特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜一、定義

體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板表面某些糖蛋白的自身抗體，主要通過II型超敏反應(yīng)而損傷血小板，導(dǎo)致出血性疾病。二、臨床癥狀

特發(fā)性血小板減少性紫癜，臨床以皮膚粘膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下的女性。女：男約為4：1。

1．急性型較多見，好發(fā)于2—8歲。多數(shù)發(fā)病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，85％～90％患兒在1～6個(gè)月內(nèi)痊愈。2．慢性型病程超過6個(gè)月，多見于學(xué)齡兒童。起病緩慢，常以自發(fā)性皮膚粘膜出血起病。出血癥狀相對(duì)較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性出血，約1／3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解。三、病因病理

約80%病兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎、巨細(xì)胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗后發(fā)病。

所以，認(rèn)為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機(jī)制參與；因?yàn)槌Ｔ诓《靖腥竞?～3周發(fā)病，且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高，血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血；新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾??；這些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病。四、輔助檢查1.血象出血不重者多無紅、白細(xì)胞的改變，偶見異常淋巴細(xì)胞，提示由于病毒感染所致。急性出血時(shí)期或反復(fù)多次出血之后，紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少，白細(xì)胞增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞于大出血后可增多。周圍血中最主要的是改變是血小板減少至100×109L以下，出血輕重與血小板高低成正比，血小板<50×109L時(shí)可見自發(fā)出血，<20×109L時(shí)出血明顯，<10×109L時(shí)出血嚴(yán)重。慢性患者可見血小板形態(tài)大而松散，染色較淺；出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝時(shí)時(shí)間正常，血塊收縮不良或不收縮；凝血酶原消耗減少，凝血活酶生成不良。血小板極度減少時(shí)，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板壽命很短。2.骨髓象出血嚴(yán)重者可見反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正?；蛏愿撸宦圆∪司藓思?xì)胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高達(dá)0.9×109L〔正常值（0.025～0.075）×109L〕。巨核細(xì)胞分類：原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?；蛏愿?；成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞顯著增加，可達(dá)80%；而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時(shí)須進(jìn)行骨髓檢查。

五、治療

1.一般療法：

急性病例主要于發(fā)病1～2周內(nèi)出血較重，因此發(fā)病初期，應(yīng)減少活動(dòng)，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向，常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。

一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者，應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應(yīng)避免外傷，預(yù)防感染，有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。對(duì)出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。2.輸新鮮血或血小板：

僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫（幾分鐘至幾小時(shí)）。故輸血或血小板不能有效提高血小板數(shù)。但有人認(rèn)為輸入血小板后可迅速降低毛細(xì)血管脆性，而減輕出血傾向。3.腎上腺皮質(zhì)激素：一般認(rèn)為激素的療效系由于：①降低毛細(xì)胞細(xì)血管通透性，減少出血傾向；②減低免疫反應(yīng)，并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應(yīng)用大量激素后，出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前仍主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)（特別是2周內(nèi)）病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長(zhǎng)，但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。4.大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn)：對(duì)重度以上出血病兒，亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白，約0.4g/kg·d，連用5天。約70%～80%的病人可提高血小板計(jì)數(shù)。六、護(hù)理1、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷，平時(shí)活動(dòng)要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。2．避免損傷①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。③禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。

3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。4、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。5．密切觀察病情，觀察皮膚瘀點(diǎn)（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當(dāng)小于20×