軟組織腫瘤及腫瘤樣病變

關(guān)于軟組織腫瘤及腫瘤樣病變概論好發(fā)年齡：淋巴管瘤在兒童多見(jiàn)。好發(fā)部位：良性脂肪瘤多見(jiàn)于皮下淺表部位，筋膜深部較少；彈力纖維瘤多見(jiàn)于肩胛骨區(qū)的深部軟組織內(nèi)。關(guān)節(jié)內(nèi)腫瘤大多為良性，但滑膜肉瘤多位于四肢關(guān)節(jié)附近(也可見(jiàn)于脊柱)。神經(jīng)性腫瘤常沿神經(jīng)長(zhǎng)軸生長(zhǎng)。腱鞘巨細(xì)胞好發(fā)在手足腱鞘部位。特征性：血管瘤內(nèi)有靜脈石，化骨性肌炎的鈣化是先從病灶邊緣開(kāi)始，以后鈣化才向中央發(fā)展。良性腫瘤對(duì)周?chē)浗M織可造成推壓移位，而良性硬纖維瘤可向周?chē)譂?rùn)。良惡性腫瘤鑒別：大多數(shù)軟組織內(nèi)腫瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮質(zhì)表面的壓跡光滑并有反應(yīng)性硬化緣；惡性則伴不規(guī)則骨質(zhì)破壞并有骨膜反應(yīng)，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤。第2頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月人體正常及病變組織的MRI信號(hào)改變第3頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤

第4頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第5頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月⑴脂肪瘤⑵分化良好的脂肪肉瘤⑶血管瘤⑷惡性血色素瘤⑸腫瘤病灶內(nèi)非急性出血⑹非急性血腫T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)（短T1）的病變第6頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第7頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

脂肪肉瘤成人第二常見(jiàn)的軟組織肉瘤，約占脂肪瘤的21.4%。深部無(wú)痛性腫塊，42％軀干，41％下肢，大腿及腹膜后。瘤內(nèi)間隔、出血和壞死常見(jiàn)，可有鈣化?？捎蟹渭皟?nèi)臟轉(zhuǎn)移。第8頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第9頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月T2WIT1WI增強(qiáng)T1WIT2WI第10頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月血管球瘤

（glomustumor）又名血管神經(jīng)瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經(jīng)瘤等。起源于動(dòng)-靜脈間的血管球。多發(fā)生于指（趾）甲下，亦可發(fā)生在皮膚和皮下組織。血管球瘤的血管周細(xì)胞呈上皮樣，并呈器官樣排列。具有平滑肌分化特征。鑒別診斷指骨表皮樣囊腫：外傷史，無(wú)明顯疼痛及對(duì)冷熱的敏感性增高。腱鞘巨細(xì)胞瘤：由于含鐵血黃素沉積而出現(xiàn)低信號(hào)。內(nèi)生軟骨瘤：近干骺端軟骨成骨部位，遠(yuǎn)節(jié)指（趾）骨遠(yuǎn)端為膜樣化骨，一般不發(fā)生內(nèi)生軟骨瘤。第11頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第12頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

好發(fā)年齡

大多發(fā)生在20～30歲之間，發(fā)病率男＝女。好發(fā)部位神經(jīng)叢、周?chē)窠?jīng)或脊神經(jīng)，全身各處神經(jīng)干和神經(jīng)末梢，最常侵犯皮神經(jīng)。

90％為單發(fā)，多發(fā)神經(jīng)纖維瘤見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病型，皮膚可有咖啡斑。

影像表現(xiàn)

T2WI病灶周?chē)姓骋簶咏M織呈高信號(hào)，中心纖維組織呈低信號(hào)，“靶征”；增強(qiáng)T1WI表現(xiàn)為“反靶征”，病灶中心增強(qiáng)，周?chē)辉鰪?qiáng)而呈低信號(hào)。腫瘤沿神經(jīng)干生長(zhǎng)兩端與神經(jīng)干有連續(xù)征象。受該神經(jīng)支配的遠(yuǎn)端肌肉萎縮。病理鏡下腫瘤由外周神經(jīng)所有成分共同增生混合而成，其中包括神經(jīng)軸索、神經(jīng)束衣和神經(jīng)鞘細(xì)胞。瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、扭曲、二頭尖，呈波浪狀排列，其間混有膠原纖維和粘液樣基質(zhì)。腫瘤間質(zhì)的粘液變性很顯著。

圖3-4-1-1

圖3-4-1-3

圖3-4-1-4神經(jīng)纖維瘤第13頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第14頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月神經(jīng)鞘瘤（schwannoma）好發(fā)年齡20～50歲，無(wú)明顯性別差異好發(fā)部位多見(jiàn)于較大的神經(jīng)干，如脊神經(jīng)、頸神經(jīng)、交感、迷走、尺、腓神經(jīng)或四肢的周?chē)窠?jīng)，常單發(fā)與頸內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不同，后者有5-20％伴發(fā)Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病。四肢者，屈側(cè)較多，且以下肢較著。影像表現(xiàn)單發(fā)瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。多發(fā)為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約0.3cm，大者可達(dá)20cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。約90%的神經(jīng)鞘瘤可在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)，25%的病人可見(jiàn)相鄰肌肉沿神經(jīng)長(zhǎng)軸萎縮。病理

來(lái)源于神經(jīng)外胚層雪旺細(xì)胞的良性腫瘤，腫瘤內(nèi)無(wú)軸索或神經(jīng)。鏡檢：有兩種組織類(lèi)型，AntoniA型，由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結(jié)構(gòu)；AntoniB型突出的改變是間質(zhì)水腫、囊性變、血管豐富，瘤細(xì)胞故而呈離散狀，部分瘤細(xì)胞呈星芒狀。第15頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第16頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第17頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月原始神經(jīng)外胚層腫瘤ES/PNET家族

概念原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是起源于周?chē)窠?jīng)，1993年WHO確定為PNET。近年來(lái)認(rèn)為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學(xué)相似，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一種腫瘤的兩個(gè)不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經(jīng)分化的另一種類(lèi)型，稱為ES/PNET家族。好發(fā)年齡平均15歲。青少年惡性腫瘤的第2位。好發(fā)部位

PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部/后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實(shí)質(zhì)性臟器或皮膚。第18頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月影像表現(xiàn)大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現(xiàn)，浸潤(rùn)性、跨越性、快速生長(zhǎng)，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強(qiáng)化。病理鏡下，腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致的小圓形細(xì)胞構(gòu)成，菊花團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈環(huán)狀排列。免疫組化神經(jīng)標(biāo)記陽(yáng)性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細(xì)胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達(dá)。要點(diǎn)提示發(fā)病年齡較小，進(jìn)展快，軟組織腫塊異常大，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重；年齡較輕，脊柱彌漫多發(fā)溶骨性破壞，沿脊神經(jīng)蔓延者。第19頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第20頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤硬纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第21頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月⑴低質(zhì)子密度病變：

ⅰ纖維組織性腫瘤或疤痕，如纖維瘤、硬纖維瘤、疤痕、偶爾惡性組織細(xì)胞瘤也可在T2WI上呈低信號(hào)

ⅱ鈣化、骨化病變?nèi)绯晒侨饬?/p>

?？諝?/p>

ⅳ金屬異物⑵短T2物質(zhì)：

ⅰ如含鐵血黃素的腱鞘巨細(xì)胞瘤

ⅱ急性血腫⑶流空效應(yīng)：血管中快速流動(dòng)血液如動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)的病變第22頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月60年代提出新的腫瘤類(lèi)型，最常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤?？稍l(fā)，也可繼發(fā)，30%繼發(fā)于Paget病、骨纖維發(fā)育不良、骨梗塞、骨髓炎或放療后，是放療后惡變最常見(jiàn)的組織學(xué)類(lèi)型。病變與纖維肉瘤有相同的影像表現(xiàn)和組織學(xué)特征，難以鑒別。1好發(fā)年齡好發(fā)于中老年人，平均年齡50歲，白種人較常見(jiàn)，是老年人最常見(jiàn)的原發(fā)惡性軟組織腫瘤。2好發(fā)部位75％累及四肢大肌肉群，其中50％累及下肢，25％累及上肢；15％累及腹膜后的深部軟組織；5％累及頭頸部。也可發(fā)生在骨內(nèi)，如股骨、肱骨、脛骨和骨盆。3癥狀與體征大而深的軟組織腫塊，伴疼痛，進(jìn)行性增大，病程數(shù)周至數(shù)月。術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)45%，轉(zhuǎn)移率42%（肺、淋巴結(jié)、肝臟）。4治療采用廣泛手術(shù)切除，部分患者輔以化療，5年死亡率55％。

圖3-5-3-1

圖3-5-3-2

圖3-5-3-4

圖3-5-3-5

圖3-5-3-6惡性纖維組織細(xì)胞瘤第23頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第24頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

惡性軟組織橫紋肌樣瘤第25頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎病因與外傷出血，炎癥，內(nèi)分泌失調(diào)、變態(tài)反應(yīng)相關(guān)。本病可分三期：（I）彌漫型：關(guān)節(jié)滑膜彌漫侵犯，（II）局限性：在關(guān)節(jié)滑膜內(nèi)呈單個(gè)結(jié)節(jié)；（III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨細(xì)胞瘤好發(fā)年齡

26～40歲最多。女：男＝2：1。好發(fā)部位膝、髖、腕、肘、肩關(guān)節(jié)、常單關(guān)節(jié)發(fā)病。癥狀與體征起病緩慢、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)進(jìn)行性腫脹、血性積液可達(dá)66％。病理發(fā)生在滑膜、滑囊及腱鞘的纖維組織細(xì)胞增殖，脂質(zhì)及含鐵血黃色過(guò)量沉積，滑膜呈黃棕色的絨毛結(jié)節(jié)狀突起。影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)節(jié)積液及滑膜增厚、結(jié)節(jié)，或分葉狀軟組織腫塊，骨骼侵蝕可發(fā)生在

關(guān)節(jié)雙側(cè)，也可在一側(cè)或在骨骼非持重區(qū)或裸區(qū)發(fā)生，膝關(guān)節(jié)的髕上囊與股骨前面距離寬大，骨質(zhì)稀疏不明顯。

第26頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第27頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病良性病變，占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.7％－22.6％。發(fā)生在關(guān)節(jié)滑膜，由滑膜化生形成，經(jīng)軟骨內(nèi)化骨，形成骨軟骨結(jié)節(jié)，附在滑膜或脫落游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，接受滑液營(yíng)養(yǎng)長(zhǎng)大，小如粟粒，自數(shù)mm到數(shù)cm，可單個(gè)存在，多者可達(dá)數(shù)百個(gè)，也可融合成團(tuán)，可鈣化及骨化。滑膜充血、肥厚，絨毛狀突起。鏡下，滑膜中小而圓形的透明軟骨小體，軟骨島周有結(jié)締組織包繞，島內(nèi)軟骨細(xì)胞成堆排列，部分增生活躍，有輕度異型性：核深染，細(xì)胞體積較大，外形不規(guī)則，可見(jiàn)單核及雙核或多核軟骨細(xì)胞。部分軟骨島可鈣化或骨化。第28頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第29頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月.第30頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第31頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤

纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤

鈣化性腱膜纖維瘤

滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變

腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫

原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病

滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤

肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤

橫紋肌樣腫瘤第32頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月骨化性肌炎進(jìn)行性骨化性肌炎，推測(cè)與間葉組織發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是一種常染色體顯性遺傳疾?。痪窒扌怨腔约⊙祝焊鞣N創(chuàng)傷、神經(jīng)損傷和炎癥等因素造成纖維母細(xì)胞轉(zhuǎn)化為骨母細(xì)胞，進(jìn)而引起骨化。其中肌肉損傷是重要的致病因素，患者中60～75%有外傷史。第33頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月

好發(fā)年齡局限性骨化性肌炎多見(jiàn)于30～40歲，男性多見(jiàn)；

好發(fā)部位局限性骨化性肌炎，多見(jiàn)于骨四頭肌、上臂肌、也見(jiàn)于其他部位。癥狀與體征局限性骨化性肌炎：無(wú)痛性腫塊，創(chuàng)傷性骨化性肌炎有明顯的自限性。

第34頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第35頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月第36頁(yè),共41頁(yè)，星期六，2024年，5月病理

大體：早期為境界不清的腫塊，組織水腫，3～6周出現(xiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織鈣化，10～12周后被成熟的異位骨取代。鏡下：以分帶現(xiàn)象為特征：病灶中央為富于血管的、增生活躍的纖維組織，在纖維組織間有形狀不規(guī)則的骨小梁及其邊緣上的骨母細(xì)胞。細(xì)胞有輕～中度異型性，偶見(jiàn)