2023年山西副高(神經(jīng)內(nèi)科學(xué))考試考前沖刺卷

2023年山西副高（神經(jīng)內(nèi)科學(xué)）考試考前沖

刺卷本卷共分為1大題50小題，作答時(shí)間為180分鐘，總分100分，60分及格。一、單項(xiàng)選擇題（共50題，每題2分。每題的備選項(xiàng)中，只有一個(gè)最符合題意）1.以下哪項(xiàng)屬于非變性病性癡呆A.Pick病B.路易體癡呆C.Binswanger病D.肝豆?fàn)詈俗冃訣.阿爾茨海默病2.阿爾茨海默病早期最常見的癥狀是A.近記憶下降B.遠(yuǎn)記憶下降C.認(rèn)知障礙D.癲癇發(fā)作E.動(dòng)作緩慢3.下列哪項(xiàng)不是阿爾茨海默病的腦MRI改變A.腦室系統(tǒng)擴(kuò)大B.腦皮質(zhì)溝回增寬C.腦積水D.顳葉萎縮E.海馬萎縮4.AD患者腦脊液檢測可有A.tau蛋白降低8?人842升高C.AB42降低D.Ach升高E.5-羥色胺升高5?以下哪項(xiàng)不是阿爾茨海默病的診斷依據(jù)A.隱襲起病B.緩慢進(jìn)展C.MMSE30分D.維生素B正常范圍E.無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征6.中學(xué)或以上文化程度患者認(rèn)知功能缺陷的MMSE分界值為A.17分B.20分C.22分D.24分E.26分.阿爾茨海默病早期應(yīng)與下列哪項(xiàng)疾病鑒別A.MCIB.MSC.MGD.MNDE.MSA.下列哪項(xiàng)檢測不用于癡呆患者A.MMSEB.BSC.WEBSTERD.CDRE.HIS.阿爾茨海默病與下列哪項(xiàng)基因突變不相關(guān)A.PPB.PS-1C.PS-2D.ApoEE.a-synuclein.阿爾茨海默病治療首選藥物A.改善腦循環(huán)和腦代謝的藥物B.膽堿酯酶抑制劑C.抗膽堿能藥物D.興奮性氨基酸受體拮抗劑E.神經(jīng)生長因子11.下列哪項(xiàng)是阿爾茨海默病的腦MRI改變A.局限性額葉萎縮B.雙側(cè)海馬萎縮C.小腦萎縮D.腦干萎縮E.腦積水.路易體癡呆可能與下列哪個(gè)基因突變相關(guān)A.PPB.APOEC.tau蛋白D.a-synucleinE.PS-1.路易體癡呆患者的精神障礙以下哪項(xiàng)最多見A.幻覺B.妄想C.抑郁D.焦慮E.譫妄14.與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病的病因有關(guān)的是A.基因遺傳B.輻射C.自身免疫D.變性E.理療15.在頸枕區(qū)側(cè)位的X線平片上，樞椎齒狀突超出腭枕線0.5cm。最可能的診斷為A.寰枕融合B.小腦扁桃體下疝畸形C.顱底凹陷癥D.KlippeI-FeiI綜合征E.寰樞脫位16.男性，56歲，5年來進(jìn)行性說話不清，飲水發(fā)嗆，行走不穩(wěn)，雙上下肢無力。檢查：眼球震顫，聲音嘶啞，構(gòu)音不清，軟腭上抬無力，咽反射消失，伸舌困難，舌肌廣泛肌萎縮和肌肉震顫。雙側(cè)上下肢肌力4級，無肌萎縮，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)、跟膝試驗(yàn)不準(zhǔn)不穩(wěn)，Romberg征(+)。深淺感覺正常。X線片示第5?7頸椎骨質(zhì)增生，樞椎齒狀突在腭枕線上0.8cm。最可能的診斷是A.頸椎病B.肌萎縮性側(cè)索硬化C.脊髓壓迫癥D.脊髓空洞癥E.顱底凹陷癥17.當(dāng)樞椎超過了枕骨大孔水平時(shí)，患者很可能有A.腦膜腦膨出B.腦膜膨出C.延髓空洞癥D.脊髓空洞癥E.腦干受壓18.顱底角為A.蝶鞍與斜坡所形成的角度B.蝶鞍與枕骨大孔所形成的角度C.蝶鞍與巖骨所形成的角度D.斜坡與枕骨大孔所形成的角度E.斜坡與巖骨所形成的角度19.診斷扁平顱底的條件是A.顱底角大于145°B.顱底角小于145°C.樞椎齒狀突進(jìn)入枕骨大孔D.小腦扁桃體進(jìn)入枕骨大孔E.樞椎齒狀突超過腭枕線3mm20.Arnold-Chiari畸形的特征性表現(xiàn)是A.小腦扁桃體下疝B.小腦蚓部萎縮C.小腦發(fā)育不全D.頸椎裂E.脊髓空洞癥21.小腦扁桃體下疝畸形的診斷性檢查可采用A.B超檢查B.腰穿腦脊液壓頸試驗(yàn)C.頸椎平片D.SPECT檢查E.MRI22.女性，45歲，進(jìn)行性走路不穩(wěn)3年，右上肢麻木無力、右手肌萎縮2年，雙下肢無力1年。檢查：水平性眼球震顫，舌肌及右手萎縮，四肢肌力4級，腱反射雙上肢低下、雙下肢亢進(jìn)，雙下肢病理征陽性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)不準(zhǔn)。感覺正常。MRI示小腦移入椎管內(nèi)，達(dá)頸水平，脊髓頸2?胸10內(nèi)有一長條狀長T、長T信號(hào)。最可能的診斷為A.扁桃體下疝B.頸椎間盤突出C.脊髓空洞癥D.脊髓腫瘤E.小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥23.某2歲患兒雙下肢行走困難，雙側(cè)足尖著地呈剪刀步態(tài)，膝踝反射亢進(jìn)，Babins-ki征陽性，其臨床診斷為A.癲兒B.巨腦癥C.核黃疸D.腓骨肌萎縮癥E.腦性癱瘓24.治療腦性癱瘓的藥物可選用A.腎上腺糖皮質(zhì)激素B.丙種球蛋白C.苯丙酸諾龍D.氯苯氨丁酸E.胰島素25.腦性癱瘓的診斷主要根據(jù)A.基因檢查B.家族史C.影像學(xué)檢查D.血液檢查E.臨床表現(xiàn)26.引起先天性腦積水常見的腦室發(fā)育畸形為A.脊柱裂B.狹顱癥C.中腦導(dǎo)水管閉鎖D.巨腦畸形E.無腦畸形.先天性腦積水突出的眼征是A.上瞼下垂B.落日征C.眼肌麻痹D.復(fù)視E.突眼.某患兒6個(gè)月，自出生后頭圍不斷增大，前囟門、后囟門及側(cè)囟門開大，顱縫變寬，扣診顱骨出現(xiàn)破壺音，落日征陽性，目前臨床擬診為A.腦性癱瘓B.脊柱裂C.顱底凹陷癥D.扁平顱底E.先天性腦積水29.減少腦脊液分泌的首選藥物是A.地塞米松B.醋氮酰氨C.呋塞米D.氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）E.螺內(nèi)酯（安體舒通）30.先天性腦積水的治療主要是A.手術(shù)治療B.減少腦脊液分泌C.腎上腺糖皮質(zhì)激素D.神經(jīng)營養(yǎng)劑E.放療31.下列哪項(xiàng)不是小腦扁桃體下疝畸形的主要臨床表現(xiàn)A.延髓和上頸髓受壓癥狀B.顱高壓癥狀C.繼發(fā)脊髓空洞癥D.偏盲E.繼發(fā)囊腫32.顱底凹陷癥可使下列結(jié)構(gòu)受損，除去A.后組腦神經(jīng)B.小腦C.延髓和（或）上位頸髓D.腦橋E.椎基底動(dòng)脈.小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現(xiàn)無A.Babinski征陽性B,聲音嘶啞、吞咽困難C.眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)D.頭痛和視神經(jīng)乳頭水腫E.偏癱.關(guān)于小兒腦性癱瘓，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A.病因主要為早產(chǎn)、產(chǎn)傷、圍產(chǎn)期窒息及核黃疸等B.病情呈進(jìn)行性進(jìn)展C.常有不同程度的腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴(kuò)大D.常合并有精神發(fā)育異常E.功能訓(xùn)練和理療是重要的治療方法.下列哪種疾病無需進(jìn)行手術(shù)治療A.先天性腦積水B.Arnold-Chiari畸形C.顱底凹陷癥D.腦癱痙攣型E.單純扁平顱底.Little病患者步態(tài)異常表現(xiàn)為A.醉酒步態(tài)B.跨閾步態(tài)C.小腦性步態(tài)D.剪刀樣步態(tài)E.感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)37.先天性腦積水最重要的體征是兒"落日征"B.四肢癱瘓C.Macewen征D.視乳頭水腫E.頭圍快速進(jìn)行性增大38.先天性腦穿通畸形在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育性疾病的分類中屬于A.顱骨脊柱畸形B.神經(jīng)組織發(fā)育缺陷C.腦性癱瘓D.神經(jīng)外胚層發(fā)育不全E.腦室系統(tǒng)發(fā)育畸形39."chamberlainline"指A.蝶鞍中心至枕骨大孔前緣連線B.蝶鞍中心至枕骨大孔后緣連線C.鼻根至蝶鞍中心連線D.硬腭后緣至枕骨大孔前緣的連線E.硬腭后緣至枕骨大孔后緣的連線40.以下對顱底凹陷癥描述錯(cuò)誤的是A.可有延髓麻痹癥狀B.可有頸神經(jīng)根癥狀C.多為兒童期起病，進(jìn)展緩慢，可因頭部突然用力而誘發(fā)D.早期一般無高顱壓，晚期可出現(xiàn)E.可有椎-基底動(dòng)脈供血不足癥狀.顱底凹陷癥的治療原則是A.癥狀嚴(yán)重，影像學(xué)顯示明顯畸形，需手術(shù)治療B.癥狀輕微患者只要影像學(xué)發(fā)現(xiàn)畸形就要及早手術(shù)C.有顱內(nèi)壓增高者不宜手術(shù)治療D.長期服用非甾體抗炎藥可使癥狀減輕E.若合并小腦扁桃體下疝不宜手術(shù)治療.扁平顱底診斷主要根據(jù)顱骨側(cè)位片測量顱底角（蝶鞍與斜坡形成角度），大于下列哪項(xiàng)具有診斷意義A.109°B.180°C.145°D.132°E.123°.Amold-Chiari畸形H型常伴有哪種顱頸區(qū)畸形A.上頸段、枕部腦膜膨出B.腦皮質(zhì)發(fā)育不良C.狹顱癥D.脊髓脊膜膨出E.小腦發(fā)育不全.成人起病的Amold-Chiari畸形，多見于A.Chiaril型B.Chiarill型C.hiarilll型D.ChiariW型E.各型均可.低體重早產(chǎn)兒腦性癱瘓的常見病理改變?yōu)锳.室管膜下出血B.腦白質(zhì)軟化C.皮質(zhì)萎縮D.萎縮性腦葉硬化E.局限性白質(zhì)硬化46.采用選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)治療腦癱，主要適用于A.痙攣型B.手足徐動(dòng)型C.共濟(jì)失調(diào)型D.震顫型E.弛緩型47.由核黃疸造成的腦性癱瘓，常表現(xiàn)為A.痙攣型B.手足徐動(dòng)型C.共濟(jì)失調(diào)型D.震顫型E.弛緩型48.選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)治療腦癱，錯(cuò)誤的是A.手術(shù)年齡越小，效果越好B.手足徐動(dòng)型及共濟(jì)失調(diào)型不宜行此手術(shù)C.應(yīng)選擇患兒智力接近正常者D.應(yīng)選擇肌張力在3級以上，并保持一定的肌力和運(yùn)動(dòng)功能者。E.術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練49.以下高