法洛四聯(lián)癥課件

法洛四聯(lián)癥

(tetralogyofFallot,TOF)

內蒙古自治區(qū)醫(yī)院心臟中心心血管外科

----李偉內蒙古自治區(qū)醫(yī)院法洛四聯(lián)癥TOFPDAVSDASD第四節(jié)常見先天性心臟病返回法洛四聯(lián)癥四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）【畸形】【病理生理】【臨床表現(xiàn)】【X線檢查】【心電圖】【超聲心動圖】【心導管檢查】【心血管造影】法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥

約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥病理

解剖法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥TOF的四種畸形右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

法洛四聯(lián)癥目錄右室流出道梗阻法洛四聯(lián)癥TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常法洛四聯(lián)癥病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓法洛四聯(lián)癥TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導管的關閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側支循環(huán)的形成法洛四聯(lián)癥【病理生理】*最關鍵的病理改變是肺動脈狹窄*右向左分流，臨床突出表現(xiàn)為紫紺*氣體在肺臟交換少，加重了紫紺*可因哭鬧導致右室流出道痙攣，出現(xiàn)缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難動態(tài)法洛四聯(lián)癥青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導致紫紺法洛四聯(lián)癥返回法洛四聯(lián)癥TOF臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎法洛四聯(lián)癥【臨床表現(xiàn)】1．癥狀①青紫：唇、指趾甲床、球結合膜

法洛四聯(lián)癥②蹲踞現(xiàn)象：

蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負荷。同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解

法洛四聯(lián)癥③杵狀指：長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指端膨大如鼓槌狀法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服法洛四聯(lián)癥體征：①體格發(fā)育落后②心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2～4肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響③狹窄重，流經(jīng)肺動脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣，雜音暫時消失 肺動脈第二音均減弱或消失法洛四聯(lián)癥杵狀指（趾）法洛四聯(lián)癥患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥3．并發(fā)癥：腦血栓腦膿腫感染性心內膜炎

典型四聯(lián)癥，一般室間隔缺損均較大，故左、右心室收縮期壓力與后負荷常相接近，右室負荷至多也不超過左室，所以很少發(fā)生充血性心力衰竭。目錄法洛四聯(lián)癥1．RBC5.0～8.0×1012/L2．HB170～200g/L3．HCT53～80Vol%4．PLT降低5．PT延長【血液檢查】法洛四聯(lián)癥【X線檢查】*右心室肥大

心尖圓鈍上翹呈“靴形心”

*肺動脈段凹陷,肺血量減少

*

偶見網(wǎng)狀紋理（側支循環(huán)形成）*

25%可見右位主動脈弓影法洛四聯(lián)癥TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大法洛四聯(lián)癥TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流法洛四聯(lián)癥TOF心導管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術方案和估測預后提供必要信息法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）法洛四聯(lián)癥返回TOF根治術TOF姑息術法洛四聯(lián)癥

男孩，4歲，自幼易疲勞，平時稍活動即氣促。體檢：營養(yǎng)發(fā)育較差，安靜時唇周發(fā)紺，哭鬧時加重，胸骨左緣第三肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，心電圖顯示右心室肥厚，初步診斷是下列哪一種診斷：