenitalClubfoot，CCF）概述：最常見的足部先天畸形，兒童骨科三大先天畸形之一；發(fā)生率1/1,000，男女比約為5：1，雙側(cè)多見；可合并發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥、并指、多指等。病理改變：軟組織攣縮：以跖腱膜、足和小腿內(nèi)后側(cè)的肌腱、筋膜、韌帶及關(guān)節(jié)囊攣縮為主；足跖腱膜和趾短屈肌攣縮導(dǎo)致髙弓和第一跖骨頭下垂。肌肉、神經(jīng)異常：肌肉萎縮明顯；神經(jīng)末梢纖維數(shù)量減少，神經(jīng)纖維與肌纖維比例減少；神經(jīng)電生理異常，傳導(dǎo)減慢、消失。新生兒的韌帶含許多膠原纖維和細(xì)胞，成束的膠原纖維呈波紋狀皺褶，易被牽拉而不受損：手法矯正CCF的可行性原理；骨骼變形：距骨受累最多；以站立、行走后畸變更為明顯；畸形導(dǎo)致肢體廣泛發(fā)育不良，足短小，小腿變細(xì)，肢體不等長(zhǎng)。距骨（Talus）：體小、頸短、旋轉(zhuǎn)、跖屈脫位，距骨頭向內(nèi)彎曲；跟骨（Calcaneus）：外側(cè)變大，內(nèi)側(cè)小，跟骨向內(nèi)彎曲；舟骨（Navicular）：向內(nèi)移位、頭變形、受壓后不規(guī)則，呈楔型；骰骨（Cuboid）：內(nèi)移、外側(cè)大，內(nèi)側(cè)小，呈不規(guī)則型。分類：病因?qū)W分類：姿勢(shì)性馬蹄內(nèi)翻足：柔軟，由于懷孕后期宮內(nèi)胎位所致，經(jīng)系列石膏矯形，畸形很快糾正；特發(fā)性馬蹄內(nèi)翻足：僵硬程度中等，為多種因素協(xié)同所致；畸形性馬蹄內(nèi)翻足：常伴有關(guān)節(jié)攣縮、脊髓脊膜膨出和其他全身性疾病，僵硬嚴(yán)重，治療很難。臨床治療效果觀察分類僵硬型：嚴(yán)重而固定，呈明顯馬蹄、內(nèi)翻、內(nèi)收畸形，多為雙側(cè)；松軟型：畸形程度較輕，足小，皮膚、肌腱均不緊，可用手法矯正。臨床表現(xiàn)：前足內(nèi)收、內(nèi)旋；中足內(nèi)側(cè)移位、髙弓畸形；脛骨(小腿)內(nèi)旋、小腿肌肉明顯萎縮（肌力尚正常）；后足內(nèi)翻（內(nèi)側(cè)緣高于外側(cè)緣、外側(cè)著地胼胝）和馬蹄（踝關(guān)節(jié)跖屈）；足發(fā)育小。診斷：生后有典型的足畸形，關(guān)節(jié)穩(wěn)定并可以隨年齡增長(zhǎng)，站立及行走，肌力正常作出診斷。X線異常：正位片：距骨、舟骨、楔骨呈一直線與跟骨骰骨第四跖骨另一直線相交叉角，正常30-35°，異常為10-15°；側(cè)位片：距骨與跟骨軸心線的交角正常為25-30°（跟距角）,異常為5-10°。鑒別診斷：新生兒足內(nèi)翻：外觀相似，但多為單側(cè)，內(nèi)翻但內(nèi)側(cè)不緊，足可背伸觸及脛骨面；包扎或手法按摩1~2m后完全恢復(fù)正常；隱性脊柱裂：30~40%病例有脊柱裂，此類多為單側(cè)，前半足內(nèi)側(cè)可以外展，足外側(cè)有麻木區(qū)，常伴大小便失禁癥狀；Polio后遺：發(fā)病年齡（4）大，有發(fā)熱史，單側(cè)多見，有肌癱，大小便正常；大腦性癱瘓：生后發(fā)現(xiàn)，睡眠消失，刺激出現(xiàn)，有大腦受損史；多關(guān)節(jié)攣縮畸形：出生時(shí)許多關(guān)節(jié)僵硬于不同位置，易于鑒別。治療：原則：早診斷，早治療；非手術(shù)治療：手法矯正(<1月)，松軟型,效果好；石膏矯正(>1月)，僵硬型，為手術(shù)矯正作準(zhǔn)備，每1-2周更換石膏一次，療程6月~1年。Ponseti法：拇指頂在距骨頭上；背屈第1跖骨（前足旋后）；旋后位外展：距舟和跟骰關(guān)節(jié)復(fù)位；旋后位外展：后足內(nèi)翻矯正；Kite:旋前外展前足。手術(shù)治療：﹥6月，保守治療失敗及僵硬型，年齡在6月-18月（即1歲左右）最佳。早期肌力平衡手術(shù)，軟組織松解術(shù)；肌腱轉(zhuǎn)位術(shù)；Turco手術(shù)；Mckay手術(shù)；Carroll手術(shù)；三關(guān)節(jié)固定術(shù)，年齡大于12歲。術(shù)后并發(fā)癥：復(fù)發(fā)；關(guān)節(jié)僵硬；無力；矯形過度：足外翻、平足；前足內(nèi)收。臨床分型、診斷、治療方法和原則兒童脊柱側(cè)彎畸形特發(fā)性脊柱側(cè)彎（Idiopathicscoliosis）概念：脊柱畸形常指的是脊柱側(cè)彎、脊柱后突和脊柱前突畸形三者之一或聯(lián)合出現(xiàn)。分型：發(fā)病率青少年＞少年＞成人＞嬰幼兒。嬰幼兒型：3歲以內(nèi)，0.5-7%，男孩多見，多能自行緩解；少年型：3-10歲，10%左右，脊柱畸形部分緩解，部分惡化；青少年型：10-18歲，80%以上，女孩多見，多隨年齡的增長(zhǎng)脊柱畸形加重；成人型：18歲以上，3-5%，不能自行緩解。脊柱側(cè)彎畸形的程度：脊柱側(cè)彎通常大于10°（Cobb’s角）可診斷為脊柱側(cè)彎畸形；<40°：輕度側(cè)彎40～70°：中度側(cè)彎>70°：重度側(cè)彎Cobb’s角：取正位片上找到上、下中立椎體（椎間隙兩側(cè)寬窄相等者），沿其上或下緣劃出水平軸，分別做垂線，垂線相交的度數(shù)即國(guó)際通用的Cobb’s角。病理改變：椎體向側(cè)彎的凸側(cè)旋轉(zhuǎn)，棘突指向凹側(cè)；椎體楔形變，凸側(cè)高度大，凹側(cè)高度小且凹側(cè)椎體致密度高；側(cè)彎的凸側(cè)椎板加寬，凹側(cè)窄小且椎弓根短粗，椎管兩側(cè)管徑不對(duì)稱；胸廓變形：凸側(cè)肋骨后隆呈“剃刀背”，凹側(cè)肋骨凸向前使胸壁前隆。側(cè)彎凸側(cè)胸腔容積減小，肺功能下降，肺循環(huán)阻力加大致心肺功能受損；椎管變形，脊髓和神經(jīng)受壓，可截癱。青少年特發(fā)性脊柱側(cè)彎（Adolescentidiopathicscoliosis）(10-18歲)概述：青少年發(fā)病率最高，一般在1～1.5%，女性明顯高于男性，約10:1；Cobb角女性：男性發(fā)病率%>10°1.4～2：12～3>20°5.4：10.3～0.5>30°10：10.1～0.33>40°10：1<0.1臨床表現(xiàn)：脊柱彎曲：雙肩不等高：剃刀背畸形：胸廓畸形：骨盆傾斜：背痛，易疲乏：脊柱側(cè)彎King分型法：Ⅰ型：S型，胸、腰段雙彎曲，腰椎彎曲大于胸椎；Ⅱ型：S型，胸、腰段雙彎曲，胸椎彎曲大于腰椎；Ⅲ型：為胸段單個(gè)側(cè)彎；Ⅳ型：為單個(gè)側(cè)彎跨越胸腰段；Ⅴ型：為胸段S型雙彎曲。椎體旋轉(zhuǎn)度的測(cè)量：0級(jí)：為椎弓根兩側(cè)對(duì)稱；Ⅰ級(jí)：為凸側(cè)椎弓根偏離；Ⅱ級(jí)：為椎弓根偏離位于Ⅰ級(jí)與Ⅲ級(jí)間；Ⅲ級(jí)：為凸側(cè)椎弓根偏離到椎體中心；Ⅳ級(jí)：為凸側(cè)椎弓根達(dá)到或越過中線。髂骨翼二次骨化中心估計(jì)脊柱側(cè)彎是否發(fā)展（比年齡準(zhǔn)確）：髂骨翼二次骨化進(jìn)程起始于髂前上棘，逐漸向后到達(dá)髂后上棘，稱Risser征；Ⅰ：髂骨翼的25%，側(cè)彎進(jìn)展危險(xiǎn)性可達(dá)60~70%；Ⅱ：髂骨翼的50%；Ⅲ：髂骨翼的75%，此時(shí)手術(shù)，側(cè)彎進(jìn)展危險(xiǎn)性減小至小于10%；Ⅳ：髂骨翼的100%；Ⅴ：自后向前骺完全融合，椎體的高度增長(zhǎng)停止；從髂骨翼二次骨化中心出現(xiàn)到全部出現(xiàn)約1年時(shí)間，男孩至15.5歲，女孩至14歲。脊柱側(cè)彎閱片要點(diǎn)：端椎：彎曲中最頭端及最尾端的椎體。頂椎：彎曲中旋轉(zhuǎn)最嚴(yán)重、偏離中線最遠(yuǎn)的椎體。主彎（原發(fā)側(cè)彎）：最早出現(xiàn)的彎曲，是最大的結(jié)構(gòu)性彎曲，柔韌性和可矯正性差；當(dāng)有三個(gè)彎曲時(shí)，中間的彎曲常是主彎，若有四個(gè)彎曲時(shí)，中間二個(gè)彎為主彎。代償性彎（繼發(fā)側(cè)彎）：最小的彎曲，彈性較主彎好，可以是結(jié)構(gòu)性或非結(jié)構(gòu)性。位于主彎的上方或下方，作用是維持身體的正常力線，椎體通常無旋轉(zhuǎn)。X線片特點(diǎn)無明顯脊柱結(jié)構(gòu)性改變，少數(shù)早發(fā)側(cè)彎的頂椎可有輕度楔形變，嚴(yán)重的特發(fā)性側(cè)彎或已進(jìn)入成年期側(cè)彎，可在側(cè)彎凹側(cè)見到關(guān)節(jié)突增生、融合等；側(cè)彎的彎曲度呈均勻性變化：側(cè)彎的屈曲弧度一般是逐漸增加且均勻一致的，一般為5～6個(gè)椎體，不會(huì)出現(xiàn)短彎和銳彎；具有一定的呈均勻變化的柔韌性：青少年特發(fā)性側(cè)彎具有一定的柔韌性，且從頂椎到終椎柔韌性逐漸增加；胸彎以右側(cè)彎多見，絕大多數(shù)4歲以后發(fā)生的特發(fā)性側(cè)彎是突向右側(cè)，若突向左側(cè)要多考慮其他原因所致的側(cè)彎；胸椎前凸型側(cè)彎多見：特發(fā)性側(cè)彎在矢狀面上大多數(shù)呈現(xiàn)前凸畸形（胸椎正常生理后凸消失），若胸椎呈現(xiàn)后凸畸形則應(yīng)考慮非特發(fā)性側(cè)彎；脊柱的旋轉(zhuǎn)方向：特發(fā)性脊柱側(cè)彎的椎體大多數(shù)是轉(zhuǎn)向凸側(cè)，而后柱是轉(zhuǎn)向凹側(cè)，如旋轉(zhuǎn)方向相反要排除腫瘤或其他原因所致的側(cè)彎。治療：治療目的：緩解脊柱側(cè)彎畸形對(duì)心肺功能的影響；避免脊柱側(cè)彎對(duì)身高的影響；減輕心理壓力；提高生活質(zhì)量、延長(zhǎng)生命。非手術(shù)治療目的：延緩畸形加快速度，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件；指征：Cobb’s角小于40度；方法：支具矯正、電刺激療法、石膏矯正、牽引。手術(shù)治療目的：控制側(cè)彎的發(fā)展，矯正側(cè)彎，以改善畸形和心肺功能；指征：Cobb’s角大于40度脊柱畸形，每年進(jìn)展5°~10°且年齡大于12歲患兒；方法：Harrington法、Harrington-Luque法、Cotrel-Dubousset法（C-D三維矯正術(shù)）。手術(shù)治療適應(yīng)癥：青春期的嚴(yán)重畸形>40°，12歲以上伴有軀體不對(duì)稱；非手術(shù)方法不能緩解的疼痛；胸椎有前凸，對(duì)肺功能有不良影響；明顯的外觀畸形。發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良DDH概述：1發(fā)病率（Morbidity）0.1%白人>黃種人>黑人病因：1髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊松弛2激素誘導(dǎo)3機(jī)械因素4遺傳因素分類：髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)脫位（I,II,III,IV度）Zionts標(biāo)準(zhǔn)：①Ⅰ度脫位：股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外；②Ⅱ度脫位：股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間；③Ⅲ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度；④Ⅳ度脫位：股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上，并有假臼形成。病理改變：1骨骼改變：髖臼--淺，小，斜股骨頭--小，不規(guī)則股骨頸--短而粗，前傾角增大骨盆--骨盆傾斜，腰椎前凸，臀后翹，步態(tài)為鴨步2軟組織改變：盂唇--增厚，內(nèi)卷關(guān)節(jié)囊--拉長(zhǎng)，變形，葫蘆狀圓韌帶--增粗，肥大，增長(zhǎng)肌肉與筋膜--攣縮，以髂腰肌較明顯臨床表現(xiàn)：新生兒與嬰幼兒:雙下肢不等長(zhǎng)雙下肢皮紋不對(duì)稱髖部彈響（外展外旋時(shí)）下肢活動(dòng)受限或一側(cè)肢體少動(dòng)股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱相應(yīng)檢查：1Ortolani試驗(yàn)--髖關(guān)節(jié)外長(zhǎng)或內(nèi)收到一定程度，股骨頭納入或脫出髖臼時(shí)，關(guān)節(jié)出現(xiàn)彈響，即為陽(yáng)性2Barlow試驗(yàn)--將髖關(guān)節(jié)屈曲，內(nèi)收，施加軸向壓力，感到股骨頭向后脫出，壓力去除后股骨頭又回到原位，即為陽(yáng)性，此實(shí)驗(yàn)表明燦在潛在的半脫位或后脫位較大兒童：無痛性跛行步態(tài)--鴨步，落降部相關(guān)檢查：1套疊試驗(yàn)--小孩平臥，屈髖90°屈膝90°，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手壓迫骨盆之兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下推動(dòng)，可感到股骨頭向后突出，向上提升時(shí)，股骨頭復(fù)入髖臼，稱做套疊試驗(yàn)陽(yáng)性。2川德倫堡試驗(yàn)--小孩站立，當(dāng)健側(cè)單腿站立，患腿上舉，骨盆同側(cè)向上升高。相反，當(dāng)患肢單腿站立時(shí)，因患側(cè)股骨頭不在髖臼內(nèi)，加上臀肌萎縮，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)，致使骨盆向下垂。3尼來登線（Nelaton線）--髂前上棘至坐骨結(jié)節(jié)的連線通過大粗隆頂點(diǎn)稱為Nelaton線，托喂食大粗隆在此線之上。4髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)--將小兒平臥于檢查臺(tái)，屈髖屈膝90度，，檢查者握住小兒雙膝外展，正常時(shí)膝外側(cè)面可觸及檢查臺(tái)臺(tái)面，脫位時(shí)只能達(dá)到75-80度，即外展試驗(yàn)陽(yáng)性5Allis征：又稱Galeazzi征，患者仰臥，屈髖屈膝，兩足平行置于床面，比較兩膝高度。不等高為陽(yáng)性，提示較低一側(cè)股骨或脛骨短縮，或髖關(guān)節(jié)后脫位。X線輔助檢查及其意義新生兒與小嬰兒的診斷1羅伸攝片法--嬰兒仰臥位，雙下肢外展45度，盡力內(nèi)旋。正常時(shí)股骨干縱向延長(zhǎng)線經(jīng)髖臼外緣相交于第五腰椎與第一腰椎平面之間。但脫位時(shí)該線則經(jīng)過髂前上棘相交于第五腰椎平面。2H線：兩側(cè)髖臼Y形軟骨連線稱為Hilgenreiner線，股骨上端距離H線的高度為上方間隙，正常9.5mm，股骨上端鳥嘴與坐骨支外緣的距離為內(nèi)側(cè)間隙，正常為4.3mm；①上方間隙<8.5mm,內(nèi)側(cè)間隙>5.1mm,再加上髖臼指數(shù)>30度，可診斷為髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良②上方間隙<7.5mm,內(nèi)側(cè)間隙>6.1mm，也可診斷嬰幼兒與兒童X線表現(xiàn)1波金象限Perkinsquare--從髖臼外緣像H線作一垂線即為P線，正常股骨頭骨骺位于內(nèi)下象限，若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位2髖臼指數(shù)AI：正常20-25度，半脫位：25-30度；全脫位;>30度3興登氏線Shenton線：正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一條拋物線上，脫位時(shí)此線消失。4中心邊緣角CE角：正常為20度以上，脫位時(shí)小于15度。CE角為0時(shí)，為半脫位；CE角翻轉(zhuǎn)：髖關(guān)節(jié)全脫位，主要用于大兒童半脫位，有診斷價(jià)值。其他：B超：早期篩查關(guān)節(jié)腔造影：（關(guān)節(jié)鏡）CT檢查:平面CT及三維CTMRI檢查：可早期診斷DDH（但不作為常規(guī)檢查），能顯示關(guān)節(jié)內(nèi)軟組織及軟骨（骨骺）情況治療原則：1.早診斷、早治療；2.盡量少影響股骨頭骨骺血供情況下，獲得并維持股骨頭在髖臼中的同心圓復(fù)位；3.刺激髖臼發(fā)育達(dá)到滿意的股骨頭覆蓋；4.使髖關(guān)節(jié)（股骨頭和髖臼）朝著盡可能正常的解剖關(guān)系生長(zhǎng)和發(fā)育。0-6月：（輕）Pavlik挽具、支具（稍重）牽引復(fù)位+Pavlik挽具、支具6-18月：牽引+內(nèi)收肌松解+手法復(fù)位+石膏固定（安全角）18月-6歲：Salter骨盆截骨術(shù)，Pemberton髖臼成形術(shù)，股骨截骨術(shù)6-14歲：Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)，Staheli髖臼延伸術(shù)股骨頭無菌性壞死概述;由股骨頭骨骺缺血壞死引起，多見于4-8歲兒童。Perthes是自限性疾病，自然病程2-3年。臨床表現(xiàn)：跛行，腹股溝，大腿內(nèi)側(cè)，膝和臀部有酸痛，病理分期與X表現(xiàn)：第一期：滑膜炎期或滲出期（1-4周）X線：關(guān)節(jié)腔積液，骨質(zhì)疏松，骨骺高度無變化第二期:缺血期或壞死期（數(shù)月--1年）：骨壞死，負(fù)重引起壓縮性骨折，骨骺變扁，X線：股骨頭骨骺密度加深，出現(xiàn)扁平，干骺端增寬及囊性變第三期：碎裂期或恢復(fù)期（1-3年）新生骨組織代替死骨X線：骨骺扁平，分裂成小塊，股骨頸側(cè)方有骨質(zhì)吸收區(qū)域，輪廓不整齊第四期：愈合期或殘余期股骨頭重塑完成。①1／3完全康復(fù)；②2／3殘留后遺畸形：扁平髖、雙頭畸形、大粗隆高位、肢體短縮等X線：骺逐漸生長(zhǎng)、增高、密度逐漸正常，出現(xiàn)正常骨小梁，但多有后遺畸形1.Catterall（1971）分型（骨骺壞死范圍）Ⅰ型中部(<50%)受累，無干骺端變化Ⅱ型50%受累，內(nèi)、外側(cè)柱均未受累，（中心出現(xiàn)V形透亮區(qū)）Ⅲ型75%，包括外側(cè)柱，廣泛干骺端反應(yīng)Ⅳ型全部，彌漫性干骺端反應(yīng)Ⅰ、Ⅱ型預(yù)后良好；III、IV型預(yù)后不佳。Catterall提出X線危象征（headatrisk)（提示預(yù)后不佳）1.股骨頭向外半脫位2.頭骺外側(cè)V形透亮區(qū)（Gage征）3.外側(cè)骨骺鈣化4.骺板呈水平位2.Herring外側(cè)柱分型（碎裂期）A型無塌陷（預(yù)后好）B型塌陷小于股骨頭高度的50％（<9歲預(yù)后好，>9歲預(yù)后差）C型塌陷大于股骨頭高度的50％（預(yù)后差）3.Salter-Thompson分型（軟骨下骨折范圍）A型<50%（相當(dāng)于CatterallⅠ、Ⅱ型）B型>50%（相當(dāng)于CatterallⅢ、Ⅳ型）優(yōu)點(diǎn)：早期分型（二）體征1.關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，“4”字試驗(yàn)（＋）患者仰臥，一側(cè)下肢伸直，另側(cè)下肢以“4”字形狀放在伸直下肢近膝關(guān)節(jié)處，并一手按住膝關(guān)節(jié)，另一手按壓對(duì)側(cè)髂嵴上，兩手同時(shí)下壓。下壓時(shí)，骶髂關(guān)節(jié)出現(xiàn)痛者，并且或者曲側(cè)膝關(guān)節(jié)不能觸及床面為陽(yáng)性。2.肌肉萎縮3.患肢短縮4.大粗隆高位---Trendelenburg征（+）又稱單足站立試驗(yàn)，在正常情況下，用單足站立時(shí)，臀中小肌收縮，對(duì)側(cè)骨盆抬起，才能保持身體平衡，如果站立側(cè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，因臀中小肌松弛，對(duì)側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降，為單足站立試驗(yàn)陽(yáng)性。鑒別：Meyer骨骺發(fā)育不良1.年齡（小于4歲），可有家族史，59%雙側(cè)2.無密度增高、軟骨下骨折及半脫位3.可MRI及ECT助診治療目的1.保護(hù)股骨頭的球形結(jié)構(gòu)2.減少頭骺扁平和外移、關(guān)節(jié)僵硬、退行性關(guān)節(jié)炎早發(fā)（二）原則1.休息、避免負(fù)重2.包容(containment)治療3.維持一定的活動(dòng)4.治療越早，效果越好5.病變輕微和年齡幼小者可無需治療腦癱根據(jù)累及范圍分為:單癱，偏癱，三肢癱，四肢癱，截癱根據(jù)運(yùn)動(dòng)障礙分型：痙攣型65-70%，強(qiáng)直型，手足徐動(dòng)型，低張性，共濟(jì)失調(diào)型，混合型（一）痙攣型：病變部位--大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)前區(qū)（1）運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩（2）運(yùn)動(dòng)障礙姿勢(shì)異常（3）肌張力↑、折刀征，腱反射亢進(jìn)，病理征(+)，髕陣攣、踝陣攣（4）智力多數(shù)正常，可伴語(yǔ)言障礙、流涏等（二）手足徐動(dòng)型athetotictype占20％1.病變部位：基底核2.臨床特點(diǎn)：（1）肌張力的強(qiáng)度和性質(zhì)不斷變化→不自主的運(yùn)動(dòng)，睡眠時(shí)消失（2）面部、全身性、肢體（3）肌力正常（4）無病理征，反射正?；蛞怀觯承┰挤瓷浯嬖冢?）常合并聽力障礙、呼吸異常和發(fā)音異常，智力多不受影響（6）可伴脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)脫位（三）共濟(jì)失調(diào)型ataxictype5％1.病變部位:小腦2.臨床表現(xiàn)：（1）肌張力低下（2）平衡功能障礙：A不能保持固定的姿勢(shì)；B走路時(shí)間延遲；C蹣跚步態(tài)D緊張性震顫，動(dòng)作呆板、機(jī)械（3）交替運(yùn)動(dòng)和度量能力障礙（4）腱反射減弱，無痙攣體征，病理反射陰性（5）智力以正常居多，可伴眼球震顫、語(yǔ)言障礙（四）強(qiáng)直型rigidity