泌尿外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師陰阜顆粒細(xì)胞瘤病例分析專題報告

泌尿外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師陰阜顆粒細(xì)胞瘤病例分析專題報告1臨床資料患者女，48歲，陰阜結(jié)節(jié)伴疼痛5年余，手術(shù)切除后2年。患者5年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)陰阜右側(cè)出現(xiàn)一蠶豆大小結(jié)節(jié)，觸摸伴刺痛感，于多家醫(yī)院就診，診斷不明。2年前自覺刺痛感加重，于本院就診，排外手術(shù)禁忌后行手術(shù)切除?；颊呒韧小案哐獕骸辈∈?，“卵巢囊腫”行“右側(cè)卵巢切除術(shù)”，“子宮肌瘤”行“子宮全切術(shù)”，家族中無類似疾病病史。皮膚科情況:右側(cè)陰阜可見一約黃豆大小肉粉色結(jié)節(jié)，稍隆起于皮面，觸之質(zhì)硬(圖1)。皮損組織病理示:腫瘤細(xì)胞成片狀或條索狀分布，間隔可見膠原纖維束，腫瘤細(xì)胞體積較大，胞質(zhì)充滿粗大的嗜酸性顆粒，核位于中央(圖2)。免疫組織化學(xué):S-100(+)、NSE(+)、Vimentin(+)、CD68(+)、Ki-67(1%+)(圖3)。診斷:顆粒細(xì)胞瘤。治療:手術(shù)切除。2討論顆粒細(xì)胞瘤(granularcelltumor，GCT)由Abrikossoff于1926年首先報道，是一種少見的軟組織腫瘤，最初認(rèn)為是肌肉來源，因此被稱為顆粒細(xì)胞成肌細(xì)胞瘤［1］。而近年來因為免疫組織化學(xué)的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)其S-100蛋白及NSE為陽性，證明該病為神經(jīng)組織來源［2］。該病病因不明，可發(fā)生于任何年齡，多見于40～60歲成年人，兒童較為少見，女性多于男性［1］。GCT可發(fā)生在任何器官及組織，例如消化道和呼吸道、垂體和腮腺、骨骼肌和眼睛等，而其中近50%發(fā)生在頭頸部，舌頭是最常見的部位。臨床上，它表現(xiàn)為無癥狀的膚色或棕紅色皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5～3cm，生長緩慢，部分患者有瘙癢或疼痛的癥狀［3］。其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是組織病理學(xué)檢查:瘤體位于真皮內(nèi)，腫瘤細(xì)胞大，呈多邊形，胞質(zhì)淡染，充滿粗大嗜酸性顆粒。通常為單一核，位于細(xì)胞中央，小而呈圓形或者卵圓形，略呈泡狀。瘤細(xì)胞常圍有細(xì)的膠原纖維，可見瘤細(xì)胞成群或成行排列。腫瘤上方的表皮往往過度增生或向下增生，甚至有角珠形成，類似假癌樣［4］。如果組織學(xué)特征不足以診斷，免疫組織化學(xué)也可作為診斷依據(jù)［5］:S-100、NSE、CD68多陽性表達(dá)，這也證實了組織來源于施萬細(xì)胞。GCT應(yīng)與惡性顆粒細(xì)胞瘤(MGCT)鑒別。Tsukamo等［6］強調(diào)了若出現(xiàn)以下因素應(yīng)懷疑惡性顆粒細(xì)胞瘤:早期局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，腫瘤近期快速增長并且直徑超過5cm。而組織學(xué)表現(xiàn)為壞死、梭形細(xì)胞、空泡狀核及大核仁、核分裂象(﹥2個/10HP)、高核質(zhì)比和多形性等變化，符合其中3項及以上者被視為組織學(xué)惡性［1］。除此之外，還應(yīng)與神經(jīng)鞘瘤相鑒別。神經(jīng)鞘瘤也可以出現(xiàn)胞質(zhì)顆粒性改變，但這種改變不廣泛，往往仍有典型的神經(jīng)鞘瘤區(qū)域，且CD68和PAS陰性。除上述疾病外，還應(yīng)與平滑肌瘤、皮膚纖維瘤、成人黃色肉芽腫等鑒別。GCT的治療首選手術(shù)切除，放化療無效［7］。因其有惡變及復(fù)發(fā)可能，術(shù)后應(yīng)密切隨訪。本例患者腫瘤發(fā)生于陰阜，為GCT較少見的發(fā)生部位。手術(shù)切除后行組織病理及免疫組織化學(xué)，均支持神經(jīng)來源的顆粒細(xì)胞瘤診斷。此次復(fù)診可見黃