頭頸外科晉升副（主）任醫(yī)師職稱頸血管鞘旁異位甲狀腺乳頭狀癌病例分析專題報告

頭頸外科晉升副（主）任醫(yī)師職稱頸血管鞘旁異位甲狀腺乳頭狀癌病例分析專題報告患者女，28歲，發(fā)現(xiàn)右頸部包塊一周入院。?？茩z查：右側(cè)頸部有一約3cm×4cm大小包塊，邊界清晰，表皮無紅腫，無壓痛，活動度可。實驗室檢查：Anti-TPoAb20（正常參考值：0～9.0IU/ml），TSH、FT3/FT4、TG、TG-Ab正常范圍內(nèi)，胸片正常。影像學表現(xiàn)：彩超示甲狀腺左側(cè)葉中極一大小約1.1cm×0.8cm×0.9cm低回聲區(qū)，A/T＜1，邊界清晰，內(nèi)未見鈣化，內(nèi)部及周邊可見血流信號顯示；右側(cè)葉內(nèi)未見局限性異?；芈暋Ｓ翌i外側(cè)區(qū)皮下距體表約0.3cm處可見一大小約3.3cm×1.9cm×2.8cm液性暗區(qū)，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，附壁可見一大小約1.3cm×1.0cm光團顯示，光團內(nèi)可見血流信號顯示（圖1）。圖1

B超示右頸側(cè)區(qū)可見一大小約3.3cm×1.9cm×2.8cm液性暗區(qū)，邊界尚清，形態(tài)規(guī)則，附壁可見一大小約1.3cm×1.0cm光團顯示CT平掃及增強（圖2A～C）：右頸部外側(cè)區(qū)頸動脈鞘旁可見一大小為3.0cm×2.8cm×2.4cm橢圓形囊實性腫塊，邊界清晰，內(nèi)側(cè)壁可見附壁混雜密度結(jié)節(jié)影，可見微鈣化，平掃及增強兩期壁結(jié)節(jié)CT值分別為49HU、98HU、86HU，囊壁及囊性成分未見強化。甲狀腺雙側(cè)葉內(nèi)分別可見一直徑為0.5cm（右）、0.9cm（左）圓形低密度影，邊界清晰，增強后中度強化（圖2D）。圖2

CT平掃及增強示右頸動脈鞘外側(cè)一類圓形囊實性腫塊，邊界清晰，大部分為囊性成分，內(nèi)側(cè)壁可見高密度壁結(jié)節(jié)，并可見微鈣化，平掃及增強兩期壁結(jié)節(jié)CT值分別為49HU、98HU、86HU（A～C）。甲狀腺雙側(cè)葉圓形低密度影，邊界清晰（D）術(shù)前影像診斷：（1）右側(cè)頸部占位性病變，神經(jīng)鞘瘤可能性大；（2）甲狀腺占位性病變，結(jié)節(jié)性甲狀腺腫可能性大。行頸部包塊切除術(shù)，術(shù)后病理巨檢：灰白色類圓形囊性包塊一個，大小為3.0cm×3.0cm×2.0cm，囊內(nèi)壁見1.3cm×1.2cm×1.2cm灰白乳頭狀物。鏡檢示：包塊內(nèi)見大量乳頭狀結(jié)構(gòu)，其軸心為纖維血管組織，被覆上皮單層或復層，可見核擁擠及重疊，細胞核呈毛玻璃樣，體積增大，核內(nèi)包涵體可以找到，部分區(qū)域間纖維化及砂礫體。病理診斷：（右頸部）甲狀腺乳頭狀癌（圖3）。圖3

鏡下見腫瘤由大量的乳頭狀結(jié)構(gòu)構(gòu)成，間質(zhì)水腫，呈“流產(chǎn)型”乳頭（HE×100）2周后行甲狀腺癌根治術(shù)+頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病理示：（1）雙側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫；（2）（右側(cè)頸部第五組）淋巴結(jié)（1/15枚）癌轉(zhuǎn)移。最終臨床診斷：右頸部異位甲狀腺乳頭狀癌。討論異位甲狀腺是一種少見的先天胚胎發(fā)育異常性疾病，系胚胎期甲狀腺始基未下降到甲狀腺固有位置所致。多發(fā)生于頸部，以舌根部最多見，占所有異位甲狀腺的90%以上，其次是舌下、舌骨前后、頸血管鞘周圍等，也有報道見于腋窩、腭扁桃體、虹膜、垂體、心臟、升主動脈、胸腺、食管、十二指腸、膽囊、胃壁、胰腺、腸系膜、肝門、腎上腺、腎臟、骶骨、卵巢等部位。根據(jù)固有位置有無甲狀腺，將異位甲狀腺分為兩種類型：一種為副甲狀腺，另一種為迷走甲狀腺；即前者在頸前甲狀腺固有部位有正常甲狀腺而后者無甲狀腺。如同正常甲狀腺一樣，異位甲狀腺也能發(fā)生各種病變，包括癌變。異位甲狀腺癌占所有甲狀腺癌的1%，病理類型以乳頭狀癌最多見，濾泡狀癌、髓樣癌偶有報道。異位甲狀腺乳頭狀癌多見于中青年女性。臨床表現(xiàn)多樣，大多數(shù)因偶然觸及頸部包塊或影像學檢查而發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查，少數(shù)可有甲狀腺功能低下的表現(xiàn)。因而，異位甲狀腺癌初診時多被誤診，大多數(shù)為手術(shù)切除后經(jīng)病理確診。為避免誤診和誤治，術(shù)前應充分了解包塊的性質(zhì)，筆者認為，下列檢查不可缺少：（1）頸部超聲（含甲狀腺），必要時加做CT；（2）99TC和131I核素掃描；（3）甲狀腺功能檢查；（4）必要時行細針穿刺；（5）術(shù)中快速冰凍切片。本例術(shù)前未正確診斷，術(shù)后病理證實為異位甲狀腺癌，導致2周后再次手術(shù)，分析原因：（1）該病少見，位置特殊，影像科醫(yī)師和臨床醫(yī)師缺乏認識，未考慮到異位甲狀腺癌的可能；（2）術(shù)前未做核素掃描和穿刺檢查，術(shù)中未行快速冰凍切片。異位甲狀腺癌的CT表現(xiàn)多為個案報道，綜合文獻報道及本例影像學表現(xiàn)，筆者認為下列特點有助于術(shù)前正確診斷：（1）青年女性；（2）因頸部無痛性包塊就診；（3）CT平掃為頸部實性或囊實性腫塊影，邊界清晰，伴有微鈣化。增強后多為不均勻明顯強化。如出現(xiàn)甲狀腺乳頭狀癌的特征性表現(xiàn)———囊變伴壁結(jié)節(jié)則診斷更有把握。頸血管鞘旁異位甲狀腺癌主要和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌、淋巴結(jié)結(jié)核和神經(jīng)鞘瘤鑒別：（1）甲狀腺癌并頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，尤其是隱匿性甲狀腺癌：臨床常見，術(shù)前鑒別困難，因而必須經(jīng)病理連續(xù)切片檢查排除甲狀腺癌才能明確，國外作者認為需結(jié)合組織病理學、免疫組織化學、臨床評價和影像學才能診斷。本例甲狀腺切除后經(jīng)過病理連續(xù)切片，證實甲狀腺雙側(cè)葉內(nèi)均為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，且頸部包塊內(nèi)無淋巴組織才最終確診為異位甲狀腺癌；（2）淋巴結(jié)結(jié)核：多發(fā)，增強后環(huán)形強化，且胸部多可發(fā)現(xiàn)結(jié)核性病變；（3）頸部神經(jīng)鞘瘤：多位于頸血