血液系統(tǒng)疾病課件

血液系統(tǒng)疾病

血液系統(tǒng)疾病貧血概述

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和（或）血細(xì)胞比容（HCT）低于相同年齡、性別正常人平均值的低限，其中以血紅蛋白濃度最重要。

一般認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L就可診斷為貧血。血液系統(tǒng)疾病貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)病因和發(fā)病機(jī)制臨床疾病紅細(xì)胞生成減少造血干祖細(xì)胞異常再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血先天性細(xì)胞生成異常性貧血造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病（MDA、AL、MM）造血調(diào)節(jié)異常淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血（再生障礙性貧血）造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血造血細(xì)胞調(diào)亡亢進(jìn)所致貧血造血原料不足或利用葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙（巨幼兒細(xì)胞貧血）缺鐵或利用障礙性貧血（缺鐵性貧血）紅細(xì)胞破壞過(guò)多溶血性貧血失血出凝血性疾?。ㄌ匕l(fā)性血小板減少性紫癜、血友?。┓浅瞿约膊。ㄍ鈧?、痔瘡、月經(jīng)過(guò)多等）血液系統(tǒng)疾病根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)：類(lèi)型MCV(fl)MCH常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血>10032巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80~9527~31再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<26缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)1、一般癥狀:乏力、疲倦、精神萎靡2、心血管系統(tǒng)：心悸、氣短3、消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、眼花、嗜睡、注意力不集中。5、泌尿生殖系統(tǒng)：腎功能改變血液系統(tǒng)疾病

缺鐵性貧血

血液系統(tǒng)疾病病因和發(fā)病機(jī)制1、營(yíng)養(yǎng)因素：鐵攝入不足或機(jī)體需鐵量增加；2、慢性失血：慢性長(zhǎng)期失血達(dá)每日4~5ml，是缺鐵性貧血最主要的原因；3、吸收障礙：胃腸疾病等影響鐵的吸收。血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查1、血液檢查：小細(xì)胞低色素性貧血2、骨髓象：骨髓涂片呈現(xiàn)增生活躍。幼紅細(xì)胞常數(shù)量增多，早幼紅細(xì)胞和中幼紅細(xì)胞比例增高，染色質(zhì)顆粒致密，胞漿少。血紅蛋白形成不良，邊緣不規(guī)則。骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失（<15%），細(xì)胞外鐵亦減少。3、生化檢查：血清鐵蛋白減少，血清鐵減少，總鐵結(jié)合力增高。

血液系統(tǒng)疾病

五、診斷及鑒別1、有導(dǎo)致缺鐵的病因；2、小細(xì)胞低色素性貧血的特點(diǎn)；3、鐵缺乏的實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)；4、鐵劑治療有效。血液系統(tǒng)疾病1、慢性感染和炎癥所致貧血：骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵和鐵粒幼細(xì)胞正常或增高。2、鐵粒幼細(xì)胞貧血：血清鐵增高，總鐵結(jié)合力降低，骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵和鐵粒幼細(xì)胞增加，且鐵粒圍繞胞核排列成環(huán)形為其主要特點(diǎn)。

診斷及鑒別血液系統(tǒng)疾病

治療1、病因治療：是治愈本病的關(guān)鍵。2、補(bǔ)充鐵劑：口服鐵劑：首選給藥方式。常用：硫酸亞鐵、枸櫞酸鐵和富馬酸鐵等。鐵劑忌與茶同服，可與維生素C或稀鹽酸制劑同服。飯后服用，出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)。注射鐵劑：右旋糖酐鐵和山梨醇鐵。血液系統(tǒng)疾病

再生障礙性貧血

血液系統(tǒng)疾病一、概述簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是由多種因素引起的骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷、外周全血學(xué)細(xì)胞減少為特征的一組臨床綜合征。臨床以全血細(xì)胞減少、進(jìn)行性貧血、出血及繼發(fā)性感染為主要表現(xiàn)。血液系統(tǒng)疾病二、病因原發(fā)性者病因未明，繼發(fā)性再障可能與下列因素有關(guān)：

1、物理因素

2、感染因素

3、藥物及化學(xué)因素

4、其他血液系統(tǒng)疾病三、發(fā)病機(jī)制1、造血干細(xì)胞減少或損傷:2、骨髓造血微環(huán)境損傷3、免疫功能異常：4、遺傳傾向血液系統(tǒng)疾病四、臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性貧血、出血、繼發(fā)性感染臨床上根據(jù)病情緩急將再障分為：急性再障（重癥再障-I型）慢性再障（重癥再障-Ⅱ

型）血液系統(tǒng)疾病急性再障慢性再障起病急緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，皮膚、粘膜多見(jiàn)感染嚴(yán)重，內(nèi)臟感染、敗血癥輕，上呼吸道為主血液檢查（X109/L）中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<0.5網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15血小板計(jì)數(shù)<20中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.5網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值>15血小板計(jì)數(shù)>20骨髓檢查多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有增生灶血液系統(tǒng)疾病

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血象

2、骨髓象血液系統(tǒng)疾病六、診斷標(biāo)準(zhǔn)1、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。2、一般無(wú)脾腫大。3、骨髓檢查顯示至少有一部位增生減低或重度減低能排除其他引起全血細(xì)胞減少的疾病。4、一般抗貧血治療無(wú)效。血液系統(tǒng)疾病1、低增生性白血?。?、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：3、惡性組織細(xì)胞病4、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血七、鑒別診斷血液系統(tǒng)疾病八、治療1、病因治療2、對(duì)癥治療3、雄激素治療：注射制劑有丙酸睪丸素、苯丙酸諾龍等；口服制劑有康復(fù)龍、康力龍、甲基睪丸素等。為首選治療，療程不少于6個(gè)月。4、腎上腺皮質(zhì)激素：潑尼松、氫化可的松等。5、免疫抑制劑：抗胸腺球蛋白和抗淋巴細(xì)胞球蛋白。6、脾切除7、骨髓移植血液系統(tǒng)疾病溶血性貧血發(fā)病機(jī)制1、紅細(xì)胞膜異常2、血紅蛋白異常3、免疫機(jī)制4、機(jī)械因素血液系統(tǒng)疾病分類(lèi)一、根據(jù)紅細(xì)胞破壞原因，可將溶血分為兩大類(lèi):（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

1.遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷（1）紅細(xì)胞膜異常：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥等。（2）紅細(xì)胞酶異常:如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。（3）珠蛋白鏈合成量或質(zhì)的異常:如海洋性貧血、血紅蛋白病等。2.獲得性紅細(xì)胞膜異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。血液系統(tǒng)疾病一、根據(jù)紅細(xì)胞破壞原因，可將溶血分為兩大類(lèi):（二）紅細(xì)胞外因素1.免疫因素（1）自身免疫性溶血性貧血:溫抗體型或冷抗體型。（2）同種免疫性溶血性貧血:新生兒同種免疫性溶血病、血型不合輸血后溶血。（3）藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血。2.機(jī)械因素如心臟修補(bǔ)術(shù)后溶血性貧血、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿等。3.生物因素如瘧原蟲(chóng)、產(chǎn)氣莢膜桿菌感染、溶血性蛇毒等。4.理化因素?zé)齻⒈?、苯肼、鉛、銅、磺胺類(lèi)藥物等。5.脾功能亢進(jìn)等。血液系統(tǒng)疾病

二、根據(jù)紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所可分為:

（一）血管內(nèi)溶血：當(dāng)紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)完整性遭受破壞，即在循環(huán)血流中裂解，見(jiàn)于血型不合的輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血、微血管病性溶血性貧血、某些藥物性急性溶血等。（二）血管外溶血：即由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)主要是脾臟破壞紅細(xì)胞，見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、海洋性貧血、部分血紅蛋白病等。如果幼紅細(xì)胞直接在骨髓內(nèi)破壞，稱(chēng)為原位溶血或無(wú)效性紅細(xì)胞生成，這也是一種血管外溶血，見(jiàn)于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)（一）急性溶血起病急驟、寒戰(zhàn)、高熱、氣憋、惡心、嘔吐、腹痛、腰背痛等。蒼白和黃疸均較顯著。若為血管內(nèi)溶血?jiǎng)t有血紅蛋白尿，尿色如醬油色、葡萄酒或茶紅色。貧血嚴(yán)重者可因缺氧引起呼吸急促、心率加快、煩躁不安甚至心力衰竭、休克、昏迷、急性腎功能衰竭等。在急性溶血過(guò)程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭，表現(xiàn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，貧血急劇加重，稱(chēng)再生障礙性危象。血液系統(tǒng)疾?。ǘ┞匀苎鸩【徛?，病程長(zhǎng)。主要表現(xiàn)貧血的癥狀和體征，如蒼白、乏力、頭暈、氣促等?；颊叱Ｓ胸氀ⅫS疸及肝、脾腫大三大特點(diǎn)。是否出現(xiàn)黃疸與溶血的程度和肝臟處理膽紅素的能力有關(guān)，一般可有輕度黃疸。貧血和黃疸常因感染而加重。脾腫大的發(fā)生與溶血部位有關(guān)，血管外溶血時(shí)均有脾大，且病程長(zhǎng)者脾大明顯，而血管內(nèi)溶血可無(wú)脾腫大。長(zhǎng)期慢性溶血可因高膽紅素血癥并發(fā)膽石癥和肝功能損害等。血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）紅細(xì)胞破壞增多的表現(xiàn)

1.紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白有不同程度的下降，一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。

2.血涂片見(jiàn)小球形和碎片狀紅細(xì)胞。

3.血清間接膽紅素增高。

4.糞便中尿膽原增高，尿液中尿膽原也增多而尿膽紅素陰性。

5.血清結(jié)合珠蛋白減少或消失。

6.血管內(nèi)溶血時(shí)尚有血紅蛋白尿或含鐵血黃素尿、血紅蛋白血癥甚至高鐵血紅蛋白血癥。

7.紅細(xì)胞生存期縮短用51Cr標(biāo)記自體紅細(xì)胞測(cè)定其在自體內(nèi)的生存期。并可結(jié)合體表掃描判斷紅細(xì)胞破壞的部位。正常紅細(xì)胞半壽期T1/2（51Cr）為25～30d。紅細(xì)胞生存期縮短是溶血的可靠證據(jù)，用于疑難病例的診斷。血液系統(tǒng)疾?。ǘ┘t細(xì)胞代償增生的表現(xiàn)1.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，溶血時(shí)可達(dá)5%～20%，慢性溶血多在10%以下。2.周?chē)梢?jiàn)幼紅細(xì)胞，主要是晚幼紅細(xì)胞。3.骨髓幼紅細(xì)胞增生，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，?！眉t比例降低甚至倒置。血液系統(tǒng)疾?。ㄈ┡袛嗳苎载氀?lèi)型的實(shí)驗(yàn)檢查

1.紅細(xì)胞形態(tài)檢查血涂片中大量球形、橢圓形、口形、靶形紅細(xì)胞見(jiàn)于遺傳性溶血性貧血。小球形、盔形或破碎紅細(xì)胞增多，提示微血管病性溶血性貧血。

2.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)滲透脆性增加見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，也見(jiàn)于自身免疫性溶血性貧血。滲透脆性降低見(jiàn)于海洋性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血及其他血紅蛋白病。

3.血紅蛋白電泳用于檢測(cè)異常血紅蛋白區(qū)帶，如β海洋性貧血時(shí)HbA2或（和）HbF的百分比增高;a海洋性貧血時(shí)可見(jiàn)HbH或HbBarts。。血液系統(tǒng)疾?。ㄈ┡袛嗳苎载氀?lèi)型的實(shí)驗(yàn)檢查4.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）及蔗糖水溶血試驗(yàn)陽(yáng)性見(jiàn)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。5.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示紅細(xì)胞膜結(jié)合了自身抗體，間接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示血漿有游離的自身抗體，表明病情更重。陽(yáng)性結(jié)果見(jiàn)于自身免疫性溶血性貧血。6.G-6PD缺乏的試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率低于75%，熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)30min內(nèi)不出現(xiàn)熒光。血液系統(tǒng)疾病診斷1、貧血、黃疸、脾腫大2、紅細(xì)胞破壞增加3、紅細(xì)胞代償增生確定溶血類(lèi)型1、紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)2、蔗糖溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)3、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)4、抗人球蛋白試驗(yàn)血液系統(tǒng)疾?。ㄋ模┲委?、去除病因和誘因2、對(duì)癥治療3、針對(duì)不同類(lèi)型給予相應(yīng)治療血液系統(tǒng)疾病白血病血液系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┓诸?lèi)和分型

FAB分類(lèi)

1、急性淋巴細(xì)胞白血病，分為三型：

L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主，兒童多見(jiàn)，預(yù)后較好。

L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小不等，成人多見(jiàn)，預(yù)后較差。

L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小一致，臨床少見(jiàn)，預(yù)后差。急性白血病血液系統(tǒng)疾病2、急性非淋巴細(xì)胞白血病，分為8型：1）M0型：急性髓細(xì)胞白血病微分化型：原始細(xì)胞在光鏡下類(lèi)似L2型細(xì)胞，髓過(guò)氧化酶（MPO）及蘇丹黑B陽(yáng)性細(xì)胞<3%；2）M1型：急性粒細(xì)胞白血病未成熟型：骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞90%以上。至少3%細(xì)胞為過(guò)氧化物酶染色（+）；3）M2型：急性粒細(xì)胞白血病部分分化型：骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞30%~90%。單核細(xì)胞<20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%；4）M3型：急性早幼粒細(xì)胞白血?。汗撬柚幸灶w粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上；血液系統(tǒng)疾病5）M4型：急性粒-單核細(xì)胞白血?。毫Ｏ岛蛦魏讼导?xì)胞同時(shí)惡性增生，分為：M4a、M4b、M4c、

M4E0型；6）M5型：急性單核細(xì)胞白血?。涸?、幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的80%以上。如原單核細(xì)胞

80%為M5a，<80%為M5b；7）M6型：急性紅白血病：骨髓中幼紅細(xì)胞占50%以上，伴有形態(tài)學(xué)異常，原粒或原、幼單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上；

8）M7型：急性巨核細(xì)胞白血?。汗撬柚性季藓思?xì)胞占30%以上。血液系統(tǒng)疾?。ǘ┡R床表現(xiàn)

起病多急驟，常突然出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、出血和迅速衰竭。部分患者表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、低熱和輕微出血傾向。1、貧血2、感染3、出血4、浸潤(rùn)

1）肝、脾、淋巴結(jié)腫大；

2）骨與關(guān)節(jié)痛；

3）神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)；

4）皮膚、黏膜浸潤(rùn)；

5）睪丸浸潤(rùn)血液系統(tǒng)疾?。ㄈ?shí)驗(yàn)室檢查1、血液檢查：

（1）白細(xì)胞總數(shù)高低不等，高者可達(dá)100X109/L，稱(chēng)為高白細(xì)胞性白血??；也有低于1.0X109/L者，稱(chēng)為白細(xì)胞不增多性白血病。血片分類(lèi)出現(xiàn)異常原始和幼稚細(xì)胞，一般占30%-90%。急非淋偶可見(jiàn)到Auer小體（胞質(zhì)中含成束棒狀小體）。（2）紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，呈正細(xì)胞正色素性貧血，進(jìn)行性加重，M6型可出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。（3）血小板計(jì)數(shù)減少，疾病晚期更少。血液系統(tǒng)疾病2、骨髓檢查：（1）骨髓增生極度活躍或明顯活躍。原始和幼稚細(xì)胞極度增生常有形態(tài)異常或核漿發(fā)育不平衡。（2）約10%ANLL骨髓增生低下，稱(chēng)為低增生性白血病。（3）除M6外，紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯受抑，各階段幼紅細(xì)胞減少；除M7外，巨核細(xì)胞明顯減少。（4）由于各型白血病的原始細(xì)胞形態(tài)相似，難以區(qū)別，常需配合細(xì)胞化學(xué)染色加以鑒別。血液系統(tǒng)疾病

3、細(xì)胞化學(xué)檢查

急性單核細(xì)胞性白血病非特異性酯酶染色陽(yáng)性，并被NaF抑制。

血液系統(tǒng)疾病4、融合基因檢查一、急性髓系白血病相關(guān)基因AML1-ETO融合基因PML-RARA混合融合基因檢測(cè)

PML-RARAL融合基因檢測(cè)

PML-RARAV融合基因檢測(cè)

PML-RARAS融合基因檢測(cè)CBFB-MYH11A融合基因檢測(cè)血液系統(tǒng)疾病二、急性淋巴細(xì)胞白血病相關(guān)基因SIL-TAL1融合基因檢測(cè)TEL-AML1融合基因檢測(cè)E2A-PBX1融合基因檢測(cè)BCR-ABL1混合融合基因檢測(cè)BCR-ABL1-P190融合基因檢測(cè)BCR-ABL1-P210融合基因檢測(cè)血液系統(tǒng)疾病三、骨髓增殖性疾病BCR-ABL1混合融合基因檢測(cè)BCR-ABL1-P190融合基因檢測(cè)BCR-ABL1-P210融合基因檢測(cè)JAK2/V617F基因突變檢測(cè)血液系統(tǒng)疾病四、微小殘留?。∕RD）檢測(cè)WT-1基因檢測(cè)血液系統(tǒng)疾?。ㄋ模?、診斷要點(diǎn)及鑒別診斷

臨床表現(xiàn)+血象+骨髓象鑒別診斷1、再障及特發(fā)性血小板減少性紫癜：血象與白細(xì)胞不增多性白血病可能混淆，但骨髓象檢查可明確鑒別。2、骨髓增生異常綜合征（MDS）外周血及骨髓涂片中可見(jiàn)原始或幼稚細(xì)胞，容易與白血病混淆，尤其是難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)換型（RAEB-T）。但MDS可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，病態(tài)造血，原始細(xì)胞數(shù)量<30%，可與鑒別。。血液系統(tǒng)疾病3、類(lèi)白血病反應(yīng)：某些感染引起的類(lèi)白血病反應(yīng)，外周血白細(xì)胞增高并出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，根據(jù)臨床表現(xiàn)和骨髓檢查，特別是原發(fā)病治療恢復(fù)后，血象異?？裳杆傧?，可資鑒別。4、傳染性單核細(xì)胞增多癥：血片中出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞，易與急淋白血病混淆。但傳單系病毒感染所致，有自愈性，血中異型淋巴細(xì)胞形態(tài)與原始細(xì)胞不同，約占白細(xì)胞總數(shù)的10%，常在發(fā)病1~2個(gè)月后消失，有血清嗜異凝集效價(jià)和牛紅細(xì)胞溶血素試驗(yàn)效價(jià)增高等。血液系統(tǒng)疾?。ㄎ澹┲委熞c(diǎn)：包括支持療法、化學(xué)療法和骨髓移植。1、支持療法：（1）防治感染：抗菌藥物聯(lián)合用藥；（2）糾正貧血：輸新鮮血或補(bǔ)血藥物；（3）控制出血：止血藥物或輸新鮮血和血小板懸液等；（4）防治高尿酸血癥腎?。憾囡嬎A化尿液，口服別嘌醇；（5）維持營(yíng)養(yǎng)：高熱量、高蛋白、易消化食物，維持水、電解質(zhì)平衡。血液系統(tǒng)疾病2、化學(xué)療法原則：（1）多種化療藥物聯(lián)合應(yīng)用，以提高療效；（2）誘導(dǎo)緩解期的用藥應(yīng)足量，可根據(jù)患者最大耐受劑量確定用量；（3）強(qiáng)調(diào)個(gè)體化用藥，根據(jù)具體情況靈活應(yīng)用化療方案；（4）加強(qiáng)緩解期的鞏固強(qiáng)化治療，采用輪換、交替使用不同的化療方案；（5）注意防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，同時(shí)加強(qiáng)支持療法，提高機(jī)體抗病能力。

分為誘導(dǎo)緩解和鞏固維持治療兩個(gè)階段：血液系統(tǒng)疾病1）誘導(dǎo)緩解期的化療：A：VP方案：是治療急性淋巴細(xì)胞白血病的首選方案。長(zhǎng)春新堿（V）2mg/周靜注，潑尼松（P）40~60mg/d，分次口服，連服4周，即可達(dá)到緩解，如未緩解，可考慮改用其他方案；B、DA方案（柔紅霉素、阿糖胞苷）。是治療急性非淋巴細(xì)胞白血病的首選方案。

血液系統(tǒng)疾病2）中樞性白血病的防治：常在緩解開(kāi)始不久進(jìn)行鞘內(nèi)注射氨甲蝶呤，也可行頭部放射治療或兩者并用。3、骨髓移植：是治療白血病的一種新方法，可使患者獲得完全緩解。髓源有：（1）同基因骨髓移植；（2）異基因骨髓移植；（3）自體骨髓移植。血液系統(tǒng)疾病第六節(jié)淋巴瘤淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)和(或)其他淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。血液系統(tǒng)疾病

根據(jù)組織病理學(xué)，主要分為霍奇金病(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)2大類(lèi)。

1．HD腫瘤組織中可見(jiàn)Reed-Stemberg(R-S)細(xì)胞。根據(jù)病理組織中淋巴和組織細(xì)胞的多寡，可將HD分為4型(淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型及淋巴細(xì)胞消減型)。

2．NHL其分型比較復(fù)雜。近年來(lái)許多學(xué)者按不同方式對(duì)其分型，其中依據(jù)惡性程度分為低度惡性、中度惡性和高度惡性3類(lèi)。血液系統(tǒng)疾病淋巴瘤分期I期病變僅限于2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(I)或1個(gè)淋巴外器官或組織(IE)Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)Ⅸ(Ⅱ)．或病變局限侵犯三淋巴結(jié)外器官或組織及橫膈同側(cè)1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)Ⅲ期橫膈兩側(cè)都有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)．可伴睥累及(ⅢS)、結(jié)外器官或組織局限受累(mE)．或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織受到廣泛性或播散性侵犯．伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬該期血液系統(tǒng)疾病

臨床表現(xiàn)

1．HD多見(jiàn)于青年人，首見(jiàn)癥狀60％～80％為無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大．其次為腋下。可活動(dòng)，不融合，質(zhì)堅(jiān)柔．無(wú)疼痛．少數(shù)患者僅有深部淋巴結(jié)腫大，引起相應(yīng)的壓迫癥狀，如咳嗽、氣促、肺不張、上腔靜脈壓迫綜合征等。有些患者起病時(shí)表現(xiàn)為原因不明的持續(xù)性或周期性發(fā)熱。部分患者有皮膚瘙癢，少數(shù)患者有脾大。肝實(shí)質(zhì)若有病變，則肝大，肝區(qū)壓痛，可伴黃疸。病變尚可侵犯全身各系統(tǒng)的器官和組織。血液系統(tǒng)疾病2．NHL相對(duì)HD有以下特點(diǎn)：①隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率增高，男較女多；②有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向，較HD常見(jiàn)；③常以高熱或各系統(tǒng)癥狀發(fā)病，無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大作為起病方式較HD少；④除惰性淋巴瘤外，發(fā)展較HD迅速。血液系統(tǒng)疾病多發(fā)性骨髓瘤血液系統(tǒng)疾病多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。血液系統(tǒng)疾病疾病特點(diǎn)骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱(chēng)骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼各其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。血液系統(tǒng)疾病胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。髓外浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。髓外骨髓瘤神經(jīng)浸潤(rùn)可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現(xiàn)象血液系統(tǒng)疾病1.感染正常免疫球蛋白減少中性粒細(xì)胞減少細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹血液系統(tǒng)疾病2.高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過(guò)高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng)血液系統(tǒng)疾病3.出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素血液系統(tǒng)疾病4.淀粉樣變性多見(jiàn)于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等血液系統(tǒng)疾病三、腎功能損害蛋白尿管型尿急性腎衰竭血液系統(tǒng)疾病腎功能損害機(jī)制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過(guò)多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象貧血：常見(jiàn)，正常細(xì)胞正常色素性。血沉：增快晚期有全血細(xì)胞減少血液系統(tǒng)疾病二、骨髓象主要為漿細(xì)胞系異常增生（>有核細(xì)胞數(shù)的15%），并有質(zhì)的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺血液系統(tǒng)疾病三、血液生化檢查異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣、血磷測(cè)定：增高血清堿性磷酸酶：正常血液系統(tǒng)疾病三.血液生化檢查血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查血液系統(tǒng)疾病四、X線檢查早期：骨質(zhì)疏松典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害病理性骨折r骨顯像血液系統(tǒng)疾病診斷依據(jù)骨髓中漿細(xì)胞>15%，且有形態(tài)異常血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白>1g/24h.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松血液系統(tǒng)疾病診斷診斷IgM型時(shí)一定要具備3項(xiàng)僅有a,b兩項(xiàng)，屬于不分泌型僅有a,b兩項(xiàng)者還要考慮：反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥血液系統(tǒng)疾病治療一、化學(xué)治療MP方案VAD方案M2方案二、干擾素a三、