鼻腔NKT細(xì)胞淋巴瘤影像診斷及鑒別診斷

鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻腔淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤,根據(jù)免疫組化分為B、T和NK/T細(xì)胞3種類型。NK/T細(xì)胞型是鼻腔最常見的原發(fā)淋巴瘤,2000年WHO正式在淋巴瘤分類中將原發(fā)于鼻的NK/T細(xì)胞淋巴瘤稱為鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤。臨床病理及發(fā)病機(jī)制鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤的病理表現(xiàn)為血管中心性病變,腫瘤細(xì)胞侵犯小血管壁或血管周圍組織,導(dǎo)致組織缺血和廣泛壞死,其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,屬EB病毒相關(guān)性淋巴瘤。NK/T細(xì)胞淋巴瘤表達(dá)T或NK細(xì)胞抗原,目前較一致認(rèn)為CD30、CD45RO和CD56陽性可作為NK/T細(xì)胞較特異的免疫組化標(biāo)志,其中CD56陽性是最可靠的診斷指標(biāo)。鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤對(duì)化學(xué)治療不敏感,放射治療是其的主要治療手段。鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤以亞洲及中美洲國家多見,北美及歐洲國家少見,其發(fā)病率約占非霍奇金淋巴瘤總數(shù)的2%～10%,男女比約為3∶1,發(fā)病年齡低于其他非霍奇金淋巴瘤,平均年齡約42歲。臨床表現(xiàn)發(fā)病初期臨床表現(xiàn)不典型,常見癥狀為單側(cè)鼻塞、流涕,伴血涕或鼻出血,頭痛,全身癥狀可有發(fā)熱、盜汗和乏力等。當(dāng)病變廣泛侵犯時(shí)可造成結(jié)外受累器官的相應(yīng)癥狀,出現(xiàn)眼球突出、顱神經(jīng)麻痹、惡臭、鼻中隔或硬腭等部位穿孔、外鼻畸形等癥狀和體征,甚至累及面部皮膚,造成鼻腔及面中線部進(jìn)行性損毀。由于臨床表現(xiàn)不典型,與鼻腔其他良性或惡性病變難以區(qū)分,極易被誤診。對(duì)放療敏感，近期療效較好，而腫瘤的侵犯范圍是影響預(yù)后的重要因素。影像學(xué)表現(xiàn)鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤多原發(fā)于下鼻甲或鼻中隔前部，傾向于沿鼻黏膜彌漫浸潤并循自然空間生長。本病早期影像學(xué)表現(xiàn)不典型，隨著病情進(jìn)展可顯示較特征性表現(xiàn)，依據(jù)病變范圍本病分為局限型和彌漫型兩種。①局限型：CT可見鼻中隔、下鼻甲及鼻底黏膜增厚、鼻道狹窄，軟組織密度隨病情逐漸充填鼻腔，以前部為著，密度較均勻，增強(qiáng)后輕至中度不均勻強(qiáng)化。也可表現(xiàn)為鼻腔局限性病變。腫瘤可透過鼻中隔或經(jīng)鼻后孔累及對(duì)側(cè)鼻腔，呈現(xiàn)鼻中隔兩側(cè)對(duì)稱或非對(duì)稱性軟組織腫脹、增厚影。部分腫瘤可直接起源于鼻前庭上方、鼻骨后方，易浸潤鼻前庭、鼻翼、鼻背、鄰近面頰部皮膚及皮下組織，可能與腫瘤多發(fā)生于鼻腔前部且易沿皮膚、黏膜淋巴管道蔓延侵犯皮膚淋巴組織有關(guān)。②彌漫型：表現(xiàn)為鼻腔中線區(qū)及鄰近鼻竇明顯骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，常累及鄰近的面部軟組織、眼眶、鼻咽部、顳下窩、翼腭窩等，最常累及同側(cè)鼻旁竇。CT可見軟組織影并沿竇壁蔓延，以竇口及內(nèi)側(cè)壁處明顯，形成突向腔內(nèi)的軟組織隆起或蔓狀改變。本病少有區(qū)域性淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處結(jié)外器官轉(zhuǎn)移。MRI顯示軟組織病變較CT優(yōu)越，T1WI腫瘤呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或不均勻稍高信號(hào)，增強(qiáng)后腫瘤呈輕至中度強(qiáng)化。由于腫瘤傾向于彌漫侵犯鼻腔，早期表現(xiàn)為等信號(hào)呈薄層覆蓋、包裹鼻甲與鼻中隔，逐漸充填鼻道、閉塞鼻腔，冠狀位顯示尤佳。腫瘤向鼻腔周圍蔓延，MRI可見同側(cè)鼻旁竇異常信號(hào)與鼻腔病變相連續(xù)。腫瘤阻塞竇口常繼發(fā)鼻竇阻塞性炎癥，MRI能有效區(qū)分腫瘤、炎性黏膜增厚、黏膜下膿腫和竇腔積液。鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤伴有局部骨質(zhì)糜爛與侵蝕，最常見于上頜竇內(nèi)側(cè)壁、下鼻甲、鼻中隔和篩骨紙板等相對(duì)薄弱部位，蔓延至頰面部的病變可引起牙槽骨侵蝕或硬腭骨質(zhì)缺失，特征為軟組織病變顯著而骨質(zhì)改變相對(duì)較輕。CT可見腫瘤鄰近骨質(zhì)密度減低，邊緣模糊、毛糙，多為不完全性骨質(zhì)破壞，仍保留原有骨膜，鼻中隔呈虛線狀改變，鼻旁竇骨壁中斷、缺損。MRI顯示骨質(zhì)破壞不如CT，但能較早發(fā)現(xiàn)顱底等部位的骨髓腫瘤浸潤。A．CT示左側(cè)鼻腔軟組織腫塊充填，呈輕度膨脹改變，鼻中隔軟骨部右側(cè)腫瘤浸潤；B．放療后6個(gè)月，右側(cè)鼻腔病變顯著而左側(cè)有所消退，軟組織影附于鼻底與鼻中隔兩側(cè)，包裹右下鼻甲；C、D．MRIT1WI兩側(cè)鼻腔等信號(hào)充填，T2WI示鼻中隔兩側(cè)腫瘤呈稍高信號(hào)，鼻黏膜炎性腫脹呈高信號(hào)女性，31歲右側(cè)鼻腔腫塊累及右上頜竇B．MRIT1WI腫瘤呈等信號(hào)充填鼻腔并浸潤面部皮下組織，顳下窩脂肪信號(hào)變薄；C．T2WI腫瘤呈不均勻稍高信號(hào)，上頜竇后部腫瘤組織信號(hào)強(qiáng)度，低于增厚的鼻竇黏膜；D．腫瘤填塞鼻腔并延伸至鼻咽和口咽部。男性，31歲，病程8年男性，76歲，病程1年余CT示左側(cè)鼻腔腫塊伸入鼻前庭和鼻后孔，侵入左上頜竇并累及鼻背皮下組織，上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞。男性，44歲。MRIT1WI右側(cè)鼻腔及右上頜竇軟組織信號(hào)充填并浸潤鼻旁面部皮下脂肪。女性，72歲，病程1個(gè)月。CT示左側(cè)鼻腔、左上頜竇及左面部軟組織腫塊，左下鼻甲、上頜竇內(nèi)側(cè)壁及面部骨質(zhì)吸收女性，31歲，病程6個(gè)月。CT示左側(cè)鼻腔腫物伴鼻底黏膜增厚，鼻中隔后段部分缺失局限型鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤鑒別診斷①鼻息肉：為慢性炎癥所致，好發(fā)于中鼻道、下鼻甲后端，常引起漏斗下部擴(kuò)大，前庭多無累及，CT顯示密度較低，增強(qiáng)表現(xiàn)為周邊黏膜強(qiáng)化，常伴全組鼻竇炎②內(nèi)翻乳頭狀瘤：多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側(cè)壁，易向上頜竇和篩竇蔓延，絕大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，形成明顯軟組織腫塊后，易導(dǎo)致鄰近結(jié)構(gòu)推移。一般不浸潤鼻翼及鄰近皮膚，CT發(fā)現(xiàn)條塊狀鈣化對(duì)診斷有幫助。彌漫型NK/T細(xì)胞淋巴瘤鑒別診斷①鼻腔鱗狀細(xì)胞癌：多有明顯、嚴(yán)重的溶骨性骨質(zhì)破壞，病變密度或信號(hào)常不均勻，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯但不均勻，頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)的中心易出現(xiàn)壞死。②Wegener＇s肉芽腫：多表現(xiàn)為中、下鼻甲和鼻中隔破壞，一般不伴硬腭和牙槽骨病變，不出現(xiàn)面部皮下及上頜竇后脂肪浸潤。由于感染和血管炎造成慢性骨膜炎，刺激新骨形成，50%患者出現(xiàn)受