川崎病診斷標準

【tips】本文由王教授精心編輯整理，學(xué)知識，要抓緊！川崎病診斷標準診斷標準

日本皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征研究委員會（1984年）提出此病診斷標準應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。

報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%.僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時，應(yīng)盡早做超聲心動圖檢查。

輔助檢查

急性期白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補體正?；蛏愿?。尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測冠狀動脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3.有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

鑒別診斷

應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。

本癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素無療效。

本癥與幼年類風濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示常跖潮紅；③類風濕因子陰性。

與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。

與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。

與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈類的癥狀有很多相似之處，但皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。

與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

與急性淋巴結(jié)炎不同之點為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病灶。

與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變