羊水栓塞診療常規(guī)

是由于羊水進入母體血液循環(huán)，而引起的肺動脈高壓、低氧血癥、循環(huán)衰竭、彌漫性血管性凝血以及多器官功能衰竭等一系列病理生理變化的過程。是產(chǎn)科特有的罕見并發(fā)癥，其臨床特點為起病急驟、病情兇險、難以預測，可導致母兒殘疾甚至死亡等嚴重的不良結局。一、臨床表現(xiàn)AFE通常起病急驟。70%的AFE發(fā)生在產(chǎn)程中，11%發(fā)生在經(jīng)陰道分娩后，19%發(fā)生于剖宮產(chǎn)術中及術后；通常在分娩過程中或產(chǎn)后立即發(fā)生，大多發(fā)生在胎兒娩出前2h及胎盤娩出后30min內(nèi)。有極少部分發(fā)生在中期妊娠引產(chǎn)、羊膜腔穿刺術中和外傷時。羊水栓塞的典型臨床表現(xiàn)為產(chǎn)時、產(chǎn)后出現(xiàn)突發(fā)的低氧血癥、低血壓和凝血功能障礙。前驅癥狀：30%～40%的AFE孕產(chǎn)婦會出現(xiàn)非特異性的前驅癥狀，主要表現(xiàn)為憋氣、嗆咳、呼吸急促、心慌、胸痛、寒顫、頭暈、惡心、嘔吐、乏力、麻木、針刺樣感覺、焦慮、煩躁、精神狀態(tài)的改變及瀕死感等，臨床上需重視這些前驅癥狀。AFE如在胎兒娩出前發(fā)生，胎心電子監(jiān)護可顯示胎心減速、胎心基線變異消失等異常；嚴重的胎兒心動過緩可為AFE的首發(fā)表現(xiàn)。呼吸循環(huán)功能衰竭：孕產(chǎn)婦出現(xiàn)突發(fā)呼吸困難和（或）口唇發(fā)紺、血氧飽和度下降、心動過速、低血壓休克、抽搐、意識喪失或昏迷；心電圖可表現(xiàn)為右心負荷增加和肺底部較早出現(xiàn)濕啰音等。病情嚴重者，可出現(xiàn)心室顫動、無脈性室性心動過速及心臟驟停，于數(shù)分鐘內(nèi)猝死。凝血功能障礙：大部分AFE孕產(chǎn)婦存在DIC，發(fā)生率高達83%以上，且可為AFE的首發(fā)表現(xiàn)。表現(xiàn)為以子宮出血為主：胎兒娩出后無原因的、即刻大量產(chǎn)后出血，且為不凝血，以及全身皮膚黏膜出血、血尿、消化道出血、手術切口及靜脈穿刺點出血等DIC表現(xiàn)。急性腎功能衰竭等多器官功能損害：AFE孕產(chǎn)婦的全身器官均可受損，除心、肺功能衰竭及凝血功能障礙外，腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)是最常受損的器官和系統(tǒng)。由于被累及的器官與系統(tǒng)不同，AFE的臨床表現(xiàn)具有多樣性和復雜性。二、診斷診斷AFE，需以下5條全部符合：①急性發(fā)生的低血壓或心臟驟停。②急性低氧血癥：呼吸困難、紫紺或呼吸停止。③凝血功能障礙：有血管內(nèi)凝血因子消耗或纖溶亢進的實驗室證據(jù)，或臨床上表現(xiàn)為嚴重的出血，但無其他可以解釋的原因。④上述癥狀發(fā)生在分娩、剖宮產(chǎn)術、刮宮術或是產(chǎn)后短時間內(nèi)（多數(shù)發(fā)生在胎盤娩出后30min內(nèi)）。⑤對于上述出現(xiàn)的癥狀和體征不能用其他疾病來解釋。AFE的診斷是臨床診斷。符合AFE臨床特點的孕產(chǎn)婦，可以做出AFE的診斷，母體血中找到胎兒或羊水成分不是診斷的必須依據(jù)。不具備AFE臨床特點的病例，僅僅依據(jù)實驗室檢查不能做出AFE的診斷。孕產(chǎn)婦行尸體解剖，其肺小動脈內(nèi)見胎兒鱗狀上皮或毳毛可支持AFE的診斷。三、輔助檢查①血常規(guī)②凝血功能③血氣分析④心電圖⑤心肌酶譜⑥胸片⑦超聲心動圖⑧血栓彈力圖⑨血流動力學監(jiān)測等有助于AFE的診斷、病情監(jiān)測及治療。四、鑒別診斷AFE的診斷強調(diào)為細致、全面的排他性診斷。排除導致心力衰竭、呼吸衰竭、循環(huán)衰竭的疾病，包括肺栓塞、心肌梗死、心律失常、圍產(chǎn)期心肌病、主動脈夾層、腦血管意外、藥物性過敏反應、輸血反應、麻醉并發(fā)癥（全身麻醉或高位硬膜外阻滯）、子宮破裂、胎盤早剝、子癇、膿毒血癥等。AFE需特別注意與嚴重產(chǎn)后出血引起的凝血功能異常相鑒別。一旦產(chǎn)后很快發(fā)生陰道流血且為不凝血，或大量陰道流血及與出血量不符的血壓下降或氧飽和度下降，應立即進行凝血功能的相關檢查，如出現(xiàn)急性凝血功能障礙，特別是有低纖維蛋白原血癥時，應高度懷疑AFE或者胎盤早剝。五、處理一旦懷疑AFE，立即按AFE急救。多學科密切協(xié)作參與搶救處理。AFE的治療主要采取生命支持、對癥治療和保護器官功能，高質量的心肺復蘇（CPR）和糾正DIC。（一）呼吸支持治療立即保持氣道通暢，充分給氧，盡早保持良好的通氣狀況是成功的關鍵，包括面罩給氧、無創(chuàng)面罩或氣管插管輔助呼吸等。（二）循環(huán)支持治療根據(jù)血流動力學狀態(tài)，在AFE的初始治療中使用血管活性藥物和正性肌力藥物，以保證心輸出量和血壓穩(wěn)定，并應避免過度輸液。1.液體復蘇：以晶體液為基礎，常用林格液。在循環(huán)支持治療時一定要注意限制液體入量，否則很容易引發(fā)心力衰竭、肺水腫，且肺水腫也是治療后期發(fā)生嚴重感染、膿毒血癥的誘因之一。2.維持血流動力學穩(wěn)定：AFE初始階段主要表現(xiàn)為肺動脈高壓和右心衰竭。多巴酚丁胺兼具強心和擴張肺動脈的作用，是治療的首選藥物，使用多巴酚丁胺2.5～5.0μg/kg/min，靜脈泵入。針對低血壓，應使用去甲腎上腺素或血管加壓素等藥物維持血壓，如去甲腎上腺素0.05～3.30μg/kg/min，靜脈泵入。磷酸二酯酶抑制劑（米力農(nóng)）0.25～0.75μg/kg/min，靜脈泵入。3.解除肺動脈高壓：使用前列環(huán)素、西地那非、一氧化氮及內(nèi)皮素受體拮抗劑等特異性舒張肺血管平滑肌的藥物。故也可給予罌粟堿、阿托品、氨茶堿、酚妥拉明等藥物。①依前列醇10～50ng·kg-1·min-1，吸入；②伊洛前列素10～20μg/次，吸入，6～9次/d；③曲前列尼爾（treprostinil）1～2ng·kg-1·min-1起始劑量，靜脈泵入，逐步增加直至達到效果；④西地那非20mg/次，口服，3次/d，或通過鼻飼和（或）胃管給藥；一氧化氮5～40ppm，吸入；⑤鹽酸罌粟堿：30mgiv，60mg加入5%的葡萄糖溶液250ml靜點，最大達300mg，間隔10分鐘；⑥阿托品：1mg加于5-10%的葡萄糖溶液10ml，每15-30分鐘靜脈推注1次，直至面色潮紅、癥狀緩解為止；⑦氨茶堿：250mg加于5%的葡萄糖溶液20ml緩慢靜注，可松弛支氣管平滑肌，解除肺血管痙攣；⑧酚妥拉明：5-10mg加于10%的葡萄糖溶液100ml，以0.3mg/分速度靜脈滴注。解除肺血管痙攣，降低肺動脈阻力，消除肺動脈高壓。4.當孕產(chǎn)婦出現(xiàn)AFE相關的心臟驟停時，應首先、即刻進行標準的基礎心臟生命支持（BCLS）和高級心臟生命支持（ACLS）等高質量的心肺復蘇。心臟驟停復蘇初期不需要明確AFE的診斷，此時，最關鍵的緊急行動是高質量的心肺復蘇。對未分娩的孕婦，應左傾30°平臥位或子宮左牽防止負重子宮壓迫下腔靜脈。5.應用糖皮質激素：糖皮質激素用于AFE的治療存在爭議?；谂R床實踐的經(jīng)驗，盡早使用大劑量糖皮質激素，應作為有益的嘗試。氫化可的松100-200mg加入5%-10%葡萄糖50-100ml快速靜點，再用300～800mg加入5%GS250-500ml靜脈滴注；或甲潑尼龍80～160mg/d，靜脈滴注；或地塞米松20mg靜脈推注，然后再予20mg靜脈滴注。（三）處理凝血功能障礙1.凝血功能障礙可為首發(fā)表現(xiàn)，推薦早期進行凝血狀態(tài)的評估。AFE引發(fā)的產(chǎn)后出血、DIC往往較嚴重，應積極處理，快速補充紅細胞和凝血因子（新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白原、血小板等）至關重要，尤其需要注意補充纖維蛋白原。同時進行抗纖溶治療，如靜脈輸注氨甲環(huán)酸等。2.AFE常伴有宮縮乏力，需要積極治療。必要時使用宮縮劑，例如縮宮素和前列腺素。經(jīng)陰道分娩者要注意檢查是否存在子宮頸、陰道等產(chǎn)道裂傷。3.臨床上對于肝素治療AFE引起的DIC的爭議很大。由于AFE進展迅速，難以掌握何時是DIC的高凝階段，使用肝素治療弊大于利，因此不常規(guī)推薦肝素治療，除非有早期高凝狀態(tài)的依據(jù)。（四）產(chǎn)科處理1.緊急剖宮產(chǎn)術：若AFE發(fā)生在胎兒娩出前，搶救孕婦的同時應及時終止妊娠，行陰道助產(chǎn)或短時間內(nèi)行剖宮產(chǎn)術。當孕產(chǎn)婦發(fā)生心臟驟停，胎兒已達妊娠23周以上，立即進行心肺復蘇的同時準備緊急剖宮產(chǎn)術；如孕產(chǎn)婦心肺復蘇4min后仍無自主心率，可以考慮行緊急剖宮產(chǎn)術，這不僅可能會拯救胎兒的生命，而且在理論上可以通過去除孕產(chǎn)婦下腔靜脈的壓力從而有利于其復蘇。但當AFE孕產(chǎn)婦發(fā)生心臟驟停時，在孕產(chǎn)婦圍死亡期做出剖宮產(chǎn)術的決定是比較困難的，須根據(jù)搶救現(xiàn)場的具體情況做出決策，并無統(tǒng)一的處理標準。2.子宮切除術：子宮切除不是治療AFE的必要措施，不應實施預防性子宮切除術。若產(chǎn)后出血難以控制，危及產(chǎn)婦生命時，果斷、快速地切除子宮是必要的。（五）迅速、全面的監(jiān)測立即進行嚴密的監(jiān)護，全面的監(jiān)測應貫穿于搶救過程的始終，包括血壓、心率、呼吸、尿量、凝血功能、電解質、肝腎功能、血氧飽和度、心電圖、動脈血氣分析、中心靜脈壓、心輸出量等。經(jīng)孕產(chǎn)婦食管或胸超聲心動圖和肺動脈導管，可作為監(jiān)測其血流動力學的有效手段。（六）器官功能支持與保護AFE急救成功