中級(jí)衛(wèi)生專業(yè)資格神經(jīng)內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師中級(jí)模擬題2021年(18)-真題(含答案與解析)-交互

中級(jí)衛(wèi)生專業(yè)資格神經(jīng)內(nèi)科學(xué)主治醫(yī)師（中級(jí)）模擬題2021年(18)(總分96.22,做題時(shí)間120分鐘)X題型1.

患者男，61歲。2年前患者駕駛汽車時(shí)發(fā)生事故，汽車自行撞在隔離帶上，嚴(yán)重?fù)p毀。當(dāng)目擊者打開車門時(shí)見患者面色青紫，雙眼上視，口吐白沫，肢體抽動(dòng)，對(duì)呼叫無反應(yīng)，約1min后肢體抽動(dòng)停止，但意識(shí)仍然不清，約20min后意識(shí)轉(zhuǎn)清。被送到醫(yī)院急診室。既往高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，規(guī)律服藥。家族史無特殊?？赡茉斐稍摶颊甙l(fā)作的原因有()A

心律失常B

短暫性腦缺血發(fā)作C

藥物D

電解質(zhì)紊亂E

癲癇F

癔癥該題您未回答:х

該問題分值:1.72答案:A,B,C,D,E2.

患者女，70歲。近1年來常常忘事，經(jīng)常因找不到東西而懷疑被家人拿走。入院查體發(fā)現(xiàn)患者社交禮儀良好，但有重復(fù)性行為，如反復(fù)問同一個(gè)問題。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明確陽性體征。該患者臨床可選用的進(jìn)一步檢查是()A

腰椎穿刺B

臥立位血壓檢測C

肌電圖D

神經(jīng)心理測評(píng)E

SOD1基因檢測F

顱腦MRI平掃+海馬相該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:D,FAD所致癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)仍然是一個(gè)臨床診斷，主要通過醫(yī)生詢問知情者（患者或家庭成員）以及神經(jīng)心理測驗(yàn)來判斷是否存在或正在發(fā)生癡呆。生物標(biāo)志對(duì)診斷AD有幫助但不是必需的。隨著結(jié)構(gòu)影像學(xué)和功能影像學(xué)的進(jìn)展，神經(jīng)影像已經(jīng)成為目前癡呆鑒別診斷和治療決策最重要的輔助檢查方法。3.

患者男，73歲，右利手。3年前其妻發(fā)現(xiàn)他在睡夢中大喊大叫，肢體用力揮動(dòng)，有一次曾打傷了她。2年前逐漸出現(xiàn)右側(cè)肢體震顫，行走在不平的路面時(shí)有困難，易跌倒。1年前出現(xiàn)腳步拖沓，偶爾流涎。(提示患者步態(tài)隨病程有輕度改善，但震顫變得更加頻繁。其妻子注意到患者思維混亂以及定向力障礙逐漸加重，偶爾會(huì)出現(xiàn)幻覺。患者有時(shí)哭泣，感到絕望，覺得自己是家人的負(fù)擔(dān)。)根據(jù)以上變化，本患者須考慮的診斷主要有()A

抑郁癥B

路易體癡呆C

阿爾茨海默病D

帕金森病癡呆E

多發(fā)性硬化F

Creutzfeldt-Jakob病該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B,D從臨床角度將DLB和PDD區(qū)分很困難，二者均可出現(xiàn)波動(dòng)的認(rèn)知功能障礙、精神病性癥狀如幻覺和運(yùn)動(dòng)障礙。路易體癡呆患者注意力障礙可能更突出，幻覺等精神病性癥狀更常見，精神類藥物不良反應(yīng)發(fā)生率更高。帕金森病癡呆患者更易出現(xiàn)非對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)障礙和震顫。4.

患者男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢輕微震顫，5年前左下肢亦出現(xiàn)震顫，靜止時(shí)明顯，同時(shí)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，動(dòng)作遲緩，3年前患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查體：神志清楚，面具臉，構(gòu)音障礙，語音低微，口角時(shí)有流涎，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，四肢靜止性震顫，動(dòng)作遲緩，起步艱難。有關(guān)靜止性震顫下列敘述正確的是A

是主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的一種有規(guī)律的顫動(dòng)B

可出現(xiàn)在四肢、下頜、唇、頸部和手指C

多在靜止時(shí)出現(xiàn)，睡眠時(shí)不消失D

常伴有肌肉的齒輪樣強(qiáng)直E

手指的震顫如搓丸樣該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,D,E靜止性震顫多在靜止時(shí)出現(xiàn)，睡眠時(shí)消失。5.

患者男，61歲。2年前患者駕駛汽車時(shí)發(fā)生事故，汽車自行撞在隔離帶上，嚴(yán)重?fù)p毀。當(dāng)目擊者打開車門時(shí)見患者面色青紫，雙眼上視，口吐白沫，肢體抽動(dòng)，對(duì)呼叫無反應(yīng)，約1min后肢體抽動(dòng)停止，但意識(shí)仍然不清，約20min后意識(shí)轉(zhuǎn)清。被送到醫(yī)院急診室。既往高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，規(guī)律服藥。家族史無特殊。(提示詢問病史，患者無發(fā)熱、頭痛等不適，發(fā)作前無預(yù)感，家人未發(fā)現(xiàn)患者有性格及認(rèn)知方面的改變。)到達(dá)急診室后應(yīng)為患者安排的檢查有()A

實(shí)驗(yàn)室檢查B

顱腦MRI／CTC

常規(guī)腦電圖D

誘發(fā)電位E

頸部血管超聲F

心電圖該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,C,E,F6.

患者女，70歲。近1年來常常忘事，經(jīng)常因找不到東西而懷疑被家人拿走。入院查體發(fā)現(xiàn)患者社交禮儀良好，但有重復(fù)性行為，如反復(fù)問同一個(gè)問題。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明確陽性體征。可以應(yīng)用的治療藥物有()A

金剛烷胺B

美金剛C

丁螺環(huán)酮D

多奈哌齊E

多巴胺F

苯海索該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B,D在阿爾茨海默病藥物治療研究成果中，已具備循證醫(yī)學(xué)證據(jù)而被醫(yī)生和患者廣泛接受的包括膽堿酯酶抑制藥、谷氨酸受體拮抗藥、鈣通道阻滯藥；而其他可能提高患者認(rèn)知功能如抗氧化藥、抗炎藥物、改善腦代謝藥物等，目前暫無充分循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。7.

患者男，73歲，右利手。3年前其妻發(fā)現(xiàn)他在睡夢中大喊大叫，肢體用力揮動(dòng)，有一次曾打傷了她。2年前逐漸出現(xiàn)右側(cè)肢體震顫，行走在不平的路面時(shí)有困難，易跌倒。1年前出現(xiàn)腳步拖沓，偶爾流涎。路易體癡呆和帕金森病癡呆臨床最主要的區(qū)別點(diǎn)是()A

起病形式B

病程波動(dòng)起伏C

幻視D

REM睡眠行為障礙E

執(zhí)行功能障礙F

對(duì)左旋多巴的反應(yīng)該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A帕金森病癡呆與路易體癡呆的臨床表現(xiàn)具有相似性，二者的區(qū)分主要根據(jù)癡呆與錐體外系癥狀發(fā)生的時(shí)間順序。如果癡呆在錐體外系癥狀1年后出現(xiàn)，傾向于診斷為帕金森病癡呆。反之，癡呆若發(fā)生于錐體外系癥狀前或者后1年內(nèi)則傾向于診斷為路易體癡呆。8.

患者男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢輕微震顫，5年前左下肢亦出現(xiàn)震顫，靜止時(shí)明顯，同時(shí)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，動(dòng)作遲緩，3年前患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查體：神志清楚，面具臉，構(gòu)音障礙，語音低微，口角時(shí)有流涎，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，四肢靜止性震顫，動(dòng)作遲緩，起步艱難。該患者最可能的診斷是A

帕金森病B

特發(fā)性震顫C

亨廷頓病D

血管性帕金森綜合征E

彌漫性路易體病該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A9.

患者男，61歲。2年前患者駕駛汽車時(shí)發(fā)生事故，汽車自行撞在隔離帶上，嚴(yán)重?fù)p毀。當(dāng)目擊者打開車門時(shí)見患者面色青紫，雙眼上視，口吐白沫，肢體抽動(dòng)，對(duì)呼叫無反應(yīng)，約1min后肢體抽動(dòng)停止，但意識(shí)仍然不清，約20min后意識(shí)轉(zhuǎn)清。被送到醫(yī)院急診室。既往高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，規(guī)律服藥。家族史無特殊。(提示血糖（隨機(jī)）12.3mmol／L。顱腦MRI：腦白質(zhì)點(diǎn)狀脫髓鞘改變。常規(guī)腦電圖：未見異常。心電圖：竇性心律不齊。頸部血管超聲：頸動(dòng)脈斑塊形成。)為進(jìn)一步明確診斷應(yīng)檢查()A

腦脊液B

24h腦電圖C

全腦血管造影D

直立傾斜試驗(yàn)E

冠狀動(dòng)脈造影F

多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(PSG)該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B患者除癲癇發(fā)作，并無頭痛、發(fā)熱、精神認(rèn)知改變等其他伴隨癥狀，MRI及頸部血管超聲未發(fā)現(xiàn)明顯血管狹窄，所以進(jìn)行腦脊液檢查和全腦血管造影的證據(jù)不充分。患者發(fā)作之前無明顯前驅(qū)癥狀，以往也無暈厥病史，所以冠狀動(dòng)脈造影和直立傾斜試驗(yàn)也非必需。患者為白天清醒時(shí)發(fā)作，睡眠障礙的可能性不大，PSG檢查不必要。常規(guī)腦電圖檢查僅能發(fā)現(xiàn)50%的癲癇樣放電，所以延長時(shí)間的腦電圖檢查對(duì)診斷更有價(jià)值。10.

患者男，45歲。因“左上肢力弱伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難半年”就診。查體：腦神經(jīng)（-），雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，近端肌力4級(jí)，可見明顯肌束顫動(dòng)，雙下肢肌力5級(jí)，肌張力明顯升高，四肢腱反射亢進(jìn)，病理征(+)；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，深、淺感覺正常。診斷應(yīng)首先考慮()A

多系統(tǒng)萎縮B

頸椎病C

肌萎縮側(cè)索硬化D

多發(fā)性硬化E

肯尼迪病F

脊髓空洞癥該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:C該患者為中年男性，慢性病程，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢無力，逐漸加重，查體可見上下肢上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，感覺、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，首先考慮為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病--肌萎縮側(cè)索硬化。選項(xiàng)B多表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛伴有感覺障礙，隨著病情進(jìn)展才出現(xiàn)肌萎縮；選項(xiàng)D常有核間性眼肌麻痹、疼痛和麻木等癥狀；選項(xiàng)E常表現(xiàn)為球部受累、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損和內(nèi)分泌癥狀；選項(xiàng)F多有分離性感覺障礙。11.

患者男，69歲。2年前患者被家人發(fā)現(xiàn)記憶力較前變差，有時(shí)叫不出子女的名字，已吃過晚飯卻還督促家人準(zhǔn)備晚餐。不能找到家里常用物品的位置，因外出迷路家人不敢讓其獨(dú)處，穿衣和系扣等須家人幫助才能完成，有時(shí)可回答家人問題，有時(shí)沉默不語。上述癥狀時(shí)好時(shí)壞，逐漸加重。隨后家人發(fā)現(xiàn)其言語內(nèi)容古怪，訴說房間里有大頭小尾巴老鼠走動(dòng)。近1年患者行走變慢，四肢動(dòng)作明顯僵硬，容易跌倒；無論喜怒哀樂，患者面部表情幾乎無變化，對(duì)待家人和朋友冷淡，白天昏昏欲睡，晚間睡眠時(shí)有肢體抖動(dòng)，與前相比對(duì)周邊事物喪失興趣。既往腦供血不足病史。家族史無特殊。神經(jīng)科查體：意識(shí)清楚，淡漠，面具臉，近記憶力輕度受損，空間定向力和結(jié)構(gòu)能力明顯減退，計(jì)算力下降，四肢肌張力呈鉛管樣增高，行動(dòng)遲緩擺臂動(dòng)作少；四肢腱反射(+)，雙側(cè)病理反射未引出；部分查體欠合作。血、尿、糞常規(guī)、血生化、凝血正常。顱腦MRI／CT：廣泛皮質(zhì)萎縮。從臨床角度初步判斷本例診斷可能為()A

阿爾茨海默病B

血管性癡呆C

帕金森病癡呆D

額顳葉癡呆E

路易體癡呆F

假性癡呆該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:E目前國際上常用的標(biāo)準(zhǔn)為：①存在進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，影響社會(huì)及工作能力；②具有以下3項(xiàng)中的2項(xiàng)：A．波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙伴有明顯的注意力及警覺異常；B．反復(fù)發(fā)作的視幻覺；C．同時(shí)出現(xiàn)的帕金森綜合征?？赡艿腄LB必具備其中1項(xiàng)。12.

男性，50歲，主因四肢無力1年就診，既往體健。查體：神清語利，顱神經(jīng)(-)，四肢肌力4級(jí)，肌張力高，四肢腱反射亢進(jìn)，雙上肢Hoffmann's征陽性，雙下肢Babinski's征陽性，四肢痛覺對(duì)稱。雙側(cè)大小魚際肌、骨間肌萎縮，全身可見肌肉跳動(dòng)，心肺未見異常。提問：此患者定位在何處A

大腦半球B

小腦C

腦干D

脊髓E

椎體系統(tǒng)F

錐體外系統(tǒng)G

前庭小腦系統(tǒng)該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:E13.

患者男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢輕微震顫，5年前左下肢亦出現(xiàn)震顫，靜止時(shí)明顯，同時(shí)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，動(dòng)作遲緩，3年前患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查體：神志清楚，面具臉，構(gòu)音障礙，語音低微，口角時(shí)有流涎，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，四肢靜止性震顫，動(dòng)作遲緩，起步艱難。該患者還可出現(xiàn)哪項(xiàng)表現(xiàn)A

面具臉B

Myerson征C

慌張步態(tài)D

寫字過小征E

Babinski征F

手指"搓丸樣"動(dòng)作該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,C,D,F14.

患者男，61歲。2年前患者駕駛汽車時(shí)發(fā)生事故，汽車自行撞在隔離帶上，嚴(yán)重?fù)p毀。當(dāng)目擊者打開車門時(shí)見患者面色青紫，雙眼上視，口吐白沫，肢體抽動(dòng)，對(duì)呼叫無反應(yīng)，約1min后肢體抽動(dòng)停止，但意識(shí)仍然不清，約20min后意識(shí)轉(zhuǎn)清。被送到醫(yī)院急診室。既往高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，規(guī)律服藥。家族史無特殊。(提示24h腦電圖：右額區(qū)散在尖波。)該患者診斷考慮為()A

特發(fā)性全面性癲癇B

部分性癲癇C

顳葉癲癇D

暈厥E

短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)F

心源性休克該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B15.

患者男，45歲。因“左上肢力弱伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難半年”就診。查體：腦神經(jīng)（-），雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，近端肌力4級(jí)，可見明顯肌束顫動(dòng)，雙下肢肌力5級(jí)，肌張力明顯升高，四肢腱反射亢進(jìn)，病理征(+)；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，深、淺感覺正常。最有助于明確診斷的檢查是()A

頸椎MRIB

肌電圖C

肌肉活檢D

腦脊液檢查E

肺功能檢查F

PET該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B肌電圖檢查結(jié)果已經(jīng)被納入ALS的ElEscorial診斷標(biāo)準(zhǔn)中。作為臨床輔助檢查的重要組成部分，肌電圖可以進(jìn)一步證實(shí)已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累區(qū)域，同時(shí)也能發(fā)現(xiàn)臨床尚未出現(xiàn)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累區(qū)域，有助于ALS的早期確診、判斷病情及選用輔助通氣的時(shí)機(jī)。16.

患者男，69歲。2年前患者被家人發(fā)現(xiàn)記憶力較前變差，有時(shí)叫不出子女的名字，已吃過晚飯卻還督促家人準(zhǔn)備晚餐。不能找到家里常用物品的位置，因外出迷路家人不敢讓其獨(dú)處，穿衣和系扣等須家人幫助才能完成，有時(shí)可回答家人問題，有時(shí)沉默不語。上述癥狀時(shí)好時(shí)壞，逐漸加重。隨后家人發(fā)現(xiàn)其言語內(nèi)容古怪，訴說房間里有大頭小尾巴老鼠走動(dòng)。近1年患者行走變慢，四肢動(dòng)作明顯僵硬，容易跌倒；無論喜怒哀樂，患者面部表情幾乎無變化，對(duì)待家人和朋友冷淡，白天昏昏欲睡，晚間睡眠時(shí)有肢體抖動(dòng)，與前相比對(duì)周邊事物喪失興趣。既往腦供血不足病史。家族史無特殊。神經(jīng)科查體：意識(shí)清楚，淡漠，面具臉，近記憶力輕度受損，空間定向力和結(jié)構(gòu)能力明顯減退，計(jì)算力下降，四肢肌張力呈鉛管樣增高，行動(dòng)遲緩擺臂動(dòng)作少；四肢腱反射(+)，雙側(cè)病理反射未引出；部分查體欠合作。血、尿、糞常規(guī)、血生化、凝血正常。顱腦MRI／CT：廣泛皮質(zhì)萎縮。在本病的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)中，支持性的臨床癥狀包括()A

反復(fù)跌倒B

暈厥C

短暫意識(shí)喪失D

視幻覺E

抽搐F

REM睡眠行為障礙該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,C,D,F17.

男性，50歲，主因四肢無力1年就診，既往體健。查體：神清語利，顱神經(jīng)(-)，四肢肌力4級(jí)，肌張力高，四肢腱反射亢進(jìn)，雙上肢Hoffmann's征陽性，雙下肢Babinski's征陽性，四肢痛覺對(duì)稱。雙側(cè)大小魚際肌、骨間肌萎縮，全身可見肌肉跳動(dòng)，心肺未見異常。提問：目前應(yīng)作什么樣判斷A

脊肌萎縮癥B

脊髓型頸椎病C

原發(fā)性側(cè)索硬化D

進(jìn)行性脊肌萎縮E

肌萎縮性側(cè)索硬化F

急性脊髓炎G

脊髓空洞癥H

多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病I

良性肌束震顫該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:E18.

患者男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢輕微震顫，5年前左下肢亦出現(xiàn)震顫，靜止時(shí)明顯，同時(shí)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，動(dòng)作遲緩，3年前患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查體：神志清楚，面具臉，構(gòu)音障礙，語音低微，口角時(shí)有流涎，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，四肢靜止性震顫，動(dòng)作遲緩，起步艱難。若為前列腺肥大患者，治療用藥可選擇A

美多巴B

苯海索C

培高利特D

答是美E

丙炔苯丙胺該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,C,D,E苯海索禁用于前列腺肥大患者。19.

患者男，61歲。2年前患者駕駛汽車時(shí)發(fā)生事故，汽車自行撞在隔離帶上，嚴(yán)重?fù)p毀。當(dāng)目擊者打開車門時(shí)見患者面色青紫，雙眼上視，口吐白沫，肢體抽動(dòng)，對(duì)呼叫無反應(yīng)，約1min后肢體抽動(dòng)停止，但意識(shí)仍然不清，約20min后意識(shí)轉(zhuǎn)清。被送到醫(yī)院急診室。既往高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，規(guī)律服藥。家族史無特殊。(提示建議患者開始抗癲癇治療，患者拒絕。2個(gè)月后再次出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失、抽搐、摔倒，造成多發(fā)性腦挫裂傷。來診后表示接受抗癲癇治療。)適用于該患者的藥物有()A

苯妥英鈉B

丙戊酸鈉C

卡馬西平D

拉莫三嗪E

托吡酯F

左乙拉西坦該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,C,D,E20.

患者男，45歲。因“左上肢力弱伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難半年”就診。查體：腦神經(jīng)（-），雙上肢肌肉明顯萎縮，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，近端肌力4級(jí)，可見明顯肌束顫動(dòng)，雙下肢肌力5級(jí)，肌張力明顯升高，四肢腱反射亢進(jìn)，病理征(+)；共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，深、淺感覺正常。針對(duì)本病例主要須考慮的鑒別診斷有()A

亨廷頓病B

阿爾茨海默病C

肯尼迪病D

帕金森病E

頸椎病性脊髓病F

多系統(tǒng)萎縮G

多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:C,E,G臨床上易被誤診為肌萎縮側(cè)索硬化的疾病，以伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和頸椎病性脊髓病最常見；前者可從靜脈注射丙種球蛋白的治療中獲益，其進(jìn)展較肌萎縮側(cè)索硬化慢，生存時(shí)間更長。肯尼迪病也常被誤診為肌萎縮側(cè)索硬化，因其為X染色體連鎖疾病，與雄激素受體基因三核苷酸重復(fù)序列擴(kuò)展相關(guān)，臨床特征包括緩慢進(jìn)展、位于延髓和肢體近端的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害體征，50%的男性患者有乳房發(fā)育，感覺神經(jīng)動(dòng)作電位通常缺失，而且進(jìn)展較為緩慢。21.

患者男，69歲。2年前患者被家人發(fā)現(xiàn)記憶力較前變差，有時(shí)叫不出子女的名字，已吃過晚飯卻還督促家人準(zhǔn)備晚餐。不能找到家里常用物品的位置，因外出迷路家人不敢讓其獨(dú)處，穿衣和系扣等須家人幫助才能完成，有時(shí)可回答家人問題，有時(shí)沉默不語。上述癥狀時(shí)好時(shí)壞，逐漸加重。隨后家人發(fā)現(xiàn)其言語內(nèi)容古怪，訴說房間里有大頭小尾巴老鼠走動(dòng)。近1年患者行走變慢，四肢動(dòng)作明顯僵硬，容易跌倒；無論喜怒哀樂，患者面部表情幾乎無變化，對(duì)待家人和朋友冷淡，白天昏昏欲睡，晚間睡眠時(shí)有肢體抖動(dòng)，與前相比對(duì)周邊事物喪失興趣。既往腦供血不足病史。家族史無特殊。神經(jīng)科查體：意識(shí)清楚，淡漠，面具臉，近記憶力輕度受損，空間定向力和結(jié)構(gòu)能力明顯減退，計(jì)算力下降，四肢肌張力呈鉛管樣增高，行動(dòng)遲緩擺臂動(dòng)作少；四肢腱反射(+)，雙側(cè)病理反射未引出；部分查體欠合作。血、尿、糞常規(guī)、血生化、凝血正常。顱腦MRI／CT：廣泛皮質(zhì)萎縮。關(guān)于本病，敘述正確的有()A

約占老年期癡呆的10%B

海馬、海馬旁回、額頂葉及黑質(zhì)、Meynert基底前腦核等C

特征性的病理改變?yōu)榧?xì)胞漿內(nèi)路易小體形成D

有乙酰膽堿、組胺、煙堿等多種神經(jīng)介質(zhì)的功能障礙E

多巴胺減少與波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙有關(guān)F

影像學(xué)主要表現(xiàn)為顳葉為主的腦萎縮該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,C,DDLB是一種僅次于AD的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，占老年期癡呆的10%左右；乙酰膽堿減少與波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙相關(guān)；多巴胺減少和帕金森綜合征相關(guān)；其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，多為彌漫性腦萎縮。22.

男性，50歲，主因四肢無力1年就診，既往體健。查體：神清語利，顱神經(jīng)(-)，四肢肌力4級(jí)，肌張力高，四肢腱反射亢進(jìn)，雙上肢Hoffmann's征陽性，雙下肢Babinski's征陽性，四肢痛覺對(duì)稱。雙側(cè)大小魚際肌、骨間肌萎縮，全身可見肌肉跳動(dòng)，心肺未見異常。提問：此患者肌電圖有何特點(diǎn)A

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢B

運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位(MUAPs)時(shí)限增寬C

可見纖顫電位D

可見正銳波E

神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常F

插入電位消失該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B,C,D,E23.

患者男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢輕微震顫，5年前左下肢亦出現(xiàn)震顫，靜止時(shí)明顯，同時(shí)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，動(dòng)作遲緩，3年前患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查體：神志清楚，面具臉，構(gòu)音障礙，語音低微，口角時(shí)有流涎，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，四肢靜止性震顫，動(dòng)作遲緩，起步艱難。臨床與橄欖腦橋小腦萎縮鑒別時(shí)，以下哪項(xiàng)是提示后者的癥狀或體征A

靜止性震顫B

小腦性共濟(jì)失調(diào)C

齒輪樣強(qiáng)直D

運(yùn)動(dòng)遲緩E

舞蹈樣動(dòng)作該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B24.

患者男，61歲。2年前患者駕駛汽車時(shí)發(fā)生事故，汽車自行撞在隔離帶上，嚴(yán)重?fù)p毀。當(dāng)目擊者打開車門時(shí)見患者面色青紫，雙眼上視，口吐白沫，肢體抽動(dòng)，對(duì)呼叫無反應(yīng)，約1min后肢體抽動(dòng)停止，但意識(shí)仍然不清，約20min后意識(shí)轉(zhuǎn)清。被送到醫(yī)院急診室。既往高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，規(guī)律服藥。家族史無特殊。(提示患者使用抗癲癇藥物單藥治療后，出現(xiàn)不適反應(yīng)，包括體重明顯增加、脫發(fā)、雙手震顫。)患者使用的藥物為()A

苯妥英鈉B

拉莫三嗪C

卡馬西平D

丙戊酸鈉E

托吡酯F

左乙拉西坦該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:D老年患者出現(xiàn)首次癲癇發(fā)作，一般是癥狀性或者隱源性，90%以上面臨再次發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)。所以首次發(fā)作后，如果能夠除外有明確誘因的發(fā)作，一般須開始抗癲癇藥物治療。老年人代謝能力下降，苯妥英鈉由于非線性藥代動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，容易發(fā)生蓄積而導(dǎo)致中毒；其他藥物在老年人使用相對(duì)安全，但是須警惕卡馬西平出現(xiàn)的低鈉，托吡酯出現(xiàn)的認(rèn)知功能下降。丙戊酸鈉常見的不良反應(yīng)是體重增加、脫發(fā)、震顫等。25.

患者男，69歲。2年前患者被家人發(fā)現(xiàn)記憶力較前變差，有時(shí)叫不出子女的名字，已吃過晚飯卻還督促家人準(zhǔn)備晚餐。不能找到家里常用物品的位置，因外出迷路家人不敢讓其獨(dú)處，穿衣和系扣等須家人幫助才能完成，有時(shí)可回答家人問題，有時(shí)沉默不語。上述癥狀時(shí)好時(shí)壞，逐漸加重。隨后家人發(fā)現(xiàn)其言語內(nèi)容古怪，訴說房間里有大頭小尾巴老鼠走動(dòng)。近1年患者行走變慢，四肢動(dòng)作明顯僵硬，容易跌倒；無論喜怒哀樂，患者面部表情幾乎無變化，對(duì)待家人和朋友冷淡，白天昏昏欲睡，晚間睡眠時(shí)有肢體抖動(dòng)，與前相比對(duì)周邊事物喪失興趣。既往腦供血不足病史。家族史無特殊。神經(jīng)科查體：意識(shí)清楚，淡漠，面具臉，近記憶力輕度受損，空間定向力和結(jié)構(gòu)能力明顯減退，計(jì)算力下降，四肢肌張力呈鉛管樣增高，行動(dòng)遲緩擺臂動(dòng)作少；四肢腱反射(+)，雙側(cè)病理反射未引出；部分查體欠合作。血、尿、糞常規(guī)、血生化、凝血正常。顱腦MRI／CT：廣泛皮質(zhì)萎縮。本病治療可選擇的藥物包括()A

左旋多巴B

苯海索C

多奈哌齊D

利斯的明（利凡斯的明）E

加蘭他敏F

多塞平G

地西泮H

西酞普蘭該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:C,D,E,HDLB的藥物治療包括針對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙的抗帕金森藥物、針對(duì)認(rèn)知功能障礙的抗膽堿酯酶藥物和針對(duì)精神癥狀的藥物。其中抗帕金森藥物中禁用抗膽堿能藥物，因此排除苯海索?？鼓憠A酯酶藥物包括多奈哌齊、利凡斯的明和加蘭他敏。抑郁癥狀可用選擇性5-HT再攝取抑制藥如氟西汀、舍曲林和西酞普蘭等，禁用三環(huán)類抗抑郁藥，因此排除多塞平。視幻覺可用氯氮平、喹硫平、利培酮等藥物但禁用傳統(tǒng)類安定藥物。26.

女性40歲，20天前有"感冒"病史，5天前出現(xiàn)復(fù)視、走路不穩(wěn)。查體：神清語利，雙側(cè)眼球各個(gè)方向活動(dòng)受限，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射存在，四肢肌力肌張力正常，四肢腱反射消失，四肢病理征陰性。雙上肢指鼻試驗(yàn)、雙下肢跟一膝一脛試驗(yàn)陽性，Romberg征睜眼、閉眼均不穩(wěn)。提問：應(yīng)進(jìn)行的檢查包括A

頭顱MRIB

頭顱MRAC

腦電圖D

視覺誘發(fā)電位E

腰穿腦脊液檢查F

DSA該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,E27.

患者男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢輕微震顫，5年前左下肢亦出現(xiàn)震顫，靜止時(shí)明顯，同時(shí)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，動(dòng)作遲緩，3年前患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查體：神志清楚，面具臉，構(gòu)音障礙，語音低微，口角時(shí)有流涎，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，四肢靜止性震顫，動(dòng)作遲緩，起步艱難。左旋多巴遲發(fā)并發(fā)癥包括A

開關(guān)現(xiàn)象B

意識(shí)模糊C

異動(dòng)癥D

心律失常E

精神癥狀F

低血壓G

療效減退H

肌張力障礙該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,C,E,G,H長期應(yīng)用左旋多巴制劑易出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，包括癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥。癥狀波動(dòng)：包括療效減退和"開-關(guān)"現(xiàn)象。異動(dòng)癥：表現(xiàn)為頭面部、四肢或軀干的不自主舞蹈樣或肌張力障礙樣動(dòng)作。足或小腿痛性肌痙攣稱為肌張力障礙，也是異動(dòng)癥的一種表現(xiàn)形式28.

患者女，70歲。近1年來常常忘事，經(jīng)常因找不到東西而懷疑被家人拿走。入院查體發(fā)現(xiàn)患者社交禮儀良好，但有重復(fù)性行為，如反復(fù)問同一個(gè)問題。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明確陽性體征。最可能的診斷是（）A

路易體癡呆B

血管性癡呆C

額顳葉癡呆D

阿爾茨海默病E

帕金森病F

假性癡呆該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:D阿爾茨海默病核心癥狀中，認(rèn)知能力下降典型的首發(fā)征象為記憶障礙;早期以近記憶力受損為主，遠(yuǎn)記憶力受損相對(duì)較輕。同時(shí)語言功能逐漸受損，出現(xiàn)找詞、找名字困難的現(xiàn)象，可出現(xiàn)計(jì)算困難、時(shí)間地點(diǎn)定向障礙、執(zhí)行功能下降等。29.

患者男，73歲，右利手。3年前其妻發(fā)現(xiàn)他在睡夢中大喊大叫，肢體用力揮動(dòng)，有一次曾打傷了她。2年前逐漸出現(xiàn)右側(cè)肢體震顫，行走在不平的路面時(shí)有困難，易跌倒。1年前出現(xiàn)腳步拖沓，偶爾流涎。根據(jù)患者目前的病史資料，須考慮的診斷和鑒別診斷包括()A

帕金森病B

路易體癡呆C

多系統(tǒng)萎縮D

額顳葉癡呆E

阿爾茨海默病F

進(jìn)行性核上性癱瘓?jiān)擃}您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,C,F患者主要表現(xiàn)為睡眠異常行為以及錐體外系癥狀，故須考慮A、B、C、F選項(xiàng)。額顳葉癡呆的臨床分型，可根據(jù)其首發(fā)癥狀或者主要癥狀的不同分為bvFTD和語言障礙型（分為SD和PNFA兩型）；前者是FTLD最主要的臨床亞型，主要表現(xiàn)為人格障礙、情感隱匿、行為改變和執(zhí)行功能損害；后者又可分為脫抑制性型、情感淡漠型和刻板型。阿爾茨海默病核心癥狀中，認(rèn)知能力下降典型的首發(fā)征象為記憶障礙特別以近記憶力受損為主。PSP是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假性延髓性麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征。30.

患者男，60歲。7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢輕微震顫，5年前左下肢亦出現(xiàn)震顫，靜止時(shí)明顯，同時(shí)左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活，動(dòng)作遲緩，3年前患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，四肢僵硬，生活不能自理。既往健康。查體：神志清楚，面具臉，構(gòu)音障礙，語音低微，口角時(shí)有流涎，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，四肢靜止性震顫，動(dòng)作遲緩，起步艱難。關(guān)于本病敘述正確的是A

是一種慢性進(jìn)展性疾病B

肺炎、骨折等各種并發(fā)癥是常見的死因C

在治療中可將丙炔苯丙胺用作神經(jīng)保護(hù)劑D

左旋多巴是治療該病最有效的藥物E

應(yīng)早期應(yīng)用左旋多巴，逐漸加量F

抗膽堿藥可影響老年患者記憶功能，應(yīng)慎用該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,B,C,D,F帕金森病早期無需特殊治療。31.

患者女，70歲。近1年來常常忘事，經(jīng)常因找不到東西而懷疑被家人拿走。入院查體發(fā)現(xiàn)患者社交禮儀良好，但有重復(fù)性行為，如反復(fù)問同一個(gè)問題。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明確陽性體征。其特征性的病理改變有()A

神經(jīng)原纖維纏結(jié)B

少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體C

嗜銀包涵體D

路易小體E

神經(jīng)炎性斑F

神經(jīng)元缺失該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A,E,F阿爾茨海默病特征性的病理改變：神經(jīng)炎性斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)，神經(jīng)元缺失32.

患者男，73歲，右利手。3年前其妻發(fā)現(xiàn)他在睡夢中大喊大叫，肢體用力揮動(dòng)，有一次曾打傷了她。2年前逐漸出現(xiàn)右側(cè)肢體震顫，行走在不平的路面時(shí)有困難，易跌倒。1年前出現(xiàn)腳步拖沓，偶爾流涎。此患者步態(tài)的變化，可能預(yù)兆將早期發(fā)生()A

肌萎縮B

癡呆C

肌張力障礙D

共濟(jì)失調(diào)E

抑郁F

深感覺障礙該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:BA1/A2題型1.

內(nèi)囊出血所致的對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙(偏癱)，主要是損傷了()A

皮質(zhì)脊髓束B

皮質(zhì)紅核束C

頂枕顳橋束D

皮質(zhì)核束E

額橋束該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:A2.

右側(cè)內(nèi)囊后支受損，可能出現(xiàn)的病癥是()A

嗅覺喪失B

同側(cè)肢體麻痹C

雙眼左側(cè)半視野偏盲D

對(duì)側(cè)半身痛溫覺喪失而觸覺存在E

右耳聽覺喪失該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:C3.

右側(cè)皺額、閉眼和提唇鼓頰不能，伴左側(cè)肢體無力，病變應(yīng)定位在()A

左側(cè)內(nèi)囊B

右側(cè)中腦C

左側(cè)中腦D

右側(cè)腦橋E

左側(cè)腦橋該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:D4.

關(guān)于格林-巴利綜合征的描述，不正確的是()A

大多急性起病B

四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓C

可伴有四肢末端手套一襪子型感覺障礙D

明顯的消化系統(tǒng)功能障礙E

常有CSF蛋白細(xì)胞分離該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:D5.

患者，男，43歲，近2個(gè)月來走路不穩(wěn)，走路似踩棉花樣，尤以夜間為重。查體：發(fā)現(xiàn)雙下肢位置覺、振動(dòng)覺消失，Romberg征陽性。肌力正常，雙側(cè)跟腱反射(-)，跖反射無反應(yīng)。其病變定位在()A

前庭神經(jīng)B

錐體外系統(tǒng)C

小腦D

脊髓后索E

皮質(zhì)脊髓側(cè)束該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:D6.

下列哪個(gè)部位病變不會(huì)出現(xiàn)Babinski征()A

延髓B

脊髓高頸髓C

脊髓圓錐D

脊髓胸段E

脊髓頸膨大該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:CB1題型1.

去皮質(zhì)強(qiáng)直A

昏迷，發(fā)作性四肢伸性強(qiáng)直B

昏迷，發(fā)作性上肢屈曲和下肢伸直C

嗜睡，四肢屈曲D

清醒，四肢不能活動(dòng)，只有眼球活動(dòng)E

清醒，發(fā)作性一側(cè)上下肢抽動(dòng)該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B2.

溴隱亭A

單胺氧化酶B抑制劑B

多巴胺受體激動(dòng)劑C

兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑D

抗膽堿能藥物E

促進(jìn)多巴胺在神經(jīng)末梢釋放的藥物該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:B溴隱亭是多巴胺受體D2激動(dòng)劑3.

一側(cè)橫竇閉塞能引起A

壓迫雙側(cè)頸靜脈后腦脊液壓力上升和下降均緩慢B

壓迫雙側(cè)頸靜脈后腦脊液壓力上升和下降都迅速C

壓迫雙側(cè)頸靜脈10秒鐘腦脊液壓力不升D

壓迫一側(cè)頸靜脈，腦脊液壓力不升；壓迫對(duì)側(cè)壓力也不升E

壓迫一側(cè)頸靜脈，腦脊液壓力不升；壓迫對(duì)側(cè)壓力上升正常該題您未回答:х

該問題分值:1.89答案:E4.

答是美（ta