胸腺腫瘤概述

胸腺腫瘤

（胸腺上皮腫瘤）

王衛(wèi)剛

20015-11-28瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺的發(fā)育

胚胎第6周開始發(fā)育，由第3、4對咽囊的內(nèi)胚層發(fā)育而來，部分外胚層組織參與發(fā)育；胚胎第9周到達前上縱隔胚胎第10周，自胎肝及骨髓產(chǎn)生的小淋巴細(xì)胞遷徙至胸腺，形成腺體小葉結(jié)構(gòu)；胚胎第14-16周，最終分化為皮質(zhì)、髓質(zhì)2歲左右胸腺可達10-15g新生兒至青春期胸腺發(fā)育旺盛期瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺的發(fā)育10-14歲胸腺可達30g；青春期以后胸腺逐漸萎縮；50-60歲明顯萎縮，僅含少量淋巴細(xì)胞，大部分由脂肪組織代替；瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺解剖瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺解剖比鄰關(guān)系：前上縱隔中央；胸骨柄之后；心臟、主動脈前方瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺解剖胸腺形態(tài)：左右兩葉前面稍凸后面微凹兩葉靠疏松結(jié)締組織鏈接瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺組織學(xué)

表面有結(jié)締組織與實質(zhì)共同組織，結(jié)締組織向深面將胸腺分若干小葉；小葉外部為被膜下區(qū)，內(nèi)部為髓質(zhì)，皮質(zhì)未能完整包裹髓質(zhì)，故各個小葉髓質(zhì)相通；皮質(zhì)與髓質(zhì)交界處有大量血管（后微靜脈）；皮質(zhì)與髓質(zhì)由大量上皮性網(wǎng)狀細(xì)胞構(gòu)成，其中充滿大量胸腺細(xì)胞（T淋巴細(xì)胞前身），除此之外，還有巨噬細(xì)胞、交錯細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、類肌細(xì)胞構(gòu)成。

Hassall小體（由網(wǎng)狀細(xì)胞構(gòu)成球形小體，功能不祥）瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺組織學(xué)瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺組織學(xué)瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。胸腺功能中樞免疫器官；T淋巴細(xì)胞分化成熟的場所；重要免疫調(diào)節(jié)功能：胸腺激素參與調(diào)節(jié)；自身免疫耐受的建立和維持功能；瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。什么是胸腺腫瘤？胸腺腫瘤是來源于胸腺上皮腫瘤，關(guān)于良惡性根據(jù)組織學(xué)檢查無法明確；所以胸腺腫瘤均有惡變風(fēng)險！

明確良惡性依據(jù)為：有無包膜浸潤、有無臨近器官侵犯、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；

侵襲性與非侵襲性胸腺腫瘤

包括：胸腺瘤、胸腺癌瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。

術(shù)前CT術(shù)后標(biāo)本瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。

非侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤04版把胸腺上皮腫瘤歸為起源于胸腺上皮干細(xì)胞,分為胸腺瘤和胸腺癌。將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤列入了胸腺癌,而且取消了C型胸腺瘤作為胸腺癌的同義詞;鑒于絕大多數(shù)A和AB型胸腺瘤具有良性的生物學(xué)行為,新版建議在診斷中避免使用惡性胸腺瘤(malignantthymoma)這一術(shù)語。瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。病理及分型：

根據(jù)鏡下上皮細(xì)胞形態(tài)將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型。非侵襲性胸腺瘤&侵襲性胸腺瘤

胸腺瘤的Masaoka分期(1981)

I期大體和鏡下均無包膜受累。

II期大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸

膜，鏡下累及包膜。

III期大體見累及鄰近器官。

IVa期累及胸膜和心包。

IVb期遠(yuǎn)處淋巴或血行轉(zhuǎn)移。（此分期多用臨床分期）瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。病理及分型：2.WHO胸腺腫瘤國際腫瘤學(xué)分類（1999）胸腺上皮腫瘤A型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)型AB型混合性B1型富于淋巴細(xì)胞；淋巴細(xì)胞性；皮質(zhì)優(yōu)勢性B2型皮質(zhì)型B3型上皮性；鱗樣；高分化胸腺癌C型胸腺癌WHO胸腺上皮性腫瘤99年分型瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。怎么診斷臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查臨床表現(xiàn)局部癥狀及體征：50％－60％的胸腺瘤病人無任何臨床癥狀常見癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液臨床表現(xiàn)全身癥狀及體征：重癥肌無力：男女性別比1：2，年輕女性和年齡大者多見；80%為乏力，50～70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15～50%伴肌無力。瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。2、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30～50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥：5～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4～12%有此癥狀。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常，胸腺切除后無改善。瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。影像學(xué)檢查：1.X-ray：瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。2.CT:非侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤巨大胸腺腫瘤瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。病理檢查術(shù)后大樣本活檢穿刺活檢瘤為來源于胸腺上皮細(xì)胞的腫瘤是潛在惡性的

。鑒別診斷

縱隔腫瘤：胸內(nèi)甲狀腺、畸胎瘤、淋巴瘤，縱膈囊