胸部先天發(fā)育異常的影像診斷

關(guān)于胸部先天發(fā)育異常的影像診斷分類1、先天性肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖3、氣管性支氣管4、先天性支氣管肺囊腫5、肺囊腺瘤樣畸形6、支氣管肺隔離癥7、氣管憩室8、肺不發(fā)育、發(fā)育不良復(fù)合體9、鐮刀綜合征10、馬蹄肺11、副膈形成12、肺動(dòng)靜脈瘺第2頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月1、先天性肺葉過度充氣

（先天性大葉性肺氣腫）支氣管不完全阻塞是導(dǎo)致大葉性肺氣腫的最常見原因。本畸形肺葉過度充氣擴(kuò)張而基本不伴有肺泡間隔的破壞，而且血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常，10%的病例合并先心病。發(fā)病機(jī)制：半數(shù)病例病因不明；其它因素包括：①原發(fā)性支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如；②粘膜增生或管腔內(nèi)粘液阻塞或管外異常血管或腫瘤壓迫等；③少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。第3頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性肺葉過度充氣臨床表現(xiàn)：生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和紫紺，呼吸困難為臨床常見表現(xiàn)。4-8周多見，6個(gè)月以后少見。分型：肺泡數(shù)量增多型、肺泡過度充氣（肺泡數(shù)量正常）型、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結(jié)構(gòu)不良型。發(fā)病率：左上葉：40-50%；右中葉：25-35%；右上葉：20%.影像學(xué)表現(xiàn)：一或兩葉大葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)。第4頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性肺葉過度充氣支氣管先天性發(fā)育不良所致肺葉通氣障礙第5頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月男，2個(gè)月，咳喘1月余先天性

肺葉過度充氣第6頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月男，45天。生后咳喘先天性大葉性肺氣腫第7頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性大葉性肺氣腫女，1.5歲。反復(fù)呼感半年。肺大泡第8頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性大葉性肺氣腫男，3月，咳喘1月，左側(cè)胸廓飽滿、呼吸音低第9頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月2、支氣管閉鎖支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？膳c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側(cè)肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。典型影像學(xué)表現(xiàn)：分枝的管狀團(tuán)塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當(dāng)腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時(shí)，容易誤診為動(dòng)靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。第10頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月左下葉支氣管閉鎖第11頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月支氣管閉鎖男性，4歲。右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。男6歲發(fā)現(xiàn)肺部病變一月余第12頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月氣管性支氣管(Trachealbronchus)是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。氣管性支氣管的概念由Sandifort在1785年首次提出，定義為起源于氣管的右肺上葉支氣管。該畸形常常伴有氣道的其他異常，在兒童可能出現(xiàn)喘息、反復(fù)肺炎、氣管插管并發(fā)癥等。氣管性支氣管通常為單側(cè)性，多起自氣管隆突上方氣管右側(cè)壁，分布到右肺上葉尖段或整個(gè)上葉。起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見。3、氣管性支氣管（TrichealBronchus）第13頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月氣管性支氣管不同胚胎時(shí)期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。分型：異位型、額外型。異位型：如果正常的右肺上葉支氣管缺少一個(gè)分支或全部缺如，稱為異位型；額外型：如果右肺上葉支氣管有正常的三個(gè)分支，則稱為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多見。第14頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月異位型額外型氣管性支氣管第15頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月4、先天性支氣管肺囊腫支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時(shí)期發(fā)育停止所致局限性發(fā)育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長(zhǎng)軸與支氣管走行方向較一致。病理組織學(xué)表現(xiàn)囊壁為假?gòu)?fù)層柱狀上皮，壁內(nèi)有軟骨及平滑肌、結(jié)締組織及少量腺體。臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。第16頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性支氣管肺囊腫分型：肺內(nèi)型：發(fā)生于肺內(nèi)稱支氣管肺囊腫，簡(jiǎn)稱肺囊腫，發(fā)病率占70％～80％；肺囊腫又分為液囊腫、氣液囊腫、氣囊腫和多發(fā)性肺囊腫4種亞型。其中氣囊腫最多見，可形成張力性囊腫，占據(jù)大部分胸腔壓迫氣管及縱隔；其次為氣液囊腫內(nèi)形成氣液平面，可見囊腫與支氣管相通；液囊腫及多發(fā)性肺囊腫少見?？v隔型：少數(shù)發(fā)生在縱隔內(nèi)稱縱隔支氣管囊腫，簡(jiǎn)稱支氣管囊腫。與氣管、支氣管及其分支關(guān)系密切，對(duì)周圍支氣管有推壓，可造成一側(cè)肺或葉性肺氣腫。第17頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月

影像學(xué)表現(xiàn)含氣囊腫為環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細(xì)條分隔；氣液囊腫內(nèi)可見液平面，MPR可見囊腫與支氣管相通；含液囊腫為圓形或橢圓形致密影—水樣密度影。囊壁薄而光滑，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，繼發(fā)感染則邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增強(qiáng)掃描可見囊壁強(qiáng)化，隨感染消退可縮小。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應(yīng)。第18頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月鑒別診斷肺膿腫：壁厚，內(nèi)壁不規(guī)則，周圍浸潤(rùn)，變化較快，3月后可消失；感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有張力,幾天內(nèi)可發(fā)生明顯變化；先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：第I型與本病類似，但CCAM囊腫分隔明顯，囊腔大小懸殊，并見蜂窩樣改變與肺囊腫不同；大葉性肺氣腫：透亮度高但無囊壁，其內(nèi)依稀可見稀少的肺紋理。第19頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性支氣管肺囊腫第20頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性肺囊腫第21頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月女，7歲。反復(fù)呼吸道感染1月余

支氣管源性肺囊腫第22頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性多發(fā)性

支氣管源性肺囊腫第23頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月女，14個(gè)月。a)CT軸面掃描示右中上肺一橢圓形氣腔，約120mm×80mm×70mm邊緣光滑，部分壁稍厚，其內(nèi)側(cè)可見小條狀高密度影，左下肺背段可見小條片狀影(短箭)；b)CT縱隔窗示右中上肺囊性病變，后壁呈弧形等密度影(箭)；病理：右肺先天性支氣管肺囊腫，

繼發(fā)感染，內(nèi)有較粗氣管與正常肺組織相通。

第24頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同上病例。c)MPR圖矢狀面立體示含氣囊腫范圍，后下壁較厚(箭)；d)氣道重建示囊性病變與右支氣管關(guān)系密切(箭)。第25頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月病理：右上葉支氣管肺囊腫男，2歲。a)CT軸面掃描肺窗示右上肺近肺門區(qū)一含液囊腔，壁薄，大小約40mm×41mm×48mm，其內(nèi)可見氣液平面(箭)；b)CT軸面平掃縱隔窗示右上肺含液囊腔，可見氣液平面(箭)。第26頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同上病例：c)增強(qiáng)后MPR圖矢狀面示囊腔位置及氣液平面(箭)；d)增強(qiáng)后MPR圖冠狀面示病變周圍血管環(huán)繞走行(箭)。第27頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同上病例：

e)氣道重建示囊性病變與右側(cè)支氣管關(guān)系密切(箭)；f)VR圖立體示囊腫與氣管的關(guān)系，囊腫位于氣管前(箭)。第28頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月病理：左舌葉先天性支氣管肺囊腫，內(nèi)有200ml白稠膿液。男，5歲，左肺囊腫術(shù)后1年復(fù)查。a)CT軸面掃描肺窗示左肺下舌段區(qū)域類圓形液氣腔，大小約94．3mm×49．7ram×55．9mm；b)CT增強(qiáng)后縱隔窗示囊性病變未見強(qiáng)化，病變前方可見氣性密度影，下方為液平面(箭)。第29頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同上病例：c)MPR軸面圖示左肺血管在后方環(huán)繞囊性病變(箭)；d)冠狀面示左肺血管完整未見中斷征象(箭)；e)VR圖示各主支氣管無明顯異常。病理：左舌葉先天性支氣管肺囊腫，內(nèi)有200ml白稠膿液。第30頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月病理：后上縱隔支氣管囊腫女，8歲。a)CT軸面平掃肺窗示無明顯異常征象；b)CT軸面增強(qiáng)后縱隔窗示后上縱隔內(nèi)囊狀液性占位，壁薄，無明顯強(qiáng)化，推壓大血管前移。第31頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同上病例：c)MPR冠狀面圖示右上縱隔內(nèi)囊性占位性病變，密度均勻，大小約64．3mm×59．7mm×38．6mm，周圍血管受壓移位(箭)；d)MPR矢狀面示后上縱隔內(nèi)囊性病變，縱隔大血管受壓前移。第32頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同上病例：e)氣管重建示囊性病變壓迫，氣管右移、彎曲，左主支氣管受壓拉長(zhǎng)，管腔變細(xì)，肺阻塞性肺氣腫(箭)；f)VR圖立體示氣管受壓右移，彎曲，左主支氣管拉長(zhǎng)變細(xì)(箭)。第33頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月女，10月，間斷咳嗽5天肺囊腫繼發(fā)感染第34頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月女，20月。發(fā)熱咳嗽10多天肺囊腫合并感染第35頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月中縱隔支氣管囊腫男，17月第36頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月女，2歲。中縱隔支氣管囊腫第37頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月5、先天性肺囊腺瘤樣畸形

（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）CCAM是末端細(xì)支氣管在發(fā)育過程中過度增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，又稱嬰兒型錯(cuò)構(gòu)瘤。病變由異常的毛細(xì)支氣管及肺泡樣結(jié)構(gòu)組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發(fā)揮正常的肺功能?？刹l(fā)血管異常。病因：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。第38頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性囊腺瘤樣畸形組織形態(tài)學(xué)分為三型：①I型：大囊型，占65%，含單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁大囊（囊徑3-10cm）②II型：多發(fā)小囊型，占25%，由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成（囊徑0.5-3cm），50%并發(fā)其他畸形；③III型：實(shí)質(zhì)型，占10%由大塊實(shí)性成份組成，常并發(fā)腎及其它臟器畸形而夭折。臨床表現(xiàn)：70%在1歲以內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為出生后不久或幾歲時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。第39頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月影像學(xué)表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。囊實(shí)性腫塊為主。各型特點(diǎn)：1、單發(fā)或多發(fā)含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。3、實(shí)性腫塊。4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。第40頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月男，10歲，外院診斷右側(cè)氣胸CCAMⅠ型

第41頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性囊腺瘤樣畸形

II型第42頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染第43頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月男,4歲，先天性漏斗胸

先天性囊腺瘤樣畸形第44頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月6、先天性支氣管肺隔離癥支氣管肺隔離癥又稱肺隔離癥，是一種最常見的肺發(fā)育異常。約占0.15%-6.4%，病灶為與支氣管不相通的無呼吸功能的團(tuán)塊肺組織，不接受肺動(dòng)脈分支的血液，僅接受體循環(huán)異常血管的供血。引流靜脈：可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染或無癥狀。癥狀以肺葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥常見。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無癥狀。影像學(xué)診斷重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。第45頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)理胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與脊柱動(dòng)脈相連。當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開，由異常的動(dòng)脈供應(yīng)血液。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。第46頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月葉內(nèi)型肺隔離癥定義：隔離肺與鄰近正常肺位于同一個(gè)臟層胸膜內(nèi)。供血?jiǎng)用}：主動(dòng)脈或其分支（降主動(dòng)脈多見）?；亓黛o脈：多數(shù)經(jīng)肺靜脈，少數(shù)引流到下腔靜脈或奇靜脈。位置：多位于脊柱旁溝，多在左下肺后段，少數(shù)為右下肺后段?？珊喜⒅夤芘c食管或胃連通畸形異常血管一般從肺韌帶下部進(jìn)入病變，血管寬約0.4cm-1.0cm臨床表現(xiàn)：可無癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，合并感染可發(fā)熱、胸痛、濃痰等。第47頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月葉外型肺隔離癥定義：隔離肺與正常肺不在同一個(gè)臟層胸膜內(nèi)，具有獨(dú)自的完整的臟層胸膜。常合并其他畸形，30％合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支氣管囊腫、食管支氣管瘺等。供血?jiǎng)用}：以腹主動(dòng)脈多見?；亓黛o脈：經(jīng)下腔靜脈、門靜脈或奇靜脈。位置：90%在左下肺后段，也可位于膈下或縱隔內(nèi)。第48頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月

X線表現(xiàn)

密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié)

囊性空腔影，部分可見氣液平

形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影第49頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月CT表現(xiàn)肺隔離癥的CT表現(xiàn)取決于其內(nèi)是否含氣,當(dāng)隔離的肺組織與鄰近的肺組織相通氣或發(fā)生感染后,多呈囊性改變；當(dāng)隔離的肺組織未與支氣管和鄰近的肺通氣時(shí),表現(xiàn)為一個(gè)密度基本均勻的軟組織密度塊,尤以左下肺后部為最好發(fā)部位。葉內(nèi)型：多見，60%發(fā)生于左下葉后基底段。以囊腔型為主，囊壁厚薄不一，完全含液時(shí)可呈腫塊樣改變；增強(qiáng)檢查可發(fā)現(xiàn)異常體動(dòng)脈供血，為診斷的關(guān)鍵。但發(fā)現(xiàn)率低。葉外型：形態(tài)以腫塊多見，可位于肺內(nèi)、縱隔、腹部等。病變常為圓形、橢圓形或分葉狀腫塊?？蓧浩戎車鞴偌敖M織。第50頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月MRI表現(xiàn)信號(hào)表現(xiàn)取決于病灶的病理結(jié)構(gòu)囊性：T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)實(shí)性：T1WI中等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，均勻/不均勻MRA可顯示病灶供血?jiǎng)用}的形態(tài)、結(jié)構(gòu)影像學(xué)診斷重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。第51頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月肺隔離癥葉內(nèi)型葉外型第52頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月肺隔離癥第53頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月女性27歲,無癥狀，體檢胸片發(fā)現(xiàn)左下肺發(fā)現(xiàn)陰影1天。左下肺隔離癥第54頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月肺隔離癥（葉內(nèi)型）6歲，因左下肺炎就診。供血?jiǎng)用}來自胸下段主動(dòng)脈，引流至左肺靜脈第55頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月肺隔離癥伴出血肺內(nèi)毛玻璃影；CTA顯示供血?jiǎng)用}起自腹主動(dòng)脈第56頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月葉內(nèi)型肺隔離癥第57頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月隔離肺女，5歲。發(fā)熱咳喘10天，左下肺呼吸音低。第58頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月男，5歲.左下隔離肺，肺葉內(nèi)型；異常供血?jiǎng)用}來自膈上主動(dòng)脈，進(jìn)入肺內(nèi)后引流入左下肺靜脈隔離肺第59頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月肺隔離癥71歲。左下肺野見多發(fā)大小不一透光區(qū)及條索影，部分伴短小液平

第60頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同一病人不同層面，顯示左下肺后基底段多發(fā)囊腔伴液平肺隔離癥第61頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同一病例：CTA顯示降主動(dòng)脈下段（膈水平）左側(cè)壁有一血管分支向上走行，進(jìn)入左下肺后基底段病變區(qū)肺隔離癥第62頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月21歲，左下肺基底段可見一密度不均勻團(tuán)塊影肺隔離癥第63頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月肺隔離癥第64頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同一病人：左下肺后基底段一團(tuán)塊影，密度不均，增強(qiáng)掃描病灶輕度強(qiáng)化；MPR及MIP重建顯示腫塊血供來源于降主動(dòng)脈分支血管肺隔離癥第65頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月33歲，左下肺后基底段可見多個(gè)大小不等斑片狀密影，邊緣模糊。肺隔離癥第66頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月同一病例：左下肺后基底段可見不規(guī)則團(tuán)片狀異常信號(hào)，信號(hào)不均勻，T1WI稍高信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化。胸部MRA檢查顯示胸主動(dòng)脈發(fā)出三支異常血管向左下肺異常病灶供血。肺隔離癥第67頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月7、氣管憩室氣管憩室是由氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。病變一般偏于右側(cè)，因氣管左后壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。憩室壁與氣管壁結(jié)構(gòu)相仿，可缺乏軟骨成分。CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之間有一較細(xì)的管道相連，該征象具有特征性。MSCT可見與氣管相連接之囊袋狀影。第68頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月氣管憩室第69頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月氣管憩室第70頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月第71頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月8、肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良肺不發(fā)育和發(fā)育不全系胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側(cè)肺不發(fā)育者不能存活。一側(cè)肺發(fā)育異常一般分為三型：

1.肺未發(fā)生（肺缺如）：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)完全缺如。

2.肺未發(fā)育：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，無肺組織和血液供應(yīng)。

3.肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成細(xì)小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限于一個(gè)肺葉。第72頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月肺發(fā)育異常分型示意圖第73頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月概述病因尚未完全明確，有作者認(rèn)為妊娠期羊水過少，子宮肌壁長(zhǎng)期機(jī)械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發(fā)育。病變程度與胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時(shí)間有關(guān)，胚胎早期發(fā)生發(fā)育障礙則其程度重且預(yù)后差。肺未發(fā)育或發(fā)育不全臨床表現(xiàn)差別很大，雙側(cè)病變患兒無法存活，單側(cè)病變患兒可以無癥狀或有輕到中度呼吸困難，也可有反復(fù)肺部感染。肺不發(fā)育以單側(cè)為常見，左側(cè)較右側(cè)多見。大多同時(shí)伴發(fā)其他系統(tǒng)發(fā)育異常。第74頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺未發(fā)生或肺未發(fā)育在胸部正位片顯示患側(cè)肺野一致性密度增高；患側(cè)膈肌升高，肋間隙變窄及縱膈移向患側(cè)；健側(cè)代償性肺氣腫，且可形成肺疝；鍵側(cè)肺動(dòng)脈分支粗大；高KV照片顯示支氣管呈盲袋狀。單側(cè)性肺未發(fā)生或肺未發(fā)育CT表現(xiàn)常為縱隔明顯移向患側(cè)，健側(cè)肺過度膨脹，肺血增加，CT可清楚顯示患側(cè)無肺組織，并可顯示有無支氣管存在，據(jù)此可鑒別是肺未發(fā)生(無支氣管)還是肺未發(fā)育(有部分支氣管)。第75頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺發(fā)育不全正位胸部X線平片示患側(cè)肺容量小于對(duì)側(cè)，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側(cè)移位。單側(cè)肺發(fā)育不全CT可見兩側(cè)均有肺組織和支氣管，患側(cè)肺容量小，由于患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良可造成肺紋理纖細(xì)；增強(qiáng)掃描上可見肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小，而正常側(cè)肺血管增粗?；紓?cè)肺泡數(shù)目減少還可導(dǎo)致患側(cè)肺紋理聚集。第76頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月影像學(xué)表現(xiàn)右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不全伴右肺靜脈異位引流至下腔靜脈稱肺發(fā)育不全綜合征或彎刀綜合征。除右肺發(fā)育不全表現(xiàn)外,螺旋CT增強(qiáng)掃描可見右肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小,在最大密度投影重建片上可見異位引流的肺靜脈。增強(qiáng)CT檢查、血管造影和磁共振血管成像（MRA）：在一側(cè)肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側(cè)肺動(dòng)脈缺如和患側(cè)支氣管動(dòng)脈缺如，肺動(dòng)脈干、健側(cè)肺動(dòng)脈和心臟向患側(cè)移位。一側(cè)肺發(fā)育不全者，患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全，分支少而細(xì)小，對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈分支增多、粗大。第77頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月左側(cè)肺野一片均勻致密影，其內(nèi)未見支氣管充氣征，左側(cè)主支氣管亦未見顯示；左側(cè)肋間隙變窄，胸廓輕度萎陷。縱隔明顯左移；右肺左疝，右肺紋理明顯增粗肺未發(fā)生第78頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月平片顯示右肺密度增高，心影右移，MRI箭頭示主動(dòng)脈移位致右側(cè)支氣管遠(yuǎn)端狹窄后移。肺未發(fā)育第79頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月男，5歲左肺未發(fā)育第80頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月左肺不發(fā)育第81頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月左肺發(fā)育不全女，17歲；喘息、咳嗽第82頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月女，17歲。喘息、咳嗽左肺發(fā)育不全

右位主動(dòng)脈弓第83頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月右肺發(fā)育不全第84頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月第85頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月右肺缺如第86頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月左肺缺如第87頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月右肺發(fā)育不全第88頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月右肺發(fā)育不全第89頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月9、彎刀綜合癥彎刀（鐮刀/軍刀）綜合癥又稱肺發(fā)育不良綜合征，屬部分性肺靜脈異位引流的心下型。右側(cè)肺部的大部分或全部肺靜脈，形成右共同肺靜脈，經(jīng)右側(cè)肺門前方或后方，從心包右側(cè)下降，在右心房與下腔靜脈交界處，呈彎刀狀向左側(cè)行進(jìn)，引流入下腔靜脈，故稱彎刀綜合征。通常合并先心或其他畸形。彎刀綜合征含有以下三種畸形：

1、右肺發(fā)育不全；2、體動(dòng)脈供血；3、全部或部分右肺靜脈回流到右心房或/和下腔靜脈。

第90頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月病理1、右肺異常：常見右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良，可伴支氣管畸形。2、體動(dòng)脈供血：最常表現(xiàn)為右肺上、中葉為肺動(dòng)脈供血，而下葉有1根或更多體動(dòng)脈血管供血，其可能起自胸主動(dòng)脈下段或腹主動(dòng)脈，穿過膈肌進(jìn)入下肺韌帶。體動(dòng)脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無通氣，且顯示肺血管高壓。3、肺靜脈回流異常：多有1根或2根右肺靜脈引流全肺或僅限中、下葉靜脈血，回流至下腔靜脈，故此綜合征形成左向右分流，異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點(diǎn)可在膈上或膈下。第91頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月診斷女性稍多于男性，年齡在10～40歲，早期可無癥狀，也可見反復(fù)呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期則為充血性心衰表現(xiàn)。體檢可有類似房間隔缺損的表現(xiàn)，如：第二心音分裂、心臟收縮期雜音等。短彎刀樣靜脈影、右肺體積小、縱隔右移為其放射學(xué)特征性表現(xiàn)，可見右位心。支氣管造影有益于明確支氣管的分布及其結(jié)構(gòu)。主動(dòng)脈造影可見異常體動(dòng)脈供養(yǎng)右肺。心導(dǎo)管檢查可確診，且可明確合并的其他心內(nèi)異常。第92頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月部分性肺靜脈畸形引流類型彎刀綜合征示意圖第93頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月彎刀綜合征第94頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月第95頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月彎刀綜合征10歲女孩。右季肋部疼痛，疑診肺炎第96頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月MIP.CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）第97頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月彎刀綜合征第98頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月彎刀綜合征第99頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月10、先天性馬蹄肺馬蹄肺是一種罕見的先天性肺畸形，最初由Spencer于1962年提出。定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長(zhǎng)的峽部越過脊柱達(dá)到對(duì)側(cè)胸腔，在心包后、食道和主動(dòng)脈前與另一側(cè)基底段肺組織融合的一類畸形。峽部組織學(xué)結(jié)構(gòu)與正常肺組織基本相同，其動(dòng)脈和支氣管來自同側(cè)肺動(dòng)脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側(cè)肺靜脈系統(tǒng)。第100頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月先天性馬蹄肺絕大多數(shù)病例峽部由右側(cè)基底段肺組織延伸形成，在心尖后與左肺基底段融合；極個(gè)別峽部由左肺基底段肺組織形成，峽部與右側(cè)基底段肺實(shí)質(zhì)的融合間可無胸膜，但大多數(shù)有胸膜而似葉間裂。馬蹄肺除了肺、支氣管、肺動(dòng)靜脈發(fā)育異常外,還伴有多種心內(nèi)畸形及心外血管畸形以及伴發(fā)副膈綜合征、膈疝、膈膨升、囊腺瘤樣畸形、隔離肺、食管氣管瘺、食管閉鎖等其它畸形。第101頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月影像學(xué)表現(xiàn)正位胸片上延伸至左基底段的峽部肺組織呈低密度影，其周邊可見高密度線狀或曲線影，此為馬蹄肺特異性征象。一般認(rèn)為峽部肺組織低密度是由于其血管分布較周圍肺組織少所致，而線狀影是由胸膜構(gòu)成。肺動(dòng)脈或支氣管造影是馬蹄肺確診的主要方法，造影可見一側(cè)肺動(dòng)脈或支氣管分支于基底段水平橫過脊柱延伸到對(duì)側(cè)胸腔。CT可顯示兩肺基底段峽部連接，也是確診方法。并存單側(cè)肺發(fā)育不全是所有馬蹄肺的共同特點(diǎn)。第102頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月馬蹄肺平片顯示右側(cè)胸廓縮小，左心緣箭頭處線樣影第103頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月CT顯示右側(cè)支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不連續(xù)，右下肺動(dòng)脈、支氣管經(jīng)過縱隔進(jìn)入左下肺。馬蹄肺第104頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月馬蹄肺、左肺發(fā)育不良、左肺動(dòng)脈缺如圖1右下肺實(shí)質(zhì)向左側(cè)延伸，通過峽部與左下肺互相融合，峽部與左下肺肺紋理稀疏，透亮度增高；圖2右下肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出小分支通過峽部肺組織進(jìn)入左肺第105頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月馬蹄肺、左肺發(fā)育不良、左肺動(dòng)脈缺如CT增強(qiáng)掃描重組圖像（圖3/4:

MPR/VR）顯示左肺動(dòng)脈缺如，右下肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出細(xì)小分支通過峽部肺組織進(jìn)入左肺第106頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月馬蹄肺、左肺發(fā)育不良、左肺動(dòng)脈缺如圖5支氣管MinIP顯示左主支氣管缺如，右下葉支氣管發(fā)出多個(gè)細(xì)小分支供應(yīng)左下肺圖6透明法成像把發(fā)育不全的左肺、馬蹄肺峽部及發(fā)育異常的支氣管顯示清晰第107頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月11、副膈綜合征副膈為由肌性纖維膜構(gòu)成的膈肌樣結(jié)構(gòu)，為少見的先天異常。多見于右側(cè)，起始于正常膈肌的前面，附著于第5～7肋骨后外側(cè)，將肺分隔成兩部分。臨床表現(xiàn)：大部分病人有通氣障礙，產(chǎn)生呼吸困難或反復(fù)感染。X線胸片上，副膈肌側(cè)胸廓較小，縱隔邊緣不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，為受累側(cè)的胸壁與發(fā)育不良的肺之間的脂肪影。但這不是副膈肌的特異性表現(xiàn)，而是由許多獲得性或先天性病因?qū)е路误w積縮小，引起縱隔旋轉(zhuǎn)所致。第108頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月副膈形成右下肺斜形帶狀影；血管、支氣管糾集，通過副膈中央孔。第109頁(yè),共122頁(yè)，星期六，2024年，5月12、肺動(dòng)靜脈瘺

（arterio-venousfistulaofthelung）肺動(dòng)靜脈畸形（PAVMs）又稱肺動(dòng)靜脈瘺，是一種少見的肺