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文檔簡(jiǎn)介

外科學(xué)血液系統(tǒng)疾病

第一章貧血概述

貧血是指成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)HbvllOg/L,孕婦Hb<lOOg/L。

【分類(lèi)】

一、紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)

類(lèi)型MCV(fl)MCHMCHC疾病

大細(xì)胞性貧血>100>3232—35巨幼細(xì)胞貧血

正常細(xì)胞性貧血80-10026-3231?35再生障礙性貧血;急性失血性貧血

小細(xì)胞性貧血<80<2631?35慢性病貧血

小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<30缺鐵性貧血;鐵粒幼細(xì)胞性貧血;海洋性貧血

二、按貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類(lèi)

(一)紅細(xì)胞生成減少性貧血

1.再生障礙性貧血。

2.葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血。

3.缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見(jiàn)的貧血。

(二)紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血。

(三)失血性貧血。

第二章缺鐵性貧血

【鐵代謝】

鐵吸收部位主要在十二指腸及空腸上段。食物鐵的狀態(tài)(三價(jià)、二價(jià)鐵)、胃腸功能(酸堿度等)、

體內(nèi)鐵貯量、骨髓造血狀態(tài)及某些藥物(如維生素C)均會(huì)影響鐵吸收。

吸收入血的二價(jià)鐵經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化成三價(jià)鐵,與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合后轉(zhuǎn)運(yùn)到組織或通過(guò)幼紅細(xì)胞

膜轉(zhuǎn)鐵蛋白受體胞飲人細(xì)胞內(nèi),再與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離并還原成二價(jià)鐵,參與形成血紅蛋白。

Fe2+吸收f(shuō)Fe3+轉(zhuǎn)運(yùn)-Fe2+利用

【病因和發(fā)病機(jī)制】

一、病因

(一)需鐵量增加而鐵攝入不足多見(jiàn)于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。青少年

偏食易缺鐵。女性月經(jīng)過(guò)多、妊娠或哺乳,需鐵量增加,若不補(bǔ)充高鐵食物,易造成IDA。

(二)鐵吸收障礙常見(jiàn)于胃大部切除術(shù)后,胃酸分泌不足且食物快速進(jìn)入空腸,繞過(guò)鐵

的主要吸收部位(十二指腸),使鐵吸收減少。

(三)鐵丟失過(guò)多如慢性胃腸道失血(包括痔瘡、胃十二指腸潰瘍、食管裂孔疝、消化道

息肉、胃腸道腫瘤、寄生蟲(chóng)感染、食管或胃底靜脈曲張破裂等)、月經(jīng)過(guò)多(如宮內(nèi)放置節(jié)育

環(huán)、子宮肌瘤及月經(jīng)失調(diào)等婦科疾病)。

二、發(fā)病機(jī)制

(一)缺鐵對(duì)鐵代謝的影響當(dāng)體內(nèi)貯鐵減少到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)的鐵時(shí),鐵代謝指標(biāo)

發(fā)生異常:貯鐵指標(biāo)(鐵蛋白、含鐵血黃素)I、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度I、總鐵結(jié)合力t、

組織缺鐵、紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白受體表達(dá)于紅系造血細(xì)胞膜表面,當(dāng)紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏時(shí),

轉(zhuǎn)鐵蛋白受體脫落進(jìn)入血液成為血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)。

(二)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響游離原葉咻增高。

(三)缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響

【臨床表現(xiàn)】

一、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)。

二、貧血表現(xiàn)。

三、組織缺鐵表現(xiàn)精神行為異常,如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖;體力、耐

力下降;易感染;兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皴裂、

吞咽困難;毛發(fā)干枯、脫落;皮膚干燥、皺縮;指(趾)甲缺乏光澤、脆薄易裂,重者指(趾)

甲變平,甚至凹下呈勺狀(匙狀甲)。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

?、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血。平均紅細(xì)胞體積(MCV)低于803平均紅細(xì)胞血紅

蛋白量(MCH)小于27pg,平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)小于32%。血片中可見(jiàn)紅細(xì)胞

體積小、中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)多正?;蜉p度增高。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可正常

或減低。

二、骨髓象紅系中以中、晚幼紅細(xì)胞為主,其體積小、核染色質(zhì)致密、胞漿少、邊緣

不整齊,有血紅蛋白形成不良的表現(xiàn),即所謂的“核老漿幼”現(xiàn)象。

三、鐵代謝血清鐵I,總鐵結(jié)合力t,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度Io血清鐵蛋白Io骨髓涂片

用亞鐵氟化鉀(普魯士藍(lán)反應(yīng))染色后,在骨髓小粒中無(wú)深藍(lán)色的含鐵血黃素顆粒;在幼紅細(xì)

胞內(nèi)鐵減少或消失,鐵粒幼細(xì)胞少于15%。

四、紅細(xì)胞內(nèi)口卜琳t。

【診斷與鑒別診斷】

鑒別診斷應(yīng)與下列小細(xì)胞性貧血鑒別:

缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血慢性病性貧血地中海貧血(海洋性貧血)

血清鐵ItIt

血清鐵蛋白1ttt

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降ItIt

總鐵結(jié)合力t不高或II正常

骨髓鐵染色1ttt

【治療】

首選口服鐵劑。如硫酸亞鐵0.3g,每日3次;或右旋糖醉鐵50mg,每日2?3次。餐

后服用胃腸道反應(yīng)小且易耐受。應(yīng)注意,進(jìn)食谷類(lèi)、乳類(lèi)和茶等會(huì)抑制鐵劑的吸收,魚(yú)、肉

類(lèi)、維生素C可加強(qiáng)鐵劑的吸收。

口服鐵劑有效的表現(xiàn)先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,高峰在開(kāi)始服藥后5?10天,2周后血紅

蛋白濃度上升,一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常。鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)4?

6個(gè)月,待鐵蛋白正常后停藥。

若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發(fā)生改變而影響鐵的吸收,可用鐵劑肌肉注射。

右旋糖酎鐵是最常用的注射鐵劑,首次給藥須用0.5ml作為試驗(yàn)劑量,1小時(shí)后無(wú)過(guò)敏反

應(yīng)可給足量治療,第一天給50mg,以后每日或隔日給100mg,直至總需量。

第三章再生障礙性貧血

【病因和發(fā)病機(jī)制】

①病毒感染,特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。②化學(xué)因素,特別是氯霉素類(lèi)抗生素、

磺胺類(lèi)藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等。③長(zhǎng)期接觸X射線(xiàn)、鐳及放射性核素等。

【臨床表現(xiàn)】

(一)貧血。

(二)感染以呼吸道感染最常見(jiàn)。

(三)出血均有不同程度的皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑,口

腔粘膜有血泡,有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器出血。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象SAA呈重度全血細(xì)胞減少:重度正細(xì)胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)多

在0.005以下,且絕對(duì)值<15X109/L;淋巴細(xì)胞比例明顯增高;NSAA也呈全血細(xì)胞減

少,但達(dá)不到SAA的程度。

二、骨髓象多部位骨髓增生重度減低,粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少,淋巴細(xì)胞及非

造血細(xì)胞比例明顯增高,骨髓小粒皆空虛。

三、發(fā)病機(jī)制檢查中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽(yáng)性。

【鑒別診斷】

鑒別診斷

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)患者有血紅蛋白尿發(fā)作,全血細(xì)胞減少,骨髓uj■增

生減低。PNH酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))、蛇毒因子溶血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性。骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)

CD55-,CD59一的各系血細(xì)胞。

【治療】

一、對(duì)癥治療

1.糾正貧血通常認(rèn)為血紅蛋白低于60g/I。且患者對(duì)貧血耐受較差時(shí),可輸血。一般

輸濃縮紅細(xì)胞。應(yīng)防止輸血過(guò)多。

2.控制出血用促凝血藥(止血藥),如酚磺乙胺(止血敏)等。凡迅速發(fā)展的紫瘢、嚴(yán)重

口腔或視網(wǎng)膜出血、血尿或血小板低于10X109/L而同時(shí)有感染者,應(yīng)注意合并顱內(nèi)出血

的風(fēng)險(xiǎn),可輸血小板。

3.控制感染。

二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療

(一)免疫抑制治療

1.抗淋巴細(xì)胞/胸腺細(xì)胞球蛋白(ALG/ATG)主要用于SAA。

2.環(huán)抱素適用于全部AA。

3.其他有學(xué)者使用CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯(MMF)、環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等治

療SAAo

(二)促造血治療

1.雄激素適用于全部AA。常用四種:①司坦哇醇(康力龍);②十一酸睪酮(安雄);③

達(dá)那哇;④丙酸睪酮肌注。用藥后2—3個(gè)月起效。

2.造血生長(zhǎng)因子適用于全部AA,特別是SAA。

(三)造血干細(xì)胞移植。

第四章白血病

第一節(jié)急性白血病

急性白血?。ˋL)是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚

細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器,抑制正常造血。主要表

現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。

【分類(lèi)】國(guó)際上常用的法美英(FAB)分類(lèi)法將AL分為ALL及ANLL(或急性髓系白

血病,AML)兩大類(lèi)。這兩類(lèi)再分成多種亞型。

AML共分8型如下:

M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主。

M4(急性粒一單核細(xì)胞白血?。┕撬柚性技?xì)胞占NEC的30%以上,各階段粒細(xì)胞占

30%?80%,各階段單核細(xì)胞>20%。

M5(急性單核細(xì)胞白血?。┕撬鐽EC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞280%。

ALL共分3型如下:

L1原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑W12um)為主。

L2原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑)12Nm)為主。

L3(Burkitt型):原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小較一致,細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡,胞

漿嗜堿性,染色深。

【臨床表現(xiàn)】

?、正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

(―?)貧血。

(二)發(fā)熱最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌,如肺炎克雷白桿菌、綠膿桿菌、大腸桿菌、

產(chǎn)氣桿菌等。

(三)出血出血可發(fā)生在全身各部位,以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)

多為多見(jiàn)。M3易并發(fā)凝血異常而出現(xiàn)全身廣泛性出血。

二、白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)

(一)淋巴結(jié)和肝、脾大淋巴結(jié)腫大以ALL較多見(jiàn)。

(二)骨骼和關(guān)節(jié)常有胸骨下段局部壓痛。

(三)眼部粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜.以眼眶部位最常見(jiàn),可

引起眼球突出、復(fù)視或失明。

(四)口腔和皮膚AL尤其是M4和M5,由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可使牙齦增生、腫脹。

(五)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期,但常發(fā)生在治療后緩

解期,引起CNSL以ALL最常見(jiàn),兒童尤甚,臨床上輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈,重者有嘔吐、

頸項(xiàng)強(qiáng)直,甚至抽搐、昏迷。

(六)睪丸睪丸出現(xiàn)無(wú)痛性腫大,多為一側(cè)性。另一側(cè)雖無(wú)腫大。但在活檢時(shí)往往也發(fā)

現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸白血病多見(jiàn)于ALL化療緩解后的幼兒和青年。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象大多數(shù)患者白細(xì)胞增多,超過(guò)10X109/L以匕約50%的患者血小板低于60

X109/L,晚期血小板往往極度減少。

二、骨髓象是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓

有核細(xì)胞(ANC)》30%為AL的診斷標(biāo)準(zhǔn)。多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生以原始細(xì)胞為

主,而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如,并殘留少量成熟粒細(xì)胞,形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。Auer

小體僅見(jiàn)于ANLL,有獨(dú)立診斷意義。

三、細(xì)胞化學(xué)最有價(jià)值的是過(guò)氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)染色。

POX染色急粒的原始細(xì)胞為(+)-(+++),急單為G)?(+),急淋(-);NSE染色急單(+),能被

NaF抑制,而急淋和急粒均為(-)。糖原染色(PAS)有助于鑒別紅白血病與巨幼細(xì)胞貧血,因

為兩者的幼紅細(xì)胞均有巨幼樣改變,但PAS反應(yīng)常前者呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng),后者呈陰性反應(yīng)。

【治療】

(一)誘導(dǎo)緩解治療目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解(CR),所謂CR,即白血病的癥狀

和體征消失,外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值》1.5X109/L,血小板2100X109/L,白細(xì)胞分

類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞:骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞(原單+幼單核細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞)W

5%,無(wú)Auer小體,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常,無(wú)髓外白血病。

(二)ALL的治療

誘導(dǎo)緩解治療長(zhǎng)春新堿(VCR)和潑尼松(P)組成的VP方案,是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案。

VCR的主要不良反應(yīng)為末梢神經(jīng)炎和便秘。VP加蔥環(huán)類(lèi)藥物(如柔紅霉素,DNR)組成DVP

方案,再加左旋門(mén)冬酰胺酶(L—ASP)即為DVLP方案,后者是推薦的AL1誘導(dǎo)方案。DNR

類(lèi)藥物有心臟毒性作用。L-ASP的主要不良反應(yīng)為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及自蛋

白合成減少和過(guò)敏反應(yīng)。環(huán)磷酰胺(CTX)所致的不良反應(yīng)為出血性膀胱炎,常用美司鈉預(yù)

防CTX所致的出血性膀胱炎。

CNSL的預(yù)防和治療,可鞘內(nèi)注射地塞米松、MTX(甲氨蝶吟)或(和)Ara—C。

(三)AML的治療

誘導(dǎo)緩解治療①DA(3+7)方案:DNR和Ara-C;國(guó)內(nèi)采用HA方案誘導(dǎo)治療AML,

高三尖杉酯堿(H)和Ara—C②APL(M3)患者采用AT—RA(全反式維甲酸)。

第二節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)是一種發(fā)生在早期多能造血干細(xì)胞上的惡性骨髓增生性疾?。ǐ@得

性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾?。?。病程發(fā)展較緩慢,主要涉及髓系,外周血粒細(xì)胞顯著增多

并有不成熟性,脾大。在受累的細(xì)胞系中,可找到Ph染色體和(或)BCR—ABI。融合基因。

患者有慢性期(CP)、加速期(AP)、最終急性變期(BP)。

【臨床表現(xiàn)和病程演變】

患者可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異?;蚱⒋蠖淮_診。CML的整個(gè)病程

可分為三期:CP、AP、BP/BC。

?、慢性期常以脾大為最顯著的體征。

二、加速期患者常有發(fā)熱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛.逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持

續(xù)或進(jìn)行性腫大。時(shí)原來(lái)治療有效的藥物無(wú)效。

三、急性變期

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、慢性期

(一)血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高,常超過(guò)20X109/L。以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞

居多;原始粒細(xì)胞<10%,一般為1%?3%;嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

(二)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng)。

(三)骨髓骨髓增生明顯至極度活躍,原始細(xì)胞<10%。嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞

增多。巨核細(xì)胞正常或增多,晚期減少。

(四)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變90%以上的CML細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體(小的22號(hào)

染色體),形成BCR—ABL融合基因。5%的CML有BCR—AB1融合基因陽(yáng)性,而Ph染色

陰性。

二、加速期①血或骨髓原粒細(xì)胞210%;②外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%;③不明原因的

血小板進(jìn)行性減少或增加;④除Ph染色體以外又出現(xiàn)其他染色體異常。

三、急性變①骨髓中原粒細(xì)胞或原淋+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞>20%;②外周血

中原粒+早幼粒細(xì)胞>30%;③骨髓中原粒+早幼粒細(xì)胞>50%;④出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

【鑒別診斷】

?、類(lèi)白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)疾病,白細(xì)胞數(shù)可達(dá)50X109/

L。粒細(xì)胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。NAP反應(yīng)強(qiáng)

陽(yáng)性。Ph染色體陰性。

二、骨髓纖維化NAP陽(yáng)性。紅細(xì)胞形態(tài)異常,特別是淚滴形紅細(xì)胞易見(jiàn)。Ph染色體

陰性。

【治療】

一、藥物

(一)羥基服為細(xì)胞周期特異性抑制DNA合成的藥物,起效快,但持續(xù)時(shí)間短。為當(dāng)

前首選的化療藥物布口基礎(chǔ)治療藥物。

(二)白消安(馬利蘭)是一種烷化劑,長(zhǎng)期用藥可出現(xiàn)皮膚色素沉著、精液缺乏及停經(jīng)、

肺纖維化等。

(三)其他藥物.Ara-C、高三尖杉酯堿、美法侖(馬法蘭)等。

二、a干擾素(IFN—a)。

三、伊馬替尼。

四、異基因造血干細(xì)胞移植是目前被普遍認(rèn)可的根治性標(biāo)準(zhǔn)治療。

第五章淋巴瘤

胃粘膜淋巴瘤是一種B細(xì)胞粘膜相關(guān)性淋巴樣組織(MAET)淋巴瘤,幽門(mén)螺桿菌抗原的

存在與其發(fā)病有密切的關(guān)系,抗幽門(mén)螺桿菌治療可改善其病情,幽門(mén)螺桿菌可能是該類(lèi)淋巴

瘤的病因。

【病理和分型】

一、霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞是HL的特點(diǎn)。預(yù)后以淋巴細(xì)胞為

主型最好,其次是結(jié)節(jié)硬化型,混合細(xì)胞型較差,淋巴細(xì)胞減少型預(yù)后最差。

二、非霍奇金淋巴瘤NHL常原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織,往往跳躍性播散,越過(guò)鄰近淋

巴結(jié)向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。大部分NHL為侵襲性,發(fā)展迅速,易發(fā)生早期遠(yuǎn)處擴(kuò)散。

較常見(jiàn)的淋巴瘤亞型:

(一)邊緣區(qū)淋巴瘤B細(xì)胞來(lái)源,CD5+,屬于“惰性淋巴瘤”的范疇。

(二)濾泡性淋巴瘤發(fā)生在生發(fā)中心的淋巴瘤,為B細(xì)胞來(lái)源,CD5+,伴t(14;18)o也為

“惰性淋巴瘤”,化療反應(yīng)好。但不能治愈,病程長(zhǎng),反復(fù)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)成侵襲性。

(三)套細(xì)胞淋巴瘤來(lái)源于濾泡外套的B細(xì)胞,CD5+,常有t(ll;14),臨床上老年男

性多見(jiàn),屬侵襲性淋巴瘤,化療完全緩解率較低。

(四)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBC】。)是最常見(jiàn)的侵襲性NHL,常有t(3;14)。

(五)Burkitt淋巴瘤CD20+,CD22+,CD5一,伴t(8;14),是嚴(yán)重的侵襲性NHL,

在流行區(qū)以?xún)和嘁?jiàn),頜骨累及是其特點(diǎn);在非流行區(qū),病變主要累及回腸末端和腹部臟器。

(六)間變性大細(xì)胞淋巴瘤免疫表型可為T(mén)細(xì)胞型。臨床發(fā)展迅速。

(七)周?chē)訲細(xì)胞淋巴瘤本型為侵襲性淋巴瘤的一種,化療效果可能比大B細(xì)胞淋巴

瘤較差。

(八)蕈樣肉芽腫/賽塞里綜合征(Sezarysyndrome)臨床屬惰性淋巴瘤類(lèi)型。增生的細(xì)

胞為成熟的輔助性T細(xì)胞。

【臨床表現(xiàn)】

?、霍奇金淋巴瘤多見(jiàn)于青年,兒童少見(jiàn)。首發(fā)癥狀常是無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)

行性腫大(占60%?80%)。飲酒后引起的淋巴結(jié)疼痛是HL所特有,但并非每一個(gè)HL患者

都是如此。

30%?40%的HL患者以原因不明的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀。周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱)

約見(jiàn)于1/6的患者??捎芯植考叭砥つw瘙癢,多為年輕患者,特別是女性。

二、非霍奇金淋巴瘤NHL累及胃腸道的部位以小腸為多,其中半數(shù)以上為回腸,其

次為胃,結(jié)腸很少受累。

【實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查】

血液和骨髓檢查骨髓涂片找到R—S細(xì)胞是HL骨髓浸潤(rùn)的依據(jù)。

【診斷與鑒別診斷】

HL臨床分期方案分成I?IV期:

I期病變僅限于2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(I)或單個(gè)結(jié)外器官局部受累(IE)o

H期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(11),或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官

及橫膈同側(cè)1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)。

III期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(山)??砂槠⒗奂埃℉ls)、結(jié)外器官局限受累(HIE),

或脾與局限性結(jié)外器官受累(nisE)。

w期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓

啦要受到累及均屬N期。

每一個(gè)臨床分期按全身癥狀的有無(wú)分為A、B二組。無(wú)癥狀者為A,有癥狀者為B。全

身癥狀包括三個(gè)方面:①發(fā)熱38℃以上,連續(xù)3天以匕且無(wú)感染原因;②6個(gè)月內(nèi)體重減

輕10%以上;③盜汗。

【治療】以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療是淋巴瘤的基本治療策略。

(一)霍奇金淋巴瘤病變?cè)陔跎喜捎枚放袷?;膈下倒“Y”字照射。化療方案MOPP方

案。CR后復(fù)發(fā)的病例再用MOPP方案,59%可獲得第二次緩解。20世紀(jì)70年代提出了

ABVD方案。

(二)非霍奇金淋巴瘤CHOP方案。

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第一章甲狀腺功能亢進(jìn)癥

甲狀腺功能亢進(jìn)癥是指甲狀腺腺體本身產(chǎn)生甲狀腺激素過(guò)多而引起的甲狀腺毒癥,其病因包

括彌漫性毒性甲狀腺腫(Gravesdisease),結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫和甲狀腺自主高功能腺瘤。

Graves病(GD)是甲狀腺功能亢進(jìn)癥的最常見(jiàn)病因,約占全部甲亢的80%?85%。臨床主要

表現(xiàn)為:①甲狀腺毒癥;②彌漫性甲狀腺腫;③眼征;④脛前粘液性水腫。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

本病的發(fā)生與自身免疫有關(guān)。GD患者的血清中存在針對(duì)甲狀腺細(xì)胞TSH受體的特異性自

身抗體,稱(chēng)為T(mén)SH受體抗體(TRAb),除TRAILL50%?90%的GD患者也存在其它針對(duì)

甲狀腺的自身抗體,如甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體(TPOAb)、甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)。

Graves眼?。℅O)患者血循環(huán)內(nèi)存在針對(duì)眶后成纖維細(xì)胞的自身抗體和針對(duì)眼外肌的自

身抗體。

【臨床表現(xiàn)】

一、甲狀腺毒癥表現(xiàn)

(一)高代謝綜合征甲狀腺激素分泌增多導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮性增高和新陳代謝加速,患

者常有疲乏無(wú)力、怕熱多汗、皮膚潮濕、多食善饑、體重顯著下降等。

(二)精神神經(jīng)系統(tǒng)多言好動(dòng)、緊張焦慮、焦躁易怒、失眠不安、思想不集中、記憶力減

退,手和眼瞼震顫。

(三)心血管系統(tǒng)心悸氣短、心動(dòng)過(guò)速、第一心音亢進(jìn)。收縮壓升高、舒張壓降低,脈

壓增大。合并甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病(簡(jiǎn)稱(chēng)甲亢性心臟?。r(shí),出現(xiàn)心律失常、心臟增大和

心力衰竭。以心房顫動(dòng)等房性心律失常多見(jiàn)。

(四)消化系統(tǒng)稀便、排便次數(shù)增加。

(五)肌肉骨骼系統(tǒng)主要是甲亢性周期性癱瘓。

(六)造血系統(tǒng)周?chē)馨图?xì)胞比例增加,單核細(xì)胞增加,但是白細(xì)胞總數(shù)減低??梢?/p>

伴發(fā)血小板減少性紫瘢。

(七)生殖系統(tǒng)女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)。男性陽(yáng)痿,偶有乳腺增生(男性乳腺發(fā)育)。

二、甲狀腺腫大多數(shù)患者有程度不等的甲狀腺腫大。甲狀腺腫為彌漫性、對(duì)稱(chēng)性,質(zhì)

地不等,無(wú)壓痛。甲狀腺上下極可觸及震顫,聞及血管雜音。

三、眼征病因與眶后組織的自身免疫炎癥有關(guān)。單純性眼征包括下述表現(xiàn):①輕度

突眼:突眼度不超過(guò)18mm;②Stellwag征:瞬目減少,炯炯發(fā)亮;③上瞼攣縮,瞼裂增寬:

?Graefe征:雙眼向下看時(shí),由于上眼瞼不能隨眼球下落,出現(xiàn)白色鞏膜;(5)JolTroy征:

眼球向上看時(shí),前額皮膚不能皺起;⑥Mobius征:雙眼看近物時(shí),眼球輻鑄不良。

【特殊的臨床表現(xiàn)和類(lèi)型】

一、甲狀腺危象本征的主要誘因包括感染、手術(shù)、放射碘治療、創(chuàng)傷、嚴(yán)重的藥物反

應(yīng)、心肌梗死等。臨床表現(xiàn)為原有的甲亢癥狀加重,包括高熱(39℃以上)、心動(dòng)過(guò)速(140?

240次/分)、伴心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)、煩躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厭食、惡心、嘔

吐、腹瀉等,嚴(yán)重者出現(xiàn)虛脫、休克、嗜睡、澹妄、昏迷,部分患者有心力衰竭、肺水腫,

偶有黃疸。

二、甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病主要表現(xiàn)為心房顫動(dòng)和心力衰竭,多發(fā)生在老年患者,

長(zhǎng)期患嚴(yán)重甲亢的青年患者也可以發(fā)生。

三、淡漠型甲狀腺功能亢進(jìn)癥

四、三碘甲腺原氨酸(T3)型和甲狀腺素(T4)型甲狀腺毒癥

五、妊娠期甲狀腺功能亢進(jìn)癥妊娠期甲亢有其特殊性,需注意妊娠期甲狀腺激素結(jié)合

球蛋白(TBG)增高,引起血清TT4和TT3增高,所以妊娠期甲亢的診斷應(yīng)依賴(lài)血清FT4、

FT3和TSHp

六、脛前粘液性水腫多發(fā)生在脛骨前下1/3部位,也見(jiàn)于足背、踝關(guān)節(jié)、肩部、手

背或手術(shù)瘢痕處,偶見(jiàn)于面部,皮損大多為對(duì)稱(chēng)性。

【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

反映甲狀腺功能的血清激素包括血清TSH、TT4、TT3、FT3、FT4。血清TSH濃度的

變化是反映甲狀腺功能的最敏感的指標(biāo)。

【治療】目前尚不能對(duì)GD進(jìn)行病因治療。三種療法被普遍采用,即抗甲狀腺藥物(ATD)、

放射性碘和手術(shù)治療。

ATD的作用是抑制甲狀腺合成甲狀腺激素,放射性碘和手術(shù)則是通過(guò)破壞甲狀腺組織減少

甲狀腺激素的產(chǎn)生來(lái)達(dá)到治療目的。

一、抗甲狀腺藥物(ATD)常用的ATD分為硫胭類(lèi)和咪唾類(lèi)兩類(lèi),硫胭類(lèi)包括丙硫氧

嗑嗡(PTU)和甲硫氧嗑咤等;咪映類(lèi)包括甲疏咪哇(他巴哇)和卡比馬陛(甲亢平)等,PTU具有

在外周組織抑制T4轉(zhuǎn)換為T(mén)3的獨(dú)特作用。

(一)適應(yīng)證①病情輕、中度患者;②甲狀腺輕、中度腫大;③年齡<20歲;④孕婦、高

齡或由于其它嚴(yán)重疾病不適宜手術(shù)者;⑤手術(shù)前或放射碘治療前的準(zhǔn)備。

(二)劑量與療程(以PTU為例,如用甲筑咪睫則劑量為PTU的1/10)①初治期:

300~450mg/d,②維持期:50?100mg/d,維持治療1?1.5年。由于TSH能夠刺激甲狀

腺細(xì)胞表面免疫相關(guān)抗原分子的異常表達(dá),TSH增高可能加重甲狀腺腫大,因此主張?jiān)贏TD

治療中合用左甲狀腺素(L—T4)。

(三)不良反應(yīng)①粒細(xì)胞減少外周血白細(xì)胞低于3X109/L或中性粒細(xì)胞低于1.5義109

/L時(shí)應(yīng)當(dāng)停藥。

二、放射碘治療其機(jī)制是1311被甲狀腺攝取后釋放出B射線(xiàn),破壞甲狀腺組織細(xì)胞。

B射線(xiàn)在組織內(nèi)的射程僅有2cm,不會(huì)累及毗鄰組織。

(一)適應(yīng)證①中度甲亢;②年齡25歲以上;③經(jīng)ATD治療無(wú)效或?qū)TD過(guò)敏;④不

宜手術(shù)或不愿接受手術(shù)者。

(二)禁忌證①妊娠、哺乳期婦女;②年齡25歲以下。

(三)并發(fā)癥甲狀腺功能減退;有時(shí)可加重浸潤(rùn)性突眼。

三、其他治療

(一)碘劑復(fù)方碘化鈉溶液僅在手術(shù)前和甲狀腺危象時(shí)使用。

(二)B受體阻斷藥作用機(jī)制是:①阻斷甲狀腺激素對(duì)心臟的興奮作用;②阻斷外周組

織,T4向T3的轉(zhuǎn)化。通常應(yīng)用普蔡洛爾。

四、甲狀腺危象的治療

①針對(duì)誘因治療。

②抑制甲狀腺激素合成:首選PTU600mg口服或經(jīng)胃管注入,以后給予250mg、每6小時(shí)

口服,待癥狀緩解后減至一般治療劑量。

③抑制甲狀腺激素釋放:復(fù)方碘口服溶液。

④普蔡洛爾。

⑤氫化可的松。

⑥降溫:高熱者予物理降溫,避免用乙酰水楊酸類(lèi)藥物。

五、浸潤(rùn)性突眼的治療①夜間高枕臥位,限制食鹽,給予利尿藥。②1%甲基纖維素或

0.5%氫化可的松滴眼,睡眠時(shí)使用抗生素眼膏,加蓋眼罩預(yù)防角膜損傷。③免疫抑制劑:

潑尼松④控制甲亢首選ATD治療,因手術(shù)和1311治療可能加重浸潤(rùn)性突眼。⑤可合用L一

T4以預(yù)防甲狀腺功能低下加重突眼:

六、妊娠期甲狀腺功能亢進(jìn)癥的治療①ATD治療:可以在妊娠全程給予ATD治療。首選

PTU,因該藥不易通過(guò)胎盤(pán)。(2)手術(shù)治療:發(fā)生在妊娠初期的甲亢,經(jīng)PTU治療控制甲亢

癥狀后,可選擇在妊娠中期做甲狀腺次全切除。

第二章嗜銘細(xì)胞瘤

嗜倍細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜倍組織,這種瘤持續(xù)或間斷

地釋放大量?jī)翰璺影?,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。

【腫瘤部位及生化特征】嗜倍細(xì)胞瘤位于腎上腺者約占80%?90%,大多為一側(cè)性,

腎上腺外嗜倍細(xì)胞瘤主要位于腹部,多在腹主動(dòng)脈旁(約占10%?15%),其他少見(jiàn)部位為腎

門(mén)、腎上極、肝門(mén)區(qū)、肝及下腔靜脈之間、近胰頭部位、骼窩或近能窩血管處如卵巢內(nèi)、膀

胱內(nèi)、直腸后等。

嗜銘細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類(lèi)激素,其中一部分可能引起嗜銘細(xì)胞瘤中一些不典型的癥

狀,如面部潮紅(舒血管腸肽,P物質(zhì)),便秘(鴉片肽,生長(zhǎng)抑素),腹瀉(血管活性腸肽、血

清素、胃動(dòng)素),面色蒼白、血管收縮(神經(jīng)肽Y)及低血壓或休克(舒血管腸肽、腎上腺髓質(zhì)

素)等。

【臨床表現(xiàn)】

一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

(一)高血壓

1.陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時(shí)血壓不高,發(fā)作時(shí)血壓驟升,收

縮壓往往達(dá)200?300mmHg,舒張壓亦明顯升高,可達(dá)130?180mmHg(以釋放去甲腎上腺

素為主者更明顯),伴劇烈頭痛,面色蒼白,大汗淋漓,心動(dòng)過(guò)速。

2.持續(xù)性高血壓型

(二)低血壓、休克

【診斷與鑒別診斷】

一、血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定持續(xù)性高血壓型患者尿兒茶酚胺及其代謝物香草

基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎已腺素(NMN)的總和(TMN)皆升

高。

二、影像學(xué)檢查①B型超聲作腎上腺及腎上腺外對(duì)直徑1cm以上的腎上腺腫瘤,陽(yáng)

性率較高。②CT掃描:90%以上的腫瘤可準(zhǔn)確定位。

【治療】大多數(shù)嗜銘細(xì)胞瘤為良性,可手術(shù)切除而得到根治。手術(shù)前應(yīng)采用a受體阻斷

藥使血壓下降,減輕心臟的負(fù)擔(dān),并使患者原來(lái)縮減的血管容量擴(kuò)大。常用的a受體阻斷藥

為作用較長(zhǎng)(半衰期36小時(shí)),口服有效的酚芳明(氧苯節(jié)胺);相對(duì)選擇性的a1受體阻斷藥

哌映嗪,也可獲滿(mǎn)意效果;當(dāng)患者驟發(fā)高血壓危象時(shí),應(yīng)立即靜脈緩慢推注酚妥拉明。

在手術(shù)治療前,a受體阻斷藥的應(yīng)用一般不得少于2周。

嗜倍細(xì)胞瘤切除后,血壓多能恢復(fù)正常,但在手術(shù)后第1周,血壓仍可偏高,同時(shí)尿、

血兒茶酚胺也可偏高。其原因可能為手術(shù)后的應(yīng)激狀態(tài),或是患者原來(lái)體內(nèi)儲(chǔ)存的兒茶酚胺

較多,因此在手術(shù)后1個(gè)月左右,根據(jù)血壓狀態(tài)和血、尿兒茶酚胺,方能更準(zhǔn)確地判斷治療

效果。小部分患者手術(shù)后仍有高血壓,可能因合并原發(fā)性高血壓?;騼翰璺影烽L(zhǎng)期增多損傷

血管所致。

外科學(xué)部分

第一章無(wú)菌術(shù)

高壓蒸氣法這種滅菌法的應(yīng)用最普遍,效果亦很可靠?當(dāng)蒸氣壓力達(dá)到104.0~

137.3kPa時(shí),溫度可達(dá)121?126°C。在此狀態(tài)下維持30分鐘,即能殺滅包括具有頑強(qiáng)

抵抗力的細(xì)菌芽胞在內(nèi)的一切微生物。

第二章體內(nèi)鉀的異常

正常血鉀濃度為3.5?5.5mmol/L。

(一)低鉀血癥

【臨床表現(xiàn)】最早的臨床表現(xiàn)是肌無(wú)力,先是四肢軟弱無(wú)力,以后可延及軀干和呼吸肌。

典型的心電圖改變?yōu)樵缙诔霈F(xiàn)T波降低、變平或倒置,隨后出現(xiàn)ST段降低、QT間期延長(zhǎng)

和U波。低鉀性堿中毒時(shí)患者的尿卻呈酸性(反常性酸性尿)。

【治療】補(bǔ)鉀量可參考血鉀濃度降低程度,約每天補(bǔ)氯化鉀3?6g。靜脈補(bǔ)充鉀,有

濃度及速度的限制,每升輸液中含鉀量不宜超過(guò)40mm01(相當(dāng)于氯化鉀3g)。待尿量超過(guò)40ml

/h后,再靜脈補(bǔ)充鉀。

(二)高鉀血癥血鉀濃度超過(guò)5.5mmol/L。

【臨床表現(xiàn)】高鉀血癥,特別是血鉀濃度超過(guò)7mmol/L,都會(huì)有心電圖的異常變化。

典型的心電圖改變?yōu)樵缙赥波高而尖。QT間期延長(zhǎng),隨后出現(xiàn)QRS增寬,PR間期縮短。

【治療】

1.停用一切含鉀的藥物或溶液。

2.降低血鉀濃度,可采取下列幾項(xiàng)措施:

(1)促使K+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi):①輸注碳酸氫鈉溶液。②輸注葡萄糖溶液及胰島素。③10%葡

萄糖酸鈣,對(duì)抗心臟毒性。

(2)陽(yáng)離子交換樹(shù)脂的應(yīng)用。

(3)透析療法。

第三章輸血

第一節(jié)輸血的適應(yīng)證、輸血技術(shù)和注意事項(xiàng)

(一)適應(yīng)證

1.大量失血補(bǔ)充的血量、血制品種類(lèi)應(yīng)根據(jù)失血的多少、速度和病人的臨床表現(xiàn)確定。

凡一次失血量低于總血容量10%(500ml)者,不必輸血。當(dāng)失血量達(dá)總血容量的10%?20%

(500?1000mI)時(shí);若病人可表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)心率增快,出現(xiàn)體位性低血壓,但HCT常無(wú)改變。

可以輸入少量血漿代用品。若失血量達(dá)總血容量20%(1000ml)時(shí),應(yīng)輸入濃縮紅細(xì)胞。原

則上,失血量在30%以下時(shí),不輸全血。

2.貧血或低蛋白血癥

3.重癥感染

4.凝血異常

第二節(jié)輸血的并發(fā)癥及其防治

(一)發(fā)熱反應(yīng)是最常見(jiàn)的早期輸血并發(fā)癥之一,多發(fā)生于輸血開(kāi)始后15分鐘?2小時(shí)

內(nèi)。主要表現(xiàn)為畏寒、寒戰(zhàn)和高熱,血壓多無(wú)變化。

【治療】對(duì)于癥狀較輕的發(fā)熱反應(yīng)可先減慢輸血速度,病情嚴(yán)重者則應(yīng)停止輸血。畏

寒與寒戰(zhàn)時(shí)應(yīng)注意保暖,出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)可服用阿司匹林。伴寒戰(zhàn)者可肌肉注射異丙嗪25mg或

哌替嗟50mgo

(二)過(guò)敏反應(yīng)多發(fā)生在輸血數(shù)分鐘后,表現(xiàn)為皮膚局限性或全身性瘙癢或尊麻疹。

治療當(dāng)病人僅表現(xiàn)為局限性皮膚瘙癢或尊麻疹時(shí),不必停止輸血,可口服抗組胺藥物如苯

海拉明25mg,并嚴(yán)密觀(guān)察病情發(fā)展。反應(yīng)嚴(yán)重者應(yīng)立即停止輸血,皮下注射腎上腺素(1:1

000,0.5?1ml)和(或)靜脈滴注糖皮質(zhì)激素(氫化可的松100mg加入500ml葡萄糖鹽水)。

(三)溶血反應(yīng)是最嚴(yán)重的輸血并發(fā)癥。最早征象是不明原因的血壓下降和手術(shù)野滲

血。典型的癥狀為腰背酸痛、乃至血壓下降、休克,隨之出現(xiàn)血紅蛋白尿和溶血性黃疸。

【治療】當(dāng)懷疑有溶血反應(yīng)時(shí)應(yīng)立即停止輸血,對(duì)病人的治療包括:①抗休克。②保

護(hù)腎功能:可給予5%碳酸氫鈉250ml,靜脈滴注,使尿液堿化。

(四)大量輸血的影響大量輸血后(24小時(shí)內(nèi)用庫(kù)存血細(xì)胞置換病人全部血容量或數(shù)小時(shí)

內(nèi)輸入血量超過(guò)4000ml),可出現(xiàn):①低體溫;②堿中毒(枸椽酸鈉在肝轉(zhuǎn)化成碳酸氫鈉);

③暫時(shí)性低血鈣;④高血鉀(一次輸入大量庫(kù)存血所致)及凝血異常(凝血因子被稀釋和低體

溫)。

第三節(jié)血液成分制品

常用的血液成分制品分為血細(xì)胞、血漿和血漿蛋白成分三大類(lèi)。

(一)血細(xì)胞成分

1.紅細(xì)胞制品

紅細(xì)胞懸液濃縮紅細(xì)胞少白細(xì)胞的紅細(xì)胞洗滌紅細(xì)胞(白細(xì)胞更少)

最常用

一般人群一般人群1、多次妊娠或反復(fù)輸血已產(chǎn)生白細(xì)胞或血小板抗體引起發(fā)熱反

應(yīng)的患者

2,準(zhǔn)備作器官移植患者

3,需長(zhǎng)期反復(fù)輸血的患者,如再障、重型地中海貧血1、輸入全血或血漿后發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)

(如尊麻疹、過(guò)敏性休克等)

2、高鉀血癥及肝腎功能障礙

3、自身免疫性溶血性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

2.白細(xì)胞制劑

3.血小板板制劑

第四章外科休克

第一節(jié)概論

微循環(huán)的變化微循環(huán)占總循環(huán)量20%。

【臨床表現(xiàn)】

1.休克代償期表現(xiàn)為精神緊張、興奮或煩躁不安、脈壓差小、尿量減少等。

2.休克抑制期表現(xiàn)為:病人神情淡漠、反應(yīng)遲鈍,甚至可出現(xiàn)意識(shí)模糊或昏迷;脈搏細(xì)速、

血壓進(jìn)行性下降。

休克的監(jiān)測(cè)通過(guò)監(jiān)測(cè)不但可了解病人病情變化和治療反應(yīng),并為調(diào)整治療方案提供

客觀(guān)依據(jù)。

(一)一般監(jiān)測(cè)

1.精神狀態(tài)

2.皮膚溫度、色澤

3.血壓血壓并不是反映休克程度最敏感的指標(biāo)。通常認(rèn)為收縮壓<90mmHg、脈壓

<20mmHg是休克存在的表現(xiàn);血壓回升、脈壓增大則是休克好轉(zhuǎn)的征象。

4.孵脈率的變化多出現(xiàn)在血壓變化之前。常用脈率/收縮壓(mmHg)計(jì)算休克指數(shù),

幫助判定休克的有無(wú)及輕重。指數(shù)為0.5多提示無(wú)休克;>1.0-1.5提示有休克;>2.0

為嚴(yán)重休克。

5.尿量尿量<25ml/h、比重增加者,表明仍存在腎血管收縮和供血量不足;當(dāng)尿量維

持在30ml/h以上時(shí),則休克已糾正。

(二)特殊監(jiān)測(cè)

1.中心靜脈壓(CVP)CVP的正常值為0.49~0.98kPa(5-10cmH20)o

2.肺毛細(xì)血管楔壓(PCWP)

3.心排出量(CO)和心臟指數(shù)(CI)

4.動(dòng)脈血?dú)夥治?/p>

5.動(dòng)脈血乳酸鹽測(cè)定監(jiān)測(cè)有助干估計(jì)休克及復(fù)蘇的變化趨勢(shì)。正常值為1~1.5mmol

/L,危重病人允許到2mmol/L。

【治療】

(一)一般緊急治療采取頭和軀干抬高20°?30°、下肢抬高15°?20°體位,以增加回

心血量。

(二)補(bǔ)充血容量是糾正休克引起的組織低灌注和缺氧的關(guān)鍵。

(三)積極處理原發(fā)病應(yīng)在積極抗休克的同時(shí)進(jìn)行手術(shù),以免延誤搶救時(shí)機(jī)。

(四)糾正酸堿平衡失調(diào)

(五)血管活性藥物的應(yīng)用理想的血管活性藥物應(yīng)能迅速提高血壓,改善心臟和腦血流

灌注,又能改善腎和腸道等內(nèi)臟器官血流灌注。

(六)血管收縮劑有多巴胺、去甲腎上腺素和間羥胺等。

多巴胺是最常用的血管活性藥,小劑量<10ug/(min?kg)]時(shí),作用于多巴胺受體作用,

并擴(kuò)張腎和胃腸道等內(nèi)臟器官血管;大劑量>15ug/(min?kg)]時(shí)則為a受體作用,增加外周

血管阻力??剐菘藭r(shí)主要取其強(qiáng)心和擴(kuò)張內(nèi)臟血管的作用,宜采取小劑量。

(七)皮質(zhì)類(lèi)固醇和其他藥物的應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇可用于感染性休克和其他較嚴(yán)重的休

克。

第二節(jié)低血容量性休克

通常在迅速失血超過(guò)全身總血量的20%時(shí),即出現(xiàn)休克。

【治療】

(-)補(bǔ)充血容量若血紅蛋白濃度大于100g/L可不必輸血:低于70g/L可輸濃縮紅細(xì)胞;

在70?100g/L時(shí),可根據(jù)病人的代償能力、一般情況和其他器官功能來(lái)決定是否輸紅細(xì)胞:

急性失血量超過(guò)總量的30%可輸全血。

(二)止血

第五章多器官功能障礙綜合癥

第一節(jié)概論

多器官功能障礙綜合征(MODS)是指急性疾病過(guò)程中兩個(gè)或兩個(gè)以上的器官或系統(tǒng)同

時(shí)或序貫發(fā)生功能障礙。

病因

1.各種外科感染引起的膿毒癥;

2.嚴(yán)重的創(chuàng)傷、燒傷或大手術(shù)致失血、缺水;

3.各種原因的休克,心跳、呼吸驟停復(fù)蘇后;

4.各種原因?qū)е轮w、大面積的組織或器官缺血-再灌注損傷;

5.合并臟器壞死或感染的急腹癥;

6.輸血、輸液、藥物或機(jī)械通氣;

7.患某些疾病的病人更易發(fā)生MODS,如心臟、肝、腎的慢性疾病,糖尿病,免疫功

能低下等。

臨床表現(xiàn)及診斷原發(fā)急癥在發(fā)病24小時(shí)后有兩個(gè)或更多的器官系統(tǒng)同時(shí)發(fā)生功能障

礙,如ARDS+急性腎衰竭(ARF),ARDS+ARF+急性肝衰竭(AHF),彌漫性血管內(nèi)凝血

(D1C)+ARDS+ARF。

第二節(jié)急性呼吸窘迫綜合征

病因①直接原因包括誤吸綜合征、溺水(淡水、海水)、吸入毒氣或煙霧、肺挫傷、肺

炎及機(jī)械通氣引起的肺損傷。②間接原因包括各類(lèi)休克、膿毒癥(sepsis)、急性胰腺炎、大

量輸庫(kù)存血、脂肪栓塞及體外循環(huán)。多器官功能障礙綜合征或衰竭(MODS/MOSF)時(shí),ARDS

的發(fā)生率最高,并往往是發(fā)生多器官功能衰竭時(shí)最先涉及的器官。

病理生理改變漏出性肺水腫是ARDS特征性病理改變。

臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為:嚴(yán)重的呼吸困難利頑固性低氧血癥;X線(xiàn)顯示雙肺有彌漫性

片狀浸潤(rùn)和非心源性肺水腫。

因間接原因引起的ARDS,臨床過(guò)程可大致分為四期:

I期:出現(xiàn)自發(fā)性過(guò)度通氣,呼吸頻率稍增快,PaCO2偏低。此期的胸片正常,動(dòng)脈血?dú)夥?/p>

析除了PaC02偏低外,其他基本正常。

II期:表現(xiàn)為呼吸急促,淺而快,呼吸困難,發(fā)期有加重,肺聽(tīng)診和X線(xiàn)片仍顯示正常。

但到該期的晚期,肺部出現(xiàn)細(xì)小啰音,呼吸音粗糙;x線(xiàn)片顯示兩肺紋理增多及輕度肺間質(zhì)

水腫。

III期:進(jìn)行性呼吸困難,X線(xiàn)片顯示兩肺有彌漫性小斑點(diǎn)片狀浸潤(rùn)。

治療原則

多選用呼氣終末正壓通氣(PEEP)。

第三節(jié)應(yīng)激性潰瘍

病因應(yīng)激性潰瘍常見(jiàn)于以下外科疾病:

1.中、重度燒傷引起的潰瘍,又稱(chēng)為柯林(Curling)潰瘍。

2.顱腦損傷、顱內(nèi)手術(shù)或腦病變,引起的潰瘍,又稱(chēng)為庫(kù)欣(Cushing)潰瘍。

3.其他嚴(yán)重創(chuàng)傷、大手術(shù)、戰(zhàn)傷等,尤其是腹部創(chuàng)傷也可繼發(fā)此病。

4.重度休克、嚴(yán)重感染等。

發(fā)病機(jī)制應(yīng)激性潰瘍更多發(fā)生在胃底和胃體。

第六章圍手術(shù)期處理

第一節(jié)術(shù)前準(zhǔn)備

按照手術(shù)的時(shí)限性,外科手術(shù)可分為三種:

①急癥手術(shù):例如外傷性腸破裂。

②限期手術(shù):例如各種惡性腫瘤根除術(shù)。

③擇期手術(shù):例如一?般的良性腫瘤切除術(shù)及腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)等。

(一)一般準(zhǔn)備包括心理準(zhǔn)備和生理準(zhǔn)備兩方面。

1.心理準(zhǔn)備

2.生理準(zhǔn)備

(1)為手術(shù)后變化的適應(yīng)性鍛煉:術(shù)前2周應(yīng)停止吸煙。

(2)預(yù)防感染:下列情況需要預(yù)防性應(yīng)用抗生素:①涉及感染病灶或切口接近感染區(qū)域

的手術(shù);②腸道手術(shù);③操作時(shí)間長(zhǎng)、創(chuàng)傷大的手術(shù):④開(kāi)放性創(chuàng)傷,創(chuàng)面已污染或有廣泛

軟組織損傷,創(chuàng)傷至實(shí)施清創(chuàng)的間隔時(shí)間較長(zhǎng),或清創(chuàng)所需時(shí)間較長(zhǎng)以及難以徹底清創(chuàng)者;

⑤癌腫手術(shù);⑥涉及大血管的手術(shù);⑦需要植入人工制品的手術(shù);⑧臟器移植術(shù)。

(二)特殊準(zhǔn)備

1.心血管病病人血壓在160/lOOmmHg以下,可不必作特殊準(zhǔn)備。

2.肺功能障礙戒煙1?2周。術(shù)前鼓勵(lì)病人呼吸訓(xùn)練,增加功能殘氣量,可以減少肺

部并發(fā)癥。急性呼吸系統(tǒng)感染者,擇期手術(shù)應(yīng)推遲至治愈后1?2周;如系急癥手術(shù),需加

用抗生素。

3.腎疾病輕、中度腎功能損害者,經(jīng)過(guò)內(nèi)科處理,都能較好的耐受手術(shù);重度腎功

能損害者,只要在有效的透析療法處理下,仍然能相當(dāng)安全地耐受手術(shù)。

4.糖尿病重癥糖尿病患者施行擇期手術(shù)前,血糖和尿糖控制標(biāo)準(zhǔn):將病人血糖穩(wěn)定

于輕度升高狀態(tài)(5.6?11.2mmol/L)、尿糖+?++。

第二節(jié)術(shù)后處理

一、各種不適的處理

1.惡心、嘔吐術(shù)后惡心、嘔吐的常見(jiàn)原因是麻醉反應(yīng)。

2.腹脹術(shù)后早期腹脹一般是由于胃腸道蠕動(dòng)受抑制,腸腔內(nèi)積氣不能排出所致。

3.尿潴留全身麻醉或蛛網(wǎng)膜下腔麻醉后排尿反射受抑制,切口疼痛引起膀胱和后尿道

括約肌反射性痙攣,以及病人不習(xí)慣床上排尿等,都是常見(jiàn)原因。先可安定病人情緒,如無(wú)

禁忌,可協(xié)助病人坐于床沿或立起排尿。下腹部熱敷,輕柔按摩,用止痛鎮(zhèn)靜藥解除切口疼

痛。當(dāng)引流尿量>500ml時(shí),應(yīng)留置導(dǎo)尿管1—2天。

二、活動(dòng)早期活動(dòng)有利于增加肺活量,減少肺部并發(fā)癥,改善全身血液循環(huán),促進(jìn)切

口愈合,減少因靜脈血流緩慢并發(fā)深靜脈血栓形成的發(fā)生率。此外,尚有利于腸道蠕動(dòng)和膀

胱收縮功能的恢復(fù),從而減少腹脹和尿潴留的發(fā)生。

三、飲食

1.非腹部手術(shù)局部麻醉下實(shí)施的手術(shù),術(shù)后即可進(jìn)飲食。蛛網(wǎng)膜下腔阻滯和硬脊膜

外腔阻滯者,術(shù)后3?6小時(shí)即可進(jìn)飲食。全身麻醉者,應(yīng)待麻醉清醒,惡心、嘔吐反應(yīng)消

失后,方可進(jìn)食。

2.腹部手術(shù)擇期胃腸道手術(shù),待腸道蠕動(dòng)恢復(fù)(約需2?3日),可以開(kāi)始飲水,進(jìn)少

量流質(zhì)飲食,逐步增加到全量流質(zhì)飲食、半流質(zhì),第7?9日可以恢復(fù)普通飲食。

四、縫線(xiàn)拆除

(1)頭、面、頸部在術(shù)后4?5天拆線(xiàn);

(2)下腹及會(huì)陰部6?7天;胸部、上腹部、背部和臀部7?9天;

(3)四肢部10?12天(近關(guān)節(jié)部位可延長(zhǎng)一些時(shí)間);

(4)減張縫線(xiàn)14天拆除(尤其二次縫合者)。

五、創(chuàng)口分類(lèi)

1.手術(shù)病人的切口種類(lèi)分為:

(1)清潔切口,用“I”表示,如甲狀腺大部切除術(shù);

(2)可能污染切口,用“H”表示,如胃大部切除術(shù);皮膚不容易徹底消毒的部位、6小

時(shí)內(nèi)的傷口經(jīng)過(guò)清創(chuàng)術(shù)縫合、新縫合的切口再度切開(kāi)者

(3)污染切口,用“III”表示,如闌尾穿孔切口、腸梗阻壞死的手術(shù)。

2.切口的愈合分為3級(jí):

甲級(jí)愈合用“甲”表示,指愈合良好的切口;

乙級(jí)愈合用“乙”表示,指愈合處有炎性反應(yīng),如紅腫、硬結(jié)、血腫、積液等,但未化膿;

丙級(jí)愈合“丙”表示,指切口化膿,需作切開(kāi)引流的切口。

第七章外科病人的營(yíng)養(yǎng)代謝

第一節(jié)人體的基本營(yíng)養(yǎng)代謝

正常機(jī)體的蛋白質(zhì)(氨基酸)需要量為0.8~1.0g/(lkg?d),應(yīng)激、創(chuàng)傷時(shí)蛋白質(zhì)需要量則

增加,可達(dá)I.2~1.5g/(Kg?d)。正常成人的熱卡需要量約為104.6K(25—30kcal)/(kg?d),

刨傷、感染時(shí)視其嚴(yán)重程度可增加20%?40%不等。

營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的評(píng)定

①人體測(cè)量:體重、上臂周徑:②三甲基組氨酸測(cè)定;③內(nèi)臟蛋白測(cè)定,血清蛋白(白

蛋白)轉(zhuǎn)鐵蛋白,前白蛋白;④淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù):周?chē)馨图?xì)胞計(jì)數(shù)可反映機(jī)體免疫狀態(tài);

⑤氮平衡試驗(yàn)。

第二節(jié)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)(EN)

(一)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的實(shí)施EN的實(shí)施基本上均需經(jīng)導(dǎo)管輸入。

(二)并發(fā)癥的防治

1.誤吸

2.腹脹、腹瀉發(fā)生率3%?5%。與輸入速度及溶液濃度有關(guān),與溶液的滲透壓也有關(guān)。

第三節(jié)腸外營(yíng)養(yǎng)(PN)

(一)腸外營(yíng)養(yǎng)的輸入途徑周?chē)o脈輸注適宜于用量小、PN支持不超過(guò)2周者。對(duì)于

需長(zhǎng)期PN支持者,則以經(jīng)中心靜脈導(dǎo)管輸入為宜。該導(dǎo)管常經(jīng)頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈穿刺

置入至上腔靜脈。

(二)腸外營(yíng)養(yǎng)的并發(fā)癥

1.技術(shù)性并發(fā)癥并發(fā)癥與中心靜脈導(dǎo)管的放置或留置有關(guān)。包括穿刺致氣胸、血管

損傷,神經(jīng)或胸導(dǎo)管損傷等。空氣栓塞是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。

2.代謝性并發(fā)癥腸外營(yíng)養(yǎng)本身引起的并發(fā)癥有:①膽囊內(nèi)膽泥和結(jié)石形成。②膽汁

淤積及肝酶譜升高。③腸屏障功能減退。

3.感染性并發(fā)癥腸外營(yíng)養(yǎng)的感染性并發(fā)癥主要是導(dǎo)管性膿毒癥。臨床表現(xiàn)為突發(fā)的寒戰(zhàn)、

高熱,重者可致感染性休克。應(yīng)考慮導(dǎo)管性膿毒癥已經(jīng)存在。處理:拔除中心靜脈導(dǎo)管。

第八章外科感染

疳癰急性蜂窩織炎丹毒淋巴管炎

致病菌金黃色葡萄球菌金黃色葡萄球菌主要是溶血性鏈球菌,其次為金黃色葡萄球菌

或大腸桿菌,也可為厭氧性細(xì)菌乙型溶血性鏈球菌——

概念單個(gè)毛囊及其所屬皮脂腺的急性化膿性感染。多個(gè)毛囊及其所屬皮脂腺的急

性化膿性感染?!卜Q(chēng)流火,是皮膚及其網(wǎng)狀淋巴管的急性炎癥。深淺不同部

位的網(wǎng)狀或管狀淋巴管炎。

臨床特點(diǎn)面部特別是上唇和鼻部周?chē)酿幔幚聿划?dāng)可引起顱內(nèi)感染。炎癥區(qū)域與

正常組織界限不清。唇癰也有導(dǎo)致海綿竇血栓形成的危險(xiǎn)。表淺的急性蜂窩織炎,局部

明顯紅腫與正常區(qū)無(wú)明顯分界。好發(fā)于下肢和面部。蔓延很快,一般不化膿,很少有組

織壞死。淺表者在傷口近側(cè)出現(xiàn)一條或多條紅線(xiàn),硬且有壓痛。

處理以局部治療為主,全身癥狀明顯時(shí)全身應(yīng)用抗生素??咕幬?。

局部治療。

膿腫形成時(shí)切開(kāi)引流,切開(kāi)一般用“+”、“++”或“川”形切口。唇癰不宜切開(kāi)?局

部理療;

應(yīng)用抗生素;

一旦形成膿腫,應(yīng)行切開(kāi)引流。

抬高患肢。局部治療。

全身應(yīng)用抗菌藥物,首選青霉素。積極處理原發(fā)病灶;一旦膿腫形成,可行切開(kāi)引流術(shù)。

有全身癥狀時(shí)應(yīng)加用抗菌藥物。

第九章燒傷

一、傷情判斷

(一)燒傷面積的估算

1、九分法

2、手掌法:手掌法是按傷員自身手掌并指面積作為體表面積的1%來(lái)估計(jì)

(二)燒傷深度的識(shí)別采用三度四分法,即分為r、淺n°、深n°、ni°。

深度損傷深度顏色狀態(tài)疼痛拔毛試驗(yàn)溫度水皰

愈合時(shí)間愈后

I度(紅斑性)表皮(角質(zhì)、透明、顆粒)紅腫有(燒灼樣)痛

稍高無(wú)3-5天短時(shí)色素沉著,不留瘢痕

II度(水皰性)

II

度真皮淺層(有部分生發(fā)層)紅腫,創(chuàng)面軟劇烈痛較高

大小不一,去皮后創(chuàng)面均勻潮紅2周短時(shí)色素沉著,不留瘢痕

II

度真皮深層(乳頭層下,有部分網(wǎng)狀層),殘存皮膚附件(毛囊、汗腺)腫脹,創(chuàng)

面韌,可見(jiàn)網(wǎng)狀血管栓塞鈍痛微痛較低較小,去皮后創(chuàng)面微

濕、微紅或紅白相間3-4周有瘢痕,局部功能障礙

印度

(焦痂性)皮膚全層或更深創(chuàng)面硬,可見(jiàn)樹(shù)枝狀血管栓塞無(wú)痛覺(jué)不痛且

易拔除發(fā)涼無(wú),創(chuàng)面干燥、蠟白、焦黃甚至炭化。3-4周痂脫有

瘢痕,局部功能喪失

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