紫癜性腎炎的診治進展課件

紫癜性腎炎的診治進展過敏性紫癜性腎炎的診治紫癜性腎炎的診治進展過敏性紫癜的概念和特點

Henoch-Sch?nleinPurpura是一種累及皮膚、關節(jié)、胃腸道和腎臟毛細血管和小血管的小血管炎臨床：皮膚紫癜、關節(jié)疼痛（Schonlein）和腹痛、腎炎（Henoch）、胃腸道出血、睪丸炎多為急性、自限性發(fā)作紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的診治進展過敏性紫癜性腎炎的概念和特點

Henoch-Sch?nleinPurpuraNephritis半數過敏性紫癜累及腎臟腎臟受累的表現尿檢異常急性腎炎綜合征腎病綜合征急進性腎炎綜合征紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的流行病學特點好發(fā)于（90%）3-10歲的兒童多發(fā)生在11-1月（北半球）紫癜性腎炎居兒童繼發(fā)性腎臟病首位，占成人繼發(fā)性腎臟病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的病因病因不明因常有上呼吸道感染的前驅表現、推測與感染有關與過敏因素有關紫癜性腎炎的診治進展過敏性紫癜的發(fā)病機制-IgAIgA的結構IgA的分布IgA的分類紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的發(fā)病機制-發(fā)現抗原接觸的前驅表現血清IgA1和含IgA1的循環(huán)免疫復合物水平升高受累組織及腎小球沉積的IgA主要為IgA1腎小球沉積的IgA1鉸鏈區(qū)多個位點糖基化缺陷（內皮網狀系統的清除減少）紫癜性腎炎患者腎小球系膜區(qū)存在IgA1的受體紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的發(fā)病機制-推測循環(huán)免疫復合物致病粘膜免疫系統在抗原的刺激下產生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其與抗原結合的復合物進入循環(huán)系統，由于肝臟對其的清除下降，且在腎小球內受體的作用下而進入腎小球和小血管壁沉積，激活補體，引起損傷受體?。孔像靶阅I炎的診治進展過敏性紫癜的臨床表現-病史特點急性起病，可復發(fā)，癥狀可持續(xù)9-30天后緩解多系統受累皮膚紫癜（95.3%）關節(jié)疼痛及關節(jié)腔積血（60-84%）腹痛及胃腸出血（70.2%,35-85%）腎炎（28%）睪丸、附件及陰囊腫脹及炎癥腦血管炎及神經系統損害肝大、膽囊水腫及膽囊炎贏幼兒出血性水腫痛經、咯血等NongBR,etal.

JMicrobiolImmunolInfect.

Aug

2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.

AsianPacJAllergyImmunol.

Mar

1998;16(1):21-5.紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的臨床表現-腎外皮膚紫癜發(fā)生于95%的HSP的患者，多為首發(fā)癥狀典型：可觸及的出血性皮疹，壓之不腿色，斑點-紫癜-瘀斑（petechiae-purpura-ecchymoses），嚴重時有皮膚壞死主要見于踝部、下肢背側、上肢尺側發(fā)作時可伴有低熱紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的臨床表現-腎外關節(jié)炎/關節(jié)痛發(fā)生于30-50%的患者，成人較少以下肢踝關節(jié)、膝關節(jié)多見，少數可累及髖關節(jié)和上肢關節(jié)一過性、游走性有關節(jié)疼痛、腫脹，但無關節(jié)腔積液和局部皮溫升高紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的臨床表現-腎外胃腸道癥狀見于50-75%的HSP患者，兒童常見空腸、回腸受累最常見腹痛為最常見表現，部位多而不固定輕癥表現為惡心、嘔吐和腹痛，重癥患者表現為腸壞死、腸套疊和腸穿孔一般無陽性體征，無反跳痛紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的臨床表現-腎炎青少年約50%有腎臟受累，成人更高紫癜后數天/數周出現，少數（1-4%）患者可在紫癜前出現腎炎表現典型表現：鏡下血尿伴輕到中度蛋白尿腎臟受累程度與其他系統損害程度無關大多數患者（72%）能迅速完全緩解2-5%可進展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者進展到ESRDSzetoCC,etal.

ModPathol.

Jul

2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的輔助檢查血常規(guī)：白細胞主要是嗜酸性粒細胞增加，血小板常增加尿常規(guī)：血尿，伴/不伴蛋白尿出凝血：凝血因子XIII減少，PT和APTT正常/下降免疫學：補體正常，抗核抗體和內風濕因子陰性胃鏡：十二指腸淤點，紅腫，潰瘍B超：有助于鑒別睪丸病變X線：有助于識別腸壁水腫紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的腎臟活檢腎活檢的必要性需進一步明確診斷者尿蛋白持續(xù)升高者腎功能損害者紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的病理特點-1典型：細膜增生性腎炎伴不同程度新月體病理形態(tài)多樣：系膜增生毛細血管內增生節(jié)段性壞死新月體形成白細胞浸潤紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的病理特點-2典型表現：系膜區(qū)IgA沉積紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的病理特點-3典型表現：系膜區(qū)電子致密物沉積紫癜性腎炎的診治進展腎臟病變的病理分級

（InternatinalStudyofKidneyDiseaseofChildhood）1級：腎小球輕微病變2級：單純系膜增生3級：局限性（a）或彌漫性（b）系膜增生同時伴<50%的腎小球出現新月體或伴節(jié)段性硬化、壞死、血栓形成4級：系膜增生同3級，新月體在50-75%的腎小球中形成5級：系膜增生同3、4級，但新月體累及75%以上的腎小球6級：假膜增生性（apseudomembranoproliferativepattern）紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎的診斷-一般標準臨床表現：典型紫癜+腎臟受累病理：白細胞破碎性血管炎+IgA沉積紫癜性腎炎的診治進展診斷標準（1990美國風濕協會）可觸及的皮膚紫癜發(fā)病年齡小于20歲急腹痛活檢顯示小動脈或小靜脈中性粒細胞浸潤符合以上2項或2項以上者MillsJA,etal.ArthritisRheum,1990,33:1114-1121.紫癜性腎炎的診治進展診斷標準（2006歐洲標準）皮膚紫癜不伴血小板減少或凝血功能障礙，同時伴有以下一項或一項以上者彌漫性腹痛關節(jié)炎/關節(jié)痛組織活檢顯示以IgA為主的免疫復合物沉積OzenS,etal.AnnRheumDis,2006,65:936-941.紫癜性腎炎的診治進展鑒別診斷-IgA腎病HSN>12y發(fā)病只占10%繼發(fā)性：多系統損害急性過程，可復發(fā)腎病理：72%有IgG預后：72.5%發(fā)作后完全緩解IgAN>12y發(fā)病占75%原發(fā)性：單一腎損害慢性過程，持續(xù)進展腎病理：19%有IgG預后：19%緩解HSN和IgAN是否為同一種疾病目前尚存在爭論ZhouJH,etal.

ZhonghuaErKeZaZhi.

Nov

2003;41(11):808-12.紫癜性腎炎的診治進展鑒別診斷-ANCA相關性血管炎HSN發(fā)病年齡：幼兒腎功能損害輕肺出血少腎病理：壞死和新月體少見急性過程，預后較好ANCAa-edvasculitis發(fā)病年齡：成人腎功能損害重伴肺出血腎病理：壞死和新月體較常見慢性過程，預后較差成人過敏性紫癜性腎炎可伴ANCA陽性紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎治療的基本要求急性起病者一般住院治療，以便觀察腎臟和胃腸病變的嚴重程度由于HSP一般為自限性疾病，大部分輕癥患者僅需支持治療部分重癥患者需激素、免疫抑制劑和血漿置換治療紫癜性腎炎的診治進展重癥紫癜性腎炎的識別持續(xù)性腎病綜合征50%以上的腎小球有新月體形成嚴重的腹痛明顯的胃腸道出血嚴重的軟組織水腫嚴重的陰囊水腫神經系統損害肺出血紫癜性腎炎的診治進展紫癜性腎炎臨床分型（南總）類型蛋白尿血尿高血壓腎功能損害腎病理改變

g/24h輕型<2.0鏡下無無系膜增生中型>2.0鏡下/肉眼無/有輕度彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段硬化新月體<30%

伴毛細血管襻壞死重型>3.0鏡下/肉眼有有重度系膜增生新月體>30%

伴毛細血管襻壞死解放軍腎臟病研究所學術委員會。腎臟病與透析腎移植雜志，2004，13：358-359紫癜性腎炎的診治進展藥物治療的一般共識重癥患者需積極的激素治療有隨機對照的臨床試驗表明環(huán)磷酰胺有較好的治療效果有應用細胞毒類藥物硫唑嘌呤和環(huán)胞素，以及ACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XIII因子、魚油、維生素E取得療效的報道，但尚缺乏隨機對照的臨床試驗ZaffanelloM,etal.

Therapyforchildrenwithhenoch-schonleinpurpuranephritis:asystematicreview.

ScientificWorldJournal.

2007;7:20-30.紫癜性腎炎的診治進展藥物治療-甲基強的松龍用法用量兒童：250-750mg/div5-7d成人：1g/div5-7d藥物間相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿劑合用易引起低血鉀；苯巴比妥、酚妥英、異煙肼可降低其療效；葡萄汁提高其濃度禁忌癥：病毒、真菌、結核感染副作用：血脂/血糖升高、水腫、骨質蔬松、消化性潰瘍、骨壞死、欣快癥、精神病、生長抑制、肌病、感染紫癜性腎炎的診治進展藥物治療-強的松用法用量成人：5-60mg/dPOqd/bid/qid，癥狀緩解后每2周減量一次兒童：用于甲強龍后的維持治療，100-200mgPOqodfor30-75d，減量25mg/mofor>6mo藥物相互作用：同甲強龍禁忌癥：同甲強龍副作用：上述甲強龍的副作用外，在甲亢、肝硬化、重癥肌無力患者中慎用紫癜性腎炎的診治進展藥物治療-環(huán)磷酰胺用法用量成人：10mg/kg/dIVq2wk兒童：同成人或100-200POmg/d藥物相互作用：別嘌醇、苯巴比妥和利尿劑可增強CTX的副作用增強阿霉素的心肌毒性減低地高辛和喹諾酮類藥物的作用增強抗凝藥的出血風險禁忌癥：過敏患者，骨髓功能不良者副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎為其主要副作用，大量飲水可減少其副作用紫癜性腎炎的診治進展HSN的治療-血漿置換有報道對HSN單純應用血漿置換治療取得良好效果對急進性重癥HSN應考慮及時應用血漿置換ShenoyM,etal.

TreatingsevereHenoch-SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone.

PediatrNephrol.

Aug

2007;22(8):1167-71.DonghiD,etal.

Life-threateningororgan-impairingHenoch-Schonleinpurpura:plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage.

Dermatology.

2009;219(2):167-70.紫癜性腎炎的