熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(shí)3

熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(shí)熱性驚厥(febrileseizures,FS)是兒童時(shí)期常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，是驚厥最常見的原因，患病率為3%～5%。2021年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)神經(jīng)學(xué)組已制定《熱性驚厥診斷與管理專家共識(shí)（2021）》，2021年再次制定了《熱性驚厥診斷與管理專家共識(shí)（2021實(shí)用版）》根據(jù)2021年美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(AAP)標(biāo)準(zhǔn)，熱性驚厥為發(fā)熱狀態(tài)下(肛溫≥38.5℃，腋溫≥38℃)出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染證據(jù)及導(dǎo)致驚厥的其他原因，既往也沒(méi)有無(wú)熱驚厥病史。部分熱性驚厥患兒以驚厥起病，發(fā)作前可能未察覺(jué)到發(fā)熱，但發(fā)作時(shí)或發(fā)作后立即發(fā)現(xiàn)發(fā)熱，臨床上應(yīng)注意避免誤診為癲癇首次發(fā)作。熱性驚厥通常發(fā)生于發(fā)熱后24h內(nèi)，如發(fā)熱≥3d才出現(xiàn)驚厥發(fā)作，注意應(yīng)尋找其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的原因。熱性驚厥的確切發(fā)病機(jī)制未明，主要系腦發(fā)育未成熟、發(fā)熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致。引起發(fā)熱的常見病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃腸炎、幼兒急疹、尿路感染以及個(gè)別非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明顯的家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎(62%比16%)。臨床診斷及評(píng)估診斷：熱性驚厥絕大多數(shù)預(yù)后良好，根據(jù)臨床特征分為單純性熱性驚厥和復(fù)雜性熱性驚厥，發(fā)作情況見表2。單純性占70%～80%，表現(xiàn)為全面性發(fā)作，24h內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。復(fù)雜性占20%～30%，發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或?yàn)榫衷钚园l(fā)作，24h內(nèi)有反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，如Todd′s麻痹。熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)(FSE)是指熱性驚厥發(fā)作時(shí)間≥30min，或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)達(dá)30min及以上。Hayakawa等對(duì)381例發(fā)熱伴驚厥持續(xù)狀態(tài)患兒進(jìn)行病因分析顯示，81.6%為FSE，6.6%為腦病或腦炎，0.8%為腦膜炎，7.6%為癲癇，3.4%為其他原因。因此對(duì)FSE的診斷必須排除其他病因。

鑒別診斷：熱性驚厥應(yīng)與發(fā)熱寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。以下情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病、新生兒發(fā)熱伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥。

輔助檢查：包括常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經(jīng)影像學(xué)檢查。主要目的為明確發(fā)熱的病因，排除引起驚厥的其他疾病。相關(guān)建議和推薦見表3。應(yīng)根據(jù)病情選擇相應(yīng)輔助檢查：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化(包括血糖、電解質(zhì)及血?dú)夥治?，應(yīng)常規(guī)檢查，目的為明確發(fā)熱原因及鑒別常見的驚厥病因；(2)病史和體檢如提示顱內(nèi)感染，患兒應(yīng)進(jìn)行腰椎穿刺檢查；(3)單純性熱性驚厥患兒不需常規(guī)進(jìn)行腦電圖或神經(jīng)影像檢查；但局灶性發(fā)作或有局灶性神經(jīng)體征者應(yīng)進(jìn)行腦電圖及神經(jīng)影像檢查。在熱性驚厥發(fā)作后1周內(nèi)，腦電圖監(jiān)測(cè)可見癇樣放電或后頭部非特異性慢波，不能用于熱性驚厥的復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的預(yù)測(cè)。因此在熱性驚厥急性發(fā)作期，不推薦進(jìn)行腦電圖檢查來(lái)評(píng)估。對(duì)于有繼發(fā)癲癇危險(xiǎn)因素的復(fù)雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢查和隨訪腦電圖。局灶性發(fā)作伴有腦電圖局灶性癇樣放電可作為癲癇發(fā)生的預(yù)測(cè)指標(biāo)。對(duì)首次單純性熱性驚厥發(fā)作者，不建議常規(guī)進(jìn)行頭顱CT或磁共振成像(MRI)檢查。對(duì)于復(fù)雜性熱性驚厥患兒，出現(xiàn)以下情況需進(jìn)行頭顱CT或MRI檢查尋找病因：頭圍異常、皮膚異常色素斑、局灶性神經(jīng)體征、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷或驚厥發(fā)作后神經(jīng)系統(tǒng)異常持續(xù)數(shù)小時(shí)。對(duì)相關(guān)腦病變的檢出，通常MRI較CT更敏感，但檢查時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)。FSE的患兒急性期可能發(fā)生海馬腫脹，遠(yuǎn)期則可能引起海馬萎縮，并可能導(dǎo)致日后顳葉癲癇的發(fā)生，必要時(shí)應(yīng)復(fù)查頭顱MRI。復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估：熱性驚厥首次發(fā)作的復(fù)發(fā)率為30%～40%，多在發(fā)病后1年內(nèi)復(fù)發(fā)；≥2次發(fā)作后的復(fù)發(fā)率為50%。復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素：(1)起始年齡小(<18月齡)；(2)發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短(<1h)；(3)一級(jí)親屬中有熱性驚厥史；(4)低熱時(shí)出現(xiàn)發(fā)作。無(wú)任何上述危險(xiǎn)因素者2年復(fù)發(fā)率為14%，具備1項(xiàng)危險(xiǎn)因素者復(fù)發(fā)率>20%，2項(xiàng)危險(xiǎn)因素者復(fù)發(fā)率>30%，3項(xiàng)危險(xiǎn)因素者>60%，4項(xiàng)危險(xiǎn)因素的復(fù)發(fā)率>70%。年齡越小，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越高，小于1歲的熱性驚厥患兒有50%的復(fù)發(fā)可能，而首發(fā)年齡大于3歲者復(fù)發(fā)率降至20%。FSE與單純性熱性驚厥相比，其再發(fā)為FSE的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高，表明長(zhǎng)時(shí)程熱性驚厥發(fā)作后易再次發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)。頭顱MRI異常者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增高3-4倍。治療與預(yù)防熱性驚厥的治療分為急性發(fā)作期治療、間歇性預(yù)防治療及長(zhǎng)期預(yù)防治療。需根據(jù)患兒個(gè)體情況和家長(zhǎng)意愿進(jìn)行綜合評(píng)估與選擇(表4)。1、急性發(fā)作期的治療：大多數(shù)單純性熱性驚厥呈短暫的單次發(fā)作，持續(xù)時(shí)間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療。應(yīng)保持氣道通暢、監(jiān)測(cè)生命體征、保證正常心肺功能，必要時(shí)吸氧，建立靜脈通路。若驚厥發(fā)作持續(xù)>5min，則需要盡快使用藥物止驚。靜脈注射地西泮簡(jiǎn)單快速、安全有效，是一線止驚劑。如難以立即建立靜脈通路，咪達(dá)唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸也可滿意發(fā)揮止驚效果。對(duì)于FSE的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監(jiān)護(hù)發(fā)作后狀態(tài)，積極退熱，尋找并處理發(fā)熱和驚厥的原因。熱性驚厥急性期的處理流程見圖1。鑒別診斷：熱性驚厥應(yīng)與發(fā)熱寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。6%為腦病或腦炎，0.對(duì)于有繼發(fā)癲癇危險(xiǎn)因素的復(fù)雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢查和隨訪腦電圖。鑒別診斷：熱性驚厥應(yīng)與發(fā)熱寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。診斷：熱性驚厥絕大多數(shù)預(yù)后良好，根據(jù)臨床特征分為單純性熱性驚厥和復(fù)雜性熱性驚厥，發(fā)作情況見表2。熱性驚厥急性期的處理流程見圖1。輔助檢查：包括常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經(jīng)影像學(xué)檢查。根據(jù)2021年美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(AAP)標(biāo)準(zhǔn)，熱性驚厥為發(fā)熱狀態(tài)下(肛溫≥38.熱性驚厥(febrileseizures,FS)是兒童時(shí)期常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，是驚厥最常見的原因，患病率為3%～5%。主要目的為明確發(fā)熱的病因，排除引起驚厥的其他疾病。輔助檢查：包括常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經(jīng)影像學(xué)檢查。(3)熱性驚厥的復(fù)發(fā)與疾病預(yù)后：復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡相關(guān)，小于12月齡嬰兒首次單純性熱性驚厥后復(fù)發(fā)率高于12月齡以上幼兒；應(yīng)根據(jù)病情選擇相應(yīng)輔助檢查：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化(包括血糖、電解質(zhì)及血?dú)夥治?，應(yīng)常規(guī)檢查，目的為明確發(fā)熱原因及鑒別常見的驚厥病因；(3)單純性熱性驚厥患兒不需常規(guī)進(jìn)行腦電圖或神經(jīng)影像檢查；3、長(zhǎng)期預(yù)防治療：?jiǎn)渭冃詿嵝泽@厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長(zhǎng)期抗癲癇藥物治療。引起發(fā)熱的常見病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃腸炎、幼兒急疹、尿路感染以及個(gè)別非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。2、間歇性預(yù)防治療：指征：①短時(shí)間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個(gè)月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次)；或②發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作。在發(fā)熱性疾病初期間斷足劑量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效防止驚厥發(fā)生；有報(bào)道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)?？R西平和苯妥英間歇性用藥對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)療效欠佳。3、長(zhǎng)期預(yù)防治療：?jiǎn)渭冃詿嵝泽@厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長(zhǎng)期抗癲癇藥物治療。FSE、復(fù)雜性熱性驚厥等具有復(fù)發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風(fēng)險(xiǎn)的患兒，可考慮長(zhǎng)期抗癲癇治療。用藥前應(yīng)和監(jiān)護(hù)人充分溝通，告知可能的療效和不良反應(yīng)。雖然研究證實(shí)長(zhǎng)期口服苯巴比妥與丙戊酸對(duì)防止熱性驚厥復(fù)發(fā)有效，但臨床應(yīng)權(quán)衡其利益與藥物不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于長(zhǎng)期口服左乙拉西坦預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)尚需大樣本研究進(jìn)一步評(píng)估。健康教育與長(zhǎng)期管理健康教育與指導(dǎo)：需要對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行熱性驚厥疾病診斷、防治及管理的系統(tǒng)性指導(dǎo)，減輕家長(zhǎng)對(duì)疾病的焦慮和擔(dān)憂，并掌握熱性驚厥家庭救治的基本知識(shí)。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以下內(nèi)容：(1)熱性驚厥的疾病特點(diǎn)：熱性驚厥的發(fā)生與年齡、發(fā)熱和神經(jīng)系統(tǒng)易感性相關(guān)，雖然人群中患病率較高，為3.0%～5.0%，但單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好。(2)熱性驚厥的治療原則和預(yù)防：沒(méi)有證據(jù)表明對(duì)熱性驚厥患兒進(jìn)行預(yù)防性抗癲癇藥物治療可降低遠(yuǎn)期癲癇發(fā)生率或改善遠(yuǎn)期認(rèn)知結(jié)局，但根據(jù)驚厥發(fā)作頻率、程度并結(jié)合家長(zhǎng)治療意愿，可給予階梯式預(yù)防治療。(3)熱性驚厥的復(fù)發(fā)與疾病預(yù)后：復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡相關(guān)，小于12月齡嬰兒首次單純性熱性驚厥后復(fù)發(fā)率高于12月齡以上幼兒；兩次單純性熱性驚厥后不管發(fā)病年齡，復(fù)發(fā)率為50%。單純性熱性驚厥患兒繼發(fā)癲癇發(fā)生率僅輕度增高，為1.0%～1.5%；復(fù)雜性熱性驚厥患兒癲癇發(fā)生率增高。(4)驚厥發(fā)作期的家庭處理：多為短暫的自限性發(fā)作，家長(zhǎng)應(yīng)鎮(zhèn)定，將患兒予側(cè)臥位平躺防止意外傷害，不應(yīng)刺激患兒，清除口腔異物或分泌物防止誤吸；若發(fā)作超過(guò)5min或發(fā)作后意識(shí)不清需盡快就醫(yī)。疾病管理中的相關(guān)問(wèn)題：退熱藥不能防止熱性驚厥發(fā)作，也不會(huì)降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，而且退熱藥物有相應(yīng)的不良反應(yīng)，應(yīng)按常規(guī)使用退熱藥物，不應(yīng)過(guò)分積極。在處理驚厥的同時(shí)應(yīng)積極查找發(fā)熱的病因，制定相應(yīng)的治療方案，防止驚厥的反復(fù)發(fā)作。預(yù)防接種是疾病管理中常遇到的問(wèn)題之一。熱性驚厥患兒原則上無(wú)預(yù)防接種禁忌。一