第10章 造血系統(tǒng)課件

第10章

造血系統(tǒng)疾病第10章造血系統(tǒng)第1節(jié)小兒造血和血液特點第10章造血系統(tǒng)小兒造血特點

分期時間部位細胞成分中胚葉造血期胚胎3周-6周卵黃囊血島原始的有核紅細胞肝（脾）造血期胚胎6周-6個月肝有核紅細胞、粒細胞、巨核細胞胚胎第8周-5個月脾紅細胞、粒細胞、淋巴細胞、單核細胞胚胎6、7周起胸腺淋巴細胞胚胎16周起淋巴結(jié)淋巴細胞骨髓造血期

胚胎6個月后骨髓所有血細胞胚胎期造血第10章造血系統(tǒng)小兒造血特點出生后造血骨髓造血生后主要的造血器官嬰幼兒期紅骨髓

5～7歲長骨中紅髓逐漸被黃髓所代替至18歲紅髓分布于扁平骨及長骨的近端骨髓外造血

嬰幼兒時期，當發(fā)生感染、貧血、溶血、骨髓受異常細胞侵犯等情況需要造血增加時，肝、脾和淋巴結(jié)恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細胞和（或）幼稚粒細胞。第10章造血系統(tǒng)血象特點

紅細胞數(shù)和血紅蛋白量

生理性貧血的原因：①骨髓造血功能暫時低下;②胎兒紅細胞壽命短，紅細胞破壞多;③生后最初3個月血液被稀釋RBCHGB出生時5.0～7.0×1012/L150～220g/L2～3個月3×1012/L110g/L第10章造血系統(tǒng)血象特點網(wǎng)織紅細胞數(shù)出生3天內(nèi)0.04-0.06

出生后7天0.005-0.02

嬰兒期后成人水平血紅蛋白的種類HbFHbA1

HbA2

出生時70%30%＜1%2歲后＜2%95%2～3%第10章造血系統(tǒng)血象特點白細胞數(shù)與分類白細胞總數(shù)

出生時15～20×109/L1周時12×109/L

嬰兒期10×109/L左右

8歲后接近成人白細胞分類NL＜4-6天0.650.304-6天0.50.54-6天至4-6歲0.350.64-6歲0.50.5＞4-6歲0.70.3第10章造血系統(tǒng)血象特點血小板數(shù)約150～250×109／L。血容量新生兒占體重的10%

兒童8%～10%

成人6%～8%。第10章造血系統(tǒng)第2節(jié)小兒貧血第10章造血系統(tǒng)貧血的定義和標準

貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。小兒貧血標準:年齡標準新生兒＜145g/L1～4個月＜90g/L4～6個月＜100g/L6個月至6歲＜110g/L6歲～14歲＜120g/L第10章造血系統(tǒng)貧血分度分度HGB標準輕度90～120g/L中度60～90g/L重度30～60g/L極重度＜30g/L第10章造血系統(tǒng)貧血分類

病因分類紅細胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)缺乏骨髓造血功能障礙其它溶血性貧血

紅細胞內(nèi)在缺陷：紅細胞外在因素失血性貧血急性失血性貧血慢性失血性貧血第10章造血系統(tǒng)貧血分類形態(tài)分類MVC(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80～9428～3232～38大細胞性貧血>94>3232～38正細胞性貧血80～9428～3232～38單純小細胞性貧血<80<2832～38小細胞低色素性貧血<80<28<32第10章造血系統(tǒng)小兒貧血的診斷

病史發(fā)病年齡、病程經(jīng)過和伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、家族史體格檢查

生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚黏膜、指甲和毛發(fā)、肝脾和淋巴結(jié)腫大實驗室檢查

RBC計數(shù)、HGB量、MCV、MCH、MCHC、

RBC形態(tài)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、WBC和PLT計數(shù)、骨髓涂片檢查、HGB分析檢查、RBC脆性試驗、特殊檢查第10章造血系統(tǒng)貧血的治療原則

去除病因一般療法藥物治療缺鐵性貧血鐵劑巨幼貧維生素B12和葉酸自免溶貧腎上腺皮質(zhì)激素純紅再障腎上腺皮質(zhì)激素腎性貧血紅細胞生成素（EPO）第10章造血系統(tǒng)貧血的治療原則造血干細胞移植

嚴重的再障、β地中海貧血、骨髓異常增生綜合征輸血療法重度貧血、或合并感染或急需外科手術(shù)，是輸血的指征一般按每次10ml／kg計量，對于貧血合并肺炎的患兒，每次輸血量以5～7ml/kg為宜，速度更應減慢。第10章造血系統(tǒng)營養(yǎng)性缺鐵性貧血

第10章造血系統(tǒng)定義缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia，IDA)是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血，為小兒貧血中最常見者，尤以嬰幼兒發(fā)病率最高。第10章造血系統(tǒng)鐵的代謝

鐵的來源

①從食物中攝取鐵。②紅細胞破壞釋放的鐵再利用。鐵的吸收與轉(zhuǎn)運

吸收部位：十二指腸及空腸上部轉(zhuǎn)運形式：鐵蛋白、血清鐵鐵的貯存與利用

貯存形式：鐵蛋白、含鐵血黃素利用：鐵到達骨髓后即進入幼紅細胞，在線粒體中與原卟啉結(jié)合成為血紅素，血紅素再與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。第10章造血系統(tǒng)缺鐵的原因

先天儲鐵不足

早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血或母親孕期患嚴重缺鐵性貧血鐵攝入量不足主要原因單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)或長期偏食的年長兒生長發(fā)育快鐵吸收障礙

食物搭配不合理及慢性腹瀉鐵的丟失過多

腸息肉、梅克爾憩室、鉤蟲病等慢性失血第10章造血系統(tǒng)發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響

①鐵減少期：即體內(nèi)貯存鐵減少。②紅細胞生成缺鐵期：此期儲存鐵進一步耗竭，紅細胞生成所需的鐵也不足，但循環(huán)中的血紅蛋白量還未減少。③缺鐵性貧血期：此期出現(xiàn)小細胞低色素貧血及一些非血液系統(tǒng)癥狀。第10章造血系統(tǒng)發(fā)病機制缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

影響肌紅蛋白的合成，可使含鐵酶活性降低→細胞功能紊亂→出現(xiàn)非血液系統(tǒng)癥狀（體力減弱、容易疲勞、神經(jīng)精神行為異常）上皮組織損害細胞免疫功能下降第10章造血系統(tǒng)臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：任何年齡。6個月至2歲最多。一般表現(xiàn)

皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最明顯。易疲乏無力，懶動。年長兒可訴頭暈，眼前發(fā)黑、耳鳴等。髓外造血表現(xiàn)

肝、脾輕度腫大。年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。第10章造血系統(tǒng)臨床表現(xiàn)非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退、嘔吐、腹瀉，異食癖，口炎、舌乳頭萎縮，萎縮性胃炎。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁不安或萎靡不振，精神不集中、記憶力減退。呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀：呼吸加快，心率增快、心前區(qū)有雜音，重者心臟擴大、心力衰竭。其他：常合并感染，可出現(xiàn)指甲薄脆、反甲。第10章造血系統(tǒng)實驗室檢查血象

小細胞低色素性貧血血涂片：紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大，呈環(huán)狀。

MCV、MCH、MCHC均低于正常值，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常或減少。骨髓象

幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞漿量少。骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢，缺鐵時細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞數(shù)減少或消失。第10章造血系統(tǒng)實驗室檢查有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵蛋白：在ID期即已降低，IDE及IDA期更明顯。紅細胞游離原卟啉（FEP）：未被利用的原卟啉在紅細胞內(nèi)堆積，使FEP值增高。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力：血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，總鐵結(jié)合力增高。第10章造血系統(tǒng)治療一般治療祛除病因鐵劑治療口服鐵劑：二價鐵鹽易吸收。應用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥。注射鐵劑：較少用。療效觀察：有效，則于3～4天后網(wǎng)織紅細胞升高，7～10天達高峰，2～3周后下降至正常；治療約2周后，血紅蛋白相應增加。輸血治療

第10章造血系統(tǒng)預防做好喂養(yǎng)指導：提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富的輔食，并注意合理搭配膳食。嬰兒如以牛乳喂養(yǎng)，必須經(jīng)加熱處理，以減少因過敏引起腸道失血。嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進行強化。對早產(chǎn)兒、低體重兒自2個月左右給予鐵劑預防。第10章造血系統(tǒng)營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血第10章造血系統(tǒng)定義營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細胞性貧血。主要臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B12或（和）葉酸治療有效。第10章造血系統(tǒng)病因

維生素B12缺乏的病因攝入量不足吸收和運輸障礙需要量增加葉酸缺乏的原因攝入量不足吸收、代謝障礙藥物作用

第10章造血系統(tǒng)發(fā)病機制

葉酸↓VB12催化↓四氫葉酸↓DNA↓RBC核發(fā)育落后

胞質(zhì)的血紅蛋白正常

紅細胞體積變大

巨幼紅細胞

RBC生成速度變慢

易遭受破壞

貧血第10章造血系統(tǒng)臨床表現(xiàn)多見于嬰幼兒，小于2歲者96%以上。貧血表現(xiàn)

多為輕或中度貧血。疲乏無力、顏面虛胖、面色蒼黃、蒼白、頭發(fā)稀疏發(fā)黃、重者可有皮膚出血點，常伴有肝、脾腫大。消化系統(tǒng)癥狀

常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。精神神經(jīng)癥狀

煩躁不安、易怒等。VB12缺乏可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡，反應遲鈍，少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后，可出現(xiàn)震顫。部分有膝腱反射亢進，踝陣攣等。第10章造血系統(tǒng)

實驗室檢查血象：呈大細胞性貧血，MCV、MCH高于正常值。血涂片可見紅細胞大小不等，大細胞多見，可見到巨幼變的有核紅細胞。骨髓象：增生明顯活躍，以紅系增生為主，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變。血清維生素B12測定血清葉酸測定第10章造血系統(tǒng)

治療一般治療去除病因藥物應用維生素B12缺乏者應肌注VB12

，單純?nèi)狈B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。葉酸缺乏者應給予葉酸治療。療效評價用葉酸、維生素B12治療2～4天網(wǎng)織紅細胞增加，6～7天時達高峰。第10章造血系統(tǒng)預防

改善哺乳母親的營養(yǎng)，嬰兒應及時添加輔食。年長兒要注意飲食均衡，防止偏食習慣。及時治療影響葉酸、維生素B12吸收的因素。合理用藥。第10章造血系統(tǒng)第3節(jié)原發(fā)性血小板減少性紫癜第10章造血系統(tǒng)定義原發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP)又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。其主要臨床特點是：皮膚、黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良，骨髓中巨核細胞數(shù)正常或增多。第10章造血系統(tǒng)病因與發(fā)病機制

患兒在發(fā)病前常有病毒感染史病毒感染→產(chǎn)生相應的抗體，它與血小板膜發(fā)生交叉反應→血小板受到損傷病毒感染→體內(nèi)形成的Ag-Ab復合物附著于血小板表面，使血小板易吞噬和破壞PAIgG的含量與血小板數(shù)呈現(xiàn)負相關(guān)關(guān)系血小板和巨核細胞有共同抗原性→抗血小板抗體作用于骨髓中巨核細胞→巨核細胞成熟障礙→血小板進一步減少第10章造血系統(tǒng)臨床表現(xiàn)急性型慢性型病程≤6個月＞6個月發(fā)病年齡2-8歲學齡兒起病急緩慢出血癥狀重輕肝脾腫大無可有輕度預后10％轉(zhuǎn)為慢性30％自然恢復

自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)。第10章造血系統(tǒng)臨床表現(xiàn)分度PLT癥狀輕度（50～100）×109/L在外傷后出血中度25＜PLT≤50×109/L有出血但不廣泛重度10＜PLT≤25×109/L廣泛出血，外傷后出血不止極重度＜10×109/L自發(fā)性出血不止，危及生命ITP分度第10章造血系統(tǒng)實驗室檢查急性型慢性型血小板常低于20×109/L（30～80）