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支氣管擴(kuò)張治療細(xì)則一、物理治療物理治療可促進(jìn)呼吸道分泌物排出,提高通氣的有效性,維持或改善運(yùn)動(dòng)耐力,緩解氣短、胸痛癥狀。1.排痰:有效清除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié),特別是對(duì)于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者,痰量不多的支氣管擴(kuò)張癥患者也應(yīng)學(xué)習(xí)排痰技術(shù),以備急性加重時(shí)應(yīng)用。常用排痰技術(shù)如下:(1)體位引流:采用適當(dāng)?shù)捏w位,依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流[B]。一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果證實(shí),主動(dòng)呼吸訓(xùn)練聯(lián)合體位引流效果優(yōu)于坐位主動(dòng)呼吸訓(xùn)練。胸部CT結(jié)果有助于選擇合適的體位;治療時(shí)可能需要采取多種體位,患者容易疲勞,每日多次治療一般不易耐受,通常對(duì)氧合狀態(tài)和心率無不良影響;體位引流應(yīng)在飯前或飯后1~2h內(nèi)進(jìn)行;禁忌證包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、抗凝治療、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松者。(2)震動(dòng)拍擊:腕部屈曲,手呈碗形在胸部拍打,或使用機(jī)械震動(dòng)器使聚積的分泌物易于咳出或引流,可與體位引流配合應(yīng)用。(3)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練:支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)練習(xí)主動(dòng)呼吸訓(xùn)練促進(jìn)排痰[A]。每次循環(huán)應(yīng)包含3部分:胸部擴(kuò)張練習(xí),即深呼吸,用力呼氣,放松及呼吸控制,尤其是深吸氣,使氣流能夠通過分泌物進(jìn)入遠(yuǎn)端氣道;用力呼氣可使呼氣末等壓點(diǎn)向小氣道一端移動(dòng),從而有利于遠(yuǎn)端分泌物清除;呼吸控制,即運(yùn)動(dòng)膈肌緩慢呼吸,可避免用力呼氣加重氣流阻塞。(4)輔助排痰技術(shù):包括氣道濕化(清水霧化)、霧化吸入鹽水、短時(shí)霧化吸人高張鹽水、霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣;祛痰治療前霧化吸入滅菌用水、生理鹽水或臨時(shí)吸入高張鹽水并預(yù)先吸入β2-受體激動(dòng)劑,可提高祛痰效果;喘憋患者進(jìn)行體位引流時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用無創(chuàng)通氣;首次吸入高張鹽水時(shí),應(yīng)在吸入前和吸入后5min測(cè)定FEV1或呼氣峰流速,以評(píng)估有無氣道痙攣;氣道高反應(yīng)性患者吸入高張鹽水前應(yīng)預(yù)先應(yīng)用支氣管舒張劑。(5)其他:正壓呼氣裝置通過呼氣時(shí)產(chǎn)生震蕩性正壓,防止氣道過早閉合,有助于痰液排出[A],也可采用胸壁高頻震蕩技術(shù)等?;颊呖筛鶕?jù)自身情況選擇單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用上述祛痰技術(shù),每日l~2次,每次持續(xù)時(shí)間不應(yīng)超過20~30min,急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時(shí)間和頻度。2.吸氣肌訓(xùn)練:適用于合并呼吸困難且影響到日?;顒?dòng)的患者。兩項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果表明,與無干預(yù)組相比,吸氣肌訓(xùn)練可顯著改善患者的運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。二、抗菌藥物治療支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化,即咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和(或)喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí),應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。支氣管擴(kuò)張癥患者急性加重時(shí)的微生物學(xué)研究資料很少,估計(jì)急性加重一般是由定植菌群引起,60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者存在潛在致病菌的定植,最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌。其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。應(yīng)對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患者定期進(jìn)行支氣管細(xì)菌定植狀況的評(píng)估。痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢查均可用于評(píng)估支氣管擴(kuò)張癥患者細(xì)菌定植狀態(tài),二者的評(píng)估效果相當(dāng)。許多支氣管擴(kuò)張癥患者頻繁應(yīng)用抗菌藥物,易于造成細(xì)菌對(duì)抗菌藥物耐藥,且支氣管擴(kuò)張癥患者氣道細(xì)菌定植部位易于形成生物被膜,阻止藥物滲透,因此推薦對(duì)大多數(shù)患者進(jìn)行痰培養(yǎng),急性加重期開始抗菌藥物治療前應(yīng)送痰培養(yǎng),在等待培養(yǎng)結(jié)果時(shí)即應(yīng)開始經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療。急性加重期初始經(jīng)驗(yàn)性治療應(yīng)針對(duì)這些定植菌,根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素[(1)近期住院;(2)頻繁(每年4次以上)或近期(3個(gè)月以內(nèi))應(yīng)用抗生素;(3)重度氣流阻塞(FEV1<30%);(4)口服糖皮質(zhì)激素(最近2周每日口服潑尼松>2周),至少符合4條中的2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物(表5)。無銅綠假單孢菌感染高危因素的患者應(yīng)立即經(jīng)驗(yàn)性使用對(duì)流感嗜血桿菌有活性的抗菌藥物。對(duì)有銅綠假單孢菌感染高危因素的患者,應(yīng)選擇有抗銅綠假單胞菌活性的抗菌藥物,還應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)厮幟粼囼?yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整用藥,并盡可能應(yīng)用支氣管穿透性好且可降低細(xì)菌負(fù)荷的藥物。應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原體檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果和治療反應(yīng)調(diào)整抗菌藥物治療方案,若存在一種以上的病原菌,應(yīng)盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物。臨床療效欠佳時(shí),需根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物,并即刻重新送檢痰培養(yǎng)。若因耐藥無法單用一種藥物,可聯(lián)合用藥,但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對(duì)銅綠假單孢菌引起的支氣管擴(kuò)張癥急性加重有益。急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物。采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細(xì)菌耐藥,但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應(yīng)用。急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定,建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右。支氣管擴(kuò)張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對(duì)細(xì)菌耐藥的影響尚需進(jìn)一步研究。三、咯血的治療1.大咯血的緊急處理:大咯血是支氣管擴(kuò)張癥致命的并發(fā)癥,一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致窒息。預(yù)防咯血窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施,大咯血時(shí)首先應(yīng)保證氣道通暢,改善氧合狀態(tài),穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)??┭可贂r(shí)應(yīng)安撫患者,緩解其緊張情緒,囑其患側(cè)臥位休息。出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45O的俯臥位,用手取出患者口中的血塊,輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出。若采取上述措施無效時(shí),應(yīng)迅速進(jìn)行氣管插管,必要時(shí)行氣管切開。2.藥物治療:(1)垂體后葉素:為治療大咯血的首選藥物,一般靜脈注射后3~5min起效,維持20~30min。用法:垂體后葉素5~10U加5%葡萄糖注射液20~40ml,稀釋后緩慢靜脈注射,約15min注射完畢,繼之以10~20U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注(0.1U.kg-l.h-1),出血停止后再繼續(xù)使用2~3d以鞏固療效;支氣管擴(kuò)張伴有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓、肺源性心臟病、心力衰竭以及孕婦均忌用。(2)促凝血藥:為常用的止血藥物,可酌情選用抗纖維蛋白溶解藥物,如氨基己酸(4~6g+生理鹽水100ml,15~30min內(nèi)靜脈滴注完畢,維持量1g/h)或氨甲苯酸(100~200mg加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射,2次/d),或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺(250~500mg,肌內(nèi)注射或靜脈滴注,2~3次/d),還可給予血凝酶l~2kU靜脈注射,5~10min起效,可持續(xù)24h。(3)其他藥物:如普魯卡因150mg加生理鹽水30ml靜脈滴注,l~2次/d,皮內(nèi)試驗(yàn)陰性(0.25%普魯卡因溶液0.1ml皮內(nèi)注射)者方可應(yīng)用;酚妥拉明5~10mg以生理鹽水20~40ml稀釋靜脈注射,然后以10~20mg加于生理鹽水500ml內(nèi)靜脈滴注,不良反應(yīng)有直立性低血壓、惡心、嘔吐、心絞痛及心律失常等。3.介入治療或外科手術(shù)治療:支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)和(或)手術(shù)是大咯血的一線治療方法:(1)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù):經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療,對(duì)大咯血的治愈率為90%左右,隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70%[5];對(duì)于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血,支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93%,術(shù)后1年為51%,2年為39%;最常見的并發(fā)癥為胸痛(34.5%),脊髓損傷發(fā)生率及致死率低。(2)經(jīng)氣管鏡止血:大量咯血不止者,可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后,用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出施部位止血,或在局部應(yīng)用凝血酶或氣囊壓迫控制出血。(3)手術(shù):反復(fù)大咯血用上述方法無效、對(duì)側(cè)肺無活動(dòng)性病變且肺功能儲(chǔ)備尚佳又無禁忌證者,可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù)。適合肺段切除的人數(shù)極少,絕大部分要行肺葉切除。四、非抗菌藥物治療1.黏液溶解劑:氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導(dǎo)致黏液潴留是支氣管擴(kuò)張癥的特征性改變。吸入高滲藥物如高張鹽水可增強(qiáng)理療效果,短期吸人甘露醇則未見明顯療效。急性加重時(shí)應(yīng)用溴己新可促進(jìn)痰液排出,羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉。成人支氣管擴(kuò)張癥患者不推薦吸入重組人DNA酶。2.支氣管舒張劑:由于支氣管擴(kuò)張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應(yīng)性,因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑,但目前并無確切依據(jù)。合并氣流阻塞的患者應(yīng)進(jìn)行支氣管舒張?jiān)囼?yàn)評(píng)價(jià)氣道對(duì)β2-受體激動(dòng)劑或抗膽堿能藥物的反應(yīng)性,以指導(dǎo)治療;不推薦常規(guī)應(yīng)用甲基黃嘌呤類藥物。3.吸入糖皮質(zhì)激素(簡稱激素):吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥,少數(shù)隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果顯示,吸入激素可減少排痰量,改善生活質(zhì)量,有銅綠假單孢菌定植者改善更明顯,但對(duì)肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。目前證據(jù)不支持常規(guī)使用吸人性激素治療支氣管擴(kuò)張(合并支氣管哮喘者除外)五、手術(shù)及并發(fā)癥的處理1.手術(shù):目前大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)用抗菌藥物治療有效,不需要手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證包括:(1)積極藥物治療仍難以控制癥狀者;(2)大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無
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