血液生物化學(xué)

非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN)

血液中的有機物的非蛋白類含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、膽紅素和氨等，它們中的氮總稱為非蛋白氮。

第2頁,共25頁，星期六，2024年，5月第三節(jié)

血細胞代謝MetabolismofBloodCells第3頁,共25頁，星期六，2024年，5月一、紅細胞的代謝特點二、白細胞的代謝第4頁,共25頁，星期六，2024年，5月一、紅細胞的代謝特點紅細胞是血液中最主要的細胞，它是在骨髓中由造血干細胞定向分化而成的紅系細胞。在成熟過程中，紅細胞發(fā)生一系列形態(tài)和代謝的改變。第5頁,共25頁，星期六，2024年，5月紅細胞成熟過程中的代謝變化

代謝能力

有核紅細胞

網(wǎng)織紅細胞

成熟紅細胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白質(zhì)合成血紅素合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途徑

＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋

－－－＋＋＋＋＋＋＋＋

－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無*晚幼紅細胞為“-”第6頁,共25頁，星期六，2024年，5月（一）糖代謝1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖途徑,主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+第7頁,共25頁，星期六，2024年，5月

葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶

二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘油酸激酶

乳酸

2,3-BPG旁路第8頁,共25頁，星期六，2024年，5月3.紅細胞內(nèi)糖代謝的生理意義⑴ATP的功能維持紅細胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運轉(zhuǎn)維持紅細胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運轉(zhuǎn)維持紅細胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進行交換少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+

的生物合成

ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程第9頁,共25頁，星期六，2024年，5月2,3-BPG是調(diào)節(jié)血紅蛋白(Hb)運氧的重要因素，可增加Hb與氧的親和力。⑵2,3-BPG的功能第10頁,共25頁，星期六，2024年，5月

對抗氧化劑，保護細胞膜蛋白、血紅蛋白和酶蛋白的巰基等不被氧化，從而維持紅細胞的正常功能。

⑶NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶第11頁,共25頁，星期六，2024年，5月

成熟紅細胞不能從頭合成脂肪酸，通過主動參入和被動交換不斷的與血漿進行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。（二）脂代謝第12頁,共25頁，星期六，2024年，5月（三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)珠蛋白，血紅素(heme)*血紅素的合成*珠蛋白的合成*血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成第13頁,共25頁，星期六，2024年，5月1.血紅素的生物合成合成的組織和亞細胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+第14頁,共25頁，星期六，2024年，5月（1）合成過程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應(yīng)部位：線粒體第15頁,共25頁，星期六，2024年，5月膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進入胞液ALA脫水酶2H2O反應(yīng)部位：胞液第16頁,共25頁，星期六，2024年，5月③尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原Ⅲ糞卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脫羧酶反應(yīng)部位：胞液第17頁,共25頁，星期六，2024年，5月④血紅素的生成胞液中的糞卟啉原Ⅲ再進入線粒體反應(yīng)部位：線粒體糞卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血紅素糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶第18頁,共25頁，星期六，2024年，5月第19頁,共25頁，星期六，2024年，5月①合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成；②合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；③合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。血紅素合成的特點第20頁,共25頁，星期六，2024年，5月①ALA合酶是血紅素合成的限速酶受血紅素反饋抑制高鐵血紅素強烈抑制某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成⑵合成的調(diào)節(jié)第21頁,共25頁，星期六，2024年，5月③促紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)與膜受體結(jié)合，加速有核紅細胞的成熟以及血紅素和的合成促使原始紅細胞的繁殖和分化。②ALA脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑(如谷胱甘肽)。第22頁,共25頁，星期六，2024年，5月血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白質(zhì)的合成，其合成受血紅素調(diào)控。2.血紅蛋白的合成第23頁,共25頁，星期六，2024年，5月eIF-2—

（無活性）PcAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶（無活性）

eIF-2（有活性