醫(yī)學(xué)影像科晉升（副）主任醫(yī)師腮腺M(fèi)ikulicz病CT及MRI表現(xiàn)分析專題報(bào)告

醫(yī)學(xué)影像科晉升（副）主任醫(yī)師腮腺M(fèi)ikulicz病CT及MRI表現(xiàn)分析專題報(bào)告Mikulicz病又稱良性淋巴上皮病變（benign

lymphoepithelial

lesion，BLEL），是一種以雙側(cè)對(duì)稱性涎腺和淚腺腫大為特征的慢性自身免疫性疾病，發(fā)病率僅占整個(gè)涎腺腫瘤及腫瘤樣病變的2.1%。由于臨床上腮腺M(fèi)ikulicz病較為罕見，本文回顧性分析本院8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為Mikulicz病患者的影像學(xué)資料，對(duì)其進(jìn)行分析、總結(jié)，旨在提高對(duì)本疾病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，有助于臨床制定恰當(dāng)?shù)脑\療計(jì)劃。1.資料與方法1.1一般資料搜集2014年1月至2016年12月間在寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院就診且具有完整CT或MRI影像學(xué)資料的腮腺M(fèi)ikulicz病患者8例作為研究對(duì)象，所有病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。女7例，男1例，年齡43～80歲，平均56.2歲，病程1周～10年不等。患者均表現(xiàn)為腮腺或耳下區(qū)無痛性漸大腫塊，體檢耳下區(qū)可觸及圓形或卵圓形單個(gè)腫塊，質(zhì)軟或稍硬，活動(dòng)度佳。1.2儀器和方法CT檢查：6例患者行CT平掃+增強(qiáng)掃描。采用Siemens公司Somatom

Definition雙源64排CT設(shè)備。掃描參數(shù)：管電壓120kV，參考管電流150～200mAs，層厚5mm，層距5mm?；颊呷⊙雠P位，掃描范圍從顱底至胸廓入口水平。首先采集平掃圖像，然后進(jìn)行增強(qiáng)掃描，應(yīng)用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘伏醇（濃度320mgI/ml），流率3ml/s，劑量（1.5～2.0）ml/kg體重，注射對(duì)比劑后動(dòng)脈期約25s開始掃描，靜脈期65～70s開始掃描。MR檢查：2例患者行MR平掃及增強(qiáng)掃描。采用Philips

Achieva

1.5T超導(dǎo)型MR，頭頸聯(lián)合線圈。掃描范圍自鞍上池至胸鎖關(guān)節(jié)下緣。常規(guī)MRI序列：軸位T1WISE，TR400ms，TE15ms；T2WITSE，TR2500ms，TE80ms；軸位及冠狀位短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列，TR2000ms，TE55ms，F(xiàn)A90°。增強(qiáng)掃描序列包括軸位、矢狀位、冠狀位的快速自旋回波T1WI脂肪抑制序列，掃描參數(shù)及位置與平掃相同。1.3影像學(xué)評(píng)價(jià)由兩名在頭頸部影像診斷中有豐富經(jīng)驗(yàn)的放射科副主任醫(yī)師在不知道手術(shù)病理結(jié)果的情況下獨(dú)自閱片，觀察并記錄病灶的類型、形態(tài)、密度或信號(hào)、邊界及強(qiáng)化表現(xiàn)，意見不一致時(shí)共同討論或由上級(jí)醫(yī)師決定評(píng)價(jià)結(jié)果。2.結(jié)果2.1影像學(xué)表現(xiàn)行CT平掃+增強(qiáng)掃描的6例Mikulicz病患者中，4例為多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊型（圖1），均表現(xiàn)為患側(cè)腮腺腫大，內(nèi)見多發(fā)或單發(fā)類圓形病灶，邊界清楚，呈等、稍高密度，且不均勻，常合并不同程度囊變，其中1例結(jié)節(jié)中見大鈣化灶，增強(qiáng)掃描示病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化；2例為彌漫型（圖2），表現(xiàn)為雙側(cè)腮腺?gòu)浡阅[大，密度不均勻性增高，內(nèi)見多發(fā)粟粒樣結(jié)節(jié)，其中1例可見“砂礫”樣鈣化，病灶邊界不清，增強(qiáng)掃描呈彌漫性不均勻強(qiáng)化。行MRI增強(qiáng)掃描的2例Mikulicz病患者，均為腫塊型（圖3），表現(xiàn)為腮腺內(nèi)不規(guī)則占位，呈長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)可見散在點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2囊變信號(hào)，病灶邊界清楚，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變不強(qiáng)化。雙側(cè)頸動(dòng)脈間隙及雙側(cè)頜下見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。

圖1A、B右側(cè)腮腺M(fèi)ikulicz?。ǘ喟l(fā)結(jié)節(jié)型）。A.CT平掃示右側(cè)腮腺內(nèi)類圓形占位，呈不均勻稍高密度，病灶周圍另見多發(fā)小結(jié)節(jié)；B.CT增強(qiáng)掃描示病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化；圖2A、B雙側(cè)腮腺M(fèi)ikulicz?。◤浡?rùn)型）。A.CT平掃示雙側(cè)腮腺?gòu)浡阅[大，內(nèi)多發(fā)粟粒樣結(jié)節(jié)，并見多發(fā)“砂礫”樣鈣化；B.CT增強(qiáng)掃描呈彌漫性不均勻強(qiáng)化；圖3A～C左側(cè)腮腺M(fèi)ikulicz?。[塊型）。A、B.MRI平掃示左側(cè)腮腺不規(guī)則占位，呈長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)；C.增強(qiáng)掃描示病灶明顯強(qiáng)化，內(nèi)見散在點(diǎn)狀不強(qiáng)化的小囊變（黑箭）2.2病理學(xué)表現(xiàn)病變大體標(biāo)本示灰黃或灰紅軟組織，切面可見灰紅色結(jié)節(jié)，實(shí)性、質(zhì)軟，邊界不清。鏡下表現(xiàn)為涎腺固有結(jié)構(gòu)破壞，大部分區(qū)域涎腺腺泡數(shù)量減少，可見大量淋巴細(xì)胞樣細(xì)胞呈彌漫性浸潤(rùn)，細(xì)胞有一定異型性，核分裂像可見；部分區(qū)域內(nèi)見殘存的萎縮的腺上皮。3.討論3.1臨床與病理Mikulicz病最早由Mikulicz于1888年首先發(fā)現(xiàn)并命名；1952年Godwin提出“BLEL”這一病理名稱。Mikulicz病的基本病變是淋巴細(xì)胞增生和浸潤(rùn)外分泌腺，導(dǎo)致腺體損害，是一種發(fā)生在雙側(cè)或單側(cè)腮腺、淚腺、頜下腺、舌下腺的慢性無痛性腫塊，是以腺實(shí)質(zhì)萎縮伴淋巴反應(yīng)增生為特征的自身免疫性疾病。目前，有學(xué)者認(rèn)為Mikulicz病是IgG4相關(guān)疾病（2011年日本研究組在國(guó)際會(huì)議上提議統(tǒng)一命名IgG4相關(guān)疾?。⑶胰毡緦W(xué)者將Mikulicz病與舍格林綜合征［干燥綜合征（Sjogren＇s

syndrome，SS）］進(jìn)行了總結(jié)區(qū)分，Mikulicz病患者的口干、眼干等表現(xiàn)較輕，而SS明顯；SS重要的特征是腺體的腫大，而Mikulicz病較少發(fā)生涎腺、淚腺腫大，卻往往出現(xiàn)IgG4相關(guān)疾病中的其他疾病如間質(zhì)性腎炎或者自身免疫性胰腺炎。一般認(rèn)為Mikulicz病預(yù)后良好。Mikulicz病的基本病理特征：腮腺實(shí)質(zhì)逐漸萎縮，其內(nèi)結(jié)締組織增生，淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)、淋巴濾泡形成，另見較多“上皮-肌上皮島”形成，局部可見鈣化。免疫組織化學(xué)結(jié)果：CK陽性、EMA陽性、S-100陽性、Vim陰性。與SS不同的是，Mikulicz病更傾向形成淋巴濾泡，卻幾乎不浸潤(rùn)破壞腺管，因此組織結(jié)構(gòu)較為完整，發(fā)生口干、眼干者癥狀也較為輕微。3.2CT與MRI影像表現(xiàn)Mikulicz病臨床診斷難度較大，術(shù)前臨床難以做出正確診斷，如不熟悉相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)，極易誤診為多形性腺瘤。腮腺M(fèi)ikulicz病影像上以多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊型及彌漫浸潤(rùn)型最多見，前者主要表現(xiàn)為腮腺腺體內(nèi)占位性病變，為多發(fā)結(jié)節(jié)或孤立性腫塊，CT上多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊呈等、稍高密度，內(nèi)見多發(fā)片狀低密度，伴或不伴鈣化，部分結(jié)節(jié)可有互相融合趨勢(shì)；MRI上結(jié)節(jié)或腫塊呈長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2囊變信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變不強(qiáng)化。彌漫浸潤(rùn)型CT上表現(xiàn)為雙側(cè)腮腺?gòu)浡阅[大，見彌漫性斑片狀密度增高影，其內(nèi)可見多發(fā)低密度囊變及“砂礫”樣鈣化，部分病例腮腺邊緣可見結(jié)節(jié)灶；MRI上多表現(xiàn)為腺體彌漫性信號(hào)異常，可伴有體積增大，無明顯腫塊形成，其內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2囊變信號(hào)，增強(qiáng)掃描示腺體實(shí)質(zhì)不均勻明顯強(qiáng)化，囊變不強(qiáng)化。本文6例表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊型，CT上病灶呈等、稍高密度，其內(nèi)可見囊變，部分病灶見鈣化，MRI表現(xiàn)腮腺內(nèi)不規(guī)則長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)小囊變，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化；2例表現(xiàn)為彌漫浸潤(rùn)型，CT示雙側(cè)腮腺內(nèi)見多發(fā)粟粒樣結(jié)節(jié)，部分病例可見“砂礫”樣鈣化，其中1例結(jié)節(jié)中見大鈣化灶。本文8例Mikulicz病影像表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)相符。3.3鑒別診斷由于Mikulicz病常見以上兩型，故而有著不同的鑒別診斷對(duì)象。多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊型需與腮腺常見良性腫瘤相鑒別：多形性腺瘤是最常見的腮腺良性腫瘤，發(fā)病年齡跨度大，無顯著性別差異，腫瘤體積較大，更容易呈分葉狀，密度均勻或不均勻，常出現(xiàn)鈣化，邊界清楚，部分因繼發(fā)感染而邊緣模糊。但由于其發(fā)病率高，臨床上常常將腮腺M(fèi)ikulicz病誤診為多形性腺瘤，明確診斷還有賴于病理檢查。Warthin瘤是腮腺第二常見的良性腫瘤，好發(fā)于老年男性，病灶常多發(fā)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度明顯降低，呈“快進(jìn)快出”強(qiáng)化的特點(diǎn)，且常見病灶小血管進(jìn)入或包繞病灶（貼邊血管征），可作為兩者的鑒別要點(diǎn)。彌漫浸潤(rùn)型需與腮腺?gòu)浡圆∽儯ㄈ缛傺装Y）相鑒別：兩者影像學(xué)均表現(xiàn)為雙側(cè)腮腺體積增大、密度增高，但后者表現(xiàn)不同于彌漫浸潤(rùn)型的多發(fā)粟粒樣小結(jié)節(jié)，而是腮腺均質(zhì)彌漫增大，前者往往伴有多發(fā)“砂礫”樣鈣化。除此之外，兩者還可通過相應(yīng)的臨床表現(xiàn)鑒別，如急性炎癥有發(fā)熱、疼痛；而阻塞性腮腺炎，除表現(xiàn)為急性腮腺炎外，可在腮腺導(dǎo)管開口處發(fā)現(xiàn)涎石嵌頓；慢性腮腺炎癥可導(dǎo)致腮腺體積減小，其內(nèi)見多發(fā)腮腺導(dǎo)管擴(kuò)張、積液，于CT上表現(xiàn)為沿導(dǎo)管走行的低密度影，MRI上表現(xiàn)為條帶狀長(zhǎng)T2信號(hào)灶，有時(shí)亦可見到鈣化灶。綜上