消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱胰腺濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤病例報(bào)告專題分析

消化內(nèi)科晉升副（主）任醫(yī)師職稱胰腺濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤病例報(bào)告專題分析濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞肉瘤，是一種罕見(jiàn)的起源于生發(fā)中心濾泡樹(shù)突狀細(xì)胞的惡性腫瘤。由Monda等于1986年首先報(bào)道。FDCS主要發(fā)生于淋巴結(jié)，也可發(fā)生于淋巴結(jié)外臟器，如口腔、鼻咽部、胃腸道、肝臟、胰腺及脾等。胰腺FDCS極為罕見(jiàn)?；仡櫺苑治?014年山東省立醫(yī)院收治1例胰腺FDCS患者的影像學(xué)及臨床資料，并結(jié)合相關(guān)的FDCS文獻(xiàn)資料，報(bào)道如下。1.資料與方法患者，女，25歲。因惡心、腹部不適1月余入院。查體無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP：2.46ng/ml；CEA：0.56ng/ml；CA125：15.75U/ml；CA199：3.90U/ml。CT檢查采用西門子64層CT機(jī)。掃描參數(shù)：120kV，115mA，層厚1.5mm，球管旋轉(zhuǎn)每圈0.33s。經(jīng)肘前靜脈注射碘對(duì)比劑（320mgI/ml），注射速率3.5ml/s，對(duì)比劑總量1.5ml/kg。增強(qiáng)掃描采用自動(dòng)跟蹤技術(shù)觸發(fā)腹主動(dòng)脈，注射對(duì)比劑后15s開(kāi)始掃描，包括胰腺期及靜脈期。2.結(jié)果CT表現(xiàn)胰頭區(qū)軟組織腫塊，向外突出約7.2cm×6.6cm大小，邊界清，胰管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張；平掃CT值約40HU，增強(qiáng)掃描胰腺期不均質(zhì)強(qiáng)化，CT值約為116HU，內(nèi)見(jiàn)來(lái)源于胰十二指腸上、下動(dòng)脈分支的供血?jiǎng)用}；靜脈期強(qiáng)化程度減低，CT值約為90HU，中心壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化（圖1～3）。術(shù)前診斷為來(lái)源于胰腺的富血供惡性腫瘤。圖1CT平掃胰頭區(qū)軟組織腫塊，大小約7.2cm×6.6cm，邊界清；圖2增強(qiáng)掃描胰腺期明顯不均質(zhì)性強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)粗大供血?jiǎng)用}，中心壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化；圖3冠狀位圖像示腫瘤向外突出，與胰腺呈杯口狀改變，胰管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張行胰腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)約7cm×7cm大小的質(zhì)韌腫瘤，包膜完整，血運(yùn)豐富，外生性生長(zhǎng)，其根部位于胰頭下緣。術(shù)后病理：胰腺濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤合并巨淋巴結(jié)增生癥（Castleman

disease，CD，漿細(xì)胞型）。免疫組化：CD21（+）、CD23（+）、CD35（+）、Vim（+）、LCA（+）、Ki-6710-30%、κ（+）、λ（+）、CD38（+）、CD138（+）?；颊咝g(shù)后3個(gè)月～2年間多次CT復(fù)查，發(fā)現(xiàn)肝臟、胰及腹膜后淋巴結(jié)等轉(zhuǎn)移，再次手術(shù)切除術(shù)（肝臟腫瘤切除+胰體尾切除+脾切除+小腸部分切除吻合術(shù)），術(shù)后給予3個(gè)周期CHOP（環(huán)磷酰胺+表柔比星+長(zhǎng)春地辛+潑尼松片）方案化療，病變?nèi)猿掷m(xù)進(jìn)展。3.討論FDCS是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，從1986年首次報(bào)道至今，相關(guān)文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道和小樣本病例分析。中位發(fā)病年齡40歲，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。MD安德森癌癥中心回顧性分析了1995年～2005年間14例初診初治的FDCS，其中81%發(fā)生復(fù)發(fā)和/或轉(zhuǎn)移，提示其具有較高的侵襲性。本例胰腺FDCS術(shù)后3個(gè)月出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移及治療后進(jìn)展，侵襲性高，預(yù)后較差，因此應(yīng)引起足夠的重視。FDCS發(fā)病機(jī)制尚不明確，文獻(xiàn)報(bào)道FDCS約有20%伴有CD。因此，其發(fā)生被認(rèn)為可能與CD有一定相關(guān)性，且有學(xué)者認(rèn)為透明血管型CD可能是FDCS的癌前病變。但本例FDCS合并漿細(xì)胞型CD，所以，F(xiàn)DCS與CD的分型的關(guān)系尚有待擴(kuò)大樣本進(jìn)行研究。免疫組化中CD21、CD23及CD35陽(yáng)性對(duì)診斷FDCS有意義，本例上述免疫組化指標(biāo)均為陽(yáng)性，這與文獻(xiàn)報(bào)道相一致。筆者檢索了1986年至今Pubmed及萬(wàn)方醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫(kù)中的相關(guān)文獻(xiàn)，僅有4例胰腺FDCS的報(bào)道，其中2例位于胰頭，1例胰尾，還有1例未指出其部位，臨床表現(xiàn)包括腹部包塊，惡心、厭食及體重減輕等。其中僅有1例對(duì)胰腺FDCS影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行了描述。Liang等報(bào)道的1例胰腺FDCS位于胰尾，CT表現(xiàn)為邊界清晰的囊實(shí)性腫塊，呈外生性生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化，這點(diǎn)與本例實(shí)性腫塊，中心伴有壞死，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化影像表現(xiàn)不符，可能與本例合并CD有關(guān)。胰腺FDCS需與以下病變進(jìn)行鑒別：1）胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，年輕女性好發(fā)，腫瘤多呈囊實(shí)性，邊界清，內(nèi)可見(jiàn)出血及鈣化，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化；2）胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多位于胰尾，腫瘤體積大時(shí)，內(nèi)部可發(fā)生囊變，其實(shí)性部分多呈明顯強(qiáng)化，有時(shí)兩者影像學(xué)鑒別困難；3）胰腺導(dǎo)管腺癌，多見(jiàn)于中老年男性，為乏血供腫瘤，邊界欠清，增強(qiáng)掃描為低強(qiáng)化，常伴有胰管擴(kuò)張，實(shí)驗(yàn)室檢查CA-199多升高；4）胰腺轉(zhuǎn)移瘤，多有原發(fā)病史，強(qiáng)化程度與原發(fā)腫瘤相似，如透明細(xì)胞腎癌并胰腺轉(zhuǎn)移，多為富血供轉(zhuǎn)移。胰腺FDCS是極為罕見(jiàn)的胰腺惡