醫(yī)學課件胎兒胸腔畸形

胎兒胸腔畸形肺發(fā)育不良喉-氣管閉鎖支氣管閉鎖先天性肺囊腺瘤畸形隔離肺支氣管囊腫胸腔積液先天性膈肌發(fā)育不良1實用文檔肺發(fā)育不良定義：肺發(fā)育不良（支氣管肺發(fā)育不良）：肺泡和肺內(nèi)血管發(fā)育受阻引起持續(xù)性呼吸窘迫的一種慢性肺部疾病。預(yù)后：小于孕24周胎兒成活率極低。產(chǎn)后新生兒通常呼吸功能不全。產(chǎn)后雙肺發(fā)育不良者不能生存，單肺發(fā)育不良者產(chǎn)后可以生存。生存質(zhì)量。2實用文檔3實用文檔超聲診斷切面：四腔心水平橫切面、左右肺矢狀切面、雙肺冠狀切表現(xiàn)：1.根據(jù)胸圍及其相關(guān)比值判斷：胎兒胸廓的大小與肺發(fā)育的大小相關(guān)；胸圍、胸廓面積、胸圍/腹圍、胸圍/股骨長等值減?。ㄒ缘陀谡７秶稑藴什顬榉伟l(fā)育不良胎兒判斷標準），心/胸比值增大。2.對于單側(cè)肺發(fā)育不良或缺如者：根據(jù)心臟移位及心臟旋轉(zhuǎn)進行診斷。注：肺面積與胎兒質(zhì)量比診斷準確率最高。4實用文檔3.雙肺缺如：無肺組織，心臟明顯增大，同時合并有主肺動脈、肺動脈導(dǎo)管及左右肺動脈缺如4.肺發(fā)育不良時的周圍肺動脈血流阻力指數(shù)較相應(yīng)孕周周圍肺動脈阻力指數(shù)高。單側(cè)肺發(fā)育不良一例26歲孕婦，孕1產(chǎn)0孕20周家庭主婦實驗室檢查未見明顯異常超聲：右肺及右肺動脈缺如，左肺動脈迷走，孕足月產(chǎn)一男嬰死亡。5實用文檔6實用文檔7實用文檔喉-支氣管閉鎖喉-支氣管閉鎖：罕見的先天畸形預(yù)后：出生后幾分鐘內(nèi)因呼吸道梗阻死亡。分型：I：聲門上和聲門下閉鎖。杓狀軟骨和成對的肌肉跨過中線融合。環(huán)狀軟骨呈圓錐形，前庭缺如。II：聲門下閉鎖。圓頂狀環(huán)狀軟骨閉合內(nèi)腔，杓狀軟骨、前庭和聲帶正常。III：聲門閉鎖。前庭和環(huán)狀軟骨正常。聲門前方由纖維結(jié)締組織和肌肉膜閉塞，勺狀軟骨在聲突處融合形成軟骨條閉塞后方8實用文檔9實用文檔超聲切面：四腔心水平胸腔切面，氣管及左右支氣管冠狀切面，氣管及左、右支氣管冠狀切面。四腔心切面：雙肺明顯增大，肺實質(zhì)回聲對稱性增強，均勻一致，回聲增強與大量小氣腔擴張使超聲界面反射增多有關(guān)，心臟受壓縮小，向前移位由于雙肺明顯腫大，膈肌受壓，胸廓冠狀切面表現(xiàn)為正常膈肌呈圓頂狀突向胸腔的征象消失，而變?yōu)楸馄缴踔练聪?，突向腹?0實用文檔多數(shù)病例兩條主支氣管擴張，內(nèi)充滿液體而呈無回聲結(jié)構(gòu)。超聲追蹤，可見肺內(nèi)兩無回聲結(jié)構(gòu)在中線逐漸匯合，最后合并成一個無回聲結(jié)構(gòu)，即閉鎖以遠擴張的氣管。胸腔橫切面和冠狀切面均可清楚顯示此特征，彩色多普勒可以很容易將其與大血管分開。由于羊水過對或過少，壓迫食管時可以產(chǎn)生羊水過多由于肺呈對稱性擴大，因此心臟無左右移位，但可以略向前移位，與腫大的肺相比，心臟相對較小可有腹水，有合并畸形時，有相應(yīng)的表現(xiàn)。11實用文檔喉-支氣管閉鎖一例

31歲孕婦，孕1產(chǎn)0孕19周會計實驗室檢查未見明顯異常，喉-支氣管閉鎖，左側(cè)胸腔及腹腔積液，引產(chǎn)。12實用文檔13實用文檔支氣管閉鎖支氣管閉鎖：不常見的肺畸形，特征：一段支氣管局部閉鎖，右上葉最常見，左上葉及右中葉預(yù)后：出生后幾分鐘內(nèi)因呼吸道梗阻死亡。

超聲切面：胸腔橫切面，左右胸腔矢狀切面，胸腔冠狀切面、氣管及左右支氣管冠狀切面等。14實用文檔表現(xiàn)：1.產(chǎn)前超聲主要表現(xiàn)為閉鎖以遠肺臟增大，回聲增強。主要支氣管閉鎖者，閉鎖側(cè)肺明顯增大，回聲增強，閉鎖以遠支氣管增粗而易被顯示，心臟及縱隔受壓向?qū)?cè)移位，進一步壓迫對側(cè)肺而導(dǎo)致發(fā)育不良，肺縮小。在矢狀切面上，病變側(cè)隔肌受壓可向腹腔突出。葉支氣管閉鎖者，表現(xiàn)為肺葉明顯增大，回聲增強，呈三角形，頂部指向肺門。彩色多普勒顯示強回聲肺的血液供應(yīng)為肺動脈，靜脈由肺靜脈回流。15實用文檔2.支氣管閉鎖產(chǎn)前超聲確診較困難，在聲像圖上和先天性肺囊腺瘤畸形的小囊型及隔離肺有很多相似之處，尤其是葉支氣管閉鎖，鑒別診斷更困難，彩色多普勒血流顯像在區(qū)分隔離肺時有一定價值。支氣管閉鎖一例23歲孕婦，孕1產(chǎn)0孕25周實驗室檢查未見明顯異常超聲：左側(cè)支氣管閉鎖，腹水，引產(chǎn)16實用文檔17實用文檔18實用文檔先天性肺囊腺瘤畸形先天性肺囊腺瘤畸形：是一種肺組織錯構(gòu)畸形。CCAM典型者為單側(cè)，可累及一側(cè)肺或一葉肺，但是95%以上僅限于一葉或一段肺。偶爾，CCAM累及雙側(cè)肺（不到2%）或一葉以上的肺葉或整側(cè)肺。CCAM男性發(fā)病率略高于女性，左右兩肺的發(fā)生率基本相等。大多數(shù)CCAM與正常的支氣管樹相通，但也可能不相通而產(chǎn)生梗阻，可能由于病變內(nèi)支氣管缺乏軟骨所致。19實用文檔分型及預(yù)后：

I型：大囊型，病變以多個較大囊腫為主，囊腫大小不等，多為2—10cm，占CCAM的50%，預(yù)后最佳II型：病變內(nèi)有多個囊腫，囊腫大小不超過2cm，占CCAM的40%。III型：小囊型，病變內(nèi)有大量細小囊腫，囊腫大小不超過0.5cm，呈實質(zhì)性改變，有大量腺瘤樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)有散在的，薄壁的，類型支氣管的結(jié)構(gòu)，占CCAM的10%。20實用文檔21實用文檔超聲切面：四腔心水平橫切面，左、右胸腔矢狀面，降主動脈矢狀切面等。表現(xiàn)：1.胸腔內(nèi)實性強回聲或囊實混合回聲包塊。囊腫直徑大小不等：微囊型者往往呈實性強回聲。2.

CCAM腫塊可以很大時心臟及縱隔受壓移位，偏向?qū)?cè)。并可對同側(cè)和對側(cè)肺產(chǎn)生明顯壓迫，使正常肺組織回聲極少，從而引起肺發(fā)育不良和胎兒水腫。3.可有羊水過多。導(dǎo)致羊水過多的可能原因是由于包塊壓迫食管，胎兒吞咽羊水減少，或腫塊產(chǎn)生的液體過多所致。22實用文檔4.包塊可隨孕周的增大而縮小。5.應(yīng)注意和先天性隔疝、隔離肺、神經(jīng)源性腫塊、事關(guān)重復(fù)畸形等形成的包塊相鑒別。通常如果包塊類似實性且來自肺內(nèi)時，則應(yīng)考慮為囊型CCAM和隔離肺，如彩色多普勒顯示包塊供應(yīng)血管來自正常肺動脈時，則考慮為囊腺畸形。而神經(jīng)源性腫塊、食道重復(fù)畸形的包塊主要位于后縱隔。但較難與支氣管閉鎖相區(qū)分。先天性肺囊腺瘤畸形一例26歲孕婦，孕1產(chǎn)0孕23周家庭主婦實驗室檢查未見明顯異常超聲：左側(cè)胸腔內(nèi)囊性包塊，提示先天性囊腺瘤I型，嬰兒術(shù)后存活23實用文檔24實用文檔隔離肺隔離肺：又稱肺隔離癥，是肺的先天畸形之一，它是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。其發(fā)生率占肺畸形的0.15%-6.4%，多見于男性，男女比例4:1.胎兒隔離肺至少占胎兒胸腔內(nèi)腫塊的12%—16%,產(chǎn)前常誤診為CCAM。預(yù)后：外科可矯治的疾病分型：可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類。25實用文檔26實用文檔超聲切面：四腔心水平橫切面，左、右胸腔矢狀切面，胸腔冠狀切面，腹部橫切面，矢狀切面及冠狀切面。表現(xiàn)：1.邊界清楚的強回聲包塊，呈葉狀或三角形，80%-90%位于左側(cè)胸腔底部，左側(cè)肺與膈之間，也可發(fā)生在縱膈、膈肌或心包內(nèi)。2.隔離肺大小不一，較大者可引起縱膈移位和胎兒水腫，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的隔離肺常較小或中等大?。ㄒ话悴坏揭粋?cè)胸腔的1/3-2/3）大的包塊也不罕見，絕大多數(shù)內(nèi)部回聲均勻，27實用文檔少數(shù)內(nèi)部偶見囊腫（為擴張的支氣管或與CCAM共存）病理上約50%的包塊有發(fā)育良好的支氣管，但產(chǎn)前超聲卻很少顯示。3.包塊滋養(yǎng)血管來自胸主動脈或腹主動脈或其分支血管（肝動脈）CDFI可檢出此種征象幫助區(qū)分ELS、ILS與其他肺腫塊（CCAM、肺泡性肺氣腫、支氣管閉鎖）后者的滋養(yǎng)血管均來自肺動脈而幾乎所有隔離肺的動脈均來自體循環(huán)，75%ELS的靜脈回流通常引流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈，95%ILS的靜脈回流到肺靜脈。4.同側(cè)胸腔呃逆可出現(xiàn)胸腔積液，少數(shù)出現(xiàn)胎兒水腫28實用文檔5.大約10%的ELS位于膈內(nèi)或膈下（通常在左側(cè)）雖然這些部位的隔離肺沒有特別的臨床意義，但這種ELS包塊與神經(jīng)母細胞瘤或腎上腺出血相似，鑒別困難6.大部分50-70%的隔離肺隨孕周增加而部分或完全萎縮。葉內(nèi)型隔離肺一例31歲孕婦，孕1產(chǎn)0孕22周超聲：左側(cè)胸腔內(nèi)強回聲包塊，引產(chǎn)。29實用文檔30實用文檔31實用文檔32實用文檔支氣管囊腫支氣管囊腫：不常見的先天畸形，由于支氣管樹分支或芽的異常而引起。發(fā)生在26-40天，是前腸畸形的一種，類似于腸重復(fù)，被認為是胚胎前腸的異常分裂。支氣管囊腫是支氣管上皮構(gòu)成的囊性結(jié)構(gòu)，可被粘液充滿，可表現(xiàn)為單個或多個，直徑大小不一，囊腫可以粘附在支氣管壁上或細支氣管壁或通過一個蒂與其交通。33實用文檔分型：根據(jù)病變部位不同分為縱膈型，肺內(nèi)型，異位型超聲切面：四腔心水平切面和氣管及左右支氣管冠狀切面表現(xiàn)：1.邊界清晰的無回聲包塊，大小不定，最常見位于縱膈中線氣管隆嵴旁。2.產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)只能胸腔囊腫，不易診斷其為支氣管囊腫3.罕見支氣管囊腫，胸腔內(nèi)無回聲單房囊腫34實用文檔支氣管囊腫一例36歲孕婦，孕3產(chǎn)1孕38周家庭主婦未行實驗室檢查超聲：單心室、主動脈弓縮窄、氣管囊腫、重疊指、小下頜多發(fā)急性，18-三體，引產(chǎn)35實用文檔36實用文檔胸腔積液胸腔積液：胸膜腔內(nèi)液體異常聚集，發(fā)生率不明（男性較女性多），雙側(cè)、單側(cè)（左右發(fā)生率相等）預(yù)后：診斷容易但需區(qū)分原發(fā)繼發(fā)

原發(fā)、繼發(fā)預(yù)后不同

超聲1.胸腔內(nèi)片狀無回聲區(qū)，大量時肺相對較小，呈較高回聲與縱膈相連37實用文檔2.單側(cè)大量時可有占位效應(yīng)，出現(xiàn)心臟及及縱膈的移位，移位向?qū)?cè)，肺受壓變小3.繼發(fā)胎兒水腫的胸腔積液，多為雙側(cè)，胸腔積液量雙側(cè)大體相等，少有縱膈移位，注意觀察皮膚及腹水情況4.由于單側(cè)胸腔積液可能是21-三體的主要表現(xiàn)，雙側(cè)胸腔積液常伴有其他畸形，只要探測到積液就要詳細的胎兒畸形檢查原發(fā)與繼發(fā)的鑒別38實用文檔發(fā)生部位單側(cè)為主，若為雙側(cè)，則呈不對稱改變雙側(cè)對稱合并畸形單獨發(fā)生，不伴其他明顯結(jié)構(gòu)畸形常合并其他畸形胎兒水腫無常有其他漿膜腔積液少，如果有，積液量很少，胸腔積液較之嚴重得多常同時合并存在，且積液量的嚴重程度相似縱膈移位常有，嚴重者移位明顯常無，即使嚴重雙側(cè)胸腔積液，也無移位39實用文檔40實用文檔胸腔積液一例30歲孕婦，孕2產(chǎn)1孕31周實驗室檢查未見明顯異常超聲：單心室、主動脈弓縮窄、氣管囊腫、重疊指、小下頜多發(fā)急性，18-三體，引產(chǎn)41實用文檔42實用文檔先天性膈肌發(fā)育不全先天性膈肌發(fā)育不全包括：先天性膈疝和膈膨升先天性膈疝CDH：膈肌發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔，先天性膈疝發(fā)生率（1-4.5）/10000，多死于宮內(nèi)或出生后立即死亡。男女比例相等，CDH大多發(fā)生于左側(cè)，（70-90%），雙側(cè)10%，雙側(cè)者小于5%缺損部位不同分：胸腹裂孔疝，食管裂孔疝及胸骨后疝43實用文檔先天性膈膨升由于膈肌發(fā)育不全，肌纖維或膠原纖維有不同程度缺陷，膨出的膈肌只是纖維膜，呈松弛狀態(tài)，發(fā)生率約1/10000，分為完全型，部分型，雙側(cè)型。

超聲胎兒膈肌，正常膈肌表現(xiàn)為圓頂突向胸腔的薄帶狀低回聲結(jié)構(gòu)，分隔胸腔與腹腔，津貼肺與心的下面，肝的上面。在胎兒矢狀及冠狀切面顯示最清楚。但是膈肌易受胎位，肋骨聲影影響，未能顯示出膈肌聲像，不能認為膈肌有缺損；但是顯示了膈肌二位圖像，也并不能完全排除隔疝的存在，因此超聲評價整個膈肌的完整性較困難，產(chǎn)前檢出膈肌缺損的部位有時變得非常困難，即使較大的膈肌缺損，使用目前最好的超聲儀器，如果沒有胸腔臟器疝入胸腔，也可能難以檢出。所以，只有當胸腔內(nèi)容物疝入胸腔時，隔疝才易為超聲所發(fā)現(xiàn)。當胸腔內(nèi)容物未疝入胸腔時，超聲則很難發(fā)現(xiàn)膈肌缺損。這也就是為什么有些隔疝要到中孕期，中孕晚期或晚孕期，甚至要到產(chǎn)時因子宮收縮腹壓明顯增高時才能被發(fā)現(xiàn)的原因44實用文檔診斷隔疝、食管裂孔疝及隔膨升的主要切面是四腔心水平橫切面、左右胸腔矢狀切面、胸腹腔冠狀切面。表現(xiàn)：四腔心水平橫切面主要觀察心臟位置，胸廓形態(tài)，左、右肺有無、大小和回聲，胸腔內(nèi)是否存在腹腔的臟器。在此切面上發(fā)現(xiàn)心臟位置異常（左移或右移），是發(fā)現(xiàn)隔疝的最初線索，此時應(yīng)仔細尋找胸腔內(nèi)有無腹腔臟器、膈肌是否連續(xù)完整。3.左右胸腔矢狀面及胸腔冠狀切面主要了解胸廓形態(tài)，雙側(cè)膈肌的有無、位置，雙側(cè)肺的有無、大小、位置及回聲。胸腔內(nèi)是否存在胸腔臟器。4.隔疝的超聲特征(1)胸腔內(nèi)肺、心及縱隔等臟器受壓并移位。此種征象常常是診斷隔疝最初最明顯的征象。左側(cè)隔疝者心臟受壓移位更明顯，肺也受壓。但在20周歲左右，受壓的肺組織很難與疝入的肝、腸管回聲相區(qū)分，因為后者也呈實質(zhì)性回聲。(2)胸腔內(nèi)顯示腹腔內(nèi)臟器回聲，形成胸腔內(nèi)包塊。腹腔內(nèi)臟器包括胃、小腸、肝、脾等均有可能疝入胸腔內(nèi)，如為左側(cè)隔疝，胃疝入胸腔較常見，表現(xiàn)為新左側(cè)出現(xiàn)胃泡回聲與左心房相鄰，而胸腔內(nèi)胃泡回聲消失，這種隔疝產(chǎn)前診斷相對較容易。如果唯右側(cè)隔疝，則疝入胸腔的器官主要為肝門靜脈，如果門靜脈超過膈肌水平，則可確定胸內(nèi)實質(zhì)性回聲為肝，從而確立診斷。當疝入胸腔的臟器為小腸或大腸時，診斷隔疝也困難，在中孕期，疝入胸腔的腸管多無內(nèi)容物而塌陷干癟，這種腸襻在胸腔內(nèi)很難確認，僅簡單地表現(xiàn)為胸腔內(nèi)包塊，如果偶爾見到腸蠕動，則可診斷為隔疝。45實用文檔(3)左側(cè)膈肌缺損多見，腹內(nèi)容物疝入左側(cè)胸腔多見(4)由于內(nèi)臟疝入胸腔，故腹圍縮小，腹腔不能顯示胃(5)胸腹腔矢狀及冠狀切面顯示正常膈肌弧形低回聲帶中斷或消失，理論上此種征象最有診斷價值，是診斷膈疝的直接征象，但事實上大部分只有右側(cè)較大的膈肌缺損時此征象才明顯(6)胎兒呼吸運動時，觀察腹內(nèi)容物語與胸腔內(nèi)容物的運動，有助于膈疝的診斷，在胎兒吸氣時，受累側(cè)腹內(nèi)容物向上（向胸腔方向）運動，而正常側(cè)腹內(nèi)容物則向下運動，(7)雙側(cè)膈疝很罕見，此時心臟、縱膈很少或不移位而診斷困難，但心臟顯得更靠前(8)膈疝可合并羊水過多，部分胎兒可有胸腔積液、腹水、胎兒水腫及頸部透明層明顯增厚(9)如為交通性膈疝，疝入胸腔的腹內(nèi)容物可隨腹內(nèi)壓力的變化而變化，當腹內(nèi)壓力增高時，腹內(nèi)容物疝入胸腔，當腹內(nèi)壓降低時，疝入物回到腹腔，超聲圖上表現(xiàn)為腹腔疝出物時大時小，此次檢查發(fā)現(xiàn)疝出物的內(nèi)容物可能與上次不同，所以產(chǎn)前根本不能診斷小的膈疝，或盡管膈肌缺陷很早即存在，也需要妊娠晚期才能發(fā)現(xiàn)