婦科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師卵巢環(huán)狀小管性索瘤病例分析專題報(bào)告

婦科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師卵巢環(huán)狀小管性索瘤病例分析專題報(bào)告患者女，11歲。因陰道不規(guī)則流血半年余，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2月余于2015年12月24日收入院?；颊咦园肽昵霸陆?jīng)來潮陰道流血淋漓不盡至今，少于月經(jīng)量，伴有尿頻、腹脹、惡心等不適。查體：腹部膨隆，可捫及一大小約25cm×25cm×20cm的囊性包塊，活動(dòng)差。B超提示腹腔內(nèi)探及巨大囊性包塊，大小約20.75cm×10.39cm，上達(dá)劍突下，下至盆腔，內(nèi)見大量分隔，呈蜂窩狀。盆腔CT示：中下腹至盆腔可見巨大囊性占位，邊緣清晰，大小約25.2cm×23.5cm×13.6cm，內(nèi)密度均勻，可見分割，CT值約為15HU，腹膜后及盆腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)（圖1）。圖1

中下腹至盆腔巨大囊性包塊腫瘤標(biāo)志物、雌激素及孕激素未見異常。剖腹探查術(shù)中見：左卵巢見一大小約30cm×30cm×25cm囊性包塊，多房性，內(nèi)見淡黃色液體約4000ml及淡黃色小脂肪粒樣組織，右卵巢及雙側(cè)輸卵管未見異常。盆腔內(nèi)可見淡紅色血性腹水約100ml，余未見異常。家屬要求保留卵巢，遂行卵巢腫瘤剝除術(shù)。術(shù)后病理：（左側(cè)卵巢）伴有環(huán)狀小管的性索腫瘤，免疫組化示：瘤細(xì)胞Vimentin（+/-），α-inhibin（+），CKpan（+），CD99（+），MelanA（+），HMB45（-），Calretinin（-）;（腹水）血性涂片內(nèi)未見腫瘤細(xì)胞。討論：卵巢環(huán)狀小管性索瘤十分罕見，1970年被Scully首次詳細(xì)描述并命名為卵巢環(huán)狀小管性索瘤，患者發(fā)病年齡在4～76歲，平均26.7歲。SCTAT的起源至今仍有不同的看法，當(dāng)前被廣泛接受的觀點(diǎn)是把該瘤視為性索起源的不成熟細(xì)胞形成的腫瘤，這類不成熟細(xì)胞有分化成粒層細(xì)胞或支持細(xì)胞的潛能。WHO指出它雖不能證實(shí)其屬于特殊類型的卵巢或睪丸腫瘤，但是一型具有性索和/或間質(zhì)成分的腫瘤，關(guān)于腫瘤的發(fā)生機(jī)制目前尚不明確。SCTAT的主要臨床表現(xiàn)是盆腔包塊和內(nèi)分泌功能變化，產(chǎn)生雌激素過多表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)律（約40%的病例伴有，本例與其相符）、絕經(jīng)后出血和性早熟等;孕激素過多則產(chǎn)生子宮內(nèi)膜腺體萎縮、間質(zhì)蛻膜樣變等病理變化，本例患者無性生活史未作此項(xiàng)檢查。36%合并口唇色素斑與多發(fā)性腺瘤等。Young等提出將SCTAT根據(jù)臨床表現(xiàn)分為兩種，其一伴有PJS，占1/3，為錯(cuò)構(gòu)瘤性質(zhì)，體積小或僅鏡下可見，常雙側(cè)及多個(gè)腫瘤病灶，多為良性，但罕見情況下，可并存宮頸微小腺癌;其二不伴有PJS，占2/3，為真性腫瘤，腫瘤體積較大，常為單側(cè)，一般無多個(gè)腫瘤病灶和鈣化，本例與之相符，至少20%的為惡性經(jīng)過。輔助檢查：免疫組化方面：α-inhibin是SCTAT的首選標(biāo)記物，可以幫助區(qū)分性索間質(zhì)腫瘤與癌，其他免疫組化標(biāo)記物（如calretinin、CD99、MIS和vimentin）對(duì)于SCTAT的診斷及臨床行為的預(yù)測(cè)都很有幫助。文獻(xiàn)報(bào)道CD99為顆粒細(xì)胞瘤的標(biāo)記物，MIS有助于預(yù)測(cè)腫瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，本病例α-inhibin（+）、CD99（+）、vimentin（+/-）。其他一些輔助檢查還包括：子宮內(nèi)膜檢查;宮頸及宮頸管刮片;雌激素、孕酮及睪酮的測(cè)定;消化道鋇餐或胃結(jié)腸纖維內(nèi)鏡;淋巴造影;B超、下腹平片及CT等。診斷主要依靠鏡下特殊的病理形態(tài)，免疫組化各種標(biāo)記的表達(dá)譜為準(zhǔn)確診斷提供幫助，以補(bǔ)充病理形態(tài)診斷的不足。鑒別診斷主要和性腺母細(xì)胞瘤、支持細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤、勃倫納瘤（Brennertumor）以及兩性母細(xì)胞瘤等相鑒別。腫瘤發(fā)展緩慢，對(duì)全身影響較小，生物學(xué)行為不太明確，約20%出現(xiàn)復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，平均復(fù)發(fā)期為6.3年，目前多認(rèn)為是低度惡性腫瘤，約15%的病例呈惡性過程，而判斷惡性的指標(biāo)主要有瘤細(xì)胞異型性、生長方式、包膜浸潤、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移等方面。腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是主要的擴(kuò)散途徑，腹腔內(nèi)種植極少發(fā)生。治療上迄今為止對(duì)SCTAT尚無公認(rèn)的治療方案，以手術(shù)為主，輔以放療并堅(jiān)持長期隨診。目前有效方案為單側(cè)附件切除術(shù)結(jié)合同側(cè)盆腔和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)清掃。對(duì)年輕未育者，初次手術(shù)時(shí)應(yīng)保留生育功能，術(shù)中剖探對(duì)側(cè)卵巢及活檢，探查后確診為臨床Ⅰ期，可行患側(cè)附件切除。Willian認(rèn)為切除后存活5年，不能作為治愈的指標(biāo)，需長期隨診;臨床Ⅱ期以上及復(fù)發(fā)患者，均應(yīng)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。