醫(yī)學(xué)課件心肌病超聲

心肌病心肌疾病的傳統(tǒng)定義是指除外冠心病、高血壓性心臟病、瓣膜性心臟病、肺心病、先天性心臟病和心包疾病等，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組心臟病?？煞譃樘匕l(fā)性心肌病和特異性心肌病。特發(fā)性心肌病是指原因未明的心肌病。特異性心肌病為原因明確的或?yàn)槿硇约膊〉囊徊糠?。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、酒精性心肌病、圍生期心肌病等?995年WHO/國際心臟病聯(lián)合工作組（ISFC）將心肌病定義為伴有心功能障礙的心肌病變，而此前稱為不明原因的心臟肌肉疾病。并建議分為擴(kuò)張型、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病四型和未定型心肌病。

擴(kuò)張型心肌?。―CM）病因病因至今未明，可能與以下因素有關(guān)：1、病毒感染2、免疫異常3、微血管痙攣4、營養(yǎng)與代謝異常病理

心肌細(xì)胞減少，殘余心肌細(xì)胞肥大，間質(zhì)纖維化，心肌纖維化的程度與心室功能受損程度密切相關(guān)。病變以心腔擴(kuò)大為主，心房、心室普大，常以左室擴(kuò)大明顯；心室壁不增厚，但重量增加。由于心臟腔徑擴(kuò)大，瓣環(huán)亦擴(kuò)大，引起房室瓣關(guān)閉不全。血液動(dòng)力學(xué)1、心肌收縮力減弱，心搏量減少—心室舒張末期和收縮末期容量增加—心室舒張末壓升高—左房壓力升高—肺循環(huán)靜脈壓升高—肺淤血—肺循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈高壓—全心衰竭。2、心腔擴(kuò)大，房室環(huán)擴(kuò)張，乳頭肌位置改變—各瓣口反流（相對(duì)性）。臨床表現(xiàn)早期無癥狀隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸；甚至急性肺水腫。晚期嚴(yán)重全心衰竭。超聲心動(dòng)圖改變1.M型超聲心動(dòng)圖：①心室內(nèi)徑擴(kuò)大，以左室明顯。②左心室壁相對(duì)變薄，運(yùn)動(dòng)彌漫性減低(振幅≤5mm)，收縮期增厚率下降。③二尖瓣前后葉開放幅度變小，二尖瓣類似“鉆石”樣改變。EPSS明顯增寬，一般>20mm。④左室收縮功能減低,

EF≤30%; ET縮短,PEP/ET增大。⑤主動(dòng)脈搏動(dòng)幅度減低。2.切面超聲心動(dòng)圖：①各房、室腔增大，以左室、左房擴(kuò)大為主，呈球形。②各瓣膜開放幅度低，以二尖瓣為甚，瓣口開放小，與擴(kuò)大的心室相對(duì)立，形成大心腔、小開口的特征性改變。③心室壁相對(duì)變薄。④少數(shù)病例左室心尖部可見附壁血栓形成。3.彩色多普勒①心腔內(nèi)血流顯色暗淡。②二、三尖瓣口收縮期顯示藍(lán)色返流信號(hào)，主動(dòng)脈瓣口及肺動(dòng)脈瓣口舒張期顯示紅色返流信號(hào)。4.頻譜多普勒5.組織多普勒定量組織速度成像正常情況下，二尖瓣環(huán)組織多普勒Em>Am，左室壁各節(jié)段舒張?jiān)缙谒俣确澹╒E）大于舒張晚期速度峰（VA）。擴(kuò)張型心肌病室間隔二尖瓣環(huán)水平組織多普勒Em<Am。左室壁各節(jié)段Vs，VE明顯降低，舒張?jiān)缙谒俣确澹╒E）小于舒張晚期速度峰（VA）。5.鑒別診斷肥厚型心肌?。℉CM）本病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征的心肌疾患。伴左室高動(dòng)力性收縮和左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的原因不明心肌病。目前多認(rèn)為與本病與遺傳有關(guān)，為常染色體顯性遺傳病。一、病理左室壁非對(duì)稱性肥厚以室間隔為主，致心腔狹小，左心室流出道狹窄。心臟體積增大，重量增加。偶可見左心室對(duì)稱性肥厚。鏡下：心肌肥厚和肌束排列明顯紊亂，形成特征性的螺蝸樣構(gòu)型，細(xì)胞內(nèi)肌原纖維結(jié)構(gòu)排列紊亂。纖維化明顯。二、血液動(dòng)力學(xué)心肌肥厚、心肌收縮能力增強(qiáng)，左心室流出道壓力階差大，舒張期弛緩和順應(yīng)性異常，左心室舒張期充盈阻力增大，左房排血受阻，左房擴(kuò)大。其中最主要特點(diǎn)是左室流出道動(dòng)力性壓力階差。根據(jù)左室流出道內(nèi)有無梗阻分為：梗阻型非梗阻型隱匿型（僅在藥物或其它因素影響下出現(xiàn)梗阻）根據(jù)心肌肥厚的部位分為室間隔上部肥厚型心尖肥厚型前側(cè)壁肥厚型左室后壁肥厚型均勻肥厚型右室流出道狹窄型臨床表現(xiàn)1.乏力、頭暈、暈厥2.呼吸困難3.心前區(qū)痛4.心力衰竭5.有梗阻者心尖內(nèi)側(cè)出現(xiàn)收縮中、晚期噴射性雜音三、超聲心動(dòng)圖改變1.M型超聲心動(dòng)圖：1）二尖瓣葉CD段向前運(yùn)動(dòng)（SAM），向前運(yùn)動(dòng)的幅度視梗阻程度而異。SAM產(chǎn)生的原因：a.室間隔增厚，收縮期突向左室流出道，使左室流出道狹窄。b.左室高動(dòng)力性收縮，在血液流經(jīng)狹窄的左室流出道時(shí)。流速極快，其射流束更接近二尖瓣葉，產(chǎn)生負(fù)壓吸引二尖瓣前葉向前運(yùn)動(dòng)。2）主動(dòng)脈瓣收縮中期提前關(guān)閉。收縮中期左室流出道狹窄加重，血流阻滯，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉，收縮晚期再開放，末期再關(guān)閉。3）肥厚的室間隔運(yùn)動(dòng)減低，左室后壁收縮運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)，總體心肌收縮力增強(qiáng)。2.切面超聲心動(dòng)圖：①非對(duì)稱性室間隔肥厚：厚度多大于15mm以上，左室后壁正?；蜉p度增厚，與后壁之比大于1.3，一般在1.5以上。②肥厚心肌回聲增強(qiáng)，不均勻，呈斑點(diǎn)狀，毛玻璃樣改變。③左室流出道狹窄：室間隔中上部明顯突向左室流出道，致其狹窄。一般小于20mm。④乳頭肌肥厚，位置前移。⑤左房增大。頻譜多普勒梗阻型左室流出道內(nèi)血流速加快，為負(fù)向高速充填頻譜，呈“匕首樣”。左室流出道內(nèi)壓力階差>30mmHg時(shí)提示有梗阻。非梗阻者左室流出道可無高速血流。二尖瓣血流頻譜E峰<A峰。彩色多普勒梗阻型左室流出道內(nèi)收縮早期血流變窄，呈多彩鑲嵌的射流束。非梗阻型左室流出道收縮期充滿藍(lán)色血流。多伴有不同程度的二尖瓣反流。組織多普勒肥厚型心肌病室間隔二尖瓣環(huán)水平組織多普勒Em<Am。左室壁舒張?jiān)缙诜逯邓俣萔E

明顯降低，舒張?jiān)缙谒俣确澹╒E）小于舒張晚期速度峰（VA）。鑒別診斷限制型心肌?。≧CM）稱閉塞性心肌病，較少見，是一種原因不明的，以心肌、心內(nèi)膜纖維化所引起的心臟舒張充盈受限為主要特征表現(xiàn)的心肌病。一、病理根據(jù)受累的部位不同，分為右室型、左室型和雙室型，以雙室型多見。病理特點(diǎn)是心肌、心內(nèi)膜廣泛性增厚、纖維化，受累腔變小。二、血液動(dòng)力學(xué)由于受累的心室肌僵硬，缺乏彈性，導(dǎo)致心室舒張受限，舒張壓呈進(jìn)行性增高，左、右心房排血受阻導(dǎo)致左房、右房擴(kuò)大。三、超聲心動(dòng)圖改變1.切面超聲心動(dòng)圖：①心內(nèi)膜呈彌漫性增厚，呈強(qiáng)回聲帶狀，不均勻性分布，心尖區(qū)為明顯。②左、右心腔?。ㄐ氖仪粡叫。?，心尖區(qū)心腔明顯縮小，甚至閉塞，而左、右心房擴(kuò)大，下腔靜脈、肝靜脈擴(kuò)張。③受累側(cè)心室增厚，厚薄不均，心室壁活動(dòng)幅度減小、僵硬，增厚率<30%。④左心舒張末期容積降低。⑤射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率減小。2.多普勒超聲心動(dòng)圖：①頻譜多普勒：a.二尖瓣口或三尖瓣口舒張?jiān)缙谘魉俣仍隹欤‥峰高尖，DT縮短，≤150ms），晚期減慢（A峰減低），E/A>2.0。b.左、右心房內(nèi)探及房室瓣口返流頻譜。②彩色多普勒：a.左、右心房內(nèi)血流顯色暗淡。b.舒張?jiān)缙诹鹘?jīng)瓣口血流顯色明亮。c.左、右心房內(nèi)顯示藍(lán)色返流信號(hào)（收縮期），心室舒張壓明顯增高者甚至可見舒張中晚期反流。五、組織多普勒舒張?jiān)缙诜逅俣扰c舒張晚期峰速度比值: