心肌疾病與心包疾病

1掌握心肌?。ㄔl(fā)性）的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則；掌握心肌炎的臨床特征、診斷和治療原則；熟悉特異性心肌病的病因、診斷和治療原則；了解心肌疾病的分類及發(fā)病機(jī)制。2

WhatisCardiomyopathy？3

心肌疾病

（Cardiomyopathy）心肌病變心肌機(jī)械功能障礙心肌心電功能障礙心力衰竭！

心臟性死亡！

心律失常！（心室肥厚、心室擴(kuò)張）（性質(zhì)不同）病因不同（一組）（除外高血壓性心臟病、冠心病、心臟瓣膜病、先心?。?

classification？5遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔∮倚氖野l(fā)育不良心肌病左室致密化不全糖原貯積癥先天性傳導(dǎo)阻滯線粒體肌病離子通道病混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病和限制型心肌病獲得性心肌病：感染性心肌病心動(dòng)過速心肌病心臟氣球樣變圍生期心肌病6谷**，男，35歲。發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大2年，胸悶、憋喘1年，加重1天。

7患者于2年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟大，未在意，亦未行系統(tǒng)診治。于兩年前因勞累突然出現(xiàn)胸悶、憋喘，咳嗽、咳粉紅色泡沫痰，無胸痛等癥狀，立即就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟普大，給予糾正心衰對(duì)癥治療后病情好轉(zhuǎn)。此后病情反復(fù)發(fā)作，勞累或感冒可誘發(fā)，并逐漸出現(xiàn)厭食、乏力、腹脹、雙下肢浮腫，均經(jīng)住院治療后好轉(zhuǎn)。于1天前勞累后胸悶、憋喘加重，夜間有憋醒，自服藥物（不詳）無好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步診治來我院。病重以來，飲食、睡眠欠佳，尿量減少（24小時(shí)800ml左右）。既往史否認(rèn)高血壓、冠心病史。無煙、酒嗜好。

8入院體查：T：36.5℃R：22次/分P120次/分，BP110/70mmHg，心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第6肋間左鎖骨中線外側(cè)1cm處，心率120次/分，律齊，未聞及雜音，頸靜脈充盈，腹部膨隆，肝肋下三橫指，雙下肢重度水腫。

9實(shí)驗(yàn)室檢查：BNP4900pg/ml。其余化驗(yàn)檢查均正常。10胸片CT示：心臟增大，心包及胸腔積液肺淤血，提示心衰合并右下肺感染可能。11心臟彩超示：1.全心擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱；2.少量心包積液及胸腔積液；3.左室舒張收縮功能減退，EF28%。12影像學(xué)檢查胸片13患者診斷是什么？心臟擴(kuò)大的原因是什么？還有哪些疾病可以引起心臟擴(kuò)大？如何治療？14是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病-較為常見:我國發(fā)病率13-84/10萬-病因多樣-臨床表現(xiàn):心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死-預(yù)后差:確診后5年生存約50%，10年生存為25%1516

大多數(shù)病因不清，部分有家族遺傳性感染：病毒感染（“病入膏肓”） 非感染性炎癥：肉芽腫性心肌炎-獲得性擴(kuò)張性心肌病中毒、內(nèi)分泌和代謝紊亂：嗜酒、阿霉素、克山病、甲亢、甲減遺傳其他：圍生期心肌病、應(yīng)激性心肌病、心臟氣球樣變(應(yīng)激性心肌病，破裂心)擴(kuò)張型心肌?。―CM）：病理

大體檢查：（1）全心擴(kuò)大 （2）室壁變薄 組織學(xué)檢查：非特異性

心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存（3）纖維瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常17

這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒等因素有關(guān)。18心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見具體的組織學(xué)改變。19附壁血栓2021顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化22臨床表現(xiàn)心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴(kuò)大S3S4奔馬律收縮期雜音23癥狀①早期可僅有心臟擴(kuò)大而無癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征①心臟向兩側(cè)擴(kuò)大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音③心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征2425(一)癥狀早期無癥狀以后，主要表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)呼吸困難和活動(dòng)耐量下降。嚴(yán)重時(shí)：典型心衰的表現(xiàn)如夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸（左心衰）和食欲下降、腹脹及下肢水腫（右心衰）心律失常：心悸、頭昏、黑蒙、猝死栓塞臨床表現(xiàn)26(二)體征心臟體征：心界擴(kuò)大，心音減弱，S3、S4、奔馬律、心尖區(qū)收縮期雜音(二尖瓣反流)左心衰體征：肺部：濕羅音；濕羅音或伴哮鳴音右心衰體征：頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫；肝硬化、黃疸休克前期：皮膚濕冷臨床表現(xiàn)2728心影增大，心胸比大于50%。肺淤血、肺水腫、肺動(dòng)脈壓力增高、胸腔積液胸部X-ray29正常心影全心擴(kuò)大的擴(kuò)心病30通過心電圖檢查不能明確診斷（缺乏特異性）多種表現(xiàn)：早搏、非持續(xù)VT、持續(xù)性VT，房顫、傳導(dǎo)阻滯，可有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波。QRS波增寬常提示預(yù)后不良。心電圖心電圖：（多樣而缺乏特異性）

ST-T改變多種心律失常少數(shù)可見病理性Q波313233最常用的檢查手段早期LV輕度擴(kuò)大，后期，全心擴(kuò)大，以LV為主。室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱(普遍減弱)，LVEF顯著下降。瓣膜本身無病變，由于心肌的牽拉，出現(xiàn)二三尖瓣反流。

超聲心動(dòng)圖34各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液35

“一大”心室腔明顯擴(kuò)大“二小”二尖瓣開放幅度小

二尖瓣與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”

室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱

擴(kuò)張型心肌病超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)

3637有重要價(jià)值。臨床很少使用。心臟磁共振CMR38除外缺血性心肌病，后者靜息和負(fù)荷時(shí)不同。核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低。

心肌核素顯像39鑒別缺血性心肌病冠脈CTA40BNP/NT-ProBNP血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能無特異性，但有助于總體情況的評(píng)價(jià)和判斷預(yù)后血液、血清學(xué)檢查41除外冠心病心衰時(shí)，左右心室舒張末期壓力、左心房壓和肺毛細(xì)血管楔壓增高，心搏量、心臟指數(shù)減低冠狀動(dòng)脈造影和心導(dǎo)管檢查42

主要適應(yīng)癥：近期出現(xiàn)的突發(fā)嚴(yán)重心力衰竭伴嚴(yán)重心律失常、藥物治療反應(yīng)差、原因不明可以確診巨噬細(xì)胞心肌炎明確爆發(fā)性淋巴細(xì)胞心肌炎有助于決定患者應(yīng)該盡早心臟移植還是左室輔助泵心內(nèi)膜活檢擴(kuò)張型心肌?。―CM）：診斷采取排除法：

臨床：

心臟增大心律失常

心力衰竭

彩超：

大而薄彌漫性搏動(dòng)↓排除：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病和各種特異性心肌病診斷4344有如下表現(xiàn)應(yīng)考慮DCM臨床上表現(xiàn)為心力衰竭Echo提示心腔擴(kuò)大、心臟收縮功能減低診斷45除外引起心臟增大、收縮功能減低的其他繼發(fā)原因：瓣膜病高心病冠心病先心病家族性DCM除外繼發(fā)性和獲得性心肌病鑒別診斷46(一)病因治療(二)針對(duì)心力衰竭的藥物治療(三)心臟再同步化治療(CRT)(四)其他治療(五)抗凝治療(六)心律失常和心臟性猝死的防治治療47控制感染嚴(yán)格限酒、戒酒（戒酒后心臟回縮）治療內(nèi)分泌疾病或自身免疫病改善營養(yǎng)失衡：補(bǔ)充維生素和微量元素如硒病因治療481.ACEI、ARB2.β受體阻滯劑3.鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRA）：螺內(nèi)酯4.二硝酸異山梨酯5.伊伐布雷定6.利尿劑7.洋地黃紅色改善預(yù)后針對(duì)心力衰竭的藥物治療49cardiacresynchronizationtherapy定義：是通過置入帶有LV電極的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收縮同步化適應(yīng)人群：對(duì)部分心衰患者有顯著療效，需要在藥物治療的基礎(chǔ)上選用心臟再同步化治療(CRT)50適應(yīng)癥1：經(jīng)充分藥物治療后NYHA心功能Ⅲ級(jí)或非臥床Ⅳ的患者①LVEF≤35%；②左束支阻滯QRS波群≥120ms，非左束支阻滯QRS≥150ms；③預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上適應(yīng)癥2：經(jīng)充分藥物治療后NYHA心功能Ⅱ級(jí)的患者①LVEF≤35%；②左束支阻滯QRS波群≥130ms，非左束支阻滯QRS≥150ms；③預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上心臟再同步化治療(CRT)511.心臟移植2.左心機(jī)械輔助循環(huán)3.左心室成形術(shù)：部分切除左心室同時(shí)置換二尖瓣。療效尚不確定心力衰竭的其他治療52適應(yīng)癥1.心房顫動(dòng)2.已經(jīng)有附壁血栓形成3.有血栓栓塞病史抗凝治療531.房顫的治療2.ICD預(yù)防SCD的適應(yīng)癥：①有持續(xù)性室速史(二級(jí)預(yù)防)②有室速、室顫導(dǎo)致的心臟驟停史(二級(jí)預(yù)防)③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ級(jí)，預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上(一級(jí)預(yù)防)心律失常和心臟性猝死的防治酒精性心肌病圍生期心肌病心動(dòng)過速性心肌病致心律失常性右心室心肌病心肌致密化不全心臟氣球樣變?nèi)毖孕募〔?455診斷依據(jù)：有擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)；有長期過量飲酒史(WHO標(biāo)準(zhǔn)：女>40g/d，男>80g，5年以上)既往無心臟病病史。病因與預(yù)后：長期大量飲酒可能導(dǎo)致該病，若能早期戒酒，多數(shù)患者心臟情況能逐漸改善或恢復(fù)56診斷依據(jù)：有擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)；發(fā)生心衰的時(shí)間：妊娠最后1個(gè)月至產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)。既往無心臟病病史。病因與預(yù)后：高齡、營養(yǎng)不良、近期出現(xiàn)妊高癥、雙胎妊娠及宮縮抑制劑治療與本病有關(guān)，預(yù)后良好，但再次妊娠常復(fù)發(fā)。57診斷依據(jù)：有擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)；有房顫或室上性心動(dòng)過速既往有或無心臟病病史。預(yù)后：有效控制心室率，并阻斷神經(jīng)-體液激活（ACEI、BB、MRA）58定義：是一種遺傳性心肌病，以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征，左心室也可受累診斷依據(jù)：青少年發(fā)病臨床以室速、RV擴(kuò)大和右心衰等為特點(diǎn)心電圖：V1導(dǎo)聯(lián)可見epsilon波易猝死59定義：屬于遺傳性心肌病?；颊咴谂咛グl(fā)育過程中心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止臨床表現(xiàn)：左心衰和心臟擴(kuò)大ECHO：左心室疏松層與致密層比例>2CMR:是另一種有效診斷工具治療：主要是心衰對(duì)癥治療，伴LBBB的患者植入CRT可望獲得良好效果60定義：又稱“傷心綜合征heartbroken”，與情緒急劇激動(dòng)或精神刺激等有關(guān)。發(fā)生率低。臨床表現(xiàn)：突發(fā)胸骨后疼痛伴心電圖ST段抬高和/或T波倒置CAG：除外冠脈狹窄心室造影或超聲心動(dòng)圖顯示：左心室功能受損，心室中部和心尖部膨出治療：臨床過程呈一過性，支持和安慰是主要的治療，BB可望減少心臟破裂的發(fā)生61定義：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化多支病變?cè)斐傻膹浡孕呐K擴(kuò)大和心力衰竭區(qū)別于其他原因不明的擴(kuò)張型心肌病患者丁某，男，50歲?；顒?dòng)后胸悶、胸痛3年。62患者3年前出現(xiàn)活動(dòng)后咽干、胸悶不適，勞累加重并伴有胸痛，休息5分鐘左右可控制，無放射痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為慢性咽炎、反流性食管炎，給予藥物對(duì)癥治療，效果欠佳?；颊咦园l(fā)病以來神志清，精神可，夜間睡眠可，食欲正常，大小便正常，體重?zé)o明顯改變。63否認(rèn)高血壓、糖尿病等病史。否認(rèn)家族性遺傳性疾病病史。64T：36.2℃，P：64次/分，R：16次/分，BP：122/66mmHg雙肺呼吸音清，未及干濕啰音；心前區(qū)無異常隆起或凹陷，心濁音界不大，心率64次/分，律齊，第3-4肋間可聞及收縮期4/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音；雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。65LDL-C3.37mmol/L（2-3.36）TC5.68mmol/L（2.8-5.85）TG1.58mmol/L（0.56-1.7）BS5.33mmol/L（3.9-6.1）肝功、腎功、血生化、凝血指標(biāo)及三大常規(guī)、胸部X線均正常。6667心臟超聲68患者診斷是什么？病因是什么？該病有什么病理改變？需和哪些疾病相鑒別?如何治療？69肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy70定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對(duì)稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年和運(yùn)動(dòng)猝死的最主要原因之一分類：梗阻性HCM非梗阻性HCM預(yù)后青少年和運(yùn)動(dòng)猝死的最主要原因之一少數(shù)進(jìn)展為終末期心衰少數(shù)出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞不少患者癥狀輕微，預(yù)期壽命接近常人。71727374常染色體顯性遺傳最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因75梗阻性HCM患者，LV收縮時(shí)快速血流通過狹窄的流出道產(chǎn)生負(fù)壓，引起二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)加重梗阻。梗阻運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，靜息時(shí)不明顯梗阻性HCM的定義：靜息或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲顯示LVOT壓力階差≥30mmHg癥狀：胸悶氣短（與LVOT梗阻、LV舒張功能下降、小血管病變?cè)斐尚募∪毖┐篌w解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對(duì)稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚76左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約1/3的病例是家族性的?？梢l(fā)猝死。7778該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同79二:組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

80臨床表現(xiàn)非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥狀:81左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少心律失常82臨床表現(xiàn)體征:●心臟輕度增大●部分可聞及S3或S4●胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫●心尖部可聞及收縮期雜音83雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)（使心肌收縮力下降或左室容量增加）雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作（使心肌收縮力增加或左室容量減少）8485心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大86常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見87心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波88室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部（容易漏診）89梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）90室間隔非對(duì)稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）9192心臟磁共振：顯示心室壁或/和室間隔局限性或普遍性增厚，梗阻性HCM可見LVOT狹窄、SAM征、二尖瓣關(guān)閉不全。心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室變形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂93診斷

臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟來解釋有陽性家族史者心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查診斷HCM結(jié)合94避免劇烈運(yùn)動(dòng)、屏氣，避免應(yīng)用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療原則:馳緩肥厚心肌，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常9596(一)藥物治療(二)非藥物治療(三)猝死的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和ICD預(yù)防971.減輕左室流出道梗阻(1)BB是梗阻性HCM的一線治療用藥機(jī)制：改善心室松弛、增加心室舒張期充盈時(shí)間、減少室性和室上性心動(dòng)過速(2)非二氫吡啶類CCB：用于不能耐受BB的患者(3)一般不建議二者合用982.針對(duì)心衰的治療藥物治療選擇同其他原因引起的心衰993.針對(duì)房顫胺碘酮可減少陣發(fā)性房顫發(fā)作持續(xù)性房顫，用BB控制心室率一般考慮抗凝治療1001.手術(shù)治療：室間隔切除術(shù)適應(yīng)癥：藥物治療無效心功能不全(Ⅲ-Ⅳ級(jí))靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)流出道壓力階差大于50mmHg1012.酒精室間隔消融術(shù)適應(yīng)癥同室間隔切除術(shù)缺點(diǎn)：消融范圍不確定、部分患者需要重復(fù)消融、長期預(yù)后不清楚1023.起搏治療(1)對(duì)于其他病因(如竇緩等)有雙腔起搏器適應(yīng)癥的患者，RVA起搏可望減輕LV流出道梗阻(2)對(duì)于藥物治療效果差而又不太適合手術(shù)或消融的患者，可選擇雙腔起搏103預(yù)測(cè)高危風(fēng)險(xiǎn)的因素包括曾經(jīng)發(fā)生過心臟驟停一級(jí)親屬中有1個(gè)或多個(gè)HCM猝死發(fā)生LV嚴(yán)重肥厚(≥30mm)HOLTER檢查發(fā)現(xiàn)反復(fù)非持續(xù)性室速運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)低血壓不明原因暈厥尤其發(fā)生在運(yùn)動(dòng)時(shí)。ICD能有效地預(yù)防猝死限制型心肌病（RCM）●發(fā)病率很低●主要病理改變：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小擴(kuò)張明顯受限●主要特征：心室的舒張充盈受阻104限制型心肌病（RCM）：臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎”。

105限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（1）超聲心動(dòng)圖：心腔狹小心內(nèi)膜增厚106限制型心肌病（RCM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化107限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（3）●心導(dǎo)管檢查：

早期下陷，晚期高原波形●左心室造影：

心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小108限制型心肌?。≧CM）：診斷心室腔縮小、變形心內(nèi)膜增厚心包無增厚和鈣化

縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷109限制型心肌?。≧CM）：鑒別診斷指標(biāo)

限制型心肌病縮窄性心包炎

體檢

S3奔馬律，二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全雜音心包叩擊音（40%）

X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化

心包鈣化（40%）

超聲心動(dòng)圖及多普勒檢查

E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時(shí)間縮短

相同呼吸影響

不存在

常存在CT或磁共振成像

心包正常，心內(nèi)膜增厚

心包增厚

心導(dǎo)管檢查

右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHgRVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHg心肌活檢

異常

正常

與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn)110限制型心肌?。≧CM）：治療

●只能對(duì)癥治療

●可預(yù)防性使用抗凝藥

●手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜

●心臟移植111三種常見心肌病比較表擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy一、病理解剖心腔擴(kuò)大心肌細(xì)胞肥大、變性，纖維化心室非對(duì)稱肥厚心肌細(xì)胞排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成心臟壁僵硬心肌纖維化炎性細(xì)胞浸潤心內(nèi)膜瘢痕

心肌疾病

（Cardiomyopathy）112三種常見心肌病比較表擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy二、病理生理心腔擴(kuò)大心室重塑心力衰竭（左、右）心律失常血栓形成心室非對(duì)稱肥厚流出道狹窄二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)心排血量減少心肌缺血心律失常心臟壁僵硬心室充盈受限靜脈回流受阻右心衰竭

心肌疾病

（Cardiomyopathy）113三種常見心肌病比較表擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy三、臨床表現(xiàn)心力衰竭（左右）心律失常血栓形成左右心衰癥狀體征心律失常栓塞表現(xiàn)心排血量減少心肌缺血心律失常勞力性呼吸困難乏力勞力性胸痛運(yùn)動(dòng)性暈厥右心衰竭右心衰的癥狀體征

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（Cardiomyopathy）114三種常見心肌病比較表四、輔助檢查

擴(kuò)張型心肌病

dilatedcardiomyopathy

肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy

限制型心肌病

restrictivecardiomyopsthy1.胸部X線心影增大，肺淤血、肺水腫正?；蜃笫以龃蟪饪s窄性心包炎2.心電圖異常Q，ST-T,心律失?！璔RS左心室高電壓…低電壓3.超聲心動(dòng)圖心擴(kuò)大，運(yùn)動(dòng)減弱，EF下降，附壁血栓室間隔＞15mm，與后壁之比≥

1.3mm；左室流出道狹窄，二瓣前向運(yùn)動(dòng)雙房擴(kuò)大，心室肥厚磨玻璃樣改變4.CMR有很高診斷價(jià)值有用有重要價(jià)值5.心肌核素除外缺血性心肌病--6.冠脈CTA或CAG除外缺血性心肌病除外冠心病除外冠心病7.血液檢查BNP，肝腎功，電解質(zhì)-BNP增高，尿本周蛋白8.心導(dǎo)管非關(guān)鍵檢查有用有用9.內(nèi)膜心肌活檢近期爆發(fā)，藥物差除外淀粉樣變等有用

心肌疾病

（Cardiomyopathy）115三種常見心肌病比較表擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy五、診斷心腔擴(kuò)大心室重塑慢性心力衰竭表現(xiàn)心臟超聲示心臟擴(kuò)大心室非對(duì)稱肥厚流出道狹窄二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)超聲心動(dòng)圖CMR心臟壁僵硬心室充盈受限靜脈回流受阻超聲心動(dòng)圖

心肌疾病

（Cardiomyopathy）116三種常見心肌病比較表擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy六、治療心力衰竭（左右）心律失常血栓形成心排血量減少心肌缺血心律失常右心衰竭針對(duì)心衰藥物（ACEI，β-b，MRA），CRT,心臟移植…，減輕梗阻：藥物（β-b二氫吡啶類），非藥物（手術(shù)，消融）效果差針對(duì)心律失常藥物，ICD胺碘酮，β-b，ICD針對(duì)血栓華法林華法林

心肌疾病

（Cardiomyopathy）117三種常見心肌病比較表擴(kuò)張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy七、病因心腔擴(kuò)大1.感染2.非感染性炎癥3.中毒、內(nèi)分泌、代謝異常4.遺傳5.其他心室非對(duì)稱肥厚1.遺傳心臟壁僵硬1.一半特發(fā)性2.一半病因明確（如淀粉樣變性，結(jié)節(jié)病，糖尿病心肌病等）屬混合性心肌病

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（Cardiomyopathy）118黃XX，40歲，女性。主訴：乏力1月，心悸3天。Case3119患者一月前著涼后出現(xiàn)發(fā)熱，全身乏力，無明顯咳嗽、咳痰，無盜汗、咯血，未予重視。三天前患者再次受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，無明顯咳嗽、咳痰，伴乏力至我院急診就診，查心肌酶譜CK1099u/l,CKMB64u/l，以“心悸待查”收住入院。病程中，無胸悶、胸痛，無夜間陣發(fā)性呼吸困難，無頭昏、黑曚，飲食尚可，睡眠欠佳，體重?zé)o明顯變化。120既往史：否認(rèn)“冠心病”，“糖尿病”，“高血壓”病史，否認(rèn)“肝炎”“結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)外傷史，輸血史。過敏史:否認(rèn)藥物過敏史。家族史：否認(rèn)家族中類似病史，傳染性及遺傳性疾病史。121入院查體：T36.7℃P110次/分R18次/分BP90/65mmHg，神清，精神可，雙肺呼吸音清，心率110次/分，心律齊，未聞及雜音，雙下肢無水腫。122123胸片、心臟超聲無明顯異常。124該患者診斷是什么？病因是什么？如何治療？125心肌炎（Myocarditis)126定義：心肌的炎癥性疾病。病因：感染性心肌炎：最常見的是病毒感染，其次是細(xì)菌等非感染性心肌炎：藥物、毒物、放射、結(jié)締組織病、血管炎等。起病：急緩不定，少數(shù)呈爆發(fā)性，導(dǎo)致急性泵衰竭或猝死病程：多有自限性，也可進(jìn)展為擴(kuò)心病127柯薩奇B組病毒時(shí)最常見致病原因，約占30-50%發(fā)病機(jī)制：①病毒直接作用②病毒與機(jī)體的免疫反應(yīng)共同作用：T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)上述這些變化均可損害心肌組織結(jié)構(gòu)和功能128輕者完全沒有癥狀；重者甚至出現(xiàn)心源性休克及猝死(少陰證)。前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1-3周偶病毒感染癥狀，如發(fā)熱、全身倦怠感和肌肉酸痛(麻黃湯證)或惡心嘔吐等消化道癥狀(少陽證)。隨后癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難、水腫、暈厥、猝死。臨床診斷的病毒性心肌炎絕大部分是以心律失常為主訴，少數(shù)可因此發(fā)生暈厥或阿斯綜合征。臨床表現(xiàn)取決于病變的廣泛程度與部位129查體有心律失常，房早、室早、房室傳導(dǎo)阻滯最多見心率增快，與體溫不相稱S3、S4或奔馬律，部分患者心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音心衰癥狀：頸靜脈怒張、肺部濕羅音、肝大等體征重癥：血壓降低、四肢濕冷等心源性休克體征130(一)胸部X線檢查：心影擴(kuò)大或燒瓶樣(二)ECG：常見ST-T改變；合并心包炎時(shí)廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。各型心律失常，以室性心律失常和AVB多見。(三)超聲可正常，也可LV增大，室壁運(yùn)動(dòng)減低，LVEF下降，附壁血栓。(四)CMR：心肌片狀強(qiáng)化。(五)化驗(yàn)：CK-MB、TnT/I、CRP增高、ESR增快。(六)病毒血清學(xué)檢測(cè)(七)心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）131

132133134135病毒性心肌炎的診斷主要為臨床診斷。典型的前驅(qū)感染史相應(yīng)的臨床表現(xiàn)和體征ECG心肌酶學(xué)檢查ECHOCMR顯示的心肌損傷證據(jù)。確診：EMB136甲亢、二尖瓣脫垂綜合征、結(jié)締組織病、血管炎、藥物、毒物引起的心肌炎137無特異性治療，以針對(duì)左心功能不全的支持治療為主避免勞累，適當(dāng)休息心衰：利尿、擴(kuò)血管、ACEI快速性心律失常：抗心律失常治療高度AVB或竇房結(jié)功能損害而出現(xiàn)暈厥或明顯低血壓：起搏治療不主張常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素治療。其他療效不佳時(shí)，在發(fā)病10d-1個(gè)月使用促進(jìn)心肌代謝的藥物：ATP、輔酶A等暴發(fā)性心肌炎和重癥心肌炎：心肺支持系統(tǒng)138掌握心包炎的臨床表現(xiàn)、診斷和及治療原則，掌握心臟壓塞的診斷及急診處理方法；熟悉心包炎的病因和常見類型；了解縮窄性心包炎的診斷及鑒別診斷。139心包為雙層囊袋結(jié)構(gòu)。臟層心包與纖維層之間形成的心包腔內(nèi)有15-50ml漿膜液體，起潤滑作用。作用對(duì)心臟解剖位置起固定作用防止心臟收縮對(duì)周圍血管的沖擊防止運(yùn)動(dòng)和血容量增加而導(dǎo)致的心腔迅速擴(kuò)張。對(duì)肺部及胸腔感染的擴(kuò)散起到阻止作用140心包疾病分為1.按病程分類急性亞急性慢性2.按病因分類感染性非感染性過敏性或免疫性141142第一節(jié)急性心包炎第二節(jié)心包積液和心臟壓塞第三節(jié)縮窄性心包炎143急性心包炎為心包臟和壁層的急性炎癥性疾病?？蓡为?dú)存在，也可以是某種全身疾病累及心包的表現(xiàn)。

急性心包炎144最常見的病因?yàn)椴《靖腥酒浯螢榧?xì)菌、自身免疫病、腫瘤侵犯心包、尿毒癥、AMI后心包炎、主動(dòng)脈夾層、胸壁外傷及心臟手術(shù)后有些患者經(jīng)檢查無法明確病因，為特發(fā)性急性心包炎或急性非特異性心包炎。145急性心包炎的病理-1

早期：纖維蛋白性液體量增加,滲出性

146急性心包炎的病理-2纖維蛋白性

滲出性漿液纖維蛋白性膿性血性

147急性心包炎的病理-3

轉(zhuǎn)歸粘連增厚縮窄吸收痊愈大量積液炎癥累及周圍組織：心肌、橫隔、縱隔、胸膜心臟壓塞148急性心包炎的病理生理

纖維蛋白性或少量積液

大量心包積液

心包腔內(nèi)壓力↑

心臟受壓、充盈受阻靜脈壓力↑心排量↓不引起心包腔內(nèi)壓力升高，不影響血流動(dòng)力學(xué)149病毒感染者多于感染癥狀出現(xiàn)10-12天后有胸痛等癥狀，部分患者可伴有肺炎和胸膜炎。150(一)癥狀1.胸骨后、心前區(qū)疼痛為急性心包炎的特征。常見于炎癥變化的纖維蛋白滲出期可放射到頸部、左肩、左臂，也可達(dá)上腹部；疼痛性質(zhì)尖銳，與呼吸運(yùn)動(dòng)相關(guān)，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重；2.部分患者可因心臟壓塞出現(xiàn)呼吸困難、水腫等癥狀。3.可伴有發(fā)熱。151(二)體征最具有診斷價(jià)值的體征是心包摩檫音（呈抓刮樣粗糙的高頻音）多位于心前區(qū)，以胸骨左緣第3、4肋間最明顯。坐位時(shí)身體前傾、深吸氣或?qū)⒙犜\器胸件加壓更易聽到。心包摩擦音可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天、數(shù)周；當(dāng)積液增多將二層心包分開時(shí)，摩擦音即消失。152(一)化驗(yàn)檢查：依原發(fā)病而定；(二)X線檢查可無異常發(fā)現(xiàn)，心包積液量多時(shí)，可見心影增大。成人液體量少于250ml、兒童少于150ml時(shí)，X線難于檢出積液。153(三)心電圖主要表現(xiàn)①除aVR和V1以外的所有常規(guī)導(dǎo)聯(lián)可能出現(xiàn)ST段呈弓背向下型抬高，可于數(shù)小時(shí)至數(shù)日后恢復(fù)②一至數(shù)日后，隨著ST段回到等電位線，逐漸出現(xiàn)T波低平及倒置，可于數(shù)周至數(shù)月后恢復(fù)正常。(常無QRS的動(dòng)態(tài)變化)③常有竇性心動(dòng)過速。154ST-andPR-segmentchangesarerelativetothebaselineformedbytheT-Psegment.ThedegreeofSTelevationistypicallymodest(0.5–1mm).155(四)超聲心動(dòng)圖確診有無心包積液，判斷積液量協(xié)助判斷血流動(dòng)力學(xué)改變是否由心臟壓塞所致。引導(dǎo)穿刺156Pericardialeffusion157(五)心臟磁共振顯示心包積液容量和分布測(cè)量心包厚度fig:CoronalMRIthroughtheleftventricularoutflowtractshowingnormal(solidarrows)andthickenedpericardi