美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)年會(huì)之重癥肌無(wú)力

美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)年會(huì)之重癥肌無(wú)力國(guó)外對(duì)重癥肌無(wú)力（MG）的研究已成為“冷門”，2014年第66屆AAN會(huì)議有關(guān)MG的研究?jī)H有2個(gè)小會(huì)發(fā)發(fā)言，其他的20多個(gè)研究均以壁報(bào)形式交流，究其內(nèi)容無(wú)甚“亮點(diǎn)”，但本著“與時(shí)俱進(jìn)”的原則略作了解也無(wú)妨。各位看官，且聽我啰嗦道來(lái)！會(huì)議探討重癥肌無(wú)力研究進(jìn)展Guptill等研究了B10細(xì)胞在MuSK抗體陽(yáng)性MG病人中的數(shù)量，結(jié)果發(fā)現(xiàn)B10細(xì)胞在病人組的數(shù)量明顯低于健康對(duì)照組，B10細(xì)胞最近頗受關(guān)注的調(diào)節(jié)性B細(xì)胞，其數(shù)目減少可能與MuSK抗體陽(yáng)性MG的免疫耐受受損有關(guān)，隨著美羅華的使用，其數(shù)目可以升高，與病情改善的趨勢(shì)一致。日本的一項(xiàng)研究用胸腺髓質(zhì)中involucrin染色陽(yáng)性的同心圓細(xì)胞簇來(lái)定義哈氏小體，哈氏小體是胸腺上皮細(xì)胞（mTECs）分化過(guò)程中的標(biāo)志，研究發(fā)現(xiàn)MG病人增生胸腺中的哈氏小體明顯增多，提示mTECs的分化異常與胸腺增生有關(guān)。一項(xiàng)阿根廷的研究分析了MuSK抗體陽(yáng)性MG病人的HLA基因多態(tài)性，結(jié)果發(fā)現(xiàn)MuSK抗體陽(yáng)性與單倍體DRB1*14-DQB1*05,DRB1*16-DQB1*05相關(guān)，并同時(shí)發(fā)現(xiàn)該組病人與HLAA*24-B*49和DRB1*01-DQ05強(qiáng)烈相關(guān)。低頻重復(fù)電刺激在MG和LEMS中均可呈遞減趨勢(shì)，但“U”型或非進(jìn)展性遞減模式可能是MG的特點(diǎn)。Sanders的小組研究了RNS在MG和LEMS中的遞減模式，在LEMS中晚期遞減要比早期遞減明顯（晚期/早期%=118%），而MG則反之倒置（晚期/早期%=86%），這說(shuō)明在做RNS時(shí)，如果遞減趨勢(shì)越來(lái)越明顯高度提示病人是MG而非LEMS。自身免疫病的免疫泛化時(shí)個(gè)由來(lái)已久的概念，意為一種自身免疫病可以伴發(fā)一種甚至多種自身免疫病。Nasir等復(fù)習(xí)了文獻(xiàn)中16例MG病人因胸腺瘤術(shù)后繼發(fā)NMO的病人，提出胸腺切除可能會(huì)進(jìn)一步造成體內(nèi)免疫紊亂，發(fā)生NMO的危險(xiǎn)性增加。Lanciano報(bào)道了一名典型MG病人，其血清AChR抗體、橫紋肌抗體和VGKC抗體均為陽(yáng)性，隨后發(fā)現(xiàn)有闌尾黏液腫瘤，經(jīng)腫瘤切除和免疫治療后癥狀改善，考慮為副腫瘤綜合征。加拿大的一項(xiàng)研究采用生物傳感器(Biacore)檢測(cè)血清MuSK抗體，其特異性和敏感性均較高，但每份樣本僅耗時(shí)7分鐘，為簡(jiǎn)化檢測(cè)流程提出了新的方法。雖然缺乏循證醫(yī)學(xué)的支持，但CD20單抗美羅華已用于難治性全身型MG的治療，文獻(xiàn)已有多個(gè)個(gè)案報(bào)道和小樣本的觀察研究。但有關(guān)其療效持續(xù)的時(shí)間少有研究，Robeson等采取美羅華的標(biāo)準(zhǔn)劑量治療12例難治性全身型MG（即375mg/m2BSA，每周1次，連續(xù)4周），其中9人完全緩解，另外3人有效但不能停用合用的免疫抑制劑，9人中有5人在治療后平均