2021年兒科主治醫(yī)師第十三章風(fēng)濕性疾病

幼年特發(fā)性兒童系統(tǒng)性

風(fēng)濕熱皮肌炎

關(guān)節(jié)炎紅斑狼瘡

多發(fā)性大動(dòng)結(jié)節(jié)性

過敏性紫癲川崎病

脈炎多動(dòng)脈炎

滲出性結(jié)節(jié)性

多形性紅斑脂膜炎

第一節(jié)概述

一、風(fēng)濕性疾病的歷史回顧

風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdisease）是指一組以肌肉骨骼系統(tǒng)、血管和皮膚的急、慢性炎癥為臨

床表現(xiàn)的多系統(tǒng)損害的疾病。

二、兒童風(fēng)濕性疾病分類

炎癥性風(fēng)濕性結(jié)締組織

非炎癥性疾病骨骼發(fā)育不良

疾病遺傳性疾病

伴有肌肉骨骼骨質(zhì)增生

貯積性疾病代謝紊亂表現(xiàn)的全身性

疾?。ü欠屎瘢?/p>

三、風(fēng)濕病常用實(shí)驗(yàn)室檢查

屬抗IgG分子Fc段抗原決定簇的特異性抗體

類風(fēng)濕因子

IgM、IgG、IgA、IgE

抗核抗體ANA檢測可協(xié)助疾病的診斷、鑒別診斷甚至判別病情和預(yù)后

抗磷脂抗體（APL）APL：狼瘡抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗體（ACL）等

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA主要與一些血管炎性疾病存在較強(qiáng)的相關(guān)性

急性時(shí)相反應(yīng)物質(zhì)包括C-反應(yīng)蛋白（CRP）、血清淀粉樣蛋白A等

第二節(jié)風(fēng)濕熱

一、概述

風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的免疫性炎性疾病，好發(fā)于6?15歲。

二、病因機(jī)制以及病理

病原體：A組乙型溶血性鏈球菌。

感染后自身免疫炎癥性疾病。

病理：本病是全身結(jié)締組織的非化膿性炎癥，全身各器官均可受累，尤以心臟和結(jié)締組織豐富的

器官如關(guān)節(jié)、血管及漿膜等處更為明顯。

變性滲出期一增生期一硬化期

1個(gè)月一3?4個(gè)月一2?3個(gè)月

三、臨床表現(xiàn)

發(fā)生于鏈球菌咽峽炎后1?3周。

風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（急性）、風(fēng)濕性心臟炎（隱匿起?。?。

一般表現(xiàn)為發(fā)熱、不適、疲倦、食欲不佳、面色蒼白、多汗、鼻出血和腹痛等，個(gè)別有胸膜炎和

1.心臟炎

是最特征表現(xiàn)，也是唯一持續(xù)器官損害，心肌和心內(nèi)膜最容易受到損害。

P-R間期延長

心臟增大

伴有「波低平

心臟搏動(dòng)減弱

ST段異常

二尖瓣受累最為常見

其次是二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合受累

MitralValveReauraitation

心尖部?？陕劶坝捎诙獍觋P(guān)閉不全所致的吹風(fēng)樣全收縮期雜音，

向腋下傳導(dǎo)。有時(shí)可聞舒張中期雜音和胸骨左緣第三肋間舒張期嘆

氣樣雜音。超聲心動(dòng)圖檢查可發(fā)現(xiàn)心瓣膜損害

典型癥狀為心前區(qū)疼痛、明顯呼吸困難及一過性心底部心包摩擦音。

X線檢查心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶形，ECG和超聲心動(dòng)圖可確診。

2.關(guān)節(jié)炎

見于50%?75%初發(fā)患兒，侵犯膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，單個(gè)關(guān)節(jié)炎癥

持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，呈游走性，病程1?2個(gè)月，最終消退不留畸形。

RheumaticFeverSymptoms

Red.$woltent

inflamedjoints

3.舞蹈病

起病緩慢。

全身或部分肌肉不自主快速運(yùn)動(dòng)，如伸舌歪嘴、擠眉弄眼、聳肩縮頸、語言障礙、書寫困難和細(xì)

微動(dòng)作不協(xié)調(diào)。興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后即消失。

常在A組鏈球菌咽峽炎后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)，3個(gè)月?1年自行消失。

4.皮膚癥狀

?多見于軀干部和四肢屈側(cè)

環(huán)形紅斑?環(huán)形或半環(huán)形淡紅色皮損，邊緣稍隆起，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)

?可持續(xù)數(shù)周但不留痕跡

,較為少見

皮下小結(jié)?分布于四肢腱鞘附著處，大約0.5?1cm,活動(dòng)與皮膚無粘連

-常伴有嚴(yán)重心臟炎

?

09

80

普

富

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

鏈球菌感染證據(jù)風(fēng)濕熱活動(dòng)性指標(biāo)

咽拭子培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)和

A組乙型'溶血性鏈球菌中性粒細(xì)胞熠高

0

血沉增快、C-反應(yīng)蛋

血清和其他抗璉球菌抗

ASO白陽性等非特異性炎

體（如抗璉球菌激酶、抗鏈

癥反應(yīng)指標(biāo)改變

球菌DNA酶、抗DNA酶-B陽性

和抗透明質(zhì)酸酶等）升高，

抗體一般于鏈球菌感染后1

周呈陽性，持續(xù)數(shù)月

五、診斷

在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)伴兩項(xiàng)次要表現(xiàn)即可作出診斷。

主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎發(fā)熱咽拭子培養(yǎng)陽性

多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性

舞蹈病血沉增高抗鏈球菌抗體滴度升高

環(huán)形紅斑CRP陽性白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高

皮下小結(jié)P-R間期延長

六、治療

?無心臟炎患兒臥床休息2周或至急性癥狀消失，隨后逐漸恢復(fù)活動(dòng)

?心臟炎無心力衰竭患兒臥床休息4周，于4周內(nèi)逐漸恢復(fù)活動(dòng)

一般治療

?伴充血性心力衰竭患兒需臥床休息至少8周，在以后2?3個(gè)月內(nèi)逐漸增加活動(dòng)

量

?控制鏈球菌感染：青霉素治療10天

?抗風(fēng)濕熱治療：

①心臟炎時(shí)宜早期使用潑尼松2?4周后減量，總療程8?12周

②無心臟炎患兒可用阿司匹林2周后逐漸減量，療程4?8周

藥物治療

?對(duì)癥治療

①有充血性心力衰竭時(shí)應(yīng)視為存在風(fēng)濕性心臟炎，給予大劑量糖皮質(zhì)激素，可給

予利尿劑和血管擴(kuò)張劑

②慎用洋地黃制劑

七、預(yù)防

風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)有模擬首次發(fā)作的特點(diǎn)，風(fēng)濕熱預(yù)后取決于首次發(fā)作是否存在心臟炎、嚴(yán)重程度、治療

是否正確、是否進(jìn)行正規(guī)的抗鏈球菌預(yù)防。

每3?4周肌內(nèi)注射葦星青霉素（長效青霉素）120萬U,至少5年，最好持續(xù)至25歲，有風(fēng)濕性

心臟病者，宜作終身預(yù)防。

隨堂小練：

急性風(fēng)濕熱最具特征的表現(xiàn)是

A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

B.風(fēng)濕性心臟炎

C.舞蹈病

D.環(huán)形紅斑

E.皮下小結(jié)

『正確答案』B

風(fēng)濕病最具有特征性的病理改變是

A.結(jié)締組織滲出性炎癥

B.基質(zhì)水腫伴淋巴組織浸潤

C.纖維組織增生

D.皮下小結(jié)

E.風(fēng)濕小結(jié)

『正確答案』E

下列哪項(xiàng)不符合急性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

A.常侵犯大關(guān)節(jié)，呈游走性、對(duì)稱性

B.炎癥消退后功能完全恢復(fù)

C.X線檢查可有關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄

D.急性期可由紅、腫、熱、痛及壓痛

E.抗鏈球菌溶血素“0”600U以上

『正確答案』C

第三節(jié)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

一、概述

定義：兒童時(shí)期（16歲以下）不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者。

機(jī)制：各種感染性微生物的特殊成分作為外來抗原，作用于具有遺傳學(xué)背景的人群，通過直接損傷

或分泌細(xì)胞因子，激活免疫細(xì)胞和產(chǎn)生自身抗體，引起自身組織的損害和變性。

二、各個(gè)類型定義和臨床表現(xiàn)

多關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型

全身型關(guān)節(jié)炎

（RF陽性）（RF陰性）

與附著點(diǎn)炎癥

少關(guān)節(jié)型銀屑病性關(guān)節(jié)炎

相關(guān)的關(guān)節(jié)炎

1.全身型關(guān)節(jié)炎

每天發(fā)熱，至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎,1.短暫的、非固定的紅斑樣皮疹

同時(shí)伴隨以下（1）?（5）項(xiàng)中的一項(xiàng)2.淋巴結(jié)腫大

或更多癥狀3.肝脾大

4.漿膜炎：如胸膜炎及心包炎

5.應(yīng)排除下列情況：

①銀屑病患者

②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性

脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色素膜

炎或舐骼關(guān)節(jié)炎）

④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月

發(fā)熱特點(diǎn)

?本型的發(fā)熱呈弛張高熱，每天體溫波動(dòng)在36?40℃之間。

皮疹特點(diǎn)

?隨體溫升降而出現(xiàn)或消退。

關(guān)節(jié)特點(diǎn)

?主要是關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，發(fā)生率在80%以上，為多關(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎，常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后

減輕或緩解。

?關(guān)節(jié)癥狀既可首發(fā)，又可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。

2.多關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕因子陰性

定義?發(fā)熱最初6個(gè)月5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性

臨床熱點(diǎn)?型任何年齡都可起病，但起病有兩個(gè)高峰，即1?3歲和8?10歲

,女孩多見

?受累關(guān)節(jié)》5個(gè)，多為對(duì)稱性

?大小關(guān)節(jié)均可受累。顆頜關(guān)節(jié)受累時(shí)可致張口困難，小頜畸形

?有10%?15%患者最終出現(xiàn)嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎

①銀屑病患者

②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

排除③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的

關(guān)節(jié)炎、急性前色素膜炎或能骼關(guān)節(jié)炎）

④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月⑤全身型JIA

3.多關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕因子陽性

定義?發(fā)熱最初6個(gè)月5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陽性

?女孩多見

-多于兒童后期起病

臨床

?關(guān)節(jié)癥狀較類風(fēng)濕陰性組為重，后期可侵犯髓關(guān)節(jié)，最終約半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直

熱點(diǎn)

變形而影響關(guān)節(jié)功能

?除關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)外，可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)

①銀屑病患者

②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

排除③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)

節(jié)炎、急性前色素膜炎或舐骼關(guān)節(jié)炎）

④全身型JIA

4.少關(guān)節(jié)型

定義?發(fā)病最初6個(gè)月1?4個(gè)關(guān)節(jié)受累

?本型女孩多見，起病多在5歲以前

臨床?多為大關(guān)節(jié)受累，膝、踝、肘或腕等大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，常為非對(duì)稱性。雖然關(guān)節(jié)

熱點(diǎn)炎反復(fù)發(fā)作，但很少致殘

?20%?30%患兒發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎而造成視力障礙，甚至失明

亞型①持續(xù)性少關(guān)節(jié)型JIA：整個(gè)疾病過程中關(guān)節(jié)受累均在4個(gè)以下

分類②擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)型JIA：在疾病發(fā)病后6個(gè)月發(fā)展成關(guān)節(jié)受累》5個(gè)，約20%患兒有此

情況

①銀屑病患者

②8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

③家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)

排除

節(jié)炎、急性前色素膜炎或舐骼關(guān)節(jié)炎）

④兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月

⑤全身型JIA

5.與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎

本型以男孩多見，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常為首發(fā)癥狀，但以下肢大關(guān)節(jié)如髓、膝、踝關(guān)

節(jié)受累為多見，表現(xiàn)為腫、痛和活動(dòng)受限。本型HLA-B27陽性者占90%,多有家族史。

?但多數(shù)于起病數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)

舐能關(guān)節(jié)?典型癥狀為下腰部疼痛，初為間歇性，數(shù)月或數(shù)年后轉(zhuǎn)為持續(xù)性，疼痛可放射至

病變臀部，甚至大腿。直接按壓舐骼關(guān)節(jié)時(shí)有壓痛

?在兒童常常只有舐骼關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無癥狀和體征___________________

?腰椎受累時(shí)可致腰部活動(dòng)受限，向前彎腰時(shí)腰部平直試驗(yàn)（Schober試驗(yàn)＜5cm）

腰椎受累

?嚴(yán)重者病變可波及胸椎和頸椎，使整個(gè)脊柱呈強(qiáng)直狀態(tài)

,當(dāng)胸椎受累時(shí)胸廓擴(kuò)展受限（胸廓擴(kuò)展＜2.5cm）

其他?患兒還可有反復(fù)發(fā)作的急性虹膜睫狀體炎和足跟疼痛，這是由于跟腱及足底筋膜

與跟骨附著處炎癥所致

Schober試驗(yàn)于雙骼后上棘連線中點(diǎn)上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出標(biāo)記，然后囑患者

彎腰（保持雙膝直立位）測量脊柱最大前屈度，正常移動(dòng)增加距離在5cm以上。

Schobertest

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fac^book^com/Zi9kt9VanB9cht^r9w

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①舐骼關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰舐部及脊柱疼痛，而不局限在

頸椎

關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎或關(guān)節(jié)炎或②家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱

附著點(diǎn)炎癥，伴有以下情況中至少炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色素膜炎或舐骼

2項(xiàng)關(guān)節(jié)炎）

③HLA-B27陽性

④8歲以上的男性患兒

①銀屑病患者

排除②兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月

③全身型JIA

“jmal

6.銀屑病性關(guān)節(jié)炎

兒童時(shí)期罕見。發(fā)病以女性占多數(shù)。

表現(xiàn)為一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)稱性。大約有半數(shù)以上患兒有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。

關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年后。

40%患者有銀屑病家族史。

發(fā)生舐器關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽性。

1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑①指（趾）炎

病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何兩②指甲凹陷或指甲脫離

項(xiàng)③家族史中一級(jí)親屬有銀屑病

①8歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

②家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、

排除與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色素膜炎或舐骸關(guān)節(jié)炎）

③兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次間隔為3個(gè)月

④全身型JIA

7.未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類別的關(guān)節(jié)炎。

三、診斷和鑒別診斷

炎癥反應(yīng)?血沉明顯加快，但少關(guān)節(jié)型患者常血沉結(jié)果多數(shù)正常

證據(jù)?在多關(guān)節(jié)型和全身型患者中急性期反應(yīng)物（C反應(yīng)蛋白、IL-1和IL-6等）增高

?類風(fēng)濕因子（RF）RF陽性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)

自身抗體?RF陰性中約75%患兒能檢出隱匿型RF,對(duì)JIA患者的診斷有一定幫助

?抗核抗體（ANA）40%的患兒出現(xiàn)低中滴度的ANA

?關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查

?血常規(guī)常見輕-中度貧血，外周血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高

其他檢查

?X線檢查早期（病程1年左右）X線僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，

關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎。晚期才能見到關(guān)節(jié)面骨破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見

診斷?主要依靠臨床表現(xiàn)，采用排除診斷法

?高熱、皮疹等

?全身感染：敗血癥、結(jié)核、病毒感染

?惡性?。喊籽?、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、其他惡性腫瘤

?以外周關(guān)節(jié)受累為主者

鑒別診斷應(yīng)與風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎鑒別

?與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎相鑒別

SLE、MCTD,血管炎綜合征

?ERA需與以下疾病相鑒別

脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變等

四、治療

治療原則：

＞〉控制病變的活動(dòng)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹;

＞〉預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重；

＞〉預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢；

＞＞恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動(dòng)能力。

1.一般治療

除急性發(fā)熱外，不主張過多地臥床休息。

宜鼓勵(lì)患兒參加適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，盡可能像正常兒童一樣生活。

定期進(jìn)行裂隙燈檢查以發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體炎。

鼓勵(lì)正常活動(dòng)，給予心理支持。

2.藥物治療

阿司匹林，病情緩解后逐漸減量，以最低臨床有效劑量維持,

非缶體類抗炎藥

可持續(xù)數(shù)組

緩解病情抗風(fēng)濕藥又稱慢作用

羥氯唾；柳氮磺毗咤；青霉胺等

抗風(fēng)濕藥

糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素不作為首選或單獨(dú)使用的藥物。應(yīng)嚴(yán)格掌握指征

免疫抑制劑甲氨喋吟，對(duì)多關(guān)節(jié)型安全有效

激素使用指證

?對(duì)NSAIDs和DMARDs未能控制的多關(guān)節(jié)型

適用?非留體抗炎藥物或其他治療無效的全身型

?虹膜睫狀體炎

?少關(guān)節(jié)型，不主張全身治療，可打封閉

不適用

?銀屑病性關(guān)節(jié)炎

五、預(yù)后

JIA總體預(yù)后較好，適當(dāng)處理后75%不會(huì)嚴(yán)重致殘。

并發(fā)癥主要是關(guān)節(jié)功能喪失而致殘和因虹膜睫狀體炎所致的視力障礙。

隨堂小練：

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床特征不包括

A.對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛

B.近端指間關(guān)節(jié)腫痛

C.腕關(guān)節(jié)腫痛

D.遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)腫痛

E.掌指關(guān)節(jié)腫痛

『正確答案』D

以下哪種類型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎最容易出現(xiàn)HLA-B27陽性

A.全身型

B.多關(guān)節(jié)炎型RF陽性癥

C.多關(guān)節(jié)炎型RF陰性癥

D.少關(guān)節(jié)型

E.與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎

『正確答案』E

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的預(yù)后中最易導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形的是

A.全身型

B.少關(guān)節(jié)型

C.多關(guān)節(jié)型（RF陰性型）

D.多關(guān)節(jié)型（RF陽性型）

E.銀屑病性關(guān)節(jié)炎

『正確答案』D

（1?3題共用題干）

患兒男，2歲。發(fā)熱1周，為不規(guī)則熱型，37.5~41℃,抗生素治療無效，輕微咳嗽，入院前1天

出現(xiàn)全身性分布淡紅色斑疹，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。查體一般情況好，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽紅、無滲出物，心、

肺無異常，肝肋下4cm,質(zhì)中，脾肋下1.0cm。白細(xì)胞ZSXlCf/L,中性粒細(xì)胞0.92,可見中毒顆粒，

紅細(xì)胞4.6X10"/L。住院8天內(nèi)3次血培養(yǎng)均無生長，使用靜脈滴注多種抗生素?zé)o效。

1.該患兒首先應(yīng)考慮為

A.敗血癥

B.急性風(fēng)濕熱

C.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）

D.急性淋巴細(xì)胞性白血病

E.川崎病

『正確答案』C

2.該患兒的治療應(yīng)采用

A.大劑量抗生素

B.IVIG

C.首選蔡普生

D.首選潑尼松

E.首選環(huán)磷酰胺

『正確答案』C

3.該患兒的治療一般不選用

A.蔡普生

B.潑尼松

C.甲氨蝶吟

D.環(huán)磷酰胺

E.尼美舒利

『正確答案』D

（1?3題共用題干）

患兒女，11歲，發(fā)熱1個(gè)月伴四肢疼痛入院，病程中出現(xiàn)“晨僵”現(xiàn)象和張口困難，發(fā)音變得嘶

啞。體檢發(fā)現(xiàn)一般情況尚好，淺表淋巴結(jié)不腫大，心肺無異常，肝脾未捫及。指間關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，神

經(jīng)系統(tǒng)無陽性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)基本正常，血清類風(fēng)濕因子陽性。指關(guān)節(jié)X線片示軟組織腫脹，骨質(zhì)疏松和

炎癥現(xiàn)象。

1.最可能的診斷是

A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

B.全身起病型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

C.少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

D.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陽性型）

E.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陰性型）

『正確答案』D

2.該病例在急性期可出現(xiàn)

A.胸膜炎

B.心包炎

C.心肌炎

D.心內(nèi)膜炎

E.皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)

『正確答案』E

3.該病最常見的后遺癥是

A.慢性虹膜睫狀體炎

B.慢性心臟炎

C.嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形

D.慢性腎炎

E.慢性活動(dòng)性肝炎

『正確答案』C

第四節(jié)兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡

一、概述

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的全身結(jié)締組織的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)多樣，發(fā)

熱、皮疹是其共同表現(xiàn)，其余的表現(xiàn)因受累臟器不同而各有差異。常先后或同時(shí)累及泌尿、神經(jīng)、心血

管、血液、呼吸等多個(gè)系統(tǒng)。

二、臨床表現(xiàn)

兒童SLE的初發(fā)癥狀主要是不明原因發(fā)熱，皮疹、關(guān)節(jié)痛和體重減輕。

Q全身癥狀

匕）皮膚黏膜癥狀

亡）關(guān)節(jié)、肌肉骨骼癥狀

心臟癥狀

《腎臟癥狀

需經(jīng)和精神癥狀

?缺乏特異性

全身癥狀

?包括發(fā)熱、食欲不振、乏力、體重減輕等

?約70%的患兒出現(xiàn)皮膚癥狀

?典型的蝶形紅斑僅見于50%病例，皮疹位于兩頰和鼻梁，為鮮紅色的紅斑，邊緣

皮膚黏膜

清晰，伴有輕度浮腫，很少累及上眼瞼

癥狀

?其他皮膚表現(xiàn)有紅疹、急性丹毒樣或大皰樣皮疹、糜爛、結(jié)痂、出血性紫瘢、光

過敏、雷諾征、脫發(fā)和指（趾）壞疽等

關(guān)節(jié)、肌肉肉?關(guān)節(jié)受累，包括關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。50%的患兒以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀

骨骼癥狀?受累關(guān)節(jié)包括腕、肘、肩、膝、踝以及手指關(guān)節(jié)?？蔀橛巫咝?，也可呈持續(xù)

性，很少引起關(guān)節(jié)破壞和畸形。部分可出現(xiàn)肌痛和肌無力

?心包膜、心肌、心內(nèi)膜均可受累。心包炎為多見，一般積液量不多

心臟癥狀?心內(nèi)膜炎常與心包炎同時(shí)存在，屬于非感染性疣性心內(nèi)膜炎，可聞及心臟雜

音

?腎損害多發(fā)生在起病的同時(shí)或于起病2年內(nèi)，少數(shù)為SLE的首發(fā)癥狀

①孤立性血尿和（或）蛋白尿型②急性腎炎型

腎臟癥狀③腎病綜合征型④急進(jìn)性腎炎型

⑤慢性腎炎型⑥腎小管間質(zhì)損害型

⑦亞臨床型

?神經(jīng)精神損害也是兒童SLE的嚴(yán)重并發(fā)癥，以疾病早期發(fā)生最為多見

神經(jīng)和精神?主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀，如癲癇發(fā)作、偏癱、舞蹈病等，也可出現(xiàn)

癥狀精神癥狀，如定向力障礙、智能減退、記憶差、幻覺、妄想及行為異常等

?患者腦脊液無特異性，蛋白和細(xì)胞數(shù)可輕度增高

肺部及胸膜?呼吸系統(tǒng)受累在兒童SLE多見。最常見為胸膜炎伴積液

癥狀?急性狼瘡性肺炎及廣泛性肺出血是兒童SLE死亡的最主要原因

?腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐是SLE常見的胃腸道癥狀

胃腸道癥狀

?少數(shù)可發(fā)生無菌性腹膜炎

?多數(shù)SLE患兒有肝大，半數(shù)肝功能異常，部分伴有黃疸者，系狼瘡性肝炎和

肝臟及淋巴

溶血所致

結(jié)

?25%患兒脾大。半數(shù)病例（尤其是危重患者）可有淺表淋巴結(jié)腫大，無壓痛

?主要表現(xiàn)為不同程度的貧血，可以是慢性疾病引起的缺鐵性貧血和腎功能不

血液系統(tǒng)癥

全或出血引起的貧血。也可是自身免疫性溶血。部分患兒白細(xì)胞減少、血小板減

狀

少

眼部癥狀?可出現(xiàn)鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎和出血等

可以做出診斷

）腎臟改變

）神經(jīng)系統(tǒng)異常

）血液系統(tǒng)異常

）免疫學(xué)異常

抗核抗體陽性

?非侵蝕性關(guān)節(jié)炎

關(guān)節(jié)炎

?2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)腫痛或滲出

?胸膜炎

漿膜炎

?心包炎

?持續(xù)性蛋白尿，每天超過0.5g或尿蛋白+++以上

腎臟病變

?細(xì)胞管型，紅細(xì)胞、顆?；蚧旌闲怨苄?/p>

神經(jīng)系統(tǒng)改變?抽搐

?精神癥狀（除外藥物或其他原因）

?溶血性貧血：網(wǎng)織紅細(xì)胞增高

?白細(xì)胞減少，至少2次＜4.OX1（）9/L

血液系統(tǒng)異常

?淋巴細(xì)胞減少，至少2次V1.5X107L

?血小板減少（CIOOXIO'/L,除外藥物影響）

?抗dsDNA抗體陽性

,抗Sm抗體陽性

免疫學(xué)異常

?抗磷脂抗體陽性（抗心脂抗體水平異?；蚶钳徔鼓镪栃曰蛎范狙逶?/p>

驗(yàn)假陽性）

其中抗核抗體陽性對(duì)于SLE有重要診斷意義。

其中周邊型抗核抗體對(duì)SLE診斷價(jià)值最大。

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體，對(duì)本病有高度特異性，并與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)。

抗Sm抗體是SLE的標(biāo)志性抗體，特異性高，敏感性差，一旦出現(xiàn)有診斷價(jià)值。

BodySystemAffectedBySLE

Nervous(Central)

Ophthalmologic

Dermatologic

Cardiopulmonary

Gastrointestinal

Reproductive

Hematologic

Musculoskeletal

SystemicLupusEntheniatosus

Butterflyrash

Seizure*malarrash"

PsychosisDiscoidrash

Pho<8?iUHvHy

ConjuctivttbCutaneousuk*ra

EpiselerimVaieullfkMons

ScUritis

UEtisPericarditis

.Myositis

UbbmanSackmdoeadi血

Conductiondefects

CoronaryArterydisease

LupusN*j>hriti?

Non-erodw

Arthritis

J

四、治療和預(yù)后

治療目的

短期內(nèi)抑制自身免疫反應(yīng)和炎癥;

恢復(fù)和維持損傷臟器的功能；

預(yù)防組織的損害，消除感染及其誘因;

促使免疫調(diào)節(jié)功能的恢復(fù)；

增強(qiáng)患兒及其家長對(duì)抗疾病的信心。

休息、抗感染、避免暴曬

一般治療

注意藥物反應(yīng)

非留體抗炎藥

抗瘧藥物（氯唾和羥基氯唾）最大的不良反應(yīng)是導(dǎo)致視網(wǎng)膜變性、失明，建議服藥

藥物治療后每3?6個(gè)月一次進(jìn)行全面眼科檢查

激素（糖皮質(zhì)激素）

免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）

其他治療IVIG；血漿置換

預(yù)后

兒童SLE的預(yù)后與疾病的活動(dòng)程度、腎臟損害的類型和進(jìn)展情況、臨床血管炎的表現(xiàn)及多系統(tǒng)受累

情況有關(guān)。彌漫增殖性狼瘡腎炎（IV型）和持續(xù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變預(yù)后最差。

隨堂小練：

特異性高，效價(jià)隨SLE病情緩解而下降的是

A.抗核抗體

B.抗Sm抗體

C.抗磷脂抗體

D.抗雙鏈DNA抗體

E.類風(fēng)濕因子

『正確答案』D

治療兒童SLE時(shí)，須使用靜脈激素沖擊治療的是

A.嚴(yán)重蝶形紅斑

B.嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎

C.嚴(yán)重口腔潰瘍

D.神經(jīng)精神狼瘡

E.尿蛋白-I----1-+

『正確答案』D

（1?4題共用題干）

患兒女，12歲。因眩暈，視物不清3天，驚厥1次入院。近2個(gè)月來學(xué)習(xí)成績明顯下降，3天前出

現(xiàn)眩暈和視物不清，驚厥呈癲癇大發(fā)作，持續(xù)4分鐘，發(fā)作后嗜睡。體檢陽性發(fā)現(xiàn)為左面神經(jīng)麻痹，有

舞蹈樣動(dòng)作，右下肢肌張力減弱，隱約可見面部蝶形紅斑，血清ANA陽性。

1.該患兒最可能的診斷是

A.病毒性腦炎

B.顱內(nèi)腫瘤

C.急性顱內(nèi)出血

D.狼瘡性腦病

E.原發(fā)性癲癇

『正確答案』D

2.為確診，還應(yīng)進(jìn)一步做的最主要實(shí)驗(yàn)室查體為

A.血沉

B.CRP

C.腎功能

D.免疫球蛋白及自身抗體

E.腦CT

『正確答案』D

3.針對(duì)原發(fā)疾病首選的治療是

A.皮質(zhì)激素口服治療

B.皮質(zhì)激素靜脈沖擊治療

C.抗癲癇治療

D.免疫抑制劑治療

E.神經(jīng)營養(yǎng)藥物

『正確答案』B

4.如選擇皮質(zhì)激素治療，其療程應(yīng)為

A.1—2周

B.2~4周

C.6個(gè)月

D.<12個(gè)月

E.根據(jù)病情，癥狀控制后小劑量長療程維持

『正確答案』E

第五節(jié)皮肌炎

一、概述

兒童皮肌炎（JDM）是一種以橫紋肌和皮膚廣泛非化膿性炎癥為特征的多系統(tǒng)受累的疾病

各年齡均可發(fā)病，高峰為10?14歲。女孩發(fā)病較男孩為多

二、病因和病理

本病病因和發(fā)病機(jī)制不明

尤其是柯薩奇等病毒感染與皮肌炎發(fā)病有關(guān)

廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化。小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管可見血管變性和多發(fā)性栓塞。

電鏡下血管變性以內(nèi)皮細(xì)胞變化為主

三、臨床表現(xiàn)：起病多緩慢,癥狀逐漸明顯

肌肉癥狀

常累及橫紋肌，任何部位的肌肉皆可受累，肢帶肌、四肢近端及頸前屈肌往往先被累及，呈對(duì)稱性

肌無力、疼痛和壓痛

皮膚癥狀

典型皮膚改變?yōu)樯涎鄄€或上、下眼瞼紫紅色斑伴輕度浮腫

皮疹可延及前額、鼻梁、上頜骨部位類似蝶形紅斑,顏面尚可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。頸部和上胸部“V”

字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑

皮疹消退后可留有色素沉著

高春征見于掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面及跖趾關(guān)節(jié)和趾關(guān)節(jié)伸面，也可出現(xiàn)在肘、膝和踝關(guān)節(jié)伸側(cè)。

皮疹呈紅色或紫紅色，為米粒至綠豆大多角形、扁平或尖頂丘疹，可融合成斑塊，伴有細(xì)小鱗屑或出現(xiàn)

皮膚萎縮及色素減退

是小兒皮肌炎的特殊表現(xiàn)。最早可發(fā)生于病后6個(gè)月，也可發(fā)生于起病后10?20

年

見于皮膚和皮下組織或較深層的筋膜和肌肉，表現(xiàn)為皮下小硬塊或結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)附近

鈣質(zhì)沉著

呈團(tuán)塊狀沉著、肌肉筋膜面片狀鈣化等

可引起肢體疼痛、關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。鈣化區(qū)常形成潰瘍，并滲出白色石灰樣物

質(zhì)

食管和胃腸是最常受累的器官

其他

眼部癥狀可見視網(wǎng)膜絨毛狀滲出

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

?ANA可陽性

抗核抗體

?血沉可增快

?是皮肌炎的特征之一

血清肌酶活性增?一般認(rèn)為CK、CPK最為敏感

高?肌酶升高反映肌纖維活動(dòng)性損傷或肌細(xì)胞膜通透性增加并與肌炎的病情變

化相平行

肌電圖?示肌原性損害

?肌活檢部位應(yīng)選近端肢體中度受累的肌肉，如三頭肌或股四頭肌

肌肉活檢

?病理變化呈廣泛性或局灶性肌肉受損，炎性浸潤為本病的特征表現(xiàn)

五、診斷

?對(duì)稱性近端肌無力，可伴吞咽困難及呼吸肌無力

?典型的皮膚改變，包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍浮腫；以及掌指關(guān)節(jié)和近端

指間關(guān)節(jié)背側(cè)有紅色鱗屑樣皮疹（Gottron征）

診斷?血清骨骼肌活性升高，特別是肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶和醛縮酶

標(biāo)準(zhǔn)?①低電位、短時(shí)限多相波；

?②纖顫電位、陽性棘波、插入電位延長；

?③安靜時(shí)高波幅異常放電等

?肌肉活檢典型肌原性損害

六、治療

?咽下肌受累伴吞咽困難時(shí)喂食要小心，必要時(shí)給以鼻飼

一般治療

?急性期癥狀消退后應(yīng)盡早進(jìn)行按摩及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防止肌肉萎縮及肢體攣縮

?早期足量使用糖皮質(zhì)激素是治療本病的關(guān)鍵

糖皮質(zhì)激素

?一些糖皮質(zhì)激素制劑如地塞米松和去炎松可引起激素性肌炎，應(yīng)避免使用

免疫抑制劑?糖皮質(zhì)激素治療2?4個(gè)月無效者，可加免疫抑制劑如口服甲氨蝶吟

其他藥物?危重病例可使用大劑量丙種球蛋白注射

第六節(jié)過敏性紫瘢

一、概述

過敏性紫瘢，是兒童時(shí)期最常見的系統(tǒng)性血管炎之一。主要病變?cè)谌硇⊙?。臨床特點(diǎn)為血小板

不減少性紫瘢，常伴關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及血尿、蛋白尿、腎炎等

二、病因與發(fā)病機(jī)制

本病的病因尚未明確，可能的致病因素包括食物過敏、藥物、蟲咬、微生物等。A組溶血性鏈球菌

感染是誘發(fā)過敏性紫瘢的重要原因

過敏性紫瘢的發(fā)病機(jī)制可能為各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個(gè)體，T

淋巴細(xì)胞活性增強(qiáng)、激發(fā)B細(xì)胞多克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎

三、病理改變

本病的病理變化為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎,

以毛細(xì)血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動(dòng)脈

皮膚病理變化主要為真皮層血管周圍可見中

性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸澗、漿酒及紅細(xì)

胞灌出致間質(zhì)水腫二

血管壁可見纖維素樣壞死，微血管腔可因血

栓形成而堵塞

腎臟熒光顯微鏡下可見熱為主的免疫復(fù)合物浣積

四、臨床表現(xiàn)

首發(fā)癥狀以皮膚紫瘢為主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1?3周常有上

呼吸道感染史?？砂橛械蜔?，納差、乏力、食欲下降等全身癥狀

?反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫瘢

?主要見于下肢遠(yuǎn)端、踝關(guān)節(jié)周圍

?其次是臀部，上肢、面部也可出現(xiàn)

皮膚?軀干部少見

?對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，可融合成片

?紫瘢一般在1?2周后消退，不留痕跡

?部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)

?見于2/3者

?陣發(fā)性劇烈腹部鈍痛

胃腸道

?臍周或下腹部

?疼痛伴嘔吐，但嘔血少見

,見于65%以上的病例

?關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)腫痛

關(guān)節(jié)

?活動(dòng)受限的表現(xiàn)

?最常受累的關(guān)節(jié)依次為膝、踝關(guān)節(jié)、肘、腕、指（趾）關(guān)節(jié)

?可出現(xiàn)于疾病的任何時(shí)期，多發(fā)生在紫瘢后1個(gè)月內(nèi)，亦可在其他癥狀消失后發(fā)

生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀

腎臟癥狀?主要表現(xiàn)為單純性血尿和（或）蛋白尿

?紫瘢性腎炎：過敏性紫瘢病程中（多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)）出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿

?癥狀可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)

?少數(shù)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)頭痛、情緒異常，甚至驚厥、癱瘓、昏迷、失語或

顱內(nèi)出血

其他癥狀

?循環(huán)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)心肌炎和心包炎。偶爾累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘、

肺出血等

五、實(shí)驗(yàn)室檢查

血象?白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高

?血小板計(jì)數(shù)正?；蛏?，出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，部分患兒毛

細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性

尿常規(guī)?可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，部分患者有肉眼血尿

大便潛血?陽性提示有活動(dòng)性消化道出血

?可增快，多數(shù)患者血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可輕度升高；Cs、Q正常

血沉

或升高；抗核抗體及RF陰性；重癥血漿黏度增高

六、診斷

依靠典型皮膚癥狀

與特發(fā)性血小板減少性紫瘢鑒別

病毒感染+自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為出血點(diǎn)，四肢較多。血小板計(jì)數(shù)降低，骨髓可

見幼稚的巨核細(xì)胞，血小板相關(guān)免疫球蛋白陽性，束臂試驗(yàn)陽性

七、治療：對(duì)癥治療;自限性疾病，預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率高

一般治療?休息，去除病因，補(bǔ)充維生素

對(duì)癥治療?有尊麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑

?單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)，無激素使用指征

皮質(zhì)激素和免疫抑

?嚴(yán)重消化道病變、特別是出血時(shí)和嚴(yán)重紫瘢性腎炎，表現(xiàn)為腎病綜合

制劑

征時(shí)使用

?阿司匹林

抗凝治療

?肝素等

隨堂小練：

過敏性紫瘢最基本的病理改變?yōu)?/p>

A.廣泛的急性無菌性毛細(xì)血管炎癥反應(yīng)

B.腎臟免疫熒光可見IgG為主的免疫復(fù)合物沉積

C.廣泛的關(guān)節(jié)無菌性炎癥反應(yīng)

D.腸道黏膜下出血、穿孔

E.嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎

『正確答案』A

第七節(jié)多發(fā)性大動(dòng)脈炎

一、概述

多發(fā)性大動(dòng)脈炎，也稱縮窄性大動(dòng)脈炎、高安動(dòng)脈炎或高安病是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行

性、非特異性、節(jié)段性炎性疾病，導(dǎo)致大動(dòng)脈狹窄或動(dòng)脈瘤形成。本病多見于青年女性，30歲以前發(fā)

病約占90%。兒童中女：男為2：1,以年長兒多見

二、病因和病理

病因迄今不明，一般認(rèn)為可能由結(jié)核菌、鏈球菌、病毒或立克次體等感染引起免疫損傷所致。本病

的主要病理改變是慢性、漸進(jìn)性全層動(dòng)脈炎。病變主要侵犯主動(dòng)脈弓及其分支，其次是降主動(dòng)脈、腹主

動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累

三、臨床表現(xiàn)

?在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有全身不適、發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差、

全身癥狀

惡心、肌痛、關(guān)節(jié)痛及紅斑等全身癥狀，可急性發(fā)作、也可隱匿起病

?按受累血管不同，出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀和體征

局部表現(xiàn)?如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈

搏動(dòng)消失，病變部位聞及血管雜音，上下肢收縮壓差大于lOmmHg

?I型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）

?II型：主、腎動(dòng)脈型或胸、腹主動(dòng)脈型

臨床分型

?UI型：廣泛型

?IV型：肺動(dòng)脈型

?頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）

?主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起不同程度的腦

缺血

I型

?上肢缺血引起單側(cè)或雙側(cè)肢體無力、麻木等

?受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，偶可聞及血液流過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)產(chǎn)生的連續(xù)

性血管雜音

?主、腎動(dòng)脈型或胸、腹主動(dòng)脈型

?該型兒童常見，由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、發(fā)涼、酸痛，可有間歇性跛行，骼動(dòng)

II型

脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，訴頭痛、頭暈、心悸

?體格檢查可發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失

?廣泛型

[II型

?兼有I、II型的特征。病變廣泛，部位多發(fā)，病情較重

?肺動(dòng)脈型

IV型?因合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)，

重者發(fā)生心力衰竭

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

周圍血白細(xì)胞增高、輕度貧血、血沉和CRP在疾病活動(dòng)時(shí)明顯增高；

部分患者以a2球蛋白和丫球蛋白增加；RF和ANA可呈陽性

胸部X線平片可顯示主動(dòng)脈鈣化或主動(dòng)脈增寬；彩色超聲波可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄和閉

塞，對(duì)遠(yuǎn)端分支探查困難

動(dòng)脈造影和MRI可清楚顯示狹窄或擴(kuò)張的部位、程度及血流情況

五、診斷

當(dāng)原因不明的高血壓患兒出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及血沉加快時(shí)應(yīng)考慮大動(dòng)脈炎，檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng)、

測四肢血壓及聽血管雜音對(duì)診斷頗有幫助。選擇性動(dòng)脈造影可確定病變的部位及范圍

六、治療和預(yù)后

多數(shù)預(yù)后較好

第八節(jié)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

一、概述

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種侵犯中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎，受累的血管沿管壁有結(jié)節(jié)和動(dòng)脈瘤形成,

特別是在腸系膜的血管床多見，鄰近靜脈也可受累

二、病因和病理

病因不明，可能與感染、藥物有關(guān)。自身免疫反應(yīng)在本病中起重要作用

主要侵犯中小肌性動(dòng)脈，損害呈結(jié)節(jié)性分布，易發(fā)生于動(dòng)脈分叉處，向遠(yuǎn)端擴(kuò)散，淺表動(dòng)脈可沿血

管走向捫及結(jié)節(jié)。組織學(xué)表現(xiàn)為壞死性血管炎。血管中層改變最明顯

全身癥狀?不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、體重下降、腹痛、肌痛、關(guān)節(jié)痛等

?沿淺動(dòng)脈走行或不規(guī)則聚集于血管近旁的痛性、紅斑性皮下結(jié)節(jié)，多見于下肢

皮膚癥狀?也可有瘀斑、網(wǎng)狀青斑、水腫、潰瘍或遠(yuǎn)端指(趾)缺血性改變。如不伴內(nèi)臟損

害，稱“皮膚型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎”，預(yù)后好

?本病最常見的表現(xiàn)

腎臟

?以腎血管損害為主，常表現(xiàn)為高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿

?腸梗阻、腸套疊、腸穿孔等

消化系統(tǒng)?胃腸道炎癥、潰瘍、出血

?惡心、嘔吐、脂肪瀉等

?周圍神經(jīng)受累比中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見

神經(jīng)系統(tǒng)

?多發(fā)性單神經(jīng)炎等

?主要死因

心血管及其他系統(tǒng)

?血管炎可以侵襲其他部位，如氣管、肺、胸膜等

其他?尚可累及肺部血管出現(xiàn)氣管炎、肺炎、哮喘甚至肺梗死、胸膜炎的表現(xiàn)

四、輔助檢查

1.一般檢查

白細(xì)胞增多、嗜酸性粒細(xì)胞增多、血小板增多。血沉增快，CRP陽性。腎臟損害者有尿蛋白陽性、

顯微鏡下血尿、腎功能異常等

2.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)

部分患者核周型ANCA(p-ANCA)陽性

3.組織活檢

皮膚、結(jié)節(jié)及腎活檢具有診斷意義

五、診斷

臨床上遇到持續(xù)不明原因發(fā)熱、體重下降和多臟器、多系統(tǒng)受累的癥狀，如皮疹、腹痛、高血壓及

腎臟病變，伴有血沉增高或C反應(yīng)蛋白陽性時(shí)應(yīng)懷疑本病。除臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查外，確診PAN需血

管造影顯示特征性的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張和(或)活檢組織

六、治療

糖皮質(zhì)激素

+

免疫抑制劑

七、本病多數(shù)預(yù)后嚴(yán)重

第九節(jié)川崎病

一、概述

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(MCLS),是一種急性全身性血管炎癥性疾病，易累及中等大小

動(dòng)脈特別是冠狀動(dòng)脈，發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80%在5歲以下，平均年齡約1.5歲，男