昆明癲癇病的診斷與鑒別診斷

癲癇診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)昆明神康癲癇病醫(yī)院(yīyuàn)制作昆明神康癲癇病醫(yī)院昆明癲癇病醫(yī)院www.dx昆明最好的癲癇病醫(yī)院www.kmsk昆明神康癲癇病醫(yī)院

www.kms昆明神康腦科醫(yī)院w昆明最好的癲癇病醫(yī)院w共六十九頁RonaldoVincentvanGoghSeizureEpilepsyEpilepsicSeizure昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁什么(shénme)是癲癇?

癲癇(epilepsy)是一組臨床綜合癥，其特征為反復(fù)發(fā)作腦部神經(jīng)元的異常放電導(dǎo)致暫時(shí)性腦功能失調(diào)，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)、植物神經(jīng)等不同障礙及精神異常。上述癥狀可單獨(dú)(dāndú)存在或兼而有之。昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁反復(fù)(fǎnfù)發(fā)作的腦部神經(jīng)元異常(yìcháng)放電一系列腦功能異常定義ZLM昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁癲癇病流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)調(diào)查患病率:國(guó)外:4‰～6‰

國(guó)內(nèi):0.45‰～4.4‰發(fā)病率:國(guó)外:17.3～100/10萬/年國(guó)內(nèi)：農(nóng)村(nóngcūn)為25/10萬/年城市為35/10萬/年昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁癲癇(diānxián)產(chǎn)生的原理①神經(jīng)元膜的興奮性增高(zēnggāo)②抑制性沖動(dòng)不足③神經(jīng)元膜電位不穩(wěn)定④遺傳素質(zhì)昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁癲癇(diānxián)的診斷

是否癲癇-病史，體檢和輔助檢查原發(fā)性還是繼發(fā)性發(fā)作類型

病情預(yù)后判斷昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

診斷(一)

確定是否為癲癇

詳細(xì)(xiángxì)而準(zhǔn)確的病史(重點(diǎn)是發(fā)作時(shí)表現(xiàn))

體檢(重點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)檢查)

實(shí)驗(yàn)室檢查昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁診斷(zhěnduàn)--實(shí)驗(yàn)室檢查（一）

腦電圖

常規(guī)腦電圖發(fā)作間期僅有50％病例可見癲癇樣活動(dòng)多次重復(fù)，并結(jié)合睡眠剝奪或睡眠誘發(fā)，增加至85

％左右(zuǒyòu)

動(dòng)態(tài)腦電圖記錄儀（攜帶式長(zhǎng)程腦電記錄儀）

腦電圖-電視錄象監(jiān)視記錄（VTR-EEG）或電視腦電圖（Video-EEG）

腦深部電極記錄技術(shù)（多用于術(shù)前定位）重慶癲癇病醫(yī)院重慶癲癇病治療醫(yī)院重慶治療癲癇病專業(yè)醫(yī)院重慶精神病醫(yī)院重慶兒童癲癇醫(yī)院重慶失眠醫(yī)院重慶精神分裂癥醫(yī)院昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁診斷(zhěnduàn)--實(shí)驗(yàn)室檢查（二）

腦部影像學(xué)檢查-定性(dìngxìng)和定位

單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層(SPECT)掃描

正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層(PET)掃描

腦CT和MRI以及腦血管造影昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁腦

磁

圖診斷(zhěnduàn)--實(shí)驗(yàn)室檢查（三）全頭多磁道傳感裝置，計(jì)算機(jī)信息綜合處理系統(tǒng)和抗外磁場(chǎng)干擾系統(tǒng)組成，可以記錄到神經(jīng)元突出后電位所產(chǎn)生電流形成的相關(guān)磁場(chǎng)信號(hào)(xìnhào)。由于腦磁場(chǎng)信號(hào)強(qiáng)度明顯強(qiáng)于頭皮磁場(chǎng)信號(hào)，且磁場(chǎng)為空間探測(cè)，不受頭皮電位變化干擾，故腦磁圖具有高度準(zhǔn)確的空間定位，可相當(dāng)精確地反映腦功能信號(hào)傳遞過程。定位:顱外可檢測(cè)到5mm范圍病灶,事項(xiàng)分辨可達(dá)1.0ms,用于癲癇病灶的精確定位。昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

診斷(二)鑒別(jiànbié)原發(fā)性還是繼發(fā)性確定病因治療和選擇(xuǎnzé)用藥昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁病因?qū)W分類(fēnlèi)⒈原發(fā)性癲癇:目前在這組病人的腦部尚未發(fā)現(xiàn)可以解釋(jiěshì)本病的病理變化或代謝異常。推測(cè)與遺傳因素密切相關(guān)。⒉繼發(fā)性癲癇(癥狀性癲癇):起于顱內(nèi)疾病的有：腦先天性疾病、顱腦外傷、腦部感染、腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、腦部變性疾病、中樞脫髓鞘疾病。起于顱外疾病的有：腦缺氧、代謝內(nèi)分泌疾病、中毒、心血管疾病及過敏或變態(tài)反應(yīng)性疾病等。昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁原發(fā)性與繼發(fā)性癲癇的鑒別(jiànbié)診斷

原發(fā)性癲癇繼發(fā)性癲癇家族史 常有 少有病因 查不出 多可查出起病年齡多于幼年或青少年25歲后多數(shù)為繼發(fā)性發(fā)作類型 大發(fā)作或小發(fā)作 部分性發(fā)作 良性(liánɡxìnɡ)中央回癲癇體征 多無發(fā)作時(shí)及發(fā)作后均有定位，發(fā)作間期常有局灶病征昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

診斷(三)明確(míngquè)發(fā)作類型指導(dǎo)(zhǐdǎo)臨床治療昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁癲癇(diānxián)的分類Classification癇性發(fā)作分類癲癇(diānxián)和癲癇(diānxián)綜合癥分類ZLM昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁癇性發(fā)作(fāzuò)分類部分性發(fā)作(fāzuò)全身性發(fā)作不能分類的發(fā)作附錄ZLM昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁部分性發(fā)作簡(jiǎn)單(jiǎndān)部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)大發(fā)作單純(dānchún)運(yùn)動(dòng)性、感覺性（一般軀體、特殊）植物神經(jīng)性、精神性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作ZLM昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁全面性發(fā)作失神發(fā)作(fāzuò)

(absenceseizure）肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonicseizure)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)失張力性發(fā)作(atonicseizure)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁ZLM癲癇(diānxián)和癲癇(diānxián)癥的分類局灶性特發(fā)性癥狀(zhèngzhuàng)性BRE、兒童期EP枕部陣發(fā)額、顳、頂、枕葉EP全面性特發(fā)性癥狀性良性新生兒驚厥(家族性)等WestS、LGS等發(fā)育畸形、先天代謝病等癥狀及特發(fā)性未定兼有全面和部分未定全面和部分新生兒發(fā)作等臨床和EEG難分類特殊綜合癥FC、反射性癲癇等昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

一、部分性發(fā)作(partialseizure)成人約60％為部分性發(fā)作，15歲以上約80％常繼發(fā)于大腦皮層病變，故多屬于(shǔyú)繼發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)腦電圖可見局灶性放電。臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

簡(jiǎn)單(jiǎndān)部分性發(fā)作(simplepartialseizure)

表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、植物神經(jīng)或精神等癥狀

腦部多有局灶性改變，或?yàn)楫惓ｋ娕d奮灶，或?yàn)椴±砀淖?/p>

現(xiàn)代影像學(xué)未必能查出臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁(1)局限性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作(5％)：局限重復(fù)抽搐，多見于一側(cè)口角、眼眶、手指或足趾，也可累及(lěijí)一側(cè)肢體

Todd麻痹病灶位于運(yùn)動(dòng)區(qū)或其鄰近額葉(2)Jackson癲癇(8％)：運(yùn)動(dòng)發(fā)作自一處開始，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布擴(kuò)散病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū)

臨床表現(xiàn).運(yùn)動(dòng)性發(fā)作ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁(3)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：為頭眼突然向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，也可伴有軀干的旋轉(zhuǎn)常繼發(fā)GTCS

病灶在對(duì)側(cè)額前1/3和額中區(qū)，若在中央?yún)^(qū)的后下方或顳、頂葉則向同側(cè)旋轉(zhuǎn)(4)姿勢(shì)性發(fā)作：頭眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，軀干強(qiáng)直，對(duì)側(cè)上肢舉起，患者宛如注視上舉(shànɡjǔ)的肢體。病變多在輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁(5)發(fā)音性發(fā)作：為突然重復(fù)的單音或單詞，病灶在語言區(qū)

一種簡(jiǎn)單重復(fù)聲音類似(lèisì)笑聲，有稱為發(fā)笑

性癲癇，病灶在中間額區(qū)

也有為語音抑制性發(fā)作,表現(xiàn)為構(gòu)音肌強(qiáng)直或陣攣，伴對(duì)側(cè)面部和下頜痙攣，病灶位于中央回下方臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

1.一般感覺性發(fā)作：病灶在體覺區(qū)

2.特殊感覺性發(fā)作：

(1)視覺性發(fā)作：簡(jiǎn)單的幻視,病灶在枕葉

復(fù)雜的視幻覺病灶在顳葉

(2)聽覺性發(fā)作：病灶在顳葉外側(cè)(wàicè)或島回

(3)嗅覺性發(fā)作：病灶在額葉眶部、鉤回、杏仁核或島回

(4)前庭覺發(fā)作：為頭暈，病灶在顳上回眩暈性癲癇,病灶在島回或頂葉

(5)味覺性發(fā)作：病灶在杏仁核或島回

感覺性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁為發(fā)作性植物神經(jīng)功能障礙，有循環(huán)(xúnhuán)系、消化系、泌尿生殖系等癥狀病灶在杏仁核、島回或扣帶回臨床表現(xiàn)

植物神經(jīng)性發(fā)作ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

腹痛、頭痛性癲癇多見于兒童和青少年診斷依據(jù)：①排除其它疾??；②癥狀為發(fā)作性；③腦電圖呈典型(diǎnxíng)癲癇樣放電；④抗癲癇治療有效；⑤可伴發(fā)其它神經(jīng)癥狀如惡心、嗜睡等臨床表現(xiàn)

植物神經(jīng)性發(fā)作ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作

言語障礙：發(fā)作性失語或重復(fù)語言位顳葉外側(cè)面

記憶障礙：似曾相識(shí)感等,病灶多在海馬體;往事不能回憶，病灶在顳葉；近事記憶障礙，病灶在額葉

認(rèn)識(shí)障礙：如環(huán)境失真感、脫離接觸(jiēchù)感、夢(mèng)樣狀態(tài)等

精神性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

情感性：多為無名恐懼、無故憤怒、憂郁等,病灶在顳葉前下部(xiàbù)和扣帶回

錯(cuò)覺性：如視物變大、變小或變形等病灶在海馬體或顳枕部

復(fù)合幻覺性：其特點(diǎn)為鮮明、生動(dòng)、復(fù)雜等,患者的情緒和行為也受其支配,如身臨其境臨床表現(xiàn)精神性發(fā)作ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁意識(shí)障礙為主，以及在感覺運(yùn)動(dòng)等障礙的基礎(chǔ)上形成的較為復(fù)雜的癥狀如常見有錯(cuò)覺、幻覺等精神癥狀，以及自動(dòng)癥等運(yùn)動(dòng)障礙，故有稱為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作多數(shù)位顳葉,也見于額葉眶回、島回病變成人兒童均可發(fā)生，多在青春期發(fā)病。兒童發(fā)病者多有熱性(rèxìnɡ)驚厥史，30

60歲發(fā)病者，約20％為腦部病損（原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性）

復(fù)雜部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

先兆(40％),常見胃氣上升、眩暈、惡心、視物變形、無名恐懼、似曾相識(shí)、舊事如新感

僅有意識(shí)障礙:多見于兒童，又稱為顳葉

性失神或假性小發(fā)作。表現(xiàn)為突然意識(shí)中斷(zhōngduàn)、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別:時(shí)間長(zhǎng)，

EEG無3Hz棘慢波綜合

意識(shí)障礙伴發(fā)單純部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)

復(fù)雜部分性發(fā)作ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

意識(shí)障礙伴發(fā)自動(dòng)癥(主要(zhǔyào)表現(xiàn)形式):

重復(fù)原先正在進(jìn)行的動(dòng)作,新的無意識(shí)動(dòng)作，對(duì)幻、錯(cuò)覺的反應(yīng)動(dòng)作等

飲食性自動(dòng)癥；擬態(tài)性自動(dòng)癥；姿態(tài)性自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；言語性自動(dòng)癥

復(fù)合型:

病理性激情、突然暴發(fā)沖動(dòng)，甚至出現(xiàn)違法行為

可以出現(xiàn)精神障礙（人格、智能、情感等）占各型癲癇42％臨床表現(xiàn)

復(fù)雜部分性發(fā)作ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁全身性發(fā)作占全部癲癇病人的20—40％（兒童1/2，成人1/4）意識(shí)障礙(zhàngài)可以是最初表現(xiàn)腦電圖為雙側(cè)同步放電以全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作最常見發(fā)作間期多無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁全面性發(fā)作失神(shīshén)發(fā)作(absenceseizure）肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonicseizure)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)失張力性發(fā)作(atonicseizure)ZLM臨床表現(xiàn)昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁ZLM臨床表現(xiàn)特征為突發(fā)意識(shí)喪失和全身驚厥,如先有部分性發(fā)作后全面性發(fā)作稱為繼發(fā)大發(fā)作強(qiáng)直期:突發(fā)意識(shí)喪失、摔到，全身骨胳肌呈持續(xù)性收縮持續(xù)10—20秒陣攣期:不同肌群強(qiáng)直和松弛(sōnɡchí)交替出現(xiàn)，持續(xù)1/2—1分鐘

合并心率、血壓

，分泌物

，瞳孔散大等植物神經(jīng)征象；瞳孔光反射及深淺反射消失，病理征陽性,紫紺

強(qiáng)直

陣攣性發(fā)作昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁驚厥后期（恢復(fù)期）:

陣攣期后，尚有短暫的強(qiáng)直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大、小便失禁

恢復(fù)---先呼吸致口鼻噴出泡沫或血沫

心率、血壓、瞳孔

肌張力恢復(fù)

意識(shí)逐漸(zhújiàn)恢復(fù)

發(fā)作至意識(shí)恢復(fù)約5--10分鐘。有遺忘ZLM臨床表現(xiàn)

強(qiáng)直

陣攣性發(fā)作昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

以意識(shí)障礙為主，多見于兒童或少年(shàonián)據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)病在2歲半前2.6％，4--8歲

54.7％，13歲前93.1％

約40％有陽性家族史

包括：典型失神發(fā)作（小發(fā)作）不典型失神發(fā)作失神發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

為短暫意識(shí)喪失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC

表現(xiàn)：僅有意識(shí)喪失

伴有：輕微陣攣成分；/張力喪失;/

肌強(qiáng)直；/自動(dòng)癥；/自主神經(jīng)(zìzhǔshénjīnɡ)癥狀

屬原發(fā)性，有明顯的家族傾向，預(yù)后好,多隨年齡增長(zhǎng)而消失，但約1/3可轉(zhuǎn)變（或合并）大發(fā)作

不典型失神發(fā)作:意識(shí)障礙的發(fā)生和終止比典型者慢，肌張力改變則較明顯失神發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

為突然、短暫、快速的肌收縮

可遍布全身，也可以(kěyǐ)局限于面部、軀干、肢體或個(gè)別肌群

可以單次出現(xiàn)，但常見為快速重復(fù)發(fā)生

覺醒或入睡時(shí)最易發(fā)作，自主運(yùn)動(dòng)也可誘發(fā)

常合并大發(fā)作(64％)，也可合并小發(fā)作

(21％)

和復(fù)雜部分性發(fā)作(1.2％)肌陣攣發(fā)作

臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

為一種強(qiáng)烈而又持續(xù)地肌肉收縮，常使肢體固定在某種緊張的位置(wèizhi),

常見的是頭眼偏向一方或后仰，軀干強(qiáng)直造成角弓反張

常伴有植物神經(jīng)癥狀如面色蒼白、潮紅，瞳孔散大等強(qiáng)直性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁為突發(fā)肌張力降低，引起頭下垂(xiàchuí)、下頜松弛、肢體下垂或全身肌張力喪失而倒地發(fā)作時(shí)間短暫，常受傷失張力性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁癲癇及癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)

伴中央－顳部棘波良性兒童期癲癇:又曰良性中央回癲癇(benignrolandicepilepsy)

嬰兒(yīngér)痙攣癥(infantilespasm)

Lennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作變異型)

獲得性癲癇后失語綜合癥(Landau-KleffnerS)臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

起病于3-12歲，6-10歲多見；男性較多

臨床表現(xiàn)局灶運(yùn)動(dòng)性發(fā)作占74％；大發(fā)作占26％。82％在睡眠中發(fā)生

發(fā)作一般(yībān)較疏,有時(shí)隔數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1次

本病屬多基因遺傳，中顳區(qū)棘波,棘-慢復(fù)合波為常染色體顯性遺傳伴外顯不全,Neubauer等證實(shí)其基因位于15q14

大多在15―16歲痊愈良性中央回癲癇臨床表現(xiàn)ZLM昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁臨床表現(xiàn)ZLM嬰兒(yīngér)痙攣癥出生1年內(nèi)發(fā)病，尤其是3-7個(gè)月間;多數(shù)為癥狀性，發(fā)病前已有發(fā)育遲緩和神經(jīng)體征,約40％為特發(fā)性臨床表現(xiàn):以屈肌為主的強(qiáng)直性痙攣(突然(tūrán)的屈頸、彎腰動(dòng)作，也可涉及四肢;每次約1-15秒，常連續(xù)發(fā)生數(shù)次到數(shù)十次，以睡前和醒后最密集;常伴有叫喊、出汗、面潮紅或青紫等

少數(shù)出現(xiàn)伸肌痙攣,即頭往后仰、眼球上竄、角弓反張1/3-2/3伴有其它發(fā)作，大部分為大發(fā)作或小發(fā)作90％以上智能低于正常,多數(shù)有神經(jīng)損傷的癥狀或體征昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁臨床表現(xiàn)ZLMLennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作(fāzuò)變異型)一般情況:占小兒癲癇5-10％，其中36％可查出病因(以產(chǎn)傷、腦炎和腦外傷常見）,2.5％-40％有驚厥家族史,發(fā)病年齡1-8歲臨床特點(diǎn)：多種發(fā)作形式：其中肌陣攣發(fā)作11％--28％；

失張力發(fā)作26--56％；強(qiáng)直性發(fā)作17--92％；

不典型失神(shīshén)發(fā)作17--60％

常伴有智力低下

抗癇治療較困難昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁臨床表現(xiàn)ZLM

兒童期發(fā)生的獲得性失語。多在3-9歲發(fā)病

可在一次癲癇發(fā)作后出現(xiàn)急性失語，也可在多次發(fā)作后隱匿出現(xiàn)

多數(shù)為運(yùn)動(dòng)性失語，1/3為感覺性失語，也有為混合性失語

癲癇發(fā)作形式(xíngshì)可有簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、

全身性發(fā)作，或多種發(fā)作兼而有之部分病例合并行為障礙，以多動(dòng)癥多見獲得性癲癇(diānxián)后失語綜合癥(Landau-KleffnerS)昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁難治性癲癇(diānxián)難治性癲癇(intractableepilepsy):又名頑固性癲癇(refractoryepilepsy)。它特指經(jīng)合理的抗癲癇藥物治療兩年以上(yǐshàng)、血藥濃度已達(dá)到治療水平,每月仍有2次以上的發(fā)作。約占癲癇發(fā)作的20％-30％昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

與難治性癲癇(diānxián)有關(guān)的因素

發(fā)作類型：嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征，復(fù)雜部分性發(fā)作易發(fā)展為難治性癲癇

發(fā)作情況：發(fā)作頻繁，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)的患者(huànzhě)屬難治性癲癇的危險(xiǎn)因素

起病年齡：1歲以內(nèi)者較難治，2-3歲比11-19歲起病者預(yù)后好

器質(zhì)性腦損傷：癥狀性或繼發(fā)性較原發(fā)性更難治

EEG背景呈慢節(jié)律是難治性癲癇的特點(diǎn)。此外抗癲癇血藥濃度已達(dá)治療水平，EEG仍呈癇樣放電預(yù)后不好

伴有神經(jīng)或精神障礙者亦較難治昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁鑒別診斷即癇性發(fā)作與非癇性發(fā)作的鑒別

非癇性發(fā)作(Non-EpilepsyseizuresNES)——指不伴有腦電圖癇樣放電的陣發(fā)性臨床(línchuánɡ)發(fā)作，可以是軀體性疾病，也可是心因性疾病，或生理狀態(tài)及習(xí)慣性行為

10-20%“癲癇患者”被證實(shí)為非癲癇發(fā)作

8-20%“難治性”癲癇及具有顳葉癇性放電的癲癇患者伴有非癇性發(fā)作鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁鑒別(jiànbié)診斷軀體(qūtǐ)性發(fā)作睡眠障礙多發(fā)性抽動(dòng)癥發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙偏頭痛暈厥TIA心因性發(fā)作屏氣發(fā)作情感性交叉腿發(fā)作非癇性強(qiáng)直發(fā)作假性發(fā)作/精神性發(fā)作/癔癥昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁鑒別(jiànbié)診斷屏氣發(fā)作

5歲以內(nèi)發(fā)病尤以6-18個(gè)月多見，發(fā)病前常有精神因素(yīnsù)：驚嚇、發(fā)怒、哭鬧等，繼而出現(xiàn)呼氣相屏氣，青紫或蒼白；少部分患兒伴意識(shí)喪失及全身強(qiáng)直，甚至肢體抽動(dòng)?？捎心蚴Ы?。一般發(fā)作不超過1分鐘。無特殊治療。昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁鑒別(jiànbié)診斷

情感性交叉腿發(fā)作常見于1-3歲的女性患兒，發(fā)作時(shí)雙大腿交叉夾緊，伴有摩擦動(dòng)作，面部漲紅，雙眼凝視，但意識(shí)始終清楚。一般1-2分鐘可自行緩解，分散注意(zhùyì)力時(shí)可停止，也可被外界強(qiáng)行制止。與外陰部炎性刺激有關(guān)。注意(zhùyì)外陰部清潔可減少。腦電圖正常。昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁鑒別(jiànbié)診斷非癇性強(qiáng)直發(fā)作常見于嬰兒期，清醒狀態(tài)下發(fā)病，形式多樣，持續(xù)時(shí)間短暫，發(fā)作多局限在眼，嘴及頭頸部，表現(xiàn)為：凝視、咬牙、頭頸部伸縮及左右擺動(dòng)，無意識(shí)喪失(sàngshī)?？杀煌饨绱碳に袛?。腦電圖正常。昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁

大發(fā)作與假性發(fā)作的鑒別━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━----------

項(xiàng)目 EP大發(fā)作 Pseudoseizures───────────────────────----------

誘因 可無 情感紊亂場(chǎng)所 不定(bùdìng) 有人在場(chǎng)肌肉抽搐 規(guī)則 不規(guī)則持續(xù)時(shí)間 數(shù)分鐘數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等意識(shí)喪失 有 無瞳孔及反射散大消失可散大但反射存在角膜反射 消失 存在病理征 可引出 無二便失禁 可有 無運(yùn)動(dòng)癥狀刻板、同步肢體不規(guī)則活動(dòng)、

CPS有自動(dòng)癥眼強(qiáng)閉、骨盆前挺、有回避行為腦電圖?？梢姷桨B性放電無癇性放電發(fā)作后血催乳素升高不升高昆明(kūnmínɡ)神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁睡眠障礙大約25%的癲癇病人僅在睡眠中發(fā)作。另有35%癲癇患者在睡眠和初醒后發(fā)作。而睡眠是機(jī)體的保護(hù)性機(jī)制，在睡眠過程中多種形式的睡眠障礙，及運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)需與夜間出現(xiàn)(chūxiàn)的癲癇發(fā)作鑒別。

夜驚癥

夢(mèng)游癥（睡行癥)

發(fā)作性睡病睡眠呼吸暫停綜合征鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁夜驚（睡驚癥）常見于學(xué)齡前兒童，為睡眠中突然出現(xiàn)的一種驚恐癥狀，表現(xiàn)為深睡中突然坐起尖叫、哭喊，表現(xiàn)驚恐，常伴自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)(yìshí)呈朦朧狀態(tài)，事后不能回憶，白天過度疲勞可誘發(fā)。睡眠EEG檢測(cè)無癇樣放電。鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁夢(mèng)游癥（睡行癥）：最常見于學(xué)齡兒童，臨床表現(xiàn)為睡眠中突然起床，下地走動(dòng)，意識(shí)處于朦朧狀態(tài)，可有一些(yīxiē)較復(fù)雜的動(dòng)作，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)外界無反應(yīng)，或答非所問，事后不能回憶。EEG監(jiān)測(cè)正常。鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁發(fā)作性睡?。憾嘁娪谇嗌倌?，臨床特點(diǎn)為：發(fā)作性睡眠，不分時(shí)間，場(chǎng)合的不可抗拒的睡眠；猝倒癥；常為情感因素誘導(dǎo)的猝倒，為肌張力喪失所致，意識(shí)常保存(bǎocún)；睡眠麻痹；入睡前幻覺。EEG監(jiān)測(cè)正常。中樞興奮劑如利他林、匹莫林、三環(huán)類抗抑郁藥有效。鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁睡眠(shuìmián)呼吸暫停綜合征

以40-60歲肥胖者最多見，男性>女性。表現(xiàn)為睡眠中反復(fù)出現(xiàn)呼吸暫停，慢性低氧血癥和高碳酸血癥，?？刹l(fā)高血壓/冠心病等。臨床表現(xiàn)為睡眠時(shí)因上氣道狹窄而發(fā)生鼾聲和呼吸停止交替發(fā)生，有的患者常憋醒，如呼吸暫停時(shí)間較長(zhǎng)者，患者出現(xiàn)四肢亂動(dòng)，身體翻動(dòng)、突然坐起、甚至打人等攻擊行為或翻到床下。白天因夜間睡眠不好而嗜睡。確診需多導(dǎo)睡眠圖監(jiān)測(cè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：每晚7小時(shí)睡眠中呼吸暫停反復(fù)發(fā)作在30次以上，或>5次/h每次呼吸暫停10秒以上,同時(shí)伴有血氧飽和度下降4%以上。本病睡眠中的四肢及身體的躁動(dòng)臨床應(yīng)與額葉癲癇鑒別。

鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁多發(fā)性抽動(dòng)癥

本病包括習(xí)慣性痙攣和抽動(dòng)穢語綜合征。目前認(rèn)為發(fā)病與遺傳有關(guān)，精神、感染因素是其誘因。常見于學(xué)齡男性兒童，為身體某個(gè)肌群或肌肉的快速，不自主的重復(fù)的收縮，最常累及的是面部及頭頸部肌群。也可累及肢帶肌肉，臨床表現(xiàn)為：眨眼，抬眉（擠眉弄眼）、歪嘴、擺頭、聳肩或肢體的快速抖動(dòng)。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌則可表現(xiàn)為短暫的發(fā)聲，呃逆等發(fā)作。癥狀一般頻繁發(fā)作但不影響(yǐngxiǎng)正?；顒?dòng)，均在清醒狀態(tài)發(fā)病，入睡后緩解。癥狀可短時(shí)受意識(shí)控制，上呼吸道感染，精神緊張可誘發(fā)加重。EEG監(jiān)測(cè)正常。鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙

學(xué)齡前兒童及青少年，以男性為多

部分有癲癇家族史或本病家族史,多數(shù)散發(fā)

臨床表現(xiàn):突然啟動(dòng)或運(yùn)動(dòng)加速時(shí)出現(xiàn)的短暫的肢體肌張力障礙和舞蹈樣動(dòng)作，精神緊張時(shí)易誘發(fā)。肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙,后者以肢體舞蹈樣手足徐動(dòng)最多見，可累及一側(cè)肢體或雙側(cè)肢體，也可左右交替發(fā)作部分患者發(fā)作時(shí)倒地，伴言語障礙，但神志始終清楚，一般持續(xù)約10秒鐘左右，不超過1

分鐘。每天可頻繁發(fā)作影響日常生活學(xué)習(xí)。

一般EEG監(jiān)測(cè)正常，可見散在尖波,神經(jīng)(shénjīng)影像學(xué)檢查一般正常

治療對(duì)卡馬西平反應(yīng)好，長(zhǎng)期服用。易復(fù)發(fā)。有自限性。

鑒別(jiànbié)診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁相似(xiānɡsì)點(diǎn):具有發(fā)作性、重復(fù)性等發(fā)作間期可見到癇樣放電抗癲癇藥治療有效相異點(diǎn)：有明確的發(fā)作誘因發(fā)作時(shí)意識(shí)清醒發(fā)作時(shí)的特異性姿勢(shì)發(fā)作間期可見散在EP樣放電，發(fā)作期無相應(yīng)的癇性放電與癲癇(diānxián)的鑒別鑒別診斷昆明神康癲癇病醫(yī)院共六十九頁暈厥(syncope)

為彌漫性腦部短暫性缺血、缺氧(quēyǎnɡ)。常有意識(shí)喪失、跌到，部分