先天性心血管病診療規(guī)范

先天性心血管病動脈導管未閉一、診斷標準1、癥狀：動脈導管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。晚期肺動脈高壓嚴重，產(chǎn)生逆向分流時可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。2、體征：動脈導管未閉體檢時，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。3、輔助檢查：①心電圖檢查：輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并有心肌損害表現(xiàn)。②胸部X線檢查：心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬，肺動脈段突出。肺動脈分支增粗，肺野充血。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。③超聲心動圖檢查：左心房、左心室增大，肺動脈增寬；如存在肺動脈高壓，右心室亦可增大，在主動脈與肺動脈分叉之間可見異常的管道交通；彩色多普勒顯示降主動脈至肺動脈的高速雙期分流；連續(xù)多普勒可測得雙期連續(xù)高速血流頻譜。④升主動脈造影檢查：左側(cè)位連續(xù)攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬，峽部內(nèi)緣突出，造影劑經(jīng)此處分流入肺動脈內(nèi)，并顯示出導管的外形、內(nèi)徑和長度。⑤右心導管檢查或逆行性主動脈造影檢查：對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者，可行右心導管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者可示肺動脈血氧含量高于右心室0.5%容積以上，同時可測定肺動脈壓力及阻力情況，如插管通過動脈導管進入降主動脈更可確診逆行性主動脈造影，可見對比劑經(jīng)動脈導管進入肺動脈的情況。二、鑒別診斷1．高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂：當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，并引起相應的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有時與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動圖已列入心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流入右心室和肺動脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。2、主動脈竇瘤破裂：本病在我國并不罕見。臨床表現(xiàn)先天性動脈導管未閉與動脈導管未閉相似，可聽到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外，向心尖傳導；破入右心房者偏向右側(cè)傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。3．冠狀動脈瘺：這種冠狀動脈畸形并不多見，可聽到與動脈導管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支、或分支走向和瘺口。4．冠狀動脈開口異位：右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病，其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當可明確診斷。三、治療大多數(shù)的專家認為PDA一經(jīng)診斷就必須進行治療，而且大多能夠通過介入方法治愈。

(一)介入治療適應證體重≥8kg，具有臨床癥狀和心臟超負荷表現(xiàn)，不合并需外科手術的其它心臟畸形。(二)介入治療相對適應證

1．體重4～8

kg，具有臨床癥狀和心臟超負荷表現(xiàn)，不合并需外科手術的其它心臟畸形；

2．“沉默型”PDA；

3．導管直徑≥14mm；

4．合并感染性心內(nèi)膜炎，但已控制3個月；

5．合并輕～中度二尖瓣關閉不全、輕～中度主動脈瓣狹窄和關閉不全。（三）介入治療禁忌證

1.感染性心內(nèi)膜炎,心臟瓣膜和導管內(nèi)有贅生物；

2.嚴重肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流,

肺總阻力＞14woods；

3.合并需要外科手術矯治的心內(nèi)畸形；

4.依賴

PDA存活的患者；

5.合并其它不宜手術和介入治療疾病的患者。（四）術后處理及隨診

1．術后局部壓迫沙袋4～6h，臥床20h；靜脈給予抗生素3d。

2．術后24h，1、3、6個月至1年復查心電圖、超聲心動圖，必要時復查心臟X線片。（五）并發(fā)癥及處理

應用彈簧圈和蘑菇傘型封堵器介入治療PDA的并發(fā)癥發(fā)生率很低，主要包括以下并發(fā)癥：

1.封堵器脫落：發(fā)生率約0.3%，主要為封堵器選擇不當，個別操作不規(guī)范造成，術中推送封堵器切忌旋轉(zhuǎn)動作以免發(fā)生脫載。一旦發(fā)生彈簧圈或封堵器脫落可酌情通過網(wǎng)籃或異物鉗將其取出，難于取出時要急診外科手術。

2.溶血：發(fā)生率＜0.8

%。主要與術后殘余分流過大或封堵器過多突入主動脈腔內(nèi)有關。尿顏色呈洗肉水樣，嚴重者為醬油色，可伴發(fā)熱、黃疸、血色素下降等。防治措施是盡量避免高速血流的殘余分流；一旦發(fā)生術后溶血可使用激素、止血藥、碳酸氫鈉等藥物治療，保護腎功能，多數(shù)患者可自愈。殘余量較大，內(nèi)科藥物控制無效者，可再植入一個或多個封堵器（常用彈簧圈）封堵殘余缺口。若經(jīng)治療后患者病情不能緩解，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、溶血性貧血及黃疸加重等，應及時請外科處理。

3.殘余分流和封堵器移位：采用彈簧圈的發(fā)生率為0.9%，蘑菇傘封堵器的發(fā)生率≤

0.1%。一般可以采用一個或多個彈簧圈將殘余分流封堵，必要時接受外科手術。封堵器移位的發(fā)生率為0.4%，如移位后發(fā)現(xiàn)殘余分流明顯或影響到正常心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)，須行外科手術取出封堵器。

4.降主動脈狹窄：應用蘑菇傘封堵器的發(fā)生率為0.2

%，主要發(fā)生在嬰幼兒，系封堵器過多突入降主動脈造成。輕度狹窄（跨狹窄處壓差小于10mmHg）可嚴密觀察，如狹窄較重需考慮接受外科手術。

5.左肺動脈狹窄：主要由于封堵器突入肺動脈過多造成。應用彈簧圈的發(fā)生率為3.9%，蘑菇傘封堵器的發(fā)生率為0.2%。與PDA解剖形態(tài)有關，術中應對其形態(tài)有充分的了解，根據(jù)解剖形態(tài)選擇合適的封堵器有助于避免此種并發(fā)癥。輕度狹窄可嚴密觀察，若狹窄較重則需要外科手術。

6.心前區(qū)悶痛：蘑菇傘封堵器發(fā)生率為0.3%。主要由于植入的封堵器較大，擴張牽拉動脈導管及周圍組織造成，一般隨著植入時間的延長逐漸緩解。

7.一過性高血壓：如短暫血壓升高和心電圖ST段下移，多見于大型PDA，系動脈導管封堵后，動脈系統(tǒng)血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普鈉靜脈滴注，也有自然緩解。部分病人出現(xiàn)術后高血壓可用降壓藥物治療。

8．血管損傷：穿刺、插管損傷血管，術后下肢制動，傷口加壓致血流緩慢，穿刺處形成血凝塊，可致動脈栓塞或部分栓塞。因此，在拔出動脈套管時，應輕輕壓迫穿刺部位10～15min，壓迫的力量以穿刺部位不出血且能觸及足背動脈搏動為標準。血栓形成后應行抗凝、溶栓和擴血管治療。若藥物治療后上述癥狀不能緩解，應考慮外科手術探查。股動脈的出血、血腫形成，多是由于穿刺后未能適當加壓或外鞘管較粗，血管損傷大造成。一般小血腫可自行吸收，大血腫則將血腫內(nèi)血液抽出后再加壓包扎。

9.聲帶麻痹：Liang

等報道1例小型PDA，應用彈簧圈封堵后出現(xiàn)聲帶麻痹?？赡苁莿用}導管