坐骨神經(jīng)巨大神經(jīng)鞘瘤1例

1病例資料患者女,58歲。因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)臀部包塊3+年,加重半個(gè)月”入院。患者3余年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右側(cè)臀部包塊,局部偶有隱痛,走路時(shí)可有放射痛,放射至腘窩處,無關(guān)節(jié)紅腫、畸形、麻木,未予重視。半個(gè)月前患者感右側(cè)臀部包塊疼痛,痛引右下肢,呈陣發(fā)性隱痛,于“貴州醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院”予肢體關(guān)節(jié)平掃回示:右側(cè)臀大肌前方肌間隙內(nèi)占位并周圍滲出,后就診于我院。查體:右側(cè)臀部見一類圓形軟組織腫物,大小約4cm×2cm×2cm,位置較深,局部膚色、膚溫正常,無淺靜脈怒張,無皮膚破潰及竇道形成,腫塊觸之質(zhì)韌,推之可輕微活動(dòng),邊界清楚,無壓痛,走路時(shí)疼痛可放射至右下肢腘窩處,右髖關(guān)節(jié)活動(dòng)正常,右下肢感覺及活動(dòng)正常。輔助檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查、胸片、心電圖、雙下肢血管彩超未見明顯異常。腫瘤標(biāo)志物提示:糖類抗原72-442.12U/mL↑。淺表包塊彩超(見圖1)提示:右側(cè)坐骨結(jié)節(jié)前方探及大小約63mm×36mm×38mm的低回聲包塊,邊界清晰,包塊淺面可見短棒狀血流信號(hào)。右髖關(guān)節(jié)MRI平掃+增強(qiáng)(見圖2)結(jié)果回示:右側(cè)股骨內(nèi)后方見團(tuán)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),中心層面大小約50mm×35mm×52mm,邊界清晰,增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化,其內(nèi)見斑片狀未強(qiáng)化區(qū)。圖1彩超提示右側(cè)坐骨結(jié)節(jié)前下方低回聲包塊a根據(jù)患者的癥狀、體征及各項(xiàng)檢查,考慮“坐骨神經(jīng)鞘瘤可能”。排除手術(shù)禁忌,于椎管內(nèi)麻醉下行右臀部神經(jīng)瘤切除術(shù)+任意皮瓣形成術(shù)。手術(shù)經(jīng)過:麻醉生效后,患者取仰臥位,常規(guī)消毒鋪巾,取右臀部臀橫紋處斜行切口,長(zhǎng)約8cm,切開皮膚、皮下,達(dá)臀大肌深面,鈍性向下分離,分離保護(hù)坐骨神經(jīng),顯露包塊,見包塊呈囊性,與坐骨神經(jīng)粘連,大小約6cm×8cm,鈍性分離并完整切除,切除物(見圖3)送病理學(xué)檢查。探查未見血管神經(jīng)損傷,無活動(dòng)性出血,大量生理鹽水沖洗術(shù)區(qū),修整整理皮瓣后,可吸收線逐層縫合,無菌敷料包扎。術(shù)后病理檢查(見圖4)結(jié)果回示:(右臀部包塊)神經(jīng)鞘瘤。圖3術(shù)中切除物大體觀圖4術(shù)后光鏡下病理診斷2討論神經(jīng)鞘瘤(Schwannoma)又稱雪旺細(xì)胞瘤,起源于神經(jīng)鞘雪旺氏細(xì)胞,為周圍神經(jīng)腫瘤中最常見的一種良性腫瘤,罕見惡變[1]。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何年齡段,但以20～50歲多見。其最早在1908年由Varocay提出,其占所有軟組織腫瘤的5%,可以在身體任何區(qū)域發(fā)生,以頭頸部、尺神經(jīng)及腓神經(jīng)區(qū)域常見[2],坐骨神經(jīng)區(qū)域較為罕見。大多數(shù)患者可能出現(xiàn)局部包塊、按壓或叩擊時(shí)放射痛、麻木等臨床表現(xiàn)。本例患者為一體積較大的坐骨神經(jīng)鞘瘤,有輕微的神經(jīng)刺激癥狀。一般情況下,普通X線片對(duì)于神經(jīng)鞘瘤無診斷意義,臨床上常將超聲及磁共振成像用于神經(jīng)鞘瘤的診斷。超聲可通過探查包塊的大小、內(nèi)部回聲、血流信號(hào)及與邊界情況鑒別良惡性腫瘤。神經(jīng)鞘瘤的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)主要有五個(gè)方面,分別為:沿神經(jīng)干走向的橢圓形腫塊、靶征、神經(jīng)出入征、脂肪包繞征、脂肪尾征[1]。相關(guān)研究[3-4]證實(shí)MRI可以很好地顯示腫瘤的部位、范圍、生長(zhǎng)方向及與周邊血管神經(jīng)的關(guān)系,同時(shí)增強(qiáng)MRI可以明確腫瘤內(nèi)部情況,如:腫瘤強(qiáng)化程度及血供情況,對(duì)于良惡性腫瘤的鑒別亦有幫助。組織病理學(xué)檢查仍然是明確本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn),神經(jīng)鞘瘤在光鏡下可見Antoni-A區(qū)及Antoni-B區(qū),Antoni-A區(qū)由梭形雪旺氏細(xì)胞束組成,其細(xì)胞核呈柵欄狀排列,柵欄結(jié)節(jié)稱為Verocay小體,免疫組化染色提示S100蛋白強(qiáng)陽性表達(dá)[5]。神經(jīng)鞘瘤可與以下相鑒別:(1)神經(jīng)纖維瘤(Neurofibroma):二者均屬于外周神經(jīng)源性腫瘤,神經(jīng)鞘瘤為常見良性神經(jīng)纖維性腫瘤,源于神經(jīng)外膜,因其有完整包膜,故術(shù)中可將其完整剝離而不傷及神經(jīng),反之,神經(jīng)纖維瘤源于神經(jīng)內(nèi)膜,并非所有均與神經(jīng)干相連接,單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤可見神經(jīng)纖維穿過且邊界不清,因此在術(shù)中常常不能將其完整剝離[6]。(2)神經(jīng)肉瘤(Neurosarcoma):又稱惡性神經(jīng)鞘瘤(Malignantneurilemoma),多由神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤惡變而來,常見于20～50歲人群,好發(fā)于四肢、骨盆的神經(jīng)根和神經(jīng)束,以坐骨神經(jīng)為主,臨床上主要表現(xiàn)為局部可捫及腫塊,局部疼痛、壓痛[7],當(dāng)壓迫神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)上,X線片可見軟組織包塊內(nèi)有散在鈣化及包塊周圍骨破壞。腫瘤生長(zhǎng)可形成中央缺血性壞死,因此MRI可表現(xiàn)為腫瘤中央壞死區(qū)T2高低信號(hào)混雜表現(xiàn)。神經(jīng)肉瘤復(fù)發(fā)率較高,在治療上可根據(jù)腫瘤惡性的程度選擇不同的治療方案,其中低度惡性腫瘤患者可采取手術(shù)廣泛切除,而高度惡性且累及神經(jīng)干患者可選擇將神經(jīng)干一并切除,同時(shí)配合適當(dāng)放、化療以減少?gòu)?fù)發(fā)率。(3)惡性纖維組織細(xì)胞瘤(Malignantfibroushistocytoma,MFH):于20世紀(jì)60年代由O’Brien和Stout等首次報(bào)道[8],在此之前因診斷手段的限制常診斷為纖維肉瘤(Fibrosarcoma)。MFH為惡性軟組織腫瘤中最常見的類型,以四肢多見、其次見于軀干及腹膜后組織[9],其中髖、膝關(guān)節(jié)、骨盆周圍最為多見。若腫瘤侵犯到骨組織時(shí)可在X線片中見到骨膜反應(yīng)及骨破壞。治療上一般采取手術(shù)切除,但若腫瘤位于深部組織較易復(fù)發(fā),可在手術(shù)治療的同時(shí)適當(dāng)配合放、化療,可減少腫瘤的復(fù)發(fā)率。(4)骨內(nèi)脂肪瘤(Intraosseouslipoma,IOL):由骨內(nèi)脂肪細(xì)胞形成的骨內(nèi)良性腫瘤,以中老年女性多見[10],骨內(nèi)脂肪瘤更常見于長(zhǎng)骨干骺端,如股骨、脛骨等[11]。IOL無明顯臨床癥狀,常為體檢