醫(yī)院培訓(xùn)課件：《克羅恩病和腸型白塞氏病的鑒別診斷》

克羅恩病和腸型白塞氏病

的鑒別診斷

不典型的腸道白塞氏病與CD鑒別相當(dāng)困難腸型BD誤診為CD幾率高。誤診的影響

影響患者生活質(zhì)量造成經(jīng)濟(jì)損失CD與腸型BD鑒別診斷困難腸道口腔眼部皮膚血管表現(xiàn)針刺反應(yīng)

肝膽關(guān)節(jié)

外陰神經(jīng)系統(tǒng)異同點(diǎn)克羅恩病白塞氏病克羅恩?。–rohn’sdisease，Crohn病--CD）

是一種病因尚不十分清楚的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病。病變多見于末段回腸和鄰近結(jié)腸，但從口腔至肛門各段消化道均可受累，呈節(jié)段性或跳躍式分布。

CD的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（l）非連續(xù)性、區(qū)域性病變

（2）鋪路石樣改變或縱行潰瘍

（3）全層性炎癥病變（腫塊或狹窄）

（4）結(jié)節(jié)病樣非干酪性肉芽腫

（5）裂溝或瘺管

（6）肛門部病變（難治性潰瘍，非典型的

肛瘺或肛裂）凡具上述病變（1）、（2）、（3）者為疑診，再加上（4）、（5）、（6）三項(xiàng)之一可確診；然而，有（4）者，只（1）、（2）、（3）中之兩項(xiàng)即可確診。但均應(yīng)排除腸結(jié)核、潰瘍件結(jié)腸炎、缺血性結(jié)腸炎、放射性腸炎、腸道白塞氏?。˙ehcet‘sdisease），單純非特異性潰瘍及急性末段回腸炎等。白塞氏病（Behcetsyndrome--BD）

白塞氏病又稱貝赫切特綜合征，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。

(1)反復(fù)性口腔潰瘍：1年內(nèi)至少反復(fù)發(fā)作3次；(2)反復(fù)生殖器潰瘍或瘢痕；(3)眼損害：前葡萄膜炎、后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)玻璃體渾濁或視網(wǎng)膜血管炎；(4)皮膚損害：結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期的痤瘡樣結(jié)節(jié)(5)針刺試驗(yàn)陽性確診：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍并且至少伴有其余幾項(xiàng)，總得分4分以上

白塞氏?。˙D）診斷標(biāo)準(zhǔn)CD與腸型BD的內(nèi)鏡鑒別CD

BD

肛門直腸受損口腔及外生殖器潰瘍縱向潰瘍圓形或近似圓形潰瘍阿弗他潰瘍單個(gè)或多個(gè)潰瘍鵝卵石外觀周邊無增殖性反應(yīng)CD與腸型BD的活檢病理鑒別CDBD透壁性炎癥黏膜組織靜脈血管炎裂隙狀潰瘍橢圓形潰瘍非干酪性肉芽腫無肉芽腫淋巴細(xì)胞聚集淋巴組織增生腸型白塞氏病誤診為CD

ChinJGastroentrrolHepatol，Sep2014,Vol.23，No.9患者，男，39歲，因“反復(fù)發(fā)熱1年余伴腹痛”人院。一年半前出現(xiàn)間歇性發(fā)熱，伴畏寒、寒戰(zhàn)，T41℃．有口腔潰瘍，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，常規(guī)生化檢查及B超未見異常。給予抗感染治療似有效。3個(gè)月后出現(xiàn)臍周及右下腹隱痛，部位固定，無其他消化道癥狀B超發(fā)現(xiàn)回盲部末端及回腸腸壁明顯增厚；腸鏡病理示黏膜慢性炎癥伴壞死及肉芽組織形成；考慮CD可能，給予5-ASA+強(qiáng)的松3周，無好轉(zhuǎn)。病例分析（入院時(shí)）腸型白塞氏病誤診為CD病例分析（3周后）醫(yī)院就診:發(fā)現(xiàn)口腔內(nèi)數(shù)個(gè)阿弗他潰瘍，腹軟，未觸及包塊，右下腹至臍周有壓痛；血常規(guī)示白細(xì)胞正常，中性粒細(xì)胞75．8％、血小板327×109／L，血沉及CRP升高，其余生化指標(biāo)未見異常，血及糞培養(yǎng)(-)胸片、肺部cT及淺表淋巴結(jié)B超正常；腸鏡示：回盲部及末端回腸潰瘍、增生改變；病理示：回盲部黏膜急慢性炎癥伴潰瘍形成及肉芽組織增生；膠囊內(nèi)鏡示：末端回腸慢性炎癥伴潰瘍；下腹部CT示：右下腹部相當(dāng)于第六、第五組小腸壁節(jié)段性增厚，局部管腔不同程度狹窄。擬診CD，給予潑尼松+硫唑嘌呤+美沙拉嗪，體溫恢復(fù)正常，出院后1月，又反復(fù)高熱。腸型白塞氏病誤診為CD病例分析（1月后）再次入院，血常規(guī)：中性粒細(xì)胞輕度升高，血沉及CRP較之前明顯升高；糞隱血(+)，口腔真菌涂片(+)，pANCA(+)，血及糞培養(yǎng)、G試驗(yàn)及CMV抗體(一)；小腸CT示末端回腸腸壁黏膜明顯增厚伴管腔狹窄；腸鏡示升結(jié)腸回盲部及回腸末端潰瘍增生性病灶；病理示黏膜慢性炎癥伴活動(dòng)(回腸、盲腸、升結(jié)腸)；淺表淋巴結(jié)B超及肺部CT正常；PET見回盲部及升結(jié)腸兩處局部腸壁環(huán)形增厚，伴FDG代謝條狀增高，慮炎性可能性大?？紤]CD，給予抗感染及激素等治療，病情加重，出現(xiàn)不完全性腸梗阻，應(yīng)家屬要求，手術(shù)治療。術(shù)中見到：病變腸段全層腸壁充血水腫，黏膜層多發(fā)淺表潰瘍病理：腸壁全層彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤及淋巴細(xì)胞性血管炎，淋巴細(xì)胞浸潤血管壁并在血管周