自身免疫性溶血性貧血輸血前疑難

關(guān)于自身免疫性溶血性貧血輸血前疑難了解自身免疫性溶血性貧（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）AIHA輸血前試驗的難題及處理方法AIHA的輸血原則及注意事項第2頁,共27頁，星期六，2024年，5月自身免疫性溶血性貧血AIHA系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，自身抗體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種溶血性貧血?？谷饲虻鞍自囼灤蠖鄶?shù)陽性。

溫抗體型AIHA（70%）冷凝集素綜合癥（15%）藥物引起的溶血（12%）其他（3%）第3頁,共27頁，星期六，2024年，5月自免溶貧(自身免疫性溶血性貧血，AIHA)發(fā)病率:2.6/10萬人.年病程:AIHA46-64%＞2年AIHA住院期間一般都需要反復(fù)多次輸血第4頁,共27頁，星期六，2024年，5月AIHA輸血難題及處理方案1ABO正反定型不合2不規(guī)則抗體篩查受干擾3總是配不上血第5頁,共27頁，星期六，2024年，5月ABO正反定型不合自身抗體干擾正定型(1)病人的紅細(xì)胞包被了自身抗體，在非鹽水介質(zhì)中可能發(fā)生非特異性凝集

(2)如果病人血清中有冷自身抗體，溫度降低,凝集病人自身紅細(xì)胞第6頁,共27頁，星期六，2024年，5月ABO正反定型不合自身抗體干擾反定型

如果病人抗篩(+)冷自身抗體,在鹽水介質(zhì)中可以非特異性凝集ABO反定型紅細(xì)胞

第7頁,共27頁，星期六，2024年，5月ABO正反定型不合ABO正反定型不合處理方法ABO正定型先去除病人紅細(xì)胞上的自身抗體再做正定型①保溫法②洗滌法③放散法5%二磷酸氯奎法，甘氨酸法，45℃熱放散法

→放散至病人紅細(xì)胞直抗(-)第8頁,共27頁，星期六，2024年，5月ABO反定型①抗篩(-)者反定型不受干擾②抗篩(+)者

用自身細(xì)胞或隨機(jī)O細(xì)胞4℃吸收病人血清中自身抗體至抗篩(-)后再作反定型

ABO正反定型不合第9頁,共27頁，星期六，2024年，5月不規(guī)則抗體篩查(一)AIHA，如果不規(guī)則抗體篩查(-)病人血清中無游離的自身抗體，常規(guī)方法配血

(二)AIHA，如果不規(guī)則抗體篩查(+)自身抗體？自身抗體+同種抗體和（或）類抗體？第10頁,共27頁，星期六，2024年，5月不規(guī)則抗體篩查自身抗體同種抗體漏檢了有臨床意義的同種抗體可能導(dǎo)致輸入的細(xì)胞首先加速溶血，繼而惡化患者的病情。-對于慢性輸血WAIHA患者，同種免疫相對容易發(fā)生。-估計有12%-40%的患者存在可檢出的有潛在臨床意義的同種抗體。第11頁,共27頁，星期六，2024年，5月不規(guī)則抗體篩查類同種特異性自身抗體在同種抗體和自身抗體之間還存在1種2者特點兼有的抗體，這種抗體既具有選擇性的，針對相應(yīng)的紅細(xì)胞上的血型抗原、類似于同種抗體的性質(zhì)，又有針對自身紅細(xì)胞血型抗原的自身抗體的性質(zhì)。在和同種抗體沖突時可以忽略類抗體第12頁,共27頁，星期六，2024年，5月不規(guī)則抗體篩查不規(guī)則抗體篩查(+)病人的血清必須經(jīng)過處理，先去除自身抗體以后，再重新做抗篩1病人自身紅細(xì)胞吸收法2.同種紅細(xì)胞吸收法(1)采用獻(xiàn)血員紅細(xì)胞吸收(2)優(yōu)點:吸收材料豐富第13頁,共27頁，星期六，2024年，5月3.稀釋法(1)把病人血清稀釋，直到自身抗體消失→血清中留下不規(guī)則抗體，作抗篩(2)優(yōu)點:操作容易(3)局限性:只適用于不規(guī)則抗體比自身抗體效價高的樣本

第14頁,共27頁，星期六，2024年，5月4.保溫法(1)實驗全部過程在37℃進(jìn)行

(2)優(yōu)點:理論上操作簡單(3)局限性:冷抗體有一定效果，溫抗體無效

第15頁,共27頁，星期六，2024年，5月AIHA配血難題直抗(+)導(dǎo)致次側(cè)配血不合不規(guī)則抗體篩查(+)（約占50%）導(dǎo)致主側(cè)配血不合第16頁,共27頁，星期六，2024年，5月(一)AIHA直抗(+)，抗篩(-)者

1.病人血清中沒有游離的自身抗體(1)不干擾主側(cè)配血(2)但因病人直抗(+),次側(cè)配血總是不合!

2.選擇《規(guī)范》規(guī)定不作次側(cè)配血的血成份

第17頁,共27頁，星期六，2024年，5月(二)AIHA直抗(+)，抗篩(+)者(占50%),1.次側(cè)配血:只有選擇《規(guī)范》規(guī)定不作次側(cè)配血的血成份2.主側(cè)配血:主側(cè)配血總會凝集只有自身抗體先去除病人血中的自身抗體,再做配血自身抗體+同種抗體對同種抗體進(jìn)行鑒定后選擇針對同種抗體抗原陰性的血液再做主側(cè)配血第18頁,共27頁，星期六，2024年，5月3.

有六種方法去除病人血中的自身抗體(1)自身紅細(xì)胞吸收法(AABB技術(shù)手冊)

(2)獻(xiàn)血員紅細(xì)胞吸收法(AABB技術(shù)手冊)(3)病人血清稀釋法(AABB技術(shù)手冊)

第19頁,共27頁，星期六，2024年，5月(4)與自身對照比較法病人血清+自身RBC2+病人血清+張三RBC3+病人血清+李四RBC3+病人血清+王五RBC2+→選王五血輸(5)單采血漿(6)保溫法

第20頁,共27頁，星期六，2024年，5月(三)AIHA配血中應(yīng)該注意的其它問題1.AIHA，＞1/3病人有不規(guī)則抗體2.自身抗體血型特異性不要漏檢一般病人:配血第一，血型第二，抗篩第三AIHA則是:抗篩第一，血型第二，配血第三

第21頁,共27頁，星期六，2024年，5月AIHA輸血指征在AIHA的治療中，輸血只是為了緩解患者的臨床癥狀。如果病人在使用激素治療后仍有以下情況者可考慮輸血治療：（1）血紅蛋白<40g/L或血細(xì)胞比容<13%者（2）血紅蛋白>40g/L,但起病急、進(jìn)展快、伴有心功能不全者（3）出現(xiàn)嗜睡、反應(yīng)遲鈍、昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者（4）因溶血危象導(dǎo)致低血容量休克危及生命者第22頁,共27頁，星期六，2024年，5月AIHA輸血原則配血不合不應(yīng)該阻礙AIHA患者的輸血在保證臨床需要前提下給予最少量的血液在4h左右的時間里予以緩慢輸注輸血需要密切觀察如果未能完成輸血前檢測，在輸注少量血后可以觀察血清的溶血指標(biāo)，預(yù)防急性血管內(nèi)反應(yīng)患者在輸血后的一周內(nèi)做溶血性實驗室檢測輸血反應(yīng)應(yīng)該立刻向輸血檢測部門報告，并立即進(jìn)行調(diào)查，排除ABO不配合或同種免疫性溶血第23頁,共27頁，星期六，2024年，5月總結(jié)配血不合不應(yīng)該阻礙AIHA患者的輸血單純自身抗體導(dǎo)致配血不相合，可以輸血既有自身抗體又有同種抗體的AIHA患者，應(yīng)選擇針對同種抗體抗原陰性的血液第2