室性心律失常電風(fēng)暴處理策略

室性心律失常電風(fēng)暴處理策略（2020完整版）室性心律失常電風(fēng)暴（Electricalstorm,ES）是最危險(xiǎn)的臨床情況之一，2006年ACC/AHA定義ES為：室速發(fā)作頻繁，24h>2次；或者室速發(fā)作持續(xù)超過(guò)12h。ICD電風(fēng)暴是指需要ICD正確治療（ATP和shock）的室性心律失常，24h≥3次，每次間隔5min以上（AVID研究）；其中ICD誤放電不計(jì)算在內(nèi)、ICD不能轉(zhuǎn)復(fù)VT不能計(jì)算為2次。2017年AHA/ACC室性心律失常管理指南中明確定義ES為：24h持續(xù)性VT/VF發(fā)作≥3次，或需要ICD正確治療室性心律失?！?次。在既往文獻(xiàn)中ES也稱(chēng)為交感風(fēng)暴、室速風(fēng)暴、兒茶酚胺風(fēng)暴。ES發(fā)作是基礎(chǔ)心臟病、觸發(fā)因素（包括電解質(zhì)紊亂、感染、藥物作用、心功能惡化）、其他疾病的影響的綜合結(jié)果，在不同的觀察人群中，發(fā)生率在10-28%，但無(wú)論是何種人群，ES的發(fā)作均意味著死亡率增加，2007Sesselberg等觀察了719例患者發(fā)現(xiàn)，ES發(fā)生后的前3個(gè)月病死率增加18倍，在3個(gè)月后死亡率比沒(méi)有ES的患者增加3倍。ES的處理：1、明確基礎(chǔ)疾病及ES誘因：明確基礎(chǔ)疾病、正確處理誘因（缺血、藥物影響、電解質(zhì)紊亂等）是極其關(guān)鍵的，離子通道疾病和心肌病的處理的差別是非常大的。2.鎮(zhèn)靜藥物的使用：正確使用咪達(dá)唑侖、杜冷丁、安定、非那根、氯丙嗪、佑美托咪定等藥物，鎮(zhèn)靜藥物對(duì)于抑制交感興奮，減少電風(fēng)暴的發(fā)作有重要作用。需要注意其對(duì)血壓、心率和呼吸的影響。3.電轉(zhuǎn)復(fù)和抗心律失常藥物結(jié)合使用：血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的VT/VF，及時(shí)電轉(zhuǎn)復(fù)是搶救生命的關(guān)鍵，但是頻繁的電復(fù)律事件可致心肌細(xì)胞損傷凋亡，加重心衰和心律失常發(fā)作，并可能引起情緒方面問(wèn)題。正確的抗心律失常藥物治療是防止VT/VF反復(fù)發(fā)作的基礎(chǔ)。無(wú)論是2015年ESC室性心律失常指南還是2017年AHA/ACC/HRS室性心律失常管理指南均推薦β受體阻滯劑和胺碘酮作為ES的首選（長(zhǎng)QT患者除外）。β受體阻滯劑阻滯鈉、鉀、鈣三種離子通道及治療多種基礎(chǔ)心臟病，對(duì)抗交感神經(jīng)的過(guò)度興奮，穩(wěn)定細(xì)胞膜電位，提高心室顫動(dòng)閾值，降低猝死率。臨床經(jīng)常使用超短期β受體阻滯劑艾司洛爾（半衰期9min，1分鐘內(nèi)給與負(fù)荷量0.5mg/kg·min，隨后0.05mg/kg·min維持量，最大量0.2-0.3mg/kg·min）。也有研究發(fā)現(xiàn)胺碘酮聯(lián)合使用非選擇性β受體阻滯劑普萘洛爾比聯(lián)合使用美托洛爾更能降低室性心律失常的發(fā)作。胺碘酮在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的單形VT和不伴QT間期延長(zhǎng)的多形VT中也是首選。在合并嚴(yán)重心功能受損或心肌缺血的患者，胺碘酮優(yōu)于其他抗心律失常藥物。首劑靜脈用藥150mg，用5%葡萄糖稀釋后推注10分鐘。首劑用藥10～15分鐘后如仍不見(jiàn)轉(zhuǎn)復(fù)，可重復(fù)追加靜脈150mg再負(fù)荷，室顫轉(zhuǎn)復(fù)后，胺碘酮可靜滴維持量。在初始6小時(shí)內(nèi)以1mg/分速度給藥，隨后18小時(shí)以0.5mg/分速度給藥，第1個(gè)24小時(shí)內(nèi)用藥總量(包括靜脈首次注射、追加用量及維持用藥)一般控制在2.0～2.2g以?xún)?nèi)。利多卡因也是ES發(fā)作時(shí)常用的抗心律失常藥物，其起效快，有負(fù)性肌力和負(fù)性心律作用小的優(yōu)勢(shì)，在合并嚴(yán)重心功能受損或心肌缺血的患者可以安全使用，首劑靜脈用藥50-100mg，必要時(shí)重復(fù)，1小時(shí)內(nèi)300mg，維持量：1-4mg/min；副作用：嗜睡、肌肉震顫、驚厥，肝功能減退者減量。如果利多卡因有效，其口服替代藥物是美西律，作用接近。索他洛爾也可以作為ES的備用藥物，尤其在ARVC患者或者胺碘酮使用禁忌時(shí)，2~3h血藥濃度達(dá)峰值，無(wú)肝臟首過(guò)效應(yīng)。生物利用度高達(dá)95%~100%，是快速激活延遲整流鉀通道（IKr）的競(jìng)爭(zhēng)性抑制劑，不抑制緩慢激活延遲整流鉀通道（IKs），可增大晚鈉電流（INa-L），且具有時(shí)間依賴(lài)性，索他洛爾致心律失常作用也與晚鈉電流增大有關(guān)。在心率慢時(shí)，QT間期可發(fā)生過(guò)度延長(zhǎng)，并有導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速（室速，ventriculartachycardia，VT）的可能性，口服前3天，需要監(jiān)測(cè)QT間期。腎功能不全者需要減量。尼非卡蘭應(yīng)用于室性心律失常治療在逐漸增加，作為一種單純的鉀離子通道阻滯劑，能阻斷除緩慢延遲整流鉀電流（IKs）以外的幾乎所有心肌細(xì)胞鉀離子通道。主要阻斷IKr，延長(zhǎng)心房和心室肌細(xì)胞APD和ERP，心電圖上表現(xiàn)為QT間期的延長(zhǎng)，發(fā)揮其抗心律失常作用。?不阻斷鈉離子通道，對(duì)細(xì)胞除極和傳導(dǎo)速度幾乎沒(méi)有影響；不阻斷鈣離子通道和β腎上腺素受體，不存在負(fù)性變力作用，一般不會(huì)引起低血壓和心動(dòng)過(guò)緩，可能會(huì)導(dǎo)致各心室壁細(xì)胞復(fù)極程度不一致，在QT間期延長(zhǎng)的基礎(chǔ)上造成跨室壁復(fù)極離散度增加，誘發(fā)TdP；半衰期1.1-1.5h，負(fù)荷量：每次0.3mg/kg，稀釋到10～20ml液體，在連續(xù)心電監(jiān)護(hù)下，5分鐘內(nèi)注射完畢；維持量：濃度為1mg/ml，最高濃度不超過(guò)2mg/ml，最大用量不得超過(guò)0.8mg/kg/hr。和胺碘酮相比，尼非卡蘭的起效快、失效快、對(duì)竇律的影響小，靜脈炎發(fā)生率更低，在2018年ERC復(fù)蘇指南上推薦用于室性心律失常的治療。對(duì)于短QT間期綜合征患者的ES可以使用奎尼丁或異丙腎，對(duì)于短聯(lián)律間期的室性早搏誘發(fā)的ES可以使用維拉帕米。4.合理使用ICD（包括模式選擇和參數(shù)調(diào)整）：ES期間經(jīng)常需要提高起搏頻率，避免室性早搏和長(zhǎng)的代償間期出現(xiàn)短-長(zhǎng)-短現(xiàn)象出現(xiàn)誘發(fā)室速。理論上提高VT檢測(cè)頻率、延遲電擊發(fā)放治療、設(shè)置長(zhǎng)的心動(dòng)過(guò)速識(shí)別間期可以減少不必要的電擊，但是對(duì)于不同病人需要個(gè)體化設(shè)置，對(duì)于離子通道病、兒童患者、心功能極差的患者需要審慎對(duì)待。5.導(dǎo)管消融：導(dǎo)管消融的目的是減少PVC負(fù)荷、減少VT發(fā)作，導(dǎo)管消融技術(shù)和器械的進(jìn)步逐步提高介入治療在指南中的地位。對(duì)于有心肌梗塞病史的反復(fù)發(fā)作的單形室性心動(dòng)過(guò)速，或ICD反復(fù)電擊的患者，導(dǎo)管消融是I類(lèi)推薦。瘢痕相關(guān)的ES患者可以緊急行導(dǎo)管消融（I類(lèi)推薦）。6.血流動(dòng)力學(xué)支持：對(duì)于無(wú)休止VT或心功能極差的患者，需要及時(shí)的血流動(dòng)力學(xué)支持來(lái)保證重要臟器的血供，這些裝置包括IABP、ECMO、IMPILA、HEARTMATE等。7.立體定向放射治療（SBRT）：小樣本研究用放射治療來(lái)處理難治性室速，導(dǎo)管消融治療后復(fù)發(fā)率高的主要原因是無(wú)法準(zhǔn)確識(shí)別室速基質(zhì)和導(dǎo)管難以到達(dá)靶點(diǎn)（主要原因?yàn)榘悬c(diǎn)位于心肌壁中層）。SBRT是指引導(dǎo)高度聚焦的外部束放射，精準(zhǔn)地造成明確界定的組織體積受損，其特征是三維、小野、集束、分次、大劑量照射，依靠先進(jìn)的成像技術(shù)，臨床上得以區(qū)分健康組織和目標(biāo)組織；運(yùn)動(dòng)補(bǔ)償則可以通過(guò)各種各樣的方式來(lái)實(shí)現(xiàn)?？头藢?dǎo)管消融的消融深度有限的缺點(diǎn)。通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、核磁共振成像（MRI）、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層或像（SPECT）等影像學(xué)方法，再結(jié)合電生理標(biāo)測(cè)獲得心臟疤痕、室速折返環(huán)的具體位置，心臟電生理專(zhuān)家通過(guò)計(jì)算確定消融靶區(qū)域；放射腫瘤學(xué)專(zhuān)家通過(guò)CT掃描轉(zhuǎn)換后劃定覆蓋所有心動(dòng)、呼吸范圍的靶治療區(qū)域，同時(shí)還可劃定保護(hù)區(qū)域，以盡可能減少對(duì)鄰近臟器的損傷。8.星狀神經(jīng)節(jié)阻滯（包括麻醉方法、外科手術(shù)）：在室性心律失常指南中，星狀神經(jīng)節(jié)阻滯治療僅使用在LQTS患者（IIa推薦）和反復(fù)ES發(fā)作的CPVT患者中（IIb推薦）。2017年Vaseghi等對(duì)121例難治性室性心律失常的患者行左側(cè)或雙側(cè)的星狀交感神經(jīng)節(jié)切除，明顯減少了室性心律失常或ES的發(fā)作，32%患者停用了抗心律失常藥物，這些患者均是缺血或非缺血心肌病患者。2019年發(fā)表在CAE上的一個(gè)小樣本的研究探索性使用皮下注射利多卡因阻斷交感神經(jīng)節(jié)來(lái)治療藥物難治性ES，左側(cè)阻滯15例，雙側(cè)阻滯15例，有60%的患者在治療后24小時(shí)無(wú)室速發(fā)作，72小時(shí)內(nèi)室速發(fā)作減少92%，這些患者包括特發(fā)性室速、非缺血性心肌病，缺血性心肌病甚至有急性心肌梗塞的患者?？傊珽S的出現(xiàn)提示