臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：先天性肌性斜頸

臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：先天性肌性斜頸

直接緣由是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短，但引起此肌纖維化

的真正緣由還不清晰?？赡芘c以下因素有關(guān)：①先天性胸鎖乳突肌發(fā)育不

良，分娩時(shí)易被損傷。②一側(cè)胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷致出血，形成血腫后機(jī)化，

繼而攣縮。③宮內(nèi)胎位不正，使一側(cè)胸鎖乳突肌承受過度的壓力，致局部

缺血，繼而過度退化，為纖維結(jié)締組織所替代。④受累肌肉組織的病理變

化類似感染性肌炎，故推想胸鎖乳突肌因產(chǎn)傷引起無菌性炎癥，致肌肉退

行性變和瘢痕化，而形成斜頸。⑤動物試驗(yàn)證明胸鎖乳突肌的纖維化轉(zhuǎn)變

可由靜脈阻斷產(chǎn)生，因此有人認(rèn)為此病與誕生時(shí)胸鎖乳突肌內(nèi)靜脈的急性

梗阻有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者支持產(chǎn)傷或子宮內(nèi)位置不良引起局部缺血學(xué)說。

臨床表現(xiàn)

1.病癥、體征：先天性肌性斜頸，在生后頭2周內(nèi)在頸部可摸到圓形

或橢圓形較硬的腫塊。1?2個(gè)月腫塊可進(jìn)展到棗核大小。此后2?3月內(nèi)

便漸漸變小或消逝。右側(cè)比左側(cè)要常見。其次留意觀看小兒頭部姿式，患

兒頭部常固定在一個(gè)正確的位置上，頭總偏向有腫塊的一側(cè)，面部朝向無

腫塊的一側(cè)。

2.診斷：依據(jù)生后兩周內(nèi)消失頸部質(zhì)硬包塊，無紅腫熱痛，邊界清晰，

可活動，X線片未見頸椎特別可作出診斷?；慰稍谏蠹创嬖冢部稍?/p>

生后2?3周消失。病初頭部運(yùn)動略受限，但無明顯斜頸現(xiàn)象，觸診可發(fā)

覺硬而無痛苦的梭形腫物，與胸鎖乳突肌的方向全都，在2?4周內(nèi)漸漸

增大，然后開頭退縮，在2?6個(gè)月內(nèi)漸漸消逝。局部病人不遺留斜頸;

不少病人若未經(jīng)治療，肌肉漸漸纖維化、攣縮硬化，形成頸旁硬的束狀條

物，頭部因攣縮肌肉的牽拉而發(fā)生斜頸畸形，肌肉短縮側(cè)的面部亦發(fā)生變

形。若畸形不準(zhǔn)時(shí)訂正，面部變形加重，最終顱骨發(fā)育不對稱，頸椎甚至

上胸椎消失脊柱側(cè)彎畸形。

醫(yī)技檢查

常使用的較為有效的檢查方法是超聲診斷：先天性肌性斜頸，超聲顯

像是的診斷方法。超聲可觀看雙側(cè)胸鎖乳突肌的連續(xù)性及腫塊的部位、大

小、內(nèi)部回聲狀況，以及與胸鎖乳突肌與四周組織的關(guān)系。該病的超聲特

點(diǎn)是早期胸鎖乳突肌的局部呈梭形腫大，與正常肌纖維連續(xù)性好。腫塊無

包膜，光滑，形態(tài)多呈梭形，但亦可不規(guī)章，也可消失胸鎖乳突肌充滿性

腫大?？梢允堑突芈暋⒒旌闲曰芈?，個(gè)別還可以是增加和減低相間的條紋

狀回聲轉(zhuǎn)變，無論是何種回聲，其病變均在胸鎖乳突肌上。

診斷依據(jù)

1.可有臀位產(chǎn)或難產(chǎn)史。

2.生后不久發(fā)覺一側(cè)胸鎖乳突肌部有腫塊和壓痛，年齡稍大后，包塊

縮小變硬，胸鎖乳突肌緊急、短縮呈硬條索狀攣縮。

3.斜頸畸形，頭偏向患側(cè)，面部及下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)。面部不對稱，患側(cè)

眼耳平面較低，眼裂小。頭部及頸椎有代償性側(cè)彎。頭頸向患側(cè)旋轉(zhuǎn)及向

健側(cè)傾斜活動受限。

4.X線攝片可見頸椎凸向健側(cè)、上胸椎凸向患側(cè)的代償性側(cè)彎。留意

排解頸椎發(fā)育特別、頸椎結(jié)核等病變。

簡單誤診的疾病

1.先天性頸椎畸形：頸部短而粗，活動度減小，常見有頸椎半椎體、

頸椎融合(KlippelFeilSyndrome)等。

2.頸椎半脫位：多為3?5歲兒童，咽部炎癥后引起頸椎四周軟組織

充血，突然消失頭頸部偏斜，活動受限，項(xiàng)肌緊急。頸椎開口正側(cè)位片可

見頸1?2半倍位。

3.眼科疾病：患兒由于一側(cè)近視，另一側(cè)遠(yuǎn)視，可消失頭頸部向一側(cè)

傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮，頭頸部旋轉(zhuǎn)無受限。

4.其他：頸部椎間盤病變、脊髓空間癥、一側(cè)胸鎖乳突肌缺如等均可

引起頭頸部傾斜。

另外，還需與頸部腫大的淋巴結(jié)、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫、頸動脈體

瘤及其他一些軟組織腫瘤進(jìn)展鑒別，二維超聲及CDFI一般可以鑒別。

治療原則

任何持續(xù)性的斜頸在生長過程中將緩慢加重，頭向患側(cè)而面部朝向?qū)?/p>

側(cè)傾斜。當(dāng)畸形嚴(yán)峻時(shí)，患側(cè)肩部上升。顱骨的額枕徑較正常者小，早期

手術(shù)治療可預(yù)防這些畸形。在6?8歲前手術(shù)治療可允許面、頭部不對稱

獲得良好塑形。不幸的是很多病人在初診時(shí)已消失固定畸形，而剩余的生

長潛力缺乏以矯正畸形。

1.護(hù)理：盡量置患兒頭部于矯正位置；哺乳時(shí)將患側(cè)接近*;臥床時(shí)，

應(yīng)使患側(cè)向有光亮和媽媽常?；顒拥囊粋?cè)；適當(dāng)墊高枕部。

2.手法牽引：患兒仰臥位，家長抱患兒頭部，緩慢旋轉(zhuǎn)，旋轉(zhuǎn)角度漸

漸加大，并盡量使頸部斜向健側(cè)，操作要輕柔，每次可持續(xù)10?15分鐘。

3.按摩：對腫物作手法輕柔按摩，伸展攣縮的胸鎖乳突肌，每次伸展

肌肉時(shí)持續(xù)時(shí)間可2?3秒，每天可操作4?6次。

4.局部理療：如紅外線照耀、蠟療或局部熱敷，使瘢痕軟化。

5.局部注射療法：可在腫塊內(nèi)注射醋酸強(qiáng)的松龍加適量普魯卡因，以

改善血管通透性，抑制結(jié)締組織增生。

6.手術(shù)治療：對上述療法效果不佳或被誤診的1歲以上的病兒，則需

手術(shù)治療，切除或局部切除攣縮的胸鎖乳突肌的胸骨頭與鎖骨頭。

7.治愈標(biāo)準(zhǔn)：手術(shù)后傷口愈合，斜頸畸形訂正，頸部活動正常。

8.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：斜頸有所改善，顏面仍不對稱。

預(yù)防

該疾病為先天性疾病，無有效預(yù)防措施，早診斷、早治療是防治關(guān)鍵。