羊水栓塞診療常規(guī)

是由于羊水進(jìn)入母體血液循環(huán)，而引起的肺動(dòng)脈高壓、低氧血癥、循環(huán)衰竭、彌漫性血管性凝血以及多器官功能衰竭等一系列病理生理變化的過程。是產(chǎn)科特有的罕見并發(fā)癥，其臨床特點(diǎn)為起病急驟、病情兇險(xiǎn)、難以預(yù)測，可導(dǎo)致母兒殘疾甚至死亡等嚴(yán)重的不良結(jié)局。一、臨床表現(xiàn)AFE通常起病急驟。70%的AFE發(fā)生在產(chǎn)程中，11%發(fā)生在經(jīng)陰道分娩后，19%發(fā)生于剖宮產(chǎn)術(shù)中及術(shù)后；通常在分娩過程中或產(chǎn)后立即發(fā)生，大多發(fā)生在胎兒娩出前2h及胎盤娩出后30min內(nèi)。有極少部分發(fā)生在中期妊娠引產(chǎn)、羊膜腔穿刺術(shù)中和外傷時(shí)。羊水栓塞的典型臨床表現(xiàn)為產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后出現(xiàn)突發(fā)的低氧血癥、低血壓和凝血功能障礙。前驅(qū)癥狀：30%～40%的AFE孕產(chǎn)婦會(huì)出現(xiàn)非特異性的前驅(qū)癥狀，主要表現(xiàn)為憋氣、嗆咳、呼吸急促、心慌、胸痛、寒顫、頭暈、惡心、嘔吐、乏力、麻木、針刺樣感覺、焦慮、煩躁、精神狀態(tài)的改變及瀕死感等，臨床上需重視這些前驅(qū)癥狀。AFE如在胎兒娩出前發(fā)生，胎心電子監(jiān)護(hù)可顯示胎心減速、胎心基線變異消失等異常；嚴(yán)重的胎兒心動(dòng)過緩可為AFE的首發(fā)表現(xiàn)。呼吸循環(huán)功能衰竭：孕產(chǎn)婦出現(xiàn)突發(fā)呼吸困難和（或）口唇發(fā)紺、血氧飽和度下降、心動(dòng)過速、低血壓休克、抽搐、意識(shí)喪失或昏迷；心電圖可表現(xiàn)為右心負(fù)荷增加和肺底部較早出現(xiàn)濕啰音等。病情嚴(yán)重者，可出現(xiàn)心室顫動(dòng)、無脈性室性心動(dòng)過速及心臟驟停，于數(shù)分鐘內(nèi)猝死。凝血功能障礙：大部分AFE孕產(chǎn)婦存在DIC，發(fā)生率高達(dá)83%以上，且可為AFE的首發(fā)表現(xiàn)。表現(xiàn)為以子宮出血為主：胎兒娩出后無原因的、即刻大量產(chǎn)后出血，且為不凝血，以及全身皮膚黏膜出血、血尿、消化道出血、手術(shù)切口及靜脈穿刺點(diǎn)出血等DIC表現(xiàn)。急性腎功能衰竭等多器官功能損害：AFE孕產(chǎn)婦的全身器官均可受損，除心、肺功能衰竭及凝血功能障礙外，腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)是最常受損的器官和系統(tǒng)。由于被累及的器官與系統(tǒng)不同，AFE的臨床表現(xiàn)具有多樣性和復(fù)雜性。二、診斷診斷AFE，需以下5條全部符合：①急性發(fā)生的低血壓或心臟驟停。②急性低氧血癥：呼吸困難、紫紺或呼吸停止。③凝血功能障礙：有血管內(nèi)凝血因子消耗或纖溶亢進(jìn)的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，或臨床上表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血，但無其他可以解釋的原因。④上述癥狀發(fā)生在分娩、剖宮產(chǎn)術(shù)、刮宮術(shù)或是產(chǎn)后短時(shí)間內(nèi)（多數(shù)發(fā)生在胎盤娩出后30min內(nèi)）。⑤對(duì)于上述出現(xiàn)的癥狀和體征不能用其他疾病來解釋。AFE的診斷是臨床診斷。符合AFE臨床特點(diǎn)的孕產(chǎn)婦，可以做出AFE的診斷，母體血中找到胎兒或羊水成分不是診斷的必須依據(jù)。不具備AFE臨床特點(diǎn)的病例，僅僅依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查不能做出AFE的診斷。孕產(chǎn)婦行尸體解剖，其肺小動(dòng)脈內(nèi)見胎兒鱗狀上皮或毳毛可支持AFE的診斷。三、輔助檢查①血常規(guī)②凝血功能③血?dú)夥治觫苄碾妶D⑤心肌酶譜⑥胸片⑦超聲心動(dòng)圖⑧血栓彈力圖⑨血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測等有助于AFE的診斷、病情監(jiān)測及治療。四、鑒別診斷AFE的診斷強(qiáng)調(diào)為細(xì)致、全面的排他性診斷。排除導(dǎo)致心力衰竭、呼吸衰竭、循環(huán)衰竭的疾病，包括肺栓塞、心肌梗死、心律失常、圍產(chǎn)期心肌病、主動(dòng)脈夾層、腦血管意外、藥物性過敏反應(yīng)、輸血反應(yīng)、麻醉并發(fā)癥（全身麻醉或高位硬膜外阻滯）、子宮破裂、胎盤早剝、子癇、膿毒血癥等。AFE需特別注意與嚴(yán)重產(chǎn)后出血引起的凝血功能異常相鑒別。一旦產(chǎn)后很快發(fā)生陰道流血且為不凝血，或大量陰道流血及與出血量不符的血壓下降或氧飽和度下降，應(yīng)立即進(jìn)行凝血功能的相關(guān)檢查，如出現(xiàn)急性凝血功能障礙，特別是有低纖維蛋白原血癥時(shí)，應(yīng)高度懷疑AFE或者胎盤早剝。五、處理一旦懷疑AFE，立即按AFE急救。多學(xué)科密切協(xié)作參與搶救處理。AFE的治療主要采取生命支持、對(duì)癥治療和保護(hù)器官功能，高質(zhì)量的心肺復(fù)蘇（CPR）和糾正DIC。（一）呼吸支持治療立即保持氣道通暢，充分給氧，盡早保持良好的通氣狀況是成功的關(guān)鍵，包括面罩給氧、無創(chuàng)面罩或氣管插管輔助呼吸等。（二）循環(huán)支持治療根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，在AFE的初始治療中使用血管活性藥物和正性肌力藥物，以保證心輸出量和血壓穩(wěn)定，并應(yīng)避免過度輸液。1.液體復(fù)蘇：以晶體液為基礎(chǔ)，常用林格液。在循環(huán)支持治療時(shí)一定要注意限制液體入量，否則很容易引發(fā)心力衰竭、肺水腫，且肺水腫也是治療后期發(fā)生嚴(yán)重感染、膿毒血癥的誘因之一。2.維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定：AFE初始階段主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。多巴酚丁胺兼具強(qiáng)心和擴(kuò)張肺動(dòng)脈的作用，是治療的首選藥物，使用多巴酚丁胺2.5～5.0μg/kg/min，靜脈泵入。針對(duì)低血壓，應(yīng)使用去甲腎上腺素或血管加壓素等藥物維持血壓，如去甲腎上腺素0.05～3.30μg/kg/min，靜脈泵入。磷酸二酯酶抑制劑（米力農(nóng)）0.25～0.75μg/kg/min，靜脈泵入。3.解除肺動(dòng)脈高壓：使用前列環(huán)素、西地那非、一氧化氮及內(nèi)皮素受體拮抗劑等特異性舒張肺血管平滑肌的藥物。故也可給予罌粟堿、阿托品、氨茶堿、酚妥拉明等藥物。①依前列醇10～50ng·kg-1·min-1，吸入；②伊洛前列素10～20μg/次，吸入，6～9次/d；③曲前列尼爾（treprostinil）1～2ng·kg-1·min-1起始劑量，靜脈泵入，逐步增加直至達(dá)到效果；④西地那非20mg/次，口服，3次/d，或通過鼻飼和（或）胃管給藥；一氧化氮5～40ppm，吸入；⑤鹽酸罌粟堿：30mgiv，60mg加入5%的葡萄糖溶液250ml靜點(diǎn)，最大達(dá)300mg，間隔10分鐘；⑥阿托品：1mg加于5-10%的葡萄糖溶液10ml，每15-30分鐘靜脈推注1次，直至面色潮紅、癥狀緩解為止；⑦氨茶堿：250mg加于5%的葡萄糖溶液20ml緩慢靜注，可松弛支氣管平滑肌，解除肺血管痙攣；⑧酚妥拉明：5-10mg加于10%的葡萄糖溶液100ml，以0.3mg/分速度靜脈滴注。解除肺血管痙攣，降低肺動(dòng)脈阻力，消除肺動(dòng)脈高壓。4.當(dāng)孕產(chǎn)婦出現(xiàn)AFE相關(guān)的心臟驟停時(shí)，應(yīng)首先、即刻進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)心臟生命支持（BCLS）和高級(jí)心臟生命支持（ACLS）等高質(zhì)量的心肺復(fù)蘇。心臟驟停復(fù)蘇初期不需要明確AFE的診斷，此時(shí)，最關(guān)鍵的緊急行動(dòng)是高質(zhì)量的心肺復(fù)蘇。對(duì)未分娩的孕婦，應(yīng)左傾30°平臥位或子宮左牽防止負(fù)重子宮壓迫下腔靜脈。5.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素用于AFE的治療存在爭議。基于臨床實(shí)踐的經(jīng)驗(yàn)，盡早使用大劑量糖皮質(zhì)激素，應(yīng)作為有益的嘗試。氫化可的松100-200mg加入5%-10%葡萄糖50-100ml快速靜點(diǎn)，再用300～800mg加入5%GS250-500ml靜脈滴注；或甲潑尼龍80～160mg/d，靜脈滴注；或地塞米松20mg靜脈推注，然后再予20mg靜脈滴注。（三）處理凝血功能障礙1.凝血功能障礙可為首發(fā)表現(xiàn)，推薦早期進(jìn)行凝血狀態(tài)的評(píng)估。AFE引發(fā)的產(chǎn)后出血、DIC往往較嚴(yán)重，應(yīng)積極處理，快速補(bǔ)充紅細(xì)胞和凝血因子（新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白原、血小板等）至關(guān)重要，尤其需要注意補(bǔ)充纖維蛋白原。同時(shí)進(jìn)行抗纖溶治療，如靜脈輸注氨甲環(huán)酸等。2.AFE常伴有宮縮乏力，需要積極治療。必要時(shí)使用宮縮劑，例如縮宮素和前列腺素。經(jīng)陰道分娩者要注意檢查是否存在子宮頸、陰道等產(chǎn)道裂傷。3.臨床上對(duì)于肝素治療AFE引起的DIC的爭議很大。由于AFE進(jìn)展迅速，難以掌握何時(shí)是DIC的高凝階段，使用肝素治療弊大于利，因此不常規(guī)推薦肝素治療，除非有早期高凝狀態(tài)的依據(jù)。（四）產(chǎn)科處理1.緊急剖宮產(chǎn)術(shù)：若AFE發(fā)生在胎兒娩出前，搶救孕婦的同時(shí)應(yīng)及時(shí)終止妊娠，行陰道助產(chǎn)或短時(shí)間內(nèi)行剖宮產(chǎn)術(shù)。當(dāng)孕產(chǎn)婦發(fā)生心臟驟停，胎兒已達(dá)妊娠23周以上，立即進(jìn)行心肺復(fù)蘇的同時(shí)準(zhǔn)備緊急剖宮產(chǎn)術(shù)；如孕產(chǎn)婦心肺復(fù)蘇4min后仍無自主心率，可以考慮行緊急剖宮產(chǎn)術(shù)，這不僅可能會(huì)拯救胎兒的生命，而且在理論上可以通過去除孕產(chǎn)婦下腔靜脈的壓力從而有利于其復(fù)蘇。但當(dāng)AFE孕產(chǎn)婦發(fā)生心臟驟停時(shí)，在孕產(chǎn)婦圍死亡期做出剖宮產(chǎn)術(shù)的決定是比較困難的，須根據(jù)搶救現(xiàn)場的具體情況做出決策，并無統(tǒng)一的處理標(biāo)準(zhǔn)。2.子宮切除術(shù)：子宮切除不是治療AFE的必要措施，不應(yīng)實(shí)施預(yù)防性子宮切除術(shù)。若產(chǎn)后出血難以控制，危及產(chǎn)婦生命時(shí)，果斷、快速地切除子宮是必要的。（五）迅速、全面的監(jiān)測立即進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)，全面的監(jiān)測應(yīng)貫穿于搶救過程的始終，包括血壓、心率、呼吸、尿量、凝血功能、電解質(zhì)、肝腎功能、血氧飽和度、心電圖、動(dòng)脈血?dú)夥治?、中心靜脈壓、心輸出量等。經(jīng)孕產(chǎn)婦食管或胸超聲心動(dòng)圖和肺動(dòng)脈導(dǎo)管，可作為監(jiān)測其血流動(dòng)力學(xué)的有效手段。（六）器官功能支持與保護(hù)AFE急救成功