慢性肺源性心臟病9

慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后Chronicpulmonaryheartdisease,chroniccorpulmonale；簡稱慢性肺心病定義（definition)是由慢性支氣管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病引起肺循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而引起右心室肥厚、擴(kuò)大，甚至發(fā)生右心衰竭的心臟病。定義和概述概述（overview）：1、先天性心臟病和左心疾病引起的右心室肥厚、擴(kuò)大或右心衰竭不屬于肺心病。2、根據(jù)國內(nèi)抽樣調(diào)查統(tǒng)計(jì)，慢性肺心病平均患病率為20世紀(jì)70年代0.46%，90年代0.44%，占≥15歲人群的0.67%。3、患病年齡多在40歲以上，隨著年齡增長患病率增高。4、急性發(fā)作以冬、春季多見。5、急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因，常導(dǎo)致肺、心功能衰竭，病死率較高。定義和概述慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后一、慢性支氣管、肺疾?。?/p>

最常見。我國COPD約占80%，其它支氣管哮喘、重癥肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、間質(zhì)性肺病二、嚴(yán)重的胸廓畸形：嚴(yán)重脊椎后凸或側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連等。三、肺血管疾?。悍嗡ㄈ⒎窝苎?、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。四、其它神經(jīng)肌肉疾病：脊髓灰質(zhì)炎等，睡眠呼吸暫停綜合征病因慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后發(fā)病機(jī)制一、肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension，PH)的形成肺動(dòng)脈壓升高，靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓(PAPm)>25mmHg，運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下＞30mmHg時(shí)。在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。去掉了既往診斷標(biāo)準(zhǔn)中的運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg和取消靜息時(shí)右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓＞30mmHg的診斷標(biāo)準(zhǔn)正常人mPAP為（14±3）mmHg，最高不超過20mmHg。mPAP在21～24mmHg之間為臨界P發(fā)病機(jī)制（一）肺血管阻力增加的功能性因素：1、體液因素：缺氧、高碳酸血癥、肺部炎癥，炎癥細(xì)胞釋放收縮血管的活性物質(zhì)（白三烯、TXA２、PGF２a、組胺、5-羥色胺、血管緊張素、血小板活化因子）增多，導(dǎo)致與舒張血管物質(zhì)之間的比例發(fā)生改變，使肺血管收縮、痙攣，血管阻力增加，形成肺動(dòng)脈高壓。發(fā)病機(jī)制2、神經(jīng)因素：缺氧、高碳酸血癥可刺激頸動(dòng)脈竇和主動(dòng)脈體化學(xué)感受器，反射性興奮交感神經(jīng)，肺血管收縮。3、缺氧對肺血管的直接作用：缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+

通透性增高，Ca2+內(nèi)流增加，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，肺血管收縮。發(fā)病機(jī)制（二）肺血管器質(zhì)性改變1、長期反復(fù)發(fā)作的慢性支氣管炎及支氣管周圍炎，累及鄰近的肺小動(dòng)脈，引起血管炎，血管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，肺血管阻力增加；2、隨肺氣腫加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞，肺血管阻力增加；發(fā)病機(jī)制3、嚴(yán)重肺氣腫，肺泡壁破裂、融合，毛細(xì)血管網(wǎng)毀損，當(dāng)肺泡毛細(xì)血管床減損超過70％時(shí)則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生；4、慢性缺氧使血管收縮，長期肺血管壁張力增高可直接刺激管壁，內(nèi)膜纖維增生，中層增厚，血管變硬，60m以下的無肌層肺小動(dòng)脈出現(xiàn)肌層，肺血管重建。多發(fā)性肺小動(dòng)脈原位血栓形成，肺血管阻力增加。發(fā)病機(jī)制（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧刺激促紅細(xì)胞生成素分泌，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，當(dāng)紅細(xì)胞壓積超過55％~60％時(shí)，血液粘稠度明顯增加，血流阻力增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；同時(shí)缺氧使腎小動(dòng)脈收縮，加重水鈉潴留，血容量增多，促使肺動(dòng)脈壓升高。發(fā)病機(jī)制二、右心功能改變和心力衰竭

1、肺動(dòng)脈高壓引起右心后負(fù)荷增加是影響右心功能的主要因素。2、心肌組織缺氧，心肌功能損害：（1）右心后負(fù)荷增加，心室壁張力增加使心肌耗氧量增加；（2）冠狀動(dòng)脈阻力增加，血流減少；（3）同時(shí)缺氧對心肌有直接損害。發(fā)病機(jī)制右心后負(fù)荷增加，為克服肺動(dòng)脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚，維持正常泵功能，右心代償。隨著病情的進(jìn)展，肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高且嚴(yán)重，特別是急性加重時(shí)，超過右心室的負(fù)荷，右心失代償，右心室擴(kuò)大和右心室功能衰竭。發(fā)病機(jī)制三、其他重要器官的損害各種原因所導(dǎo)致的缺氧、高碳酸血癥和酸堿平很紊亂除了影響心臟外，對腦、肝、腎、胃腸以及內(nèi)分泌、血液系統(tǒng)等均可產(chǎn)生影響，引起多個(gè)臟器功能紊亂。慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后臨床表現(xiàn)肺、心功能代償期：COPD的癥狀—慢性咳嗽、咳痰、氣喘，活動(dòng)后有心悸、呼吸困難、發(fā)力等，急性感染加重。肺氣腫的體征—桶狀胸、叩診過清音、聽診呼吸音減低、干、濕性羅音。肺動(dòng)脈高壓和右心肥大的體征—頸靜脈充盈、第二心音亢進(jìn)、劍突下收縮期搏動(dòng)、三尖瓣區(qū)收縮期雜音，肝下界下移。臨床表現(xiàn)肺、心功能失代償期：呼吸衰竭：呼吸困難加重、頭痛、失眠、食欲下降，嚴(yán)重者白天嗜睡、神志恍惚、譫妄等右心衰竭：心悸、食欲減退、腹脹、惡心發(fā)紺、球結(jié)膜充血、水腫、皮膚潮紅、多汗，視網(wǎng)膜血管擴(kuò)展、視乳頭水腫，腱反射減弱或消失，病理征。肝臟淤血腫大和疼痛、肝頸靜脈反流征、下肢水腫、胸水和腹水等。并發(fā)癥肺性腦病(pulmonaryencephalopathy)：由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳而引起的神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀的綜合征。酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂心律失常休克消化道出血彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后

實(shí)驗(yàn)室檢查X線檢查-肺動(dòng)脈高壓征：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm或其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm；中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張，而外周動(dòng)脈驟然變細(xì)呈截?cái)嗷蚴笪矤睿粓A錐部顯著突出或其高度≥7mm；右心室增大征。實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖檢查-右心肥大：額面平均電軸右偏，

+90°；重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5R/S1）；“肺型P波”：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)中P波高尖，振幅可達(dá)0.22mV或以上；。右室肥厚：V1R/S≥1，Rv1+Sv5≥1.05mV，aVRR/S≥1；V1~V3可出現(xiàn)酷似陣舊性心肌梗塞的QS波；次要條件：右束支傳導(dǎo)阻滯（表示有右心負(fù)荷過重），肢導(dǎo)聯(lián)低電壓圖形。實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖主要條件：右心室流出道內(nèi)徑≥30mm；右心室內(nèi)徑≥20mm；右心室前壁的厚度≥5mm；

左、右心室內(nèi)徑的比值

2；右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm；或肺動(dòng)脈干≥20mm；右室流出道/左房內(nèi)徑比值>1.4；肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象（a波低平或

2mm）。實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖次要條件：室間隔厚度≥12mm，振幅

5mm；右心房增大，≥25mm；三尖瓣前葉曲線DE、EF增長速度增快；二尖瓣前葉曲線幅度低，CE

18mm。實(shí)驗(yàn)室檢查其它：血?dú)夥治觯汉粑ソ邥r(shí)可有低氧血癥或合并高碳酸血癥；肺功能檢查：緩解期可考慮測定，常有通氣和換氣功能障礙；右心導(dǎo)管檢查：直接測定肺動(dòng)脈和右心室壓力，有利于早期診斷；血液檢查：合并感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增加；紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高，血液粘度增加；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后診斷慢支、肺氣腫、其它肺胸疾病或肺血管病變病史；肺動(dòng)脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、下肢浮腫及靜脈高壓等；心電圖、X線表現(xiàn)；參考超聲心動(dòng)圖、肺功能或其它檢查。鑒別診斷冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。┤乃ソ唢L(fēng)濕性心瓣膜病（風(fēng)心）二尖瓣狹窄原發(fā)性心肌病右心衰竭

發(fā)紺型先天性心臟病慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預(yù)后治療一、肺、心功能代償期1、中西醫(yī)結(jié)合，增強(qiáng)體質(zhì)，延緩發(fā)展；2、減少、避免、治療急性發(fā)作；二、肺、心功能失代償期1、控制感染；2、治療呼吸衰竭；3、控制心力衰竭4、處理并發(fā)癥治療一、抗感染治療(antibiotic)：90%感染為誘因，且易繼發(fā)感染。病原菌多為革蘭陰性桿菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厭氧菌等，應(yīng)作痰培養(yǎng)+藥敏。常用抗菌藥物：抗假單胞菌內(nèi)酰胺類（如頭孢他啶、哌拉西林）、內(nèi)酰胺類/內(nèi)酰胺酶抑制劑（替卡西林/克拉維酸、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯類（亞胺培南、美羅培南）、氟喹諾酮（環(huán)丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷類（阿米卡星）、萬古霉素（疑為MRSA）。治療

二、支氣管擴(kuò)張劑（bronchodilator）的應(yīng)用：β2受體激動(dòng)劑：沙丁胺醇、特布他林茶堿類：氨茶堿抗膽堿能藥物：異丙托溴胺糖皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松治療三、氧療（oxygentherapy）：吸氧方法：雙腔鼻管、鼻導(dǎo)管、鼻塞、面罩。吸氧濃度：FiO2=21+4×吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧濃度35%~45%或更高；

II型呼衰：持續(xù)低流量吸氧，吸氧濃度24%~28%（1~2L/分）。

理想水平：PaO2

60mmHg，PaCO2和pH在適合范圍。治療

持續(xù)低流量吸氧(controlledoxygentherapy)：（1）II型呼衰時(shí)，呼吸中樞化學(xué)感受器對CO2反應(yīng)性差，主要靠低氧血癥對外周化學(xué)感受器的刺激（低氧對中樞的直接作用是抑制），吸入高氧，刺激作用消失，肺泡通氣量下降；（2）吸入高氧，低氧性肺血管收縮解除，使高V/Q的肺單位中的血流向低V/Q肺單位，加重V/Q比例失調(diào)，有效肺泡通氣量減少；（3）根據(jù)氧解離曲線特性，PaO2

60mmHg時(shí)，PaO2稍增高，SaO2增加，低流量吸氧可改善嚴(yán)重缺氧，但仍有缺氧，能刺激化學(xué)感受器。治療四、機(jī)械通氣（mechanicalventilation）：人工氣道的選擇：面罩(口或鼻)、氣管插管(經(jīng)口或鼻)、氣管切開。通氣方式：(1)無創(chuàng)正壓通氣(non-invasivepositivepressureventilation,NIPPV)：經(jīng)面(鼻)罩機(jī)械通氣，如BiPAP，適用于未昏迷病人；(2)有創(chuàng)機(jī)械通氣：IPPB、PSV、SIMV。有創(chuàng)機(jī)械通氣應(yīng)用指征：(1)意識(shí)障礙，出現(xiàn)肺性腦病；(2)呼吸頻率35次/分，呼吸不規(guī)則，或呼吸停止；(3)嚴(yán)重呼衰：PaO2

50mmHg，PaCO2

70~80mmHg，pH

7.2。治療五、促進(jìn)分泌物排出：祛痰藥物(expectorant)：氨溴索（沐舒坦）、溴已新（必嗽平）呼吸道的濕化與霧化拍背補(bǔ)液治療

六、呼吸興奮劑(respiratorystimulant)：通過刺激呼吸中樞或外周化學(xué)感受器，增加呼吸頻率和潮氣量，改善通氣，且能促進(jìn)患者清醒和自主咳痰，但可增加氧耗量和CO2的產(chǎn)生，應(yīng)注意減輕氣道負(fù)荷。有神經(jīng)精神癥狀即肺性腦病，或PaCO275~80mmHg時(shí)可應(yīng)用。常用藥物：可拉明（尼可剎米）、回蘇靈，洛貝林（山梗菜堿）、阿米三嗪、多沙普侖等。

治療七、糾正酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂：（1）治療原發(fā)病和糾正呼衰；（2）補(bǔ)液與脫水處理；（3）呼酸、呼酸合并代堿、呼酸合并代酸的處理，pH7.2可適當(dāng)補(bǔ)5%NaCO3；（4）補(bǔ)鉀、補(bǔ)氯。治療八、心力衰竭的治療：1、利尿劑(diuretic)：抑制腎臟水、鈉重吸收，減少循環(huán)血容量，減輕右心前負(fù)荷，消除水腫。宜選用作用輕、劑量小、短療程的利尿劑。常用藥物有呋噻米（速尿）、雙氫氯噻嗪（雙克）、螺內(nèi)酯（安體舒通）。注意可引起痰液粘稠、電解質(zhì)紊亂、血液粘滯性升高。治療2、強(qiáng)心劑(digitalis)：因缺氧與感染，對洋地黃耐受性低，易出現(xiàn)中毒，如心律失常等；劑量宜小（常規(guī)劑量1/2~2/3），選用作用快、排泄快制劑；常用藥物：毛花苷丙（西地蘭）：每次0.2~0.4mg，加入液體中緩慢靜脈注射；用藥前注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，避免藥物毒性反應(yīng)。治療應(yīng)用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好療效而反復(fù)浮腫的心衰者；②合并室上性快速心律失常者；③出現(xiàn)急性左心衰竭者；

以右心衰竭為主而無明顯急性感染者。低氧血癥、感染等均可使心率增快，不宜以心率作為衡量強(qiáng)心藥的應(yīng)用和療效考核指征。治療3、血管擴(kuò)張劑(vasodilator)：擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓，減輕右心負(fù)荷，改善心功能；常用藥物：硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯吡啶、卡托普利等；降低肺動(dòng)脈壓同時(shí)可