原發(fā)性骨髓纖維化的護理常規(guī)

原發(fā)性骨髓纖維化的護理常規(guī)【概念】原發(fā)性骨髓纖維化（primarymyelofibrosis，PMF）是一種造血干細(xì)胞異常造成的克隆性骨髓增殖性腫瘤。臨床表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少和（或）增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞，骨髓纖維化和髓外造血，常導(dǎo)致肝脾腫大。本病多見于中老年人，男女發(fā)病率相當(dāng)。巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。【護理措施】(一)休息與體位1.輕癥患者可適當(dāng)活動，貧血嚴(yán)重、脾腫大明顯者應(yīng)絕對臥床休息。2.指導(dǎo)患者臥床時不要擠壓脾臟部位，避免體位突然變化和外力作用引發(fā)脾破裂。(二)病情觀察1.觀察出血癥狀:詳見再生障礙性貧血護理常規(guī) 2.觀察巨脾壓迫癥狀:患者常有脾臟腫大形成巨脾而壓迫消化道癥狀，飽脹、沉重感，飯后不適加重，及時協(xié)助患者調(diào)整體位以緩解癥狀，飯前、飯后限制液體攝入量以避免胃飽脹不適，同時注意避免進食干硬、油膩的食物，少食多餐細(xì)嚼慢咽，有助于胃內(nèi)食物排空，減輕癥狀并預(yù)防消化道出血。巨脾患者存在脾損傷的危險，患者要取舒適體位臥床，避免彎腰及劇烈活動，特別注意避免體位突然改變。3.觀察有無發(fā)熱癥狀:每日定時檢測體溫變化，溫度大于37.5℃時，告知醫(yī)師，遵醫(yī)囑給與相應(yīng)的處理，詳見再生障礙性貧血。(三)飲食護理1.注意飲食衛(wèi)生，炊具和餐具要消毒，不吃生冷和不衛(wèi)生的食物。2.避免進食含有魚刺、骨渣等硬的食物造成牙齦及口腔粘膜損傷。3.進食高蛋白、高能量飲食，補充造血物質(zhì)，膳食中應(yīng)補充鐵、葉酸、VB12等，禁飲酒。4.針對晚期PMF患者常有脾大，甚至食管靜脈曲張、腹水者，指導(dǎo)患者少食多餐，減輕腹脹不適，酌情改用半流食或流食，有助于消化。不用粗纖維、過熱、過硬、油膩及刺激性飲食，禁飲酒。(四)用藥的觀察和護理1.白消安、羥基脲可引起骨髓抑制，因此需定期復(fù)查血象，另外白消安還可導(dǎo)致皮膚色素沉著、陽痿、停經(jīng)等.2.干擾素的不良反應(yīng)有發(fā)熱、惡心、納差及肝功能異常，應(yīng)監(jiān)測體溫及定期檢查肝功能變化。(五)并發(fā)癥的觀察和護理痛風(fēng)：高尿酸血癥并發(fā)的痛風(fēng)。注意急性期疼痛部位的護理，患者疼痛劇烈，應(yīng)讓患者臥床休息，抬高患肢，關(guān)節(jié)制動，盡量保護受累部位免損傷。還應(yīng)消除應(yīng)激狀態(tài)：緊張、過度疲勞、焦慮、強烈的精神創(chuàng)傷時易誘發(fā)痛風(fēng)?！窘】抵笇?dǎo)】疾病知識指導(dǎo)骨髓纖維化是骨髓造血組織被纖維組織所替代而嚴(yán)重地影響造血功能的一種病理改變。本病特點是骨髓內(nèi)出現(xiàn)彌漫性纖維組織和骨質(zhì)增生，伴有髓外造血。髓外造血的部位主要是脾臟，其次為肝臟和淋巴結(jié)，因此患者出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞貧血和脾臟顯著腫大。檢查治療指導(dǎo)此病的特點是在進行骨髓穿刺檢查時常有干抽現(xiàn)象，如果進行多次骨穿應(yīng)事先向患者做好解釋，并說明有可能做骨髓組織活檢，使患者理解和有心理準(zhǔn)備，以便更好地配合