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文檔簡介
概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第1頁/共23頁概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后第2頁/共23頁過敏性紫癜是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病病理基礎(chǔ):全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜腹痛和消化道出血關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累第3頁/共23頁病因:不明感染:細(xì)菌(如鏈球菌)、病毒、寄生蟲;藥物、食物:阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等;其他:疫苗、過敏原、遺傳因素;第4頁/共23頁感染原過敏原
易感人群(遺傳學(xué)背景)B細(xì)胞多克隆活化各種刺激因子(包括感染原、過敏原及其他因素)激活具有遺傳易感性患兒機(jī)體產(chǎn)生B細(xì)胞克隆擴(kuò)增,引發(fā)異常免疫反應(yīng)(尤其IgA免疫復(fù)合物形成),導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機(jī)制IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎第5頁/共23頁
廣泛的小血管無菌性炎癥:血管壁膠原纖維腫脹壞死,中性粒細(xì)胞浸潤,間質(zhì)水腫,內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。
IgA為主的免疫復(fù)合物沉積:腎組織及皮膚免疫熒光可見,重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。第6頁/共23頁皮疹(特征性表現(xiàn))部位:四肢、臀部,對稱分布,伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一,分批出現(xiàn),高出皮面,壓之不褪色伴隨癥狀:血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰
第7頁/共23頁
第8頁/共23頁第9頁/共23頁第10頁/共23頁第11頁/共23頁消化道癥狀(急性期常見死因)約占2/3
腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致;可為首發(fā)癥狀,先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴(yán)重并發(fā)癥:腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。
第12頁/共23頁關(guān)節(jié)癥狀約占1/3腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié);不留后遺癥。
第13頁/共23頁
多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。腎臟受累(決定遠(yuǎn)期預(yù)后)約占1/3~2/3第14頁/共23頁*紫癜性腎炎(臨床分型)單純腎小球性血尿或蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎第15頁/共23頁
無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象:WBC、PLT正?;蛏哐獕K退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時間正常。尿檢:可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血:伴消化道出血時常呈陽性。第16頁/共23頁免疫學(xué)檢查:血清IgA、IgE多增高。其他:腹部B超有助早期診斷腸套疊;腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。第17頁/共23頁鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等;第18頁/共23頁
一般治療休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲食;消化道出血時禁食。去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物??垢腥荆嚎鼓?雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素,血栓形成時可選擇尿激酶等溶栓藥。第19頁/共23頁對癥、支持治療關(guān)節(jié)炎的處理:嚴(yán)重時使用非激素類抗炎藥。消化道癥狀的處理:飲食指導(dǎo),使用解痙劑,消化道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血。第20頁/共23頁自限性,一般預(yù)后良好;反復(fù)發(fā)作傾向;急性期死因主要為消化道并發(fā)癥;腎臟受累及程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵。第21頁/共23頁本課總結(jié):1.了解過敏性紫癜的病因及病理基礎(chǔ)2.掌握過敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)3.掌握該病的鑒別診斷4.了解該
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