晚發(fā)性維生素K缺乏癥

晚發(fā)性維生素K缺乏癥

桂林醫(yī)學(xué)院附院兒科楊方源醫(yī)學(xué)課件園yxkjy

晚發(fā)性維生素K缺乏癥是指新生兒晚期到嬰兒期因缺乏維生素K而引起的出血性疾病，以1~3個(gè)月的母乳喂養(yǎng)兒多見。臨床常表現(xiàn)有嚴(yán)重的出血和貧血，特別是顱內(nèi)出血，病情重、進(jìn)展快，病死率和誤診率都很高。所以應(yīng)引起廣大兒科醫(yī)師的注意，以便早期診斷進(jìn)行及時(shí)的搶救治療。

醫(yī)學(xué)課件園yxkjy[病因及發(fā)病機(jī)理]

（一）病理生理

1、維生素K參與肝內(nèi)凝血酶原的合成，也能促進(jìn)凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成，當(dāng)維生素K缺乏時(shí)，上述凝血因子減少或缺乏。當(dāng)凝血因子降低至20%以下時(shí)，即有自發(fā)性出血現(xiàn)象。

2、嬰兒生后前3個(gè)月內(nèi)，生長發(fā)育最快，而尤以腦發(fā)育最為迅速，同時(shí)腦組織中的周圍血管組織亦發(fā)生相應(yīng)的變化，顱腔內(nèi)的精細(xì)平衡可被破壞，構(gòu)成“自發(fā)性”出血的解剖學(xué)基礎(chǔ)，再加?jì)雰簳r(shí)期肝酶系統(tǒng)發(fā)育不完善，各類凝因子水平都較低，極易構(gòu)成自發(fā)性出血傾向。

3、低鈣驚厥與晚發(fā)生維生素K缺乏癥，二者的發(fā)病率都處于同一年齡階段，低鈣驚厥極易誘發(fā)或加重顱內(nèi)出血。醫(yī)學(xué)課件園yxkjy（二）病因

1、攝入不足：乳類含維生素K較少，人乳中含量為

15ng/dL，牛乳含60ng/dL，單純母乳喂養(yǎng)者腸內(nèi)細(xì)

菌產(chǎn)生的維生素K較少，因此單純母乳喂養(yǎng)或僅加米

糊而不加其他輔食時(shí)，易出現(xiàn)維生素K缺乏。

2、長期腹瀉及阻塞性黃疸：維生素K屬于脂溶性維生

素，在膽汁作用下經(jīng)腸道吸收，膽道閉鎖時(shí)腸內(nèi)缺

乏膽汁，影響維生素K的吸收，慢性腹瀉、腸道吸收

功能低下者，都易引起維生素K缺乏。

3、合成減少：正常的腸道菌群可合成有活性的維生素

K，故長期應(yīng)用抗生素或磺胺類藥，可影響維生素K

的合成，出現(xiàn)維生素K缺乏癥。

醫(yī)學(xué)課件園yxkjy[診斷要點(diǎn)]

（一）生后15天~3個(gè)月的小嬰兒，單純母乳喂養(yǎng)或米糊喂養(yǎng)者，未接受過維生素K治療，突然發(fā)病而臨床無感染中毒癥狀者。

（二）突然出現(xiàn)面色蒼白，貧血發(fā)展迅速，注射及采血部位有自發(fā)性出血傾向，或伴有皮下出血、便血、嘔血者。

（三）有顱內(nèi)高壓征象，可出現(xiàn)嘔吐、抽搐、前囟緊張飽滿，昏迷及瞳孔改變。有的可有腦性尖叫、陣發(fā)性發(fā)紺、雙目凝視及斜視，四肢肌張力增高。醫(yī)學(xué)課件園yxkjy（四）經(jīng)補(bǔ)充維生素K1-2天后，出血癥狀迅速消失。

（五）實(shí)驗(yàn)室檢查

1、凝血酶原時(shí)間延長至正常對照的2倍以上。

2、血清脫羧基凝血酶原（PIVKA-II）測定持續(xù)增高，該項(xiàng)檢查是診斷維生素K缺乏的可靠的生化指標(biāo)。

3、腦脊液為血性腦脊液或有皺縮的紅細(xì)胞。但腰穿應(yīng)小心謹(jǐn)慎。

4、頭顱CT檢查可明確診斷及確定出血部位，多數(shù)為蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下出血，腦室及腦室質(zhì)出血少見。醫(yī)學(xué)課件園yxkjy

[治療要點(diǎn)]

（一）維生素K療法

該病一經(jīng)確診，應(yīng)立即靜脈注射維生素K15~10mg1次，每日2次，連續(xù)3~5天。

（二）輸注新鮮血或新鮮血漿：

在上述治療的同時(shí)，可輸注新鮮血或血漿，以迅速控制出血，若出血不止者，可反復(fù)多次的輸血，不應(yīng)以血紅蛋白的高低來作為輸血的指征。常用劑量為10~15ml/kg·次。有條件者可輸凝血酶原復(fù)合物濃縮劑，以防輸血過量。

醫(yī)學(xué)課件園yxkjy（三）控制高顱壓：

顱內(nèi)出血早期有繼續(xù)出血傾向者，應(yīng)慎用脫水劑，否則有加劇顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)。常選用地塞米松0.5~1mg/kg·次，靜脈注射，每日2次。該藥能降低毛細(xì)血管的通透性，穩(wěn)定細(xì)胞膜功能，抑制細(xì)胞膜釋放花生四烯酸誘發(fā)Ca++調(diào)節(jié)酶的釋放，減少腦脊液的生成，還能抑制粒細(xì)胞釋放自由基并減輕自由基引起的過氧化反應(yīng)，從而保持細(xì)胞膜的完整性，消除腦水腫，可作為首選藥物應(yīng)用。對于重度高顱壓或有腦疝形成者，可及時(shí)輸注甘露醇及速尿。一般病例通常在注射維生素K1或輸注新鮮血液約6小時(shí)后，即可應(yīng)用甘露醇，但主張應(yīng)用小劑量的甘露醇0.25~0.5g.kg·次，每日2~4次靜脈注射。

醫(yī)學(xué)課件園yxkjy（四）控制驚厥

頻繁的驚厥能加重腦缺氧、腦水腫，故應(yīng)迅速止驚，可應(yīng)用苯巴比妥、安定或γ~氨基丁酸等藥，有缺氧者應(yīng)吸氧。有明顯低鈣者，即血鈣<1.75mmol/L，可加用鈣劑。在有腦缺氧的情況下，鈣離子通道大量開放，應(yīng)用鈣劑可加重腦細(xì)胞損傷，如確因低鈣而必需加用鈣劑時(shí)，可應(yīng)用小量的鈣通道阻滯劑，如心痛定0.3~0.4mg/kg·次，每日3次口服。醫(yī)學(xué)課件園yxkjy

（五）恢復(fù)腦功能

腦出血完全停止后，為促進(jìn)腦功能的恢復(fù)，可加用腦活素、腦神經(jīng)生長素等藥物。

（六）預(yù)防

該病一旦發(fā)生顱內(nèi)出血，病死率極高，存活者多遺留有明顯的后遺癥，故應(yīng)早期進(jìn)行預(yù)防治療。

1、無論是早產(chǎn)兒或是足月兒，生后都應(yīng)常規(guī)注射維生素K15mg/每日，連續(xù)3天。醫(yī)學(xué)課件園yxkjy2、母乳喂養(yǎng)兒生后1~2周及1月時(shí)，應(yīng)重復(fù)注射1次維生素K15mg，可有效的預(yù)防晚發(fā)性維生素K缺乏所致的顱內(nèi)出血。

3、長期慢性腹瀉，應(yīng)用廣譜抗生素者，或脂肪吸收不良