內(nèi)科學-慢性肺源性心臟病

慢性肺源性心臟病

醫(yī)院呼吸科

慢性肺心病的定義

由支氣管-肺組織、胸廓或肺動脈血管慢性病變所致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變（右心室肥厚、擴大、甚至右心衰竭）的疾病。2病死率：70-80年代前20%--44%，80年代以來<15%。由肺部基礎(chǔ)疾病發(fā)展為肺心病約需6?10年。一般不少于4年。北方患病率高于南方，農(nóng)村高于城市，隨年齡增高而增加，吸煙比不吸煙者明顯增多。3【病因etiology】一、支氣管-肺疾?。杭s占80%★COPD，哮喘，支氣管擴張，、重癥肺結(jié)核、肺間質(zhì)性疾病等；二、胸廓運動障礙性疾?。荷僖姡瑖乐匦乩蚣棺祷我约吧窠?jīng)肌肉疾患均可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲變形，導致肺功能受損。三、肺血管疾?。禾匕l(fā)性肺動脈高壓，肺血管炎性疾病，廣泛或反復發(fā)生的肺小動脈栓塞等可引起肺血管阻力增加，肺動脈高壓及右心負荷加重，發(fā)展成為慢性肺心病。四、其他:原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形，睡眠呼吸暫停低通氣綜合征4分類根據(jù)起病緩急和病程長短，可分為急性和慢性肺心病兩類。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞。5【發(fā)病機制】

（—）肺高壓的形成(1)肺血管阻力增高的功能性因素體液因素:

縮血管物質(zhì)/擴血管物質(zhì)失衡

↓

肺小動脈平滑肌收縮

6縮血管物質(zhì):白三烯血管緊張素5-羥色胺血小板活性因子內(nèi)皮源性收縮因子(內(nèi)皮素)擴血管物質(zhì):內(nèi)皮源性舒張因子(NO)直接作用：缺氧→平滑肌細胞膜對Ca++通透性↑細胞內(nèi)Ca增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強——肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥時，由于H+產(chǎn)生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。7(2)肺血管阻力增高的解剖學因素

缺氧→

→肺血管重構(gòu)、管腔狹窄肺小動脈炎癥→管腔狹窄、閉塞肺氣腫壓迫毛細血管→管腔狹窄、閉塞肺泡壁破壞毀損毛細血管→肺血管床減少超過70%時肺循環(huán)阻力增大血栓形成：部分肺心病急性發(fā)作期存在多發(fā)性肺微動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。平滑肌增生纖維增生8（3）血容量增多和血液粘稠度增加

紅細胞壓積血粘度增加。

醛固酮、心鈉素增加。

腎血流減少，加重水鈉潴留，血容量增多，血粘稠度增加和血容量增多，可導致肺動脈壓升高。9（二）心臟病變和心力衰竭

肺循環(huán)阻力增加→肺高壓→右心肥厚

代償→失代償→右心衰竭（三）、其他重要器官的損害：缺氧和高碳酸血癥尚可導致肝、腎、腦及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多臟器的功能損害。1011【臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation】

據(jù)心肺功能分一、

肺、心功能代償期（緩解期）

咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動力下降，感染期可使上述癥狀加重，少有胸痛或咯血?？捎胁煌潭鹊陌l(fā)紺，原發(fā)肺病體征，如肺氣腫體征，干濕性羅音，P2>A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示右心室肥厚，部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙靜脈回流，可有頸靜脈充盈甚至怒張，或使橫膈下降致肝界下降。12

二、

肺、心功能失代償期（急性加重期）

1.呼吸衰竭癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神智恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。13體征發(fā)紺明顯，球結(jié)膜充血、水腫，嚴重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視盤水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)，腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射，因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如：皮膚潮紅、多汗等。14心力衰竭

右心衰竭為主，癥狀以明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張、心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音，肝腫大壓痛、肝頸靜脈回流征(+)、下肢浮腫、重者可出現(xiàn)腹水，少數(shù)可出現(xiàn)肺水腫及全心衰的體征。15【實驗室檢查laboratoryfindings】一、X線檢查早于EKG5項中有1項即可診斷。1.右下肺動脈干擴張

右下肺動脈橫徑≥15mm；

右下肺動脈橫徑/氣管直徑≥1.07

動態(tài)觀察右下肺動脈橫徑增寬2mm以上；16

2.肺動脈段凸出,高度≥3mm；3.中心肺動脈擴張,周圍分支纖細形成鮮明對比:殘根樣表現(xiàn)4.右心室肥大征:心尖圓鈍、上翹。5.圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm；

X線檢查1718二、心電圖檢查（陽性率60.1-88.2%）

7項之中有一項即可診斷1.肺型P波，P≥0.22mv，形態(tài)高尖，P≥0.2mv；2．電軸右偏，額面平均電軸≥+90O，3．a(chǎn)VRR/S或R/Q≥1；

主要條件1920

4.V1

R/S≥15.RV1+SV5≥1.05mV6.順鐘向轉(zhuǎn)位,V5R/S≤17.V1～3

呈QS、Qr波(酷似心肌梗死，應(yīng)注意鑒別）心電圖檢查2122

心電圖檢查1.肢導聯(lián)低電壓正常不<0.5mv2.右束支傳導阻滯RBBB次要條件23三、超聲心動圖檢查(陽性率60.6-87%)右室流出道內(nèi)徑↑≥30mm右心室內(nèi)徑↑≥20mm

右室壁厚度↑≥5mm或前壁搏動幅度增強左/右心室內(nèi)徑↓<2右肺動脈內(nèi)徑↑≥18mm

或肺動脈干內(nèi)徑↑≥20mm

右心室流出道/左心房內(nèi)徑大于1.4肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者（a波低平或<2mm，或有收縮中期關(guān)閉征等）24四、血氣分析◆低氧血癥（hypoxia）◆高碳酸血癥（CO2retention）

呼吸衰竭五、血液檢查

◆RBC↑、Hb↑、◆WBC↑、N↑◆水電、酸堿失衡25其他合并感染時痰病原學檢查可以指導抗生素選用，早期或緩解期可行肺功能檢查評價。26【診斷Diagnosis】

病史：體征：X線、心電圖、超聲心動圖27病史慢性支氣管炎急性發(fā)作阻塞性肺氣腫慢性肺原性肺心?。ㄊТ鷥斊冢└嗟男啬ひ约靶乩∽儭⑺幬锸褂靡约跋到y(tǒng)疾病累及……28鑒別診斷1.冠心?。郝苑涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病多有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病等更有助鑒別。體檢、X線、超聲心動圖、心電圖呈左心室肥厚為主的征象。冠狀動脈造影提示冠狀動脈狹窄可鑒別，慢性肺心病合并冠心病時鑒別有困難，應(yīng)詳細詢問病史，并結(jié)合體檢及心肺功能檢查加以鑒別。292.風濕性心臟?。猴L心病的三尖瓣疾患，應(yīng)與慢性肺心病的相對三尖瓣關(guān)閉不全鑒別，前者有風濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現(xiàn)。303.原發(fā)性心肌病本病多為全心增大，無慢支、肺病史，無肺動脈高壓病史。31【治療Treatment】

肺、心功能代償期可采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合治療措施，延緩基礎(chǔ)支氣管、肺疾病的進展，增強患者的免疫功能，預防感染，減少或避免急性加重，加強康復鍛煉和營養(yǎng)，需要時長期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機治療，以改善患者的生活質(zhì)量。32急性加重期治療原則積極控制感染，通暢呼吸道，改善呼吸功能，糾正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并發(fā)癥。33（一）、控制感染1.目標性治療:痰菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果。2.經(jīng)驗治療。34（二）控制呼吸衰竭通暢呼吸道1.祛痰；2.平喘；3.氧療4.建立人工氣道和機械通氣。35

（三）控制心力衰竭

用于在抗感染、改善呼吸功能等治療后仍有明顯呼吸困難、浮腫等心功能不全者。1、利尿劑：通過抑制腎臟鈉水重吸收而增加尿量，消除水腫，減少血容量，減輕右心負荷，利尿藥應(yīng)用后易出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒，痰液粘稠不易排痰及血液濃縮，注意預防。選用作用緩和的利尿劑，小劑量。一般排鉀與保鉀利尿藥聯(lián)用，如：氫氯噻嗪25mg，1-3次/日聯(lián)用螺內(nèi)酯20-40mg，1-2次/日。362、正性肌力藥（強心劑）

慢性肺心病患者由于缺氧及感染，對洋地黃耐受性低，易中毒，出現(xiàn)心律失常。37原則上選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，用量宜小，為常用量的1/2—1/3；靜脈給藥；藥物：毒毛花甙K0.125—0.25mg或西地蘭0.2—0.4mg加入10%葡萄糖緩慢靜注用藥前應(yīng)注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，以免發(fā)生藥物毒性反應(yīng)。低氧、感染均可使心率增快，不宜以心率作為衡量洋地黃的應(yīng)用和療效的考核指征。38洋地黃應(yīng)用指征：①經(jīng)控制感染、改善呼吸功能、利尿后仍有反復浮腫的心衰病人；②合并室上性快速心律失常；（如室上性心動過速、心房顫動（心室率＞100次/分）③以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯急性感染的病人；④急性左心衰竭。393血管擴張劑鈣通道阻滯劑、NO、川芎嗪等有一定的降低肺動脈壓的效果，對部分頑固性心衰可能有一定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果非常明顯。血管擴張藥在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，可造成體循環(huán)血壓?、血氧?、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)，慎用。40防治并發(fā)癥1.肺性腦病由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的神經(jīng)精神障礙綜合征，常繼發(fā)于COPD，診斷肺性腦病需除外肺血管疾病、感染中毒性腦病、嚴重電解質(zhì)紊亂等；412.酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂呼吸性酸中毒常見，以通暢氣道、糾正缺氧和解除二氧化碳潴留為主；呼酸合并代酸通常需補堿治療，尤其當PH＜7.2時，先補充5%碳酸氫鈉100ml，然后根據(jù)血氣結(jié)果進一步處理。呼酸并代堿常合并低鈉、低氯等電解質(zhì)紊亂，根據(jù)情況進行糾正。423.心律失常多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征，也有房顫及房撲，少數(shù)由于急性嚴重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動以導致心臟驟停。應(yīng)注意與洋地黃中毒鑒別。一般心律失常經(jīng)控制感染、糾正缺氧、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂后，可自行消失，如持續(xù)存在，應(yīng)根據(jù)心律失常類型選擇藥物。434.休克：慢性肺心病并休克不多見，一旦發(fā)生預后不良，發(fā)生原因有嚴重感染、失血和嚴重心力衰竭、心律失常。5.消化道出血：慢性肺心病由于感染、呼吸衰竭致缺氧和二氧化碳潴留，心衰致胃腸道淤血，以及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等，常并發(fā)消化道出血。DIC、深靜脈血栓形成等；44預后

病死率10%--15%。

45464748預防及護理1.防治支氣管、肺和肺血管等基礎(chǔ)疾病，預防肺動脈高壓、慢性肺心病的發(fā)生及發(fā)展。2.皮膚護理，謹防褥瘡??！3.營養(yǎng)療法限制鈉鹽攝入保證熱量，蛋白質(zhì)1.0-1.5g/kg.d碳水化合物≤60%