胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤影像診斷與鑒別

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤影像診斷與鑒別占所有胰腺腫瘤的2％～10％起源于多能干細(xì)胞2010年WHO定義所有pNET均為惡性或潛在惡性病理級別：G1、G2和G3級G1和G2級為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，G3級為神經(jīng)內(nèi)分泌癌，G3級少見pNET可切除性高，對化療敏感，預(yù)后相對較好概述臨床癥狀低血糖相關(guān)癥狀腹痛黃疸腰背痛全身乏力無臨床癥狀常見影像-平掃類圓形，少數(shù)不規(guī)則邊界清晰或模糊實性病灶T1WI均表現(xiàn)為低或稍低信號，T2WI多數(shù)為高信號，部分為稍低信號，少數(shù)病灶在T2WI顯示不清增強掃描G1／2級腫瘤增強后于動脈期呈明顯強化，靜脈期強化減退，但強化程度仍高于周圍正常胰腺實質(zhì)G3級腫瘤增強后于動脈期呈相對低密度，靜脈期呈相對高密度包膜低級別腫瘤包膜多完整，而高級別腫瘤包膜多不完整。CT動態(tài)增強后腫瘤包膜多明顯強化-較具特征即使是高級別腫瘤，周邊仍可見明顯強化的包膜，此征象可與胰腺癌相鑒別伴隨征象高級別腫瘤更易合并胰膽管擴張、周圍淋巴結(jié)腫大及血管侵犯高級別腫瘤易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移肝臟是其最常見的轉(zhuǎn)移部位DWI對檢測神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的肝轉(zhuǎn)移較為敏感腫瘤大小的意義部分學(xué)者認(rèn)為pNET的大小和腫瘤有無內(nèi)分泌功能有關(guān)功能性腫瘤一般較小，而非功能性腫瘤一般較大Kim等認(rèn)為腫瘤的最大徑隨著病理級別的升高而升高微血管密度MVD低級別腫瘤微MVD高，增強后表現(xiàn)為明顯強化高級別腫瘤MVD較低，增強后強化程度較低pNET患者K-i67的意義K-i67是較理想的檢測腫瘤細(xì)胞增殖活性指標(biāo)與年齡、性別、發(fā)生部位、強化程度無明顯相關(guān)性K-i67表達(dá)愈高：腫瘤更大,越不規(guī)則、分葉形態(tài),更易累及胰管、周邊結(jié)構(gòu)及血管,同時腫瘤囊壁趨向不規(guī)則、壁結(jié)節(jié)多見K-i67的表達(dá)增高與腫瘤的囊性比例呈負(fù)相關(guān)不同病理分期的影像差異G1與G2級病灶的直徑、形狀、邊緣、胰腺外侵犯、轉(zhuǎn)移、平掃信號均質(zhì)程度存在統(tǒng)計學(xué)差異G1和G2級病灶的主胰管擴張差異無統(tǒng)計學(xué)意義G3級腫瘤均可見主胰管擴張G1、G2級和G3級的動態(tài)增強CT表現(xiàn)存在差異，包膜不完整、合并胰膽管擴張、周圍淋巴結(jié)腫大、血管侵犯、動脈期強化不明顯，呈相對低密度且靜脈期延遲強化，則傾向于G3不典型表現(xiàn)1

囊實性PNET囊實性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（cpNETs）因其囊、實性比例的不同,影像表現(xiàn)多樣易與胰腺囊性腫瘤混淆發(fā)現(xiàn)時腫瘤往往較大cpNETs大部分分化較好,但仍有惡性潛能cpNETs的CT表現(xiàn)腫瘤多>3cm,好發(fā)于胰體尾部平掃等或稍低密度，囊變或壞死時CT表現(xiàn)為更低密度分化好的圓形或卵圓形,形態(tài)規(guī)則,邊緣光滑,有完整的包膜囊壁或分隔規(guī)則、厚度較均勻,對周邊組織及血管無浸潤,轉(zhuǎn)移少見分化差的分葉狀腫塊,腫瘤囊壁不規(guī)則,壁或分隔厚薄不均,壁結(jié)節(jié)多見。浸潤?quán)徑M織及血管,淋巴結(jié)及遠(yuǎn)隔臟器的轉(zhuǎn)移增強掃描強化方式變化大,與腫瘤內(nèi)組織成分不同、出血、囊變壞死等有關(guān)腫瘤實性為主時增強后表現(xiàn)為明顯不均勻強化囊性比例大或以囊性為主時,動脈期病灶分隔明顯強化或包膜環(huán)形強化,病灶主體輕或中度不均勻強化囊性成分的形成-存在爭議腫瘤在緩慢增大過程中內(nèi)部出現(xiàn)梗死、液化或壞死腫瘤的變性伴纖維包裹，血供進(jìn)一步減少另有學(xué)者認(rèn)為腫瘤囊變是由于出血引起的病因?qū)W家認(rèn)為pNETs囊變是由于假性囊腫的惡變所致

不典型表現(xiàn)2

純囊性pc-PNET囊變者占10-20%，純囊性罕見pc-pNET更好發(fā)于胰腺體尾部多為無功能性腺瘤Ki67指數(shù)低淋巴結(jié)及遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移少見完全囊變或以囊變?yōu)橹鞯哪[瘤更傾向分化良好腫瘤細(xì)胞往往見于囊壁或壁結(jié)節(jié)上其囊性成分多為較清澈的液化或出血成分,壞死通常少見影像學(xué)特征胰腺體尾部圓形、卵圓形邊緣光滑，邊界清晰，有完整的包膜偶見分隔及壁結(jié)節(jié)囊壁及分隔多規(guī)則,少數(shù)不規(guī)則平掃多為低或稍低密度，CT值小于30HU囊壁，分隔及壁結(jié)節(jié)呈等密度囊液為長T1長T2信號，出血時T1WI信號增高囊壁為環(huán)形等或稍高信號增強掃描早期腫瘤包膜明顯或中等環(huán)形強化增強掃描中晚期包膜、分隔及壁結(jié)節(jié)可持續(xù)強化或強化減弱動脈期更易觀察到環(huán)形強化病理上囊壁和分隔為血供豐富的纖維成分腫瘤與鄰近胰腺界限清晰“咬餅征”-正常胰腺組織陷入囊內(nèi)不典型表現(xiàn)3

非富血供pNET增強掃描中50％的pNET表現(xiàn)為非富血供病灶，即動脈期強化等于或低于正常胰腺實質(zhì)與乏血供胰腺癌難以鑒別肝臟為非富血供PNET與pDAC的最常見遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移器官兩者肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的表現(xiàn)有較大差異非富血供pNET肝轉(zhuǎn)移灶最大徑較pDAC肝轉(zhuǎn)移灶大，最大徑可達(dá)20cm。乏血供pNET與pDAC肝轉(zhuǎn)移瘤的鑒別pDAC肝轉(zhuǎn)移灶易侵襲周邊血管，造成門靜脈管腔狹窄，血供減少，動脈代償血供增加，故表現(xiàn)為動脈期異常灌注非富血供pNET肝轉(zhuǎn)移灶腫瘤細(xì)胞侵襲性較差，動脈期異常灌注出現(xiàn)率較低pDAC肝轉(zhuǎn)移灶增強掃描表現(xiàn)為乏血供病變及延遲強化，且各增強掃描期相強化程度均低于正常肝實質(zhì)而非富血供pNET肝轉(zhuǎn)移灶多表現(xiàn)為富血供，與原發(fā)灶表現(xiàn)不一致不典型表現(xiàn)4

彌漫性pNET定義：累及正常胰腺超過二分之一的pNET影像學(xué)表現(xiàn)不同于常規(guī)的pNET易與其他表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大的疾病混淆如自身免疫性胰腺炎，胰腺轉(zhuǎn)移瘤和胰腺淋巴瘤彌漫性pNET的形成機制可能是局灶性pNET快速進(jìn)展所致，或是同時多灶性病變的互相融合所致多為無功能pNET不具有相應(yīng)激素過量分泌的臨床癥狀確診時病變多較大，給了病變較充足的生長時間，從而呈現(xiàn)彌漫性外觀臨床表現(xiàn)不具有特異性主要臨床癥狀為上腹不適，均無黃疸，實驗室指標(biāo)不具有特異性，但腫瘤標(biāo)志物多陰性，不伴有IgG4升高其影像學(xué)表現(xiàn)多樣動脈期明顯不均勻強化，邊界清晰，膨脹性生長肝轉(zhuǎn)移病灶呈明顯強化，生長抑素受體顯像呈明顯高攝取當(dāng)出現(xiàn)這些典型特征時可以考慮PNET的診斷不典型征象：等或延遲強化伴胰膽管擴張、胰腺實質(zhì)萎縮和生長抑素受體顯像陰性等需要與胰腺腫瘤性和非腫瘤性疾病鑒別主要包括彌漫性胰腺癌、胰腺腺泡細(xì)胞癌、胰腺淋巴瘤、胰腺轉(zhuǎn)移瘤、自身免疫性胰腺炎病變的強化特點是主要鑒別點，富血供的肝轉(zhuǎn)移灶可幫助診斷是否接觸血管不能作為鑒別診斷的依據(jù)不典型表現(xiàn)5多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤是一組遺傳性病變表現(xiàn)為多個內(nèi)分泌腺同時或相繼發(fā)生腫瘤或增生伴有功能亢進(jìn)和惡性病變DepartmentofRadiology（multipleendocrineneoplasia，MEN）多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤MENDepartmentofRadiology不少MEN患者其首發(fā)癥狀為甲旁亢，經(jīng)追溯病史和進(jìn)行綜合影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)其它部位的內(nèi)分泌腫瘤，或首先發(fā)現(xiàn)胰腺等的內(nèi)分泌腫瘤，繼而發(fā)現(xiàn)其它部位的腫瘤，因此MEN并不是十分少見DepartmentofRadiology多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤MENMENI型：甲狀旁腺、胰腺、腺垂體MENIIa型：甲狀腺、腎上腺髓質(zhì)、甲狀旁腺MENIIb型：粘膜神經(jīng)瘤、甲狀腺、腎上腺髓質(zhì)MEN混合型：重疊MENⅠ、MENⅡa一種以上DepartmentofRadiology多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤MENⅠ型臨床經(jīng)典三聯(lián)征：甲狀旁腺增生、胰腺內(nèi)分泌腫瘤、垂體腺瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：患有上述三種內(nèi)分泌腫瘤中的兩種即可診斷家族性MENⅠ：至少一個一級親屬患有一種以上的上述三種內(nèi)分泌腫瘤散發(fā)MENⅠ：缺乏家族史DepartmentofRadiology甲狀旁腺 88％～97％胰腺 30％～81％腺垂體 15％～90％腎上腺皮質(zhì) 38％～40％甲狀腺濾泡細(xì)胞 19％～25％脂肪瘤 2％～30％呼吸道、消化道或胸腺類癌DepartmentofRadiology胃泌素瘤肝轉(zhuǎn)移胃泌素瘤+胰島素瘤無功能胰島細(xì)胞瘤胰高糖素瘤多發(fā)性胰島素瘤血管活性腸肽瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤MENⅠ型

胰腺多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤MENⅠ型

垂體多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤MENⅠ型

腎上腺胸腺類癌胸腺類癌M59YMEN1+ZES鑒別診斷1、實性假乳頭狀瘤VS乏血供pNET胰腺實性假乳頭狀瘤(solidpseudopapillaryneo—plasmofthepancreas，SPN)罕見的潛在低度惡性胰腺腫瘤多發(fā)于年輕女性平均發(fā)病年齡為34歲左右“浮云征”主要表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部分實性成份漂浮在腫瘤囊性成份中，而實性成份多為出血或假乳頭狀結(jié)構(gòu)“浮云征”為SPN的特征性影像學(xué)表現(xiàn)約40％的SPN病灶出現(xiàn)鈣化，PNET患者中僅7.1％增強掃描SPN表現(xiàn)為輕度強化，整體強化程度大多低于周圍正常胰腺組織“浮云征”或鈣化時傾向于SPN的診斷，出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及局部侵犯則傾向于hypo—pNET的診斷鑒別診斷2-胰腺癌胰腺癌CT增強后亦可表現(xiàn)為動脈期輕度強化，呈相對低密度，但如腫瘤靜脈期出現(xiàn)延遲強化則有助于pNET的診斷高級別腫瘤出現(xiàn)延遲強化與腫瘤內(nèi)的纖維間質(zhì)成分有關(guān)異常擴張的囊樣間隙，導(dǎo)致血液淤積或血栓形成，亦可導(dǎo)致靜脈期持續(xù)強化邊界乏血供轉(zhuǎn)移

鑒別診斷3-實性漿液性囊腺瘤CT：實性漿液性囊腺瘤非常罕見，平掃呈低密度，可以呈實性腫瘤樣強化MRI：T1WI:低信號，T2WI稍高信號，T1WI增強掃描：明顯強化與PNET非常相似中央星狀瘢痕比較少見，如出現(xiàn)則有提示意義激素水平正?？膳懦δ苄訮NET鑒別診斷4-胰腺腺鱗癌罕見的神經(jīng)外分泌腫瘤，惡性程度高，預(yù)后差影像學(xué)特征：多位于胰頭部瘤體較大壞死囊變，衛(wèi)星小囊為特征性表現(xiàn)增強掃描明顯強化易早期轉(zhuǎn)移，局部侵潤，神經(jīng)血管受侵，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移小結(jié)典型PNET影像表現(xiàn)囊實性純囊性乏血供彌漫性MEN鑒別診斷參考文獻(xiàn)1.陳曉姍,周建軍,曾蒙蘇.動態(tài)增強CT在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分級中的可行性研究[J].放射學(xué)實踐,2018,33(2):166-171.2.王明亮,紀(jì)元,謝艷紅.胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的MRI征象及與病理分級的對照研究[J].中華放射學(xué)雜志,2017,51(2):136-140.3.敖煒群,王培軍,楊光釗,等.囊實性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤CT和病理對照及與K-i67表達(dá)的相關(guān)性[J].實用放射學(xué)雜志,2016,32(4):543-546.4.敖煒群,王建,楊光釗.純囊性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤八例的CT、MRI影像學(xué)特征分析[J].中華胰腺病雜志，2019,19