腦橋中央髓鞘溶解癥

關(guān)于腦橋中央髓鞘溶解癥病例男性，69歲，主因反復(fù)“咳嗽、咳痰一個(gè)月，加重伴嗜睡5天”于2004年10月14日收入院。患者一個(gè)月前因腰椎外傷臥床后逐漸出現(xiàn)咳嗽、咳痰，厭食，未特殊治療。5天前上述癥狀加重，咳嗽、咳痰明顯，咳大量黃粘痰，伴氣短、低熱、嗜睡。急診以“肺炎”收入院。既往史：一月前腰1壓縮性骨折，臥床至今。20年前因心悸于協(xié)和醫(yī)院就診，診為“彌漫性甲狀腺腫伴甲亢”，予放射性碘劑治療。隨后四年監(jiān)測甲功正常。半年來出現(xiàn)淡漠，少語，進(jìn)食少，怕冷。入院查體：T37．7~C，BP146／72mmHg，HR82次／分，律齊。R26次／分，嗜睡，呼之能應(yīng)，檢查欠合作，口唇紫紺，消瘦，皮膚彈性差,全身黏液性水腫。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，刺激肢體可見活動(dòng)，沒有引出病理征。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕羅音以左肺為主。輔助檢查；血?dú)夥治觯篜H7.44，PCO2：22mmHg，PO2：53mmHg，Na：118mmol/L,K：3.1mmol／L，血常規(guī)：WBC：l0.3G／L，N：85.9％，HB：93g／L。胸片：左肺斑片影，紋理重，左肺感染可能性大。入院診斷：肺炎，I型呼吸衰竭，低鈉血癥，胃大部切除術(shù)后，腰1壓縮性骨折。第2頁,共27頁，星期六，2024年，5月病例入院后予新瑞普欣抗感染治療，沐舒坦祛痰治療以及補(bǔ)充鈉。患者入院第二天痰多不易咳出，呼吸困難加重，面罩高流量吸氧情況下氧分壓5lmmHg，血壓升高達(dá)200／110mmHg，予氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，抗感染等治療呼吸衰竭得到緩解。患者逐漸出現(xiàn)全身水腫加重，甲狀腺功能檢查示：T3：0，F(xiàn)T3：0.530pg／ml，T4：0.560ug／dl，F(xiàn)T40，TSH20.36mlu／L，診為“甲狀腺功能減低”。開始予優(yōu)甲樂，同時(shí)給予營養(yǎng)支持、補(bǔ)鈉、補(bǔ)蛋白、大量利尿等治療，肺部感染控制、水腫消失、甲狀腺素水平上升，病情漸平穩(wěn)于2004年11月2日順利脫機(jī)，面罩吸氧治療。但患者仍呼之不應(yīng)，可睜眼，刺激四肢沒有活動(dòng),雙側(cè)病理征陽性。給予血栓通、彌可保、激素及減輕腦水腫等藥物治療患者病情有所好轉(zhuǎn)，神志轉(zhuǎn)清，四肢肌力恢復(fù)到Ⅳ級(jí)，病理反射仍陽性。第3頁,共27頁，星期六，2024年，5月病例10月18日頭顱CT：正常11月2日復(fù)查CT：橋腦低密度MRI：雙側(cè)橋腦異常信號(hào)，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，邊界清楚，無占位效應(yīng)MRA：正常圖1

橋腦中央雙側(cè)對(duì)稱性的低信號(hào)，邊界清楚，沒有占位效應(yīng)第4頁,共27頁，星期六，2024年，5月病例圖2橋腦中央雙側(cè)對(duì)稱性的高信號(hào)，邊界清楚，沒有占位效應(yīng)。第5頁,共27頁，星期六，2024年，5月病例圖3矢狀位顯示橋腦病變，邊界清楚。第6頁,共27頁，星期六，2024年，5月病例圖4MRI腦血管顯像正常。第7頁,共27頁，星期六，2024年，5月病因早期的報(bào)道認(rèn)為主要發(fā)生于慢性酒精中毒晚期，常伴Wernicke病和多發(fā)神經(jīng)病后來發(fā)現(xiàn)CPM見于某些嚴(yán)重的、常有生命危險(xiǎn)的疾病中.如慢性酗酒、慢性腎功能衰竭、肝功能衰竭、酒精中毒、尿毒癥、肝腎移植，白血病、感染（包括AIDS）、惡性腫瘤、營養(yǎng)不良、腫瘤全身轉(zhuǎn)移、潰瘍性結(jié)腸炎、腸梗阻，垂體瘤術(shù)后伴癲癇和尿崩、產(chǎn)后大出血伴垂體機(jī)能不全、持續(xù)癲癇發(fā)作后、帕金森綜合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等各種原因造成的惡病質(zhì)基礎(chǔ)上伴有任何原因造成的電解質(zhì)紊亂，特別是在長期慢性低鈉血癥被快速糾正的情況下,容易誘發(fā)CPM第8頁,共27頁，星期六，2024年，5月發(fā)病機(jī)制不清楚絕大多數(shù)的CPM的發(fā)生容易出現(xiàn)在糾正低鈉血癥過快的情況下（>12mmol/L/24h）動(dòng)物實(shí)驗(yàn)：快速糾正低鈉血癥，可以復(fù)制脫髓鞘的病理學(xué)變化及臨床特征。這可能是由于低鈉血癥糾正過快，血清鈉的迅速改變使腦組織承受較大梯度的滲透壓，出現(xiàn)滲透性損傷，造成髓鞘脫失有報(bào)道CPM也可出現(xiàn)在低血鉀而血鈉正常的人中。原因：膠質(zhì)細(xì)胞能量供應(yīng)的耗竭可能限制了它們的Na+/K+ATP酶泵的功能，損害了它們對(duì)于血清鈉微小改變所引起的滲透壓變化的適應(yīng)能力，最終造成凋亡第9頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)散發(fā)，急性或亞急性起病上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性四肢癱瘓假性球麻痹癥狀:咀嚼、吞咽、語言障礙精神異常；可有不同的意識(shí)障礙、昏迷、甚至死亡其它中腦，可以出現(xiàn)瞳孔及眼球運(yùn)動(dòng)障礙橋腦被蓋，可出現(xiàn)顱神經(jīng)功能損害腦橋外結(jié)構(gòu)，則為腦橋外髓鞘溶解。根據(jù)部位可以出現(xiàn)帕金森樣癥狀、共濟(jì)失調(diào)及肌張力障礙有的還可伴有抽搐，一般無感覺異常多數(shù)病人病情呈進(jìn)行性發(fā)展，常于發(fā)病后3～4周內(nèi)死亡。存活病人常常遺留假性球麻痹及四肢癱。部分病人可完全恢復(fù)正常第10頁,共27頁，星期六，2024年，5月CPM的診斷1有嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂或全身營養(yǎng)不良等基礎(chǔ)疾病的基礎(chǔ)2臨床表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難等假性球麻痹綜合征，并很快出現(xiàn)雙下肢癱或四肢癱3MRI顯示腦橋中央雙側(cè)對(duì)稱性的長T1、長T2信號(hào)，邊界清楚、沒有明顯的占位效應(yīng)第11頁,共27頁，星期六，2024年，5月影像表現(xiàn)影像學(xué)檢查是最有助于臨床診斷的檢查方法早期常常沒有影像學(xué)變化隨著病情進(jìn)展，CT可以顯示橋腦中央的低密度MRI的敏感性高，T1加權(quán)像顯示腦橋中央低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)的異常變化，雙側(cè)對(duì)稱，增強(qiáng)掃描沒有明顯增強(qiáng)。常見的腦橋中央髓鞘溶解癥病變主要位于橋腦的中央。矢狀位顯示病變更清晰、定位準(zhǔn)確。橋腦前池及第四腦室不受影響。腦膜沒有強(qiáng)化，半球一般沒有異常病變第12頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷腦干梗塞：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險(xiǎn)因素，發(fā)病突然常有顱神經(jīng)的損害病灶符合腦血管分布，一般不出現(xiàn)橋腦中央對(duì)稱性病灶基底動(dòng)脈血栓形成臨床癥狀有與CPM相似的地方，但基底動(dòng)脈血栓應(yīng)該有中腦、丘腦、小腦等范圍更廣的損害

第13頁,共27頁，星期六，2024年，5月腦血管病Aninfarctintheinferiorcerebellarpeduncle.

第14頁,共27頁，星期六，2024年，5月腦血管病Bilateralinfarctsinthemiddlecerebellarpeduncle.

第15頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷第16頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷多發(fā)性硬化：可累及腦干被蓋和頂蓋部，而不局限于腦橋中央一般不會(huì)僅侵犯一個(gè)部位，在大腦半球的白質(zhì)中常有脫髓鞘病灶具有病灶的多發(fā)性及病程的反復(fù)性等臨床特征第17頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷第18頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷Wernicke腦?。阂蜷L期酗酒、營養(yǎng)缺乏，慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起主要是由于維生素B1缺乏所致臨床表現(xiàn)為眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙，部分病人還有多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀病變部位包括丘腦、丘腦下部、乳頭體和第III腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第4腦室底部和小腦等第19頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷第20頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷第21頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷胼胝體變性：對(duì)稱性的髓鞘變性，不太廣泛的軸索變性，有時(shí)發(fā)展至空洞，胼胝體受累最常見尚無胼胝體進(jìn)行性變性病有腦橋病灶的報(bào)道第22頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷腦干腫瘤：腫瘤多見于青年人常常侵犯顱神經(jīng)影像上有占位效應(yīng)第23頁,共27頁，星期六，2024年，5月華勒氏變性Walleriandegenerationofthepontocerebellartractssecondarytopontinehemorrhageorinfarction第24頁,共27頁，星期六，2024年，5月Walleriandegeneration第25頁,共27頁，星期六，2024年，5月治