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文檔簡(jiǎn)介

神經(jīng)內(nèi)科診療常規(guī)

目錄

■急性感染性神經(jīng)根神經(jīng)炎..........................................1

二多發(fā)性神經(jīng)?。ǘ喟l(fā)性神經(jīng)炎)...................................3

三三叉神經(jīng)痛.....................................................4

四特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(貝爾麻痹)...................................5

五急性脊髓炎.....................................................6

六多發(fā)性硬化.....................................................8

七周期性麻痹.....................................................10

八多發(fā)性肌炎.....................................................12

九短暫性腦缺血發(fā)作...............................................13

十腦血栓形成.....................................................15

H-一腦栓塞.......................................................19

十二腦出血......................................................21

十三蛛網(wǎng)膜下腔出血..............................................25

十四結(jié)核性腦膜炎................................................27

十五震顫麻痹(帕金森氏病)......................................29

十六重癥肌無(wú)力..................................................31

十七癲癇........................................................34

十八顱內(nèi)壓增高..................................................37

十九散發(fā)性腦炎..................................................39

二十腦膜炎........................................................40

一急性感染性神經(jīng)根神經(jīng)炎

【病史采集】

(一)發(fā)病較急,病前常有上呼吸道感染、腹瀉或其它發(fā)熱性疾病史。

(-)多見(jiàn)于青壯年,男多于女;工人、農(nóng)民占多數(shù);全年均可發(fā)病,但以

8~11月發(fā)病者稍多。

(三)病情發(fā)展迅速,起病時(shí)常先有神經(jīng)根性痛和感覺(jué)異常及運(yùn)動(dòng)障礙,常

先是下肢無(wú)力,逐漸加重并上升累及上肢及顱神經(jīng),數(shù)日內(nèi)發(fā)展至高峰。

(四)一般3~4周后開(kāi)始恢復(fù),但也有持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)者,嚴(yán)重病例出現(xiàn)呼

吸肌麻痹可危及病人生命。

【物理檢查】

1、四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓,下肢重于上肢,遠(yuǎn)端重于近端(也有近端重于

遠(yuǎn)端)。重者呼吸肌麻痹而致呼吸困難,甚至呼吸衰竭。

2、以主觀感覺(jué)障礙為主,如蟻?zhàn)吒?、麻木、針刺感,面部也可出現(xiàn)感覺(jué)異

常;偶見(jiàn)疼痛如頭痛、腰背部痛;神經(jīng)根牽引痛明顯,并可出現(xiàn)肌肉壓痛,客觀

檢查感覺(jué)障礙不明顯,若有感覺(jué)障礙,多呈手套式或襪套式感覺(jué)減退。

3、顱神經(jīng)以第7、9、11、12對(duì)受損較為常見(jiàn),以運(yùn)動(dòng)障礙為主,多數(shù)為

雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性,表現(xiàn)為面肌、軟腭、聲帶、咽喉肌肉癱瘓。除嗅神經(jīng)以外,其余各

對(duì)顱神經(jīng)均可受累。

4、反射改變?yōu)樗闹罘瓷鋵?duì)稱(chēng)性減弱或消失,淺反射和腹壁反射,提睪反

射常保存,但也可消失,病理反射陰性。

5、植物神經(jīng)功能紊亂如肢體血管舒縮功能紊亂偶見(jiàn),常有手足出汗、發(fā)紅、

腫脹及皮膚營(yíng)養(yǎng)改變。心動(dòng)過(guò)速,心律不齊和呼吸困難表明病變已累及延髓,一

般無(wú)括約肌功能障礙。

【輔助檢查】

腦脊液壓力多數(shù)正常,發(fā)病早期蛋白可不升高,7~10天后蛋白開(kāi)始上升,

而細(xì)胞數(shù)一般不增多(蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象),蛋白含量可在80-1000毫克%之

間,糖和氧化物含量正常。

(七)心電圖可見(jiàn)心肌受損。

【治療原則】

(一)加強(qiáng)護(hù)理,注意預(yù)防褥瘡和防止畸形。

(二)有呼吸困難時(shí)注意吸痰,保持呼吸道通暢,注射呼吸興奮劑,嚴(yán)重者

行人工呼吸,必要時(shí)早期做氣管切開(kāi)。

(三)激素療法:氫化可的松100~300毫克或地塞米松20~40毫克,加入

5%葡萄糖液500毫升中,靜脈注射,每天1次,兩周后根據(jù)病情漸減量或停用。

(四)細(xì)胞色素C15-30毫克,ATP20-40毫克,加入葡萄糖液中,靜脈

注射,每日一次,可用10~20天。

(五)維生素B1100毫克,維生素B12500微克,肌肉注射,每天1~2次。

急性期適當(dāng)應(yīng)用脫水劑和抗凝劑,有條件可適當(dāng)用新鮮血漿或行血漿交換療法。

(六)恢復(fù)期可用加蘭他敏5毫克,肌肉注射,每天1次,以及中藥、新針、

理療等應(yīng)加強(qiáng)功能鍛練。

(七)避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,采用肌肉松馳劑,尤其急性期。

(八)加強(qiáng)口腔和褥瘡護(hù)理,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。

三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)

(一)治愈:四肢遠(yuǎn)端和近端肌力均恢復(fù)至III度以上,能獨(dú)立下床活動(dòng),生

活自理,吞咽無(wú)障礙。

(二)好轉(zhuǎn):肌力改善到山度左右,能在別人攙扶下行走,可留有肢體肌肉

委縮及吞咽輕度障礙。

二多發(fā)性神經(jīng)病(多發(fā)性神經(jīng)炎)

【病史采集】

偏食、挑食或營(yíng)養(yǎng)缺乏病史;

慢性中毒病史;

慢性器質(zhì)性疾??;

四肢遠(yuǎn)端麻木、無(wú)力或有刺痛感。

【物理檢查】

一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位,系統(tǒng)檢查。

專(zhuān)科檢查

四肢手套、襪套樣感覺(jué)障礙;

四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮;

皮膚發(fā)涼、光滑、變薄或干燥,指趾甲松脆、出汗異常等。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì),心電圖以及可能與本病有關(guān)的

其他檢查;

器械檢查肌電圖或周?chē)窠?jīng)活檢。頸部MRI、頭部MRI

【輔助檢查】

神經(jīng)官能癥;

慢性格林-巴得綜合征;

腦血管病后遺癥。

【治療原則】

查吸病因,對(duì)因治療;

急性期臥床休息,增加營(yíng)養(yǎng),按摩患肢;

給予大量B族維生素、維生素C、ATP、CO-A等藥,痛劇者可適當(dāng)給予止痛

必要時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素。

三三叉神經(jīng)痛

【病史采集】

好發(fā)于40歲以上,女性居多;

疼痛主要為一側(cè)面部,以上頜支和下頜支受累最多;

疼痛為突發(fā)性,每次僅幾秒或幾分鐘,可邊疆發(fā)作多次電擊樣燒灼樣或撕

裂樣痛,可伴有病側(cè)面肌痛性痙攣;

說(shuō)話、進(jìn)食、刷牙、風(fēng)吹等可誘發(fā)疼痛。

【物理檢查】

一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;內(nèi)科各系統(tǒng)檢查。

專(zhuān)科檢查

刺激性病側(cè)面或牙齒可誘發(fā)疼痛;

神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

【輔助檢查】

1.實(shí)驗(yàn)性檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì)、肝腎、血糖;

2.必要時(shí)作頭顱CT檢查、頭部MRI

【鑒別診斷】

癥狀性三叉神經(jīng)痛。

【治療原則】

一般治療;

首選卡馬西平;苯妥英鈉

氯哨安定;

神經(jīng)阻滯療法此法復(fù)發(fā)率及并發(fā)癥較多,應(yīng)嚴(yán)格掌握;

手術(shù)治療非必要時(shí)有用此法。

四特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(貝爾麻痹)

【病史采集】

任何年齡均可發(fā)??;

病前多有面部受涼或晚上洗頭未干就寢史;

急性起病,多為單側(cè)受累;

病人自覺(jué)口歪,閉眼不全,流涎或耳部的疼痛。

【物理檢查】

一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;內(nèi)科各系統(tǒng)檢查。

專(zhuān)科檢查

病側(cè)表情肌癱瘓,唇溝變淺,眼瞼閉合不全,額紋消失;

舌前2/4味覺(jué)減退或消失;

耳輪有或無(wú)皰疹;有或無(wú)痛覺(jué)過(guò)敏。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī);

器械檢查頭顱CT、肌電圖。頭部MRI

【鑒別診斷】

中樞性面神經(jīng)麻痹;

癥狀性周?chē)悦嫔窠?jīng)麻。

【治療原則】

一般治療預(yù)防頭面部受涼;眼膏保護(hù)眼睛;神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥擴(kuò)張周?chē)?/p>

強(qiáng)的松及尼莫地平的應(yīng)用;

肌注加蘭他敏;

理療或針治療。

五急性脊髓炎

【病史采集】

好發(fā)于青壯年;

發(fā)病前多有上呼吸道或消化道感染史;

急性起病,先有背或腹部疼痛,或胸腹束帶感,麻木感;很快發(fā)展到無(wú)力,

癱瘓;

前不見(jiàn)變迅速上升至頸髓或延髓時(shí)出現(xiàn)四肢癱瘓和呼吸肌麻痹;

大小便功能障礙。

【物理檢查】

一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;內(nèi)科各系統(tǒng)檢查。

專(zhuān)科檢查

可檢出病變水平以下的減退或消失;

皮膚少汗或無(wú)汗;

視病變平面的有同,腱反射可亢進(jìn)、減弱或消失;巴氏征可陽(yáng)性或陰性;

有或無(wú)尿潴留。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),肝腎功能、血糖;腦脊液常規(guī)、生化、

細(xì)菌及PCR有關(guān)的檢查;

器械檢查脊髓X線、CT、MRL

【鑒別診斷】

急性脊髓壓迫癥;

脊髓血管?。?/p>

急性脊髓外傷;

格林-巴利綜合征。

【治療原則】

1.一般治療

保持皮膚清潔,預(yù)防褥瘡;

預(yù)防呼吸道和必尿道感染。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥

2.藥物治療

地塞米松靜滴10天后必用口服,視病情而決定療程;

應(yīng)用胃粘膜保護(hù)劑;

適當(dāng)使用血管擴(kuò)張劑;

有呼吸困難者盡早作氣管插管或切開(kāi);

恢復(fù)期作理療針等治療。

六多發(fā)性硬化

【病史采集】

多在20-40歲間發(fā)病,女略多于男;

赳病可急可緩;

首發(fā)癥狀因所受累的結(jié)構(gòu)而異,如:視力癥為視神經(jīng)受損,單肢或多肢無(wú)力

為錐體束受損,感覺(jué)異常為后索或脊髓丘腦束受損等;

空間多發(fā)多個(gè)無(wú)關(guān)聯(lián)部位受累;

時(shí)間多發(fā)緩解與復(fù)發(fā)交替,反復(fù)發(fā)作;

夏科(Charcot)三聯(lián)癥共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和意向性震顫三者同時(shí)出現(xiàn);

僅表現(xiàn)視神經(jīng)炎和脊髓炎癥狀者,稱(chēng)之視神經(jīng)炎(Devic氏?。?;

病程進(jìn)展大多較緩,呈緩解-復(fù)發(fā)型,少部分呈進(jìn)展型或急性型(惡化型)。

【物理檢查】

全身檢查注意有無(wú)全身并發(fā)癥或合并癥。

專(zhuān)科檢查

眼底檢查;

核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼球震顫高度提示本??;

2個(gè)以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)關(guān)聯(lián)部位局灶體征。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液、免疫學(xué)檢查等。

器械檢查誘發(fā)電位;CT或MRI

【鑒別診斷】

腦和脊髓腫瘤

腦血管病;

腦干病變。

【治療原則】

急性期注意臥床休息,平時(shí)勞逸結(jié)合,樹(shù)立信心,注意防治并發(fā)癥等;

免疫抑制劑;激素,丙種球蛋白血漿交化療法神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥

物理療法及功能鍛煉;

對(duì)癥治療;

咨詢(xún)服務(wù),定期復(fù)查。

七周期性麻痹

【病史采集】

兒童至青年期多發(fā),男性多見(jiàn),可有家族史;

誘因飽食、劇烈運(yùn)動(dòng)、寒冷、情緒激動(dòng)等;

多夜間超病,晨&時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓,下肢重于上肢,近端重于

遠(yuǎn)端,累及呼吸肌者出現(xiàn)呼吸困難;

發(fā)作初期常有多汗、口干、少尿、必悸、便秘、肌肉發(fā)脹感,發(fā)作時(shí)可有心

率或心律改變;

不定期反復(fù)發(fā)用,間歇期肌力正常。

【物理檢查】

全身檢查有無(wú)甲狀腺功能亢進(jìn)體征,心音、心率、心律等。

專(zhuān)科檢查

神經(jīng)系統(tǒng)檢查四肢對(duì)稱(chēng)必弛緩性癱瘓,腱反射減低或消失,有無(wú)其它神

經(jīng)系統(tǒng)定位體征等。

誘發(fā)試驗(yàn)睡前口服葡萄糖和胰島素肌注,觀察當(dāng)晚入睡后有無(wú)發(fā)病。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),血鉀(分低血鉀型周期性麻痹、高血鉀

型周期性麻痹、正常血鉀型周期性麻痹)、其它電解質(zhì)、甲狀腺功能等。

器械檢查

心電圖低鉀改變等;

肌電圖電刺激反應(yīng)減低或消失;

必要時(shí)甲狀腺B超或同位素掃描等。

【鑒別診斷】

甲亢型周期性麻痹;

Gui1lain-Barre綜合癥;

癮病性癱瘓;

原發(fā)性醛酮增多癥小管性酸中毒。

【治療原則】

1.發(fā)作期治療

低鉀型補(bǔ)鉀(口服或靜脈滴注);

高血鉀型葡萄糖加胰島素;

有呼吸困難者,行輔助呼吸。

2.間歇期治療

避免誘因暴食、過(guò)勞及受涼等;

口服氯化鉀制劑預(yù)防;

發(fā)作頻繁者,口服乙酰嗖胺、安體通等;高鉀型口服雙氫克尿酸;

低鉀型慎用葡萄糖、胰島素治療;

如合并甲亢則治療甲亢。

八多發(fā)性肌炎

【病史采集】

中年后發(fā)病居多,女性多于男性;

起病一般隱襲,有緩解期和急性進(jìn)行期,其表現(xiàn)主要為肌痛和壓痛,有低熱

和關(guān)節(jié)痛;中肢呈對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力,頸肌早期受累。

【物理檢查】

一般檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位;全身系統(tǒng)檢查。

專(zhuān)科檢查

對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力;

顏面、四肢伸側(cè)對(duì)稱(chēng)性皮疹(紅斑、浮腫等),晚期指早及甲溝充血;

無(wú)陽(yáng)性病理征。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、肌酶、血沉、

免疫球蛋白;

特殊檢查肌肉活檢可確診。

【鑒別診斷】

重癥肌無(wú)力;

格林-巴利綜合征;

風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛;

流感后肌炎。

【治療原則】

一般治療。

藥物治療

強(qiáng)的松,癥狀緩解后減量維持?jǐn)?shù)年;

化學(xué)免疫抑制劑激素?zé)o效或不能耐受者改用硫嘎嘿吟。

全身放療上述治療無(wú)效者可考慮。

血漿交換療法只限于危重患者。

九短暫性腦缺血發(fā)作

【病史采集】

突然發(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙,持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)(不超過(guò)24小時(shí));神

經(jīng)癥狀完全恢復(fù),但可反復(fù)發(fā)作;

頸動(dòng)脈系統(tǒng)TIA表現(xiàn)為一過(guò)性失語(yǔ)、單眼黑朦、輕偏癱、偏身感覺(jué)障礙等。

體檢可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,頸部了聞血管雜音;椎基動(dòng)脈系統(tǒng)TIA以發(fā)作性眩

暈最常見(jiàn),其他表現(xiàn)可有雙眼視力障礙、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、交叉性癱和枕部疼痛

等。

【物理檢查】

全身檢查體溫、脈搏、呼吸、神志、體位、心肺功能;

專(zhuān)科檢查意識(shí)狀態(tài)、姿勢(shì)、表情、步態(tài)、失語(yǔ)、顱神經(jīng)功能、運(yùn)動(dòng)功能、

反射功能、腦膜刺激征。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查血小便大便常規(guī)電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、血脂、血流變學(xué)、

腦脊液常規(guī)、生化(必要時(shí))。

器械檢查

頭部CT或MRI;

心電圖;

經(jīng)顱多普勒(TCD);

胸部X線片;

超聲心動(dòng)圖。

【鑒別診斷】

偏頭痛;

癲癇;

暈厥;

美尼爾氏病。

【治療原則】

內(nèi)科治療

病因治療積極治療高血壓、冠心病、糖尿病、高血脂、頸椎瓚、紅細(xì)胞增

多癥、心律失常。

改善腦血液循環(huán):杏丁、葛根素等

血小板聚集抑制劑阿司匹林;晴爾,必要時(shí)抗凝治療

鈣能道阻滯劑尼莫地平;

血液稀釋療法。

外科治療

動(dòng)脈內(nèi)膜剝離-修補(bǔ)術(shù)。

十腦血栓形成

【病史采集】

(一)起病較緩慢,常在夜間睡眠,安靜休息的狀態(tài)下出現(xiàn)癥狀,逐漸加重

或呈階段性進(jìn)展。

(二)多見(jiàn)于50歲以上的中老年患者,平素有動(dòng)脈硬化或反復(fù)發(fā)作的一過(guò)

性腦缺血病史,青年患者要注意是否有風(fēng)濕,鉤端螺旋體病或其它原因所致腦脈

管炎。

(三)神經(jīng)系統(tǒng)局限性受損征(如偏癱、失語(yǔ))比較明顯,而意識(shí)障礙往往

較輕。

【物理檢查】

1、頸內(nèi)動(dòng)脈血栓

(1)起病緩慢:側(cè)枝循環(huán)良好,可無(wú)癥狀.側(cè)枝循環(huán)不良(腦瘤型癥狀)

進(jìn)行性顱高壓征,雙側(cè)性進(jìn)行性癡呆。

(2)起病急:側(cè)枝循環(huán)良好一TIA、癲癇、失語(yǔ),一過(guò)性偏癱。側(cè)枝循環(huán)不

良——表現(xiàn)完全性率中,出現(xiàn)三偏征。

2、大腦前動(dòng)脈血栓

(1)大腦前動(dòng)脈主干及分出前交通動(dòng)脈前阻塞,一般無(wú)臨床癥狀。

(2)大腦前動(dòng)脈主干在分出前交通動(dòng)脈后阻塞:雙側(cè)肢體額葉性共濟(jì)失調(diào),

對(duì)側(cè)肢體痙攣性偏癱,肢癱下肢重于上肢,可有排尿困難,伴有輕度感覺(jué)障礙,

主側(cè)半球可有運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)和肢體實(shí)用癥,并常出現(xiàn)精神癥狀。

(3)眶動(dòng)脈和額極動(dòng)脈阻塞因側(cè)枝循環(huán)良好可無(wú)癥狀,有時(shí)可出現(xiàn)短暫性

肢體共濟(jì)失調(diào),肌張力減低,腱反射亢進(jìn)和強(qiáng)握反射。

(4)掰緣動(dòng)脈阻塞:對(duì)側(cè)下肢癱及感覺(jué)障礙,伴小便障礙,旁中央動(dòng)脈阻

塞出現(xiàn)對(duì)側(cè)下肢單癱。

3、大腦中動(dòng)脈血栓

(1)中央支阻塞:對(duì)側(cè)上下肢同等程度癱,可出現(xiàn)肌萎縮。

(2)分出中央動(dòng)脈后主干阻塞:以面、舌及上肢癱為主的偏癱,偏身感覺(jué)

障礙,偏盲,主側(cè)半球有混合性失語(yǔ)。

(3)額頂升動(dòng)脈阻塞:以面、舌、上肢為主偏癱,偏身感覺(jué)障礙,皮層性

感覺(jué)障礙,主側(cè)半球出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。

(4)頂后動(dòng)脈阻塞:感覺(jué)性失語(yǔ),失用、失算,視覺(jué)空間定向障礙,失認(rèn)

等。

(5)顆后動(dòng)脈閉塞:命名性失語(yǔ),感覺(jué)性失語(yǔ)。

4、椎基動(dòng)脈血栓:輕者可無(wú)癥狀,重者有:

(1)頭痛:眩暈、惡心、嘔吐、呃逆。

(2)眼球運(yùn)動(dòng)障礙,復(fù)視,面癱,吞咽困難,聲嘶,耳聾,咀嚼困難。

(3)偏癱,偏身感覺(jué)障礙,四肢癱與感覺(jué)障礙。

(4)顱神經(jīng)長(zhǎng)束受損交叉性癱。

(5)意識(shí)障礙(系網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損,

(6)出現(xiàn)霍納(Horner)氐征。

(7)一側(cè)或雙側(cè)性共濟(jì)失調(diào)。

(8)黑蒙,眼花等。

5、小腦后下動(dòng)脈血栓(延髓背外側(cè)綜合征)

(1)病灶側(cè)面部痛溫覺(jué)消失。

(2)病灶側(cè)軟腭及聲帶麻痹。

(3)病灶側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào).

(4)病灶對(duì)側(cè)肢體驅(qū)干痛觸覺(jué)消失。

(5)病灶側(cè)出現(xiàn)霍納氏征。

(6)眼球震顫。

6、大腦后動(dòng)脈血栓(較少見(jiàn))

(1)主干血栓:偏盲,偏癱,偏身感覺(jué)障礙,丘腦綜合征以深感覺(jué)障礙為

主,自發(fā)性疼痛,感覺(jué)過(guò)敏,命名性失語(yǔ),可有病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

(2)大腦后動(dòng)脈皮層動(dòng)脈阻塞:偏盲,主側(cè)半球有失讀及感覺(jué)性失語(yǔ)。

(3)距狀裂動(dòng)脈阻塞,皮層性偏盲。

(4)旁正中動(dòng)脈阻塞Weber綜合征:同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹(眼臉下垂,眼球

外斜,眼球向上,內(nèi)收及向下運(yùn)動(dòng)不能,瞳孔擴(kuò)大,對(duì)光反射消失)對(duì)側(cè)偏癱。

暫時(shí)性完全性遺忘癥多是大腦后動(dòng)脈血栓所致。

7、腔隙性腦梗塞:是腦實(shí)質(zhì)深穿支梗塞病灶,限于1.5-2.0cm以下腦梗塞,

目前已分出22種臨床表現(xiàn)。

(1)有長(zhǎng)期高血壓,動(dòng)脈硬化,心臟病史多在50歲發(fā)病。

(2)起病緩慢,癥狀數(shù)小時(shí)或數(shù)天達(dá)高峰。

(3)臨床癥狀較輕,多無(wú)頭痛嘔吐及意識(shí)障礙。

(4)神經(jīng)系統(tǒng)體征較局限,單純性面,舌癱或單純運(yùn)動(dòng)癱或感覺(jué)障礙,共

濟(jì)失調(diào)性輕偏癱,吶吃-手笨拙綜合征等。

(5)腦脊液,腦電圖,血管造影均無(wú)異常。

(6)CT掃描可確診在基底節(jié),丘腦,橋腦深穿支供血區(qū),有0.2~2.0cm

低密度區(qū)。

8、分水嶺梗塞:指兩條動(dòng)脈供血之間邊緣帶部位缺血性損害。

(1)基底節(jié)區(qū)分水嶺梗塞:有高血壓,風(fēng)心病等病史。急性,亞急性起病,

無(wú)意識(shí)障礙,無(wú)頭痛,頭昏,惡心,嘔吐,起病時(shí)血壓高或低,體征較局限,CT

掃描有典型表現(xiàn),有前、后、上、下外側(cè),混合等型。

(2)皮層分水嶺梗塞,癥狀基本同上,CT表現(xiàn)有前、后和皮層下型。

(3)腦脊液:壓力多正常,缺血范圍較廣泛時(shí),壓力也可增加,蛋白質(zhì)和

細(xì)胞數(shù)多數(shù)正常。

(4)入院前先作CT掃描,必要時(shí)核磁共振。腦血管造影能直接顯示腦血管

的形態(tài),動(dòng)脈有無(wú)閉塞或狹窄等。

【治療原則】

(一)藥物治療

1、低分于右旋糖酊:250-500毫升靜脈注射,或丹參10~20毫升靜脈注

射,每日一次,可連續(xù)用10-14天。

2、無(wú)禁忌癥可應(yīng)用肝素、PSS、抗血栓酶等抗凝劑。

3、急性期后可用胞二磷膽堿250-500毫克加入5%葡萄糖500毫升靜滴,

可適當(dāng)應(yīng)用復(fù)方氨基酸、新鮮血漿。

4、鈣離子拮抗劑,如尼莫地平、尼莫通、腦溢嗪、西比林、心痛定等口服。

5、其它如潘生丁50~75毫克,每日3次,阿斯匹林0.3~0.6克,每日1~

2次。

6、病變范圍較大者,可酌情短期內(nèi)甘露醇及皮質(zhì)激素(如地塞米松),可

減輕或預(yù)防腦水腫的發(fā)生。

7、護(hù)腦藥,同腦出血。

(二)針灸,理療,體療:在恢復(fù)期應(yīng)用。

(三)手術(shù)治療:對(duì)于顱外頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄和阻塞,可酌情施行手術(shù)治療。顱

內(nèi)動(dòng)脈閉塞可采用顱內(nèi)顱外動(dòng)脈吻合術(shù),大腦中動(dòng)脈完全栓塞也可考慮手術(shù)治

療。

三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn):

(一)治愈:同腦出血。

(-)好轉(zhuǎn):同腦出血。

腦栓塞

【病史采集】

起病急驟,常于數(shù)秒內(nèi)達(dá)高峰;

主要癥狀為偏癱、偏身感覺(jué)障礙和偏盲,在優(yōu)勢(shì)半球還有運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性失

語(yǔ);少病人主要為眩暈、嘔吐、機(jī)體平衡障礙;伴有多灶性功能障礙,可有身體

其他部位栓塞;

腦栓塞的栓子來(lái)源80%為心源性,故有風(fēng)濕性心臟病、動(dòng)脈硬化性心臟病或

心肌梗塞的臨床表現(xiàn)。

【物理檢查】

全身檢查體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位、心肺功能;

專(zhuān)科檢查意識(shí)狀況態(tài)、姿勢(shì)、表情、步態(tài)、失語(yǔ)、顱神經(jīng)功能、感覺(jué)功

能、運(yùn)動(dòng)功能、反射功能、腦膜刺激征。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查血、小便、大便常規(guī),電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、血脂、血流

變學(xué)、腦脊液生化、常規(guī)及免疫學(xué)(必要時(shí))。

器械檢查

頭部CT或MRI;

心電圖;

經(jīng)顱多普勒(TCD);

胸部X線片;

超聲心動(dòng)圖。

【鑒別診斷】

腦血栓形成;

腦出血。

【治療原則】

內(nèi)科治療腦栓塞的治療包括針對(duì)腦部變和引起腦栓塞的原發(fā)病兩方面。

腦部病變治療見(jiàn)腦梗塞部分;

治療原發(fā)病根除栓來(lái)源,如對(duì)心臟病積極進(jìn)行內(nèi)外處理,對(duì)亞急性細(xì)菌

性心內(nèi)膜炎和其他性栓塞采用足量和有效的抗生素治療。

2.特殊治療

高壓氧療;

紫外線照射充氧自血回輸療法;

急性期溶栓療法;

氮象激光血管內(nèi)照射抗凝治療

十二腦出血

【病史采集】

(一)發(fā)病多在白天活動(dòng)情況下,往往與情緒激動(dòng),用力排便或劇烈運(yùn)

動(dòng)等因素有關(guān),發(fā)病初期,血壓往往高于患者平常的水平。

(-)好發(fā)于50歲以上的中老年患者,平素有高血壓或動(dòng)脈硬化的病

史。

(三)多數(shù)起病突然,進(jìn)展快,可有頭昏,頭痛,隨即陷入昏迷,大小

便失禁,頭、眼常偏向病灶側(cè),伴偏癱,失語(yǔ)等神經(jīng)系統(tǒng)局限性受損。

(四)較多患者在起病時(shí)有嘔吐,嚴(yán)重者可因應(yīng)激性潰瘍,嘔吐咖啡樣

胃內(nèi)容物,出現(xiàn)高熱等。

【鑒別診斷】

1、殼核(內(nèi)囊出血)出血:頭眼轉(zhuǎn)向病灶側(cè),偏癱,急性期呈軟癱后

漸變?yōu)橛舶c,偏身感覺(jué)障礙,偏盲,主側(cè)半球有運(yùn)動(dòng)性或混合性失語(yǔ)。

2、丘腦出血:對(duì)側(cè)半身深感覺(jué)障礙,可有偏癱且多數(shù)較輕,可影響腦

干致眼球向上運(yùn)動(dòng)不能,瞳孔不等大,光反射減弱或消失,可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體不隨

意運(yùn)動(dòng)。

3、皮質(zhì)下白質(zhì)出血

(1)顆葉出血:以精神癥狀為主,起病常有病灶側(cè)頭劇痛,惡心、嘔吐,

出血如破入蛛網(wǎng)膜下腔可引起頸強(qiáng),克氏征陽(yáng)性,如出現(xiàn)天幕疝,可有輕偏癱,

偏身感覺(jué)障礙,主側(cè)半球有感覺(jué)性失語(yǔ)。

(2)頂葉出血:不均等偏癱,下肢重于上肢及面部或上下肢重于面

部,偏身感覺(jué)障礙較重,出現(xiàn)失用、失寫(xiě)、失算等。

(3)枕葉出血;視野改變?yōu)橹鳎瑐?cè)偏盲,重癥可出現(xiàn)海馬后疝-昏

迷加重,去大腦強(qiáng)直。

4、腦室出血:分原發(fā)性和繼發(fā)性。

(1)迅速出現(xiàn)深昏迷。

(2)出現(xiàn)雙側(cè)病理反射。

(3)四肢肌張力升高,早期出現(xiàn)陣發(fā)性、強(qiáng)直性痙攣或去大腦強(qiáng)直。

(4)雙側(cè)瞳孔縮小,如針尖樣。

(5)常有丘腦下受損癥狀——高熱,面部充血、多汗、紫縉、心跳慢、

血糖升高、出現(xiàn)肺水腫消化道出血、大小便失禁等。

5、橋腦出血

(1)一側(cè)性橋腦出血:輕度意識(shí)障礙,病灶同側(cè)周?chē)悦姘c、外展麻

痹,對(duì)側(cè)舌癱和肢癱,雙眼向患肢注視,病灶側(cè)出現(xiàn)Hornerus癥,交叉性痛溫

覺(jué)障礙,眼球浮腫等。

(2)雙側(cè)性出血:深昏迷,四肢癱,雙側(cè)周?chē)悦姘c,雙側(cè)外展麻痹,

雙眼瞳孔縮小,似針尖樣,中樞性高熱,可出現(xiàn)上消化道出血,少數(shù)可出現(xiàn)去大

腦強(qiáng)直。

6、小腦出血

(1)首先癥狀為急劇性眩暈、劇烈頭痛,頻繁嘔吐。

(2)意識(shí)常清楚或輕度障礙,可很快陷入昏迷。

(3)病灶側(cè)肌張力低,腱反射消失或減弱。

(4)可出現(xiàn)眼震。

(5)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。

(6)侵犯腦干可出現(xiàn)相應(yīng)腦干受損癥狀。

(7)可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直而克氏征陰性,腦膜刺激征分離現(xiàn)象。

7、對(duì)不易確定何側(cè)癱瘓的患者,注意癱瘓側(cè)可能有面頰鼓起,嘴角漏

氣,舉起肢體時(shí),癱肢無(wú)阻力,放手后立即落下,無(wú)回縮運(yùn)動(dòng)。

8、如有頸強(qiáng),眼底有視網(wǎng)膜出血或視乳頭水腫,或瞳孔忽大忽小,一

側(cè)瞳孔大,脈搏慢,呼吸暫?;虺笔胶粑?,應(yīng)考慮腦疝現(xiàn)象。

【驗(yàn)室檢查】

(1)白細(xì)胞總數(shù)可超過(guò)1萬(wàn)/立方毫米;并可有血糖增高,尿蛋白陽(yáng)

性。

(2)腦脊液在24小時(shí)內(nèi)穿刺有一定診斷價(jià)值,腦壓增高,發(fā)病6小時(shí)

后,腦脊液可為血性或較多紅血球,穿刺必須小心慎重,以免誘發(fā)腦疝,診斷明

確時(shí)一般不作。

(七)腦超聲波檢查:大腦半球出血者,可出現(xiàn)中線波移位。

(A)在入院前盡量進(jìn)行頭顱CT掃描可明確診斷,定出腦出血的部位、

出血量的多少及出血是否破入腦室,對(duì)治療和預(yù)后估計(jì)有指導(dǎo)意義。

【治療原則】

(一)一般治療,臥床休息20天左右,盡量減少搬動(dòng),嚴(yán)格限制探視,

間斷給氧;如有頭痛和煩燥者,適當(dāng)給于止痛鎮(zhèn)靜劑,頭部冰敷。

(二)降低顱內(nèi)壓:原則上各種脫水劑均可選用;20%甘露醇或25%

山梨醇125-250毫升加地塞米松5-10毫克,快速靜脈滴注或推注,4-6小時(shí)一

次,直至病人顱內(nèi)壓增高的癥狀減輕或消失,開(kāi)始減量或停用。如有不能用甘露

醇脫水患者,可用速尿40~80毫克,靜脈推注6~12小時(shí)一次。

(三)調(diào)整血壓:降壓目的是使血壓維持在150/90毫米汞柱左右,血

壓過(guò)高可用利血平0.5~1毫克,肌注或漢防已甲素0.12以生理鹽水20毫升稀

釋?zhuān)o脈注射。

(四)保持腦灌注:避免高滲透性昏迷,適當(dāng)應(yīng)用膠體液如血漿、白蛋

白,復(fù)方氨基酸。

(五)糾正電解質(zhì)、水、酸堿平衡,根據(jù)排泄量補(bǔ)充液體,以等滲液為

主,同時(shí)補(bǔ)充維生素C和鉀鹽等。

(六)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng):第三天,病情穩(wěn)定可考慮上鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)。

(七)對(duì)癥治療:過(guò)高熱加強(qiáng)物理降溫,有癲癇抽搐應(yīng)用抗癲癇藥物治

療。

(八)預(yù)防并發(fā)癥:保持床單干燥,勤翻身,防止褥瘡,注意保持呼吸

道通暢,必要時(shí)做氣管切開(kāi),防止肺部感染和泌尿系感染,及時(shí)處理消化道應(yīng)激

性潰瘍出血。

(九)大腦半球出血者在起病7~10天后,仍有明顯顱內(nèi)壓增高,經(jīng)腦

血管造影或CT證實(shí)有血腫且較大者,可考慮手術(shù)治療,確診為小腦出血者,如

血腫較大迅速出現(xiàn)顱高壓,腦疝危象者,則需盡早手術(shù)治療。

(十)可應(yīng)用胞二磷膽堿、腦活素,能量合劑等和應(yīng)用西比靈,尼莫地

平,心痛定等鈣離子拮抗劑,可應(yīng)用活血化淤藥物如丹參,腦細(xì)胞活化劑如氯酯

醒、腦氨泰等。

(十一)恢復(fù)期應(yīng)防止癱肢畸形,早期采用按摩,理療,新針治療。積

極加強(qiáng)功能鍛練,有言語(yǔ)障礙者應(yīng)堅(jiān)持不懈地訓(xùn)練說(shuō)話。

三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)。

(一)治愈:意識(shí)恢復(fù)正常,癱瘓肢體運(yùn)動(dòng)功能基本恢復(fù),可遺留輕癱

(如行走稍跛行),肌力恢復(fù)III度以上,精細(xì)動(dòng)作可較差,生活能夠自理;少數(shù)

能恢復(fù)部分工作能力。

(二)好轉(zhuǎn):意識(shí)恢復(fù)正?;蚪咏?,癱肢運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)步,但尚需有

人扶著行走,肌力恢復(fù)H度左右,生活不能完全自理。

十三蛛網(wǎng)膜下腔出血

【病史采集】

(一)中老年患者往往有高血壓或動(dòng)脈硬化病史,青年人多為顱內(nèi)動(dòng)脈

瘤或血管畸形破裂所致。

(二)多在白天情緒激動(dòng),用力排便,劇烈活動(dòng)情況下發(fā)病。

(三)突起劇烈頭痛,頸項(xiàng)疼痛,嘔吐,病情較重者可有不同程度的意

識(shí)障礙。

【物理檢查】

1、絕大多數(shù)患者均有顯著的腦膜刺激征,頸項(xiàng)強(qiáng),克氏征陽(yáng)性。

2、眼底可能見(jiàn)到視網(wǎng)膜或玻璃體膜下出血,視乳頭水腫。

3、顱神經(jīng)第in和VVI均可受損,以動(dòng)眼神經(jīng)損害為最常見(jiàn)。

4、合并輕度腦實(shí)質(zhì)受損者可出現(xiàn)不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙如輕偏癱,單癱等;

部分患者可發(fā)生癲癇大發(fā)作或局限性發(fā)作。

5、精神癥狀,病人常有煩燥,少數(shù)患者可有欣快,記憶力喪失,虛構(gòu)記憶

或幻覺(jué)等癥狀。

【輔助檢查】

1.腦脊液檢查:壓力增高,肉眼呈均勻血性或黃色,發(fā)病后1~2周,可有

反應(yīng)性白細(xì)胞增多。

2.盡量先作CT掃描后入院,如臆斷為動(dòng)脈瘤或血管畸形者,在病情穩(wěn)定

后可考慮做腦血管造影或核磁共振明確診斷。

【治療原則】

(一)治療原則與腦出血相同,以下幾點(diǎn)值得注意。

1、絕對(duì)臥床至少4周,嚴(yán)格限制探視,即使病情好轉(zhuǎn),仍需警惕再出

血,尤其是在頭兩周。

2、選用適量的鎮(zhèn)靜止痛劑,使患者處于輕度嗜睡狀態(tài)。

3、激素應(yīng)用:如地塞米松或強(qiáng)的松。

4、適當(dāng)應(yīng)用脫水劑,降低顱內(nèi)壓。

5、抗纖溶制劑:首選6~氨基已酸或?qū)Π被?jié)胺。

6、保持大小便通暢,酌情緩瀉劑。

7、預(yù)防和治療腦動(dòng)脈痙攣;罌栗堿30毫克肌肉注射,每日1~2次,

或用異丙基腎上腺素0.4~0.8毫克加入5%葡萄糖500毫升中,靜脈注射,每

分鐘15~20滴,每天1~2次,或用鈣拮抗劑,西比靈,尼莫地平的應(yīng)用。

8、年青患者,證實(shí)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或血管畸形者,病情穩(wěn)定后,可酌情

考慮手術(shù)治療。如已發(fā)生顱內(nèi)血腫,經(jīng)腦血管造影或頭顱CT證實(shí)后急診手術(shù)治

療。

三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)

(一)治愈:頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等主要癥狀消失,精神障礙恢復(fù);

腦脊液正常。

(二)好轉(zhuǎn):意識(shí)恢復(fù)正常或接近正常,主要癥狀明顯減輕或消失,可

遺留肢體輕癱或輕度精神障礙,腦脊液基本正常。

十四結(jié)核性腦膜炎

【病史采集】

(一)起病隱襲,常有虛弱、無(wú)力、食欲減退、體重減輕、情緒激動(dòng)、

易激惹。

(二)漸起頭痛、嘔吐、便秘、低熱、畏冷、精神不振、淡漠、嗜睡、

澹妄等顱高壓,全身結(jié)核中毒癥狀。

【物理檢查】

1、有腦膜刺激征:頸項(xiàng)強(qiáng)直、克氏征、布金斯基氏征等。

2、顱高壓:在早期漿液滲出期及晚期顱底蛛網(wǎng)膜粘連致第四腦室正中

孔閉塞或側(cè)孔閉塞時(shí)均可出現(xiàn),可有視乳頭水腫,可有腦疝征象。

3、由于顱底蛛網(wǎng)膜粘連而出現(xiàn)川-IV顱神經(jīng)麻痹,晚期病人可有單癱、

偏癱,或四癱,深反射減退、消失或亢進(jìn),病理反射(+)。眼底:在視網(wǎng)膜后極

部偶可見(jiàn)到結(jié)核結(jié)節(jié)。

【輔助檢查】

1、腰穿:CSF壓力高,無(wú)色透明或呈毛玻璃狀,白細(xì)胞在10-500個(gè)

/mm3,以淋巴細(xì)胞為主(早期亦可以中性為主):蛋白質(zhì)增高(多〉100mg/dl),

糖及氯化物含量低。CSF放置數(shù)小時(shí)后,常有薄膜形成,薄膜內(nèi)可找到結(jié)核菌。

可作結(jié)核菌培養(yǎng)。

2、熒光素鈉試驗(yàn):CSF顯示熒光素鈉滲透率增加。

(五)X線檢查:胸片,成人多有不同程度的結(jié)核灶,小兒多有粟粒性

肺結(jié)核。

本病應(yīng)與新型隱球菌性腦膜炎、癌性腦膜炎、急性淋巴脈絡(luò)叢腦膜炎和

無(wú)菌性腦膜炎相鑒別。

【治療原則】

(一)一般治療:臥床休息,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),注意水電解質(zhì)平衡,預(yù)防繼發(fā)

感染。

(二)抗癌治療

可用三聯(lián)或四聯(lián)抗疹藥物治療。

(三)有顱高壓者,應(yīng)用脫水劑,如甘露醇、速尿等。

(四)腎上腺皮質(zhì)激素:地塞米松20-30mg/天,或輕化可的松

100-200mg/日,以降低顱壓,減少滲出,防止粘連。

(五)對(duì)癥治療:抽搐者給予安定、苯巴比妥等注射治療。加強(qiáng)支持治

療:B簇維生素、血漿、氨基酸等。

三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)

(一)痊愈:早期(IH期病人)經(jīng)治療癥狀消失,腦脊液恢復(fù)正常。

(二)好轉(zhuǎn):癥狀減輕,或急性期過(guò)后留有后遺癥。

(三)無(wú)效:晚期(川-IV期)病人,已有腦實(shí)質(zhì)的嚴(yán)重結(jié)核或腦脊液

通路受阻致慢性顱高壓,腦積水,嚴(yán)重癱瘓,嚴(yán)重多組顱神經(jīng)受損等。

十五震顫麻痹(帕金森氏?。?/p>

【病史采集】

(一)發(fā)病年齡在50-60歲之間,病因一般不明。

(二)緩慢進(jìn)展。

(三)靜止性震顫:情緒激動(dòng)時(shí)加重,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。

雙手搓丸樣動(dòng)作。

(四)肌張力強(qiáng)直性增高;頸肌、軀干肌強(qiáng)直、致頭前傾、軀干向前俯

屈;面肌強(qiáng)直或假面具臉;四肢肌強(qiáng)直(屈肌為主),致慌張步態(tài)及雙上肢齒輪

樣強(qiáng)直。

(五)隨意運(yùn)動(dòng)減少而遲緩,動(dòng)作啟動(dòng)慢,停止亦慢。

(六)與咀嚼、吞咽及語(yǔ)言有關(guān)的肌強(qiáng)直,則有相應(yīng)功能障礙及流涎。

【物理檢查】

1、玩具樣面孔,靜止性震顫,雙手搓丸樣,頭前傾,軀干前俯,慌張步態(tài)。

2、雙上肢齒輪樣強(qiáng)直。

3、沒(méi)有錐體束損害的體征。

4、一般實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊變化。特殊化驗(yàn)可提示CSF及尿液中多巴胺

及其代謝物含量減少。

【鑒別診斷】

本病應(yīng)與以肌張力增高為主的帕金森氏綜合征鑒別,后者的病因可能系腦動(dòng)

脈硬化、腦炎后、顱腦外傷后、CO、鎂、鎰、SO2中毒后,長(zhǎng)期大量服抗精神病

藥后。另外應(yīng)與特發(fā)性震顫,神經(jīng)官能癥及肝豆?fàn)詈俗冃缘辱b別。

【治療原則】

本病主要為黑質(zhì)及黑質(zhì)紋狀體抑制通路功能喪失,即腦內(nèi)多巴胺含量減

少,Ach相對(duì)增多;其基底節(jié)GABA及5;HT減少,致腦內(nèi)組織胺相應(yīng)增多。故

治療應(yīng)針對(duì)這些情況來(lái)進(jìn)行。

(一)增強(qiáng)多巴胺功能的藥物

美多巴25mg,三次/日,以后每2-3天增加25mg,每日量不能超過(guò)1.2g.

(二)對(duì)抗Ach的藥物:Artan(安坦),2-6mg,Tid可漸加量,但每

天不超過(guò)20mg。亦可用東直若殮氫酸鹽(Scopolamin)0.3-0.6mg,Tid.

(三)抗組胺藥物:配合使用Benadry(25mgtid,或嚷庚定(Periactin)

2mgQN~Tido

三、療效判斷

(一)好轉(zhuǎn):病情減輕,震顫,強(qiáng)直,動(dòng)作徐緩三主征中有一項(xiàng)減輕者。

(二)無(wú)效:晚期病人,經(jīng)治療病情毫無(wú)好轉(zhuǎn)者。

十六重癥肌無(wú)力

【病史采集】

(一)本病可發(fā)生于任何年齡,但多見(jiàn)于兒童及青少年。

(二)起病隱襲,主要表現(xiàn)在某些橫紋肌在活動(dòng)后異常地易于疲勞,早

輕晚重,眼外肌受累最為常見(jiàn),次為延髓肌,再次為頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀

干肌和下肢肌,或全身肌肉同時(shí)受累。兒童肌無(wú)力幾乎100%的病例均以眼肌受

累為主,眼瞼下垂,復(fù)視或眼球運(yùn)動(dòng)不能;成人可有眼肌型、延髓型、脊髓肌型

和全身肌無(wú)力型。特點(diǎn)是早上或休息時(shí)可減輕,勞累和下午可加重。

(三)重癥肌無(wú)力危象:系指延髓肌、呼吸肌的進(jìn)行性無(wú)力,以致不能

維持正常的通氣功能的危急狀態(tài)。

1、在感染、外傷、分娩或突然停用(新斯的明)藥后引起的,稱(chēng)為重

癥肌無(wú)力的肌無(wú)力危象;

2、在服用過(guò)量的(新斯的明類(lèi))抗膽殮酯酶藥后引起的稱(chēng)為重癥肌無(wú)

力的膽殮能危象(或新斯的明性危象)。后一種危象除有肌無(wú)力性危象的呼吸、

吞咽、咳嗽等癥狀外,尚有乙酰膽殮積蓄過(guò)多的毒蕈殮樣和煙殮樣等癥狀。

【物理檢查】

1、眼肌可見(jiàn)單眼瞼或雙眼瞼下垂,有的有復(fù)視,甚至有眼球運(yùn)動(dòng)不能。

2、全身性肌癱試驗(yàn)陽(yáng)性,腱反射減弱,肌張力下降,但病理反射陰性,

皮膚感覺(jué)正常。

3、危象則可見(jiàn)呼吸困難,呼吸表淺,痰鳴、紫縉、肺部濕羅音等危急

情況。

對(duì)疑難病例,可作以下試驗(yàn)。

1、肌疲勞試驗(yàn)。

2、新斯的明Img,肌注后30-60分鐘如肌無(wú)力明顯改善則可診斷。

【鑒別診斷】

1、詢(xún)問(wèn)用藥情況。

2、騰喜龍(Tensilon)試驗(yàn):10mg溶于10ml生理鹽水中,先靜推2ml,

如無(wú)不適,繼續(xù)推完(半分鐘內(nèi)推完)。推完后30-60分鐘內(nèi)如先有肌力進(jìn)步,

后惡化,則為肌無(wú)力性危象;反之為膽殮能性危象。

3、阿托品試驗(yàn):靜推lmg,如癥狀(特別是毒蕈殮樣中毒癥狀,如惡

心、嘔吐、腹痛、腹瀉、縮瞳、脈緩、流涎、支氣管分泌物增多等)好轉(zhuǎn),則為

膽殮能性危象,反之則為肌無(wú)力性危象。

4、血清IgG約有2/3病人增高,少數(shù)抗核抗體陽(yáng)性,多數(shù)病人血清

中抗Ach抗體陽(yáng)性,C3補(bǔ)體增高。

5、肌電圖特征性改變?yōu)檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)的肌肉動(dòng)作電位,幅度很快降低,

單纖維肌圖上可見(jiàn)興奮傳遞延緩或阻斷。

6、胸透可發(fā)現(xiàn)部分病人有胸腺肥大。

【治療原則】

1、抗膽殮脂酶藥物,可選用:

演化新斯的明:7.5-15mg,tid-qido

漠化吐唳斯的明:30-60mg.tid-qido

甲基硫酸新斯的明:0.5-1.OmgH或V,美斯地龍:2mgH或M或V。

2、激素治療

強(qiáng)的松療法:60-120mg/d,一次服用或分3次服用,持續(xù)3-6周,癥

狀好轉(zhuǎn)后漸減量,維持量為10-20mg/d。在用藥后的頭幾天,可有病情加重現(xiàn)

象,故需作好人工輔助呼吸的準(zhǔn)備??诜然洝?/p>

3、免疫抑制劑

環(huán)磷酰胺療法:2mg/kg/H,分兩次用。

4、胸腺放療:一般放射線照射量為2000-4000倫琴,在一4周內(nèi)完成。

5、胸腺摘除術(shù)。

6、危象搶救:

A、根據(jù)病史、用藥史、癥狀及騰喜龍?jiān)囼?yàn),以確定危象性質(zhì)。

B、盡快作氣管切開(kāi),輔以正壓性控制呼吸,保持呼吸道通暢。

C、肌無(wú)力危象,立即用新斯的明0.5-1.Omg或此唳斯的明1~2mg靜

注,必要時(shí)重復(fù)用。

D、膽殮能危象:

a.立即停用一切抗膽殮能藥。

b.用阿托品0.5-1.Omgiv或im,每15-30分鐘一次,直至毒蕈殮樣

副作用消失為止。

C.用PAM(解磷定)50-25Omg,iv以后每5分鐘用50mg,直到總量達(dá)

l-2g,以抵抗膽殮能藥物的煙殮樣作用,如使用過(guò)量則會(huì)轉(zhuǎn)為肌無(wú)力現(xiàn)象。

d.如有條件可行血漿交換療法。

E、抗感染:用青霉素或氨節(jié)青霉素等。

7、慎用或禁用加重癥肌無(wú)力癥狀的藥物:

a.麻醉止痛安定劑:?jiǎn)岱取⒁彝?、巴比妥?lèi)、安定劑(氯丙嗪)。箭毒

屬絕對(duì)禁忌。

b.抗心律失常藥:奎尼丁,普魯卡因酰胺、心得安、利多卡因。苯妥

因鈉亦應(yīng)慎用。

c.抗生素中,鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素、絲霉素、巴龍

霉素、多粘菌素A及B,粘菌素E鈉、四環(huán)素、金霉素等。

三、療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)

治愈:肌力恢復(fù)到IV~V級(jí),能作一般體力活動(dòng)。

好轉(zhuǎn):癥狀部分好轉(zhuǎn),無(wú)呼吸與吞咽困難。

無(wú)效:用藥后癥狀改善不明顯。

十七癲癇

【病史采集】

癲癇類(lèi)型及癥狀:分原發(fā)性和癥狀性,其臨床表現(xiàn)和類(lèi)型有:

(一)全身強(qiáng)直——陣攣性發(fā)作(GTC:大發(fā)作)。典型發(fā)作分三期:

1)先兆期:具各種感覺(jué)性,運(yùn)動(dòng)性和精神性先兆癥狀;

2)抽搐期:突然意識(shí)喪失、尖叫、跌倒于地、雙側(cè)瞳孔散大,對(duì)光反

射消失,全身強(qiáng)直,呼吸肌強(qiáng)直性收縮,面色青紫,雙眼上翻,持續(xù)約20秒左

右,肢端細(xì)微震顫,后進(jìn)入陣攣期,全身肌肉屈曲性痙攣,繼有短促肌肉松馳,

反復(fù)發(fā)生,約1-3分鐘停止。

3)昏睡期:頭痛、頭昏、全身酸痛、乏力,對(duì)抽搐時(shí)情況無(wú)記憶。反

復(fù)發(fā)作多年后可出現(xiàn)智力衰退,甚至癡呆。

EEG約50%有節(jié)律紊亂,陣發(fā)性尖波、棘波或棘慢復(fù)合波。繼發(fā)性EP

則可有局灶性改變。

癲癇持續(xù)狀態(tài):短期內(nèi)大發(fā)作接連發(fā)生,即一次發(fā)作未清醒接著又發(fā)作,

病人始終處于昏迷狀態(tài),或各種類(lèi)型發(fā)作持續(xù)超過(guò)一小時(shí)以上。體溫可升高。誘

因是外傷、全身嚴(yán)重感染、或突然停用或更改抗癲癇藥所致。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸、

循環(huán)衰竭。

(二)失神小發(fā)作:5~10歲起病者為多,常突然停止原來(lái)的活動(dòng),中

斷談話,面色蒼白,雙目凝視無(wú)神,手中所持物件可能跌落,有時(shí)頭向前傾、眼

瞼、口角或上肢出現(xiàn)不易覺(jué)察的顫動(dòng)。一般持續(xù)6~20秒,發(fā)作突然停止,意識(shí)

立即恢復(fù)。無(wú)先兆,不能回憶發(fā)作經(jīng)過(guò),深呼吸容易誘發(fā)。

檢查:EEG有彌慢性雙側(cè)同步的3次/秒棘一慢波。

(三)單純部分性發(fā)作:擴(kuò)延型(Jacrsonian發(fā)作):

多為繼發(fā)性癲癇,提示大腦皮質(zhì)有局灶性改變。分為局限性感覺(jué)型和局

限性運(yùn)動(dòng)型。感覺(jué)異?;虺榇は葟木植咳缈诮?、手或足開(kāi)始,很快擴(kuò)延到同側(cè)肢

體,多無(wú)意識(shí)障礙,有時(shí)擴(kuò)延到全身,此刻可有意識(shí)喪失。發(fā)作后可有短暫性癱

瘓,稱(chēng)為T(mén)odd氏麻痹。

檢查:EEG、腦CT或腦血管造影,氣腦造影等。

(四)復(fù)雜部分性發(fā)作:

病灶常在顆葉及其周?chē)?,涉及邊緣系統(tǒng),故又稱(chēng)為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作;顆

葉癲癇或邊緣(腦)發(fā)作。

以精神癥狀為突出表現(xiàn),有自動(dòng)癥,即機(jī)械地重復(fù)某種動(dòng)作,舔舌、摸

衣或持續(xù)發(fā)作前所作的活動(dòng);外出“旅游”,夢(mèng)游樣狀態(tài),突然無(wú)理吵鬧、唱歌、

脫衣裸體等。

檢查:EEG典型表現(xiàn)為顆前部有棘波或尖波發(fā)放。

(五)嬰兒痙攣癥:

由多種病因引起,最常見(jiàn)于產(chǎn)傷,新生兒窒息,結(jié)節(jié)硬化癥等。多在3

月至9月齡間發(fā)病,突然短暫的(1T.5秒)以屈肌為主的強(qiáng)直性痙攣,呈快速

點(diǎn)頭狀,敬禮樣,常伴智能發(fā)育運(yùn)動(dòng)遲緩。

EEG彌慢性不規(guī)則的高電位尖波、棘波和慢波,每次發(fā)放后有一低電位的間

歇期,此時(shí)伴有肌肉痙攣,稱(chēng)為高峰節(jié)律紊亂或高峰失律。

癲癇輔檢:肺吸蟲(chóng)皮試、腦型血吸蟲(chóng)檢查等、頭顱平片,必要時(shí)作CT掃描

或腦血管造影明確病因。腦地形圖檢查可提高陽(yáng)性率。

【治療原則】

(一)病因治療

(二)發(fā)作時(shí)處理

1)保持呼吸道通暢,平臥,頭歪向一側(cè),用紗布包壓舌板,置于上下

面齒之間,取下假牙。

2)防止墜地,防止肢體骨折。

3)安定20mg,靜推,立即。

4)用藥原則:

a.大發(fā)作宜在末次發(fā)作三年后期才能逐漸停藥。

b.如用某藥無(wú)效,需換用另一藥時(shí),宜兩藥同服5-7天才停原藥,絕

對(duì)不能突然停藥。

(三)盡可能單獨(dú)用藥或聯(lián)合用藥時(shí)宜盡量減少種類(lèi)。

(四)根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選用藥物。

首選:丙戍酸鈉0.23次/日(成人量)

或長(zhǎng)馬西平0.13次/日

其次:苯妥因鈉0.13次/日

硝基安定2.5mg3次/日

對(duì)頑固性癲癇,可適當(dāng)配合應(yīng)用安定、利眠靈、谷氨酸、r-氨酪酸、

西比靈、腦氨肽、安坦等。

(五)癲癇持續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)

多由于突然停藥或合并嚴(yán)重感染所致。

1)處理原則:首先采用足量的、作用迅速的藥物,以控制驚厥發(fā)作,

一種藥物未能控制,可并用另一種藥。

2)藥物選擇

a.安定20mgiv緩慢推入,半小時(shí)后可重復(fù)使用,24小時(shí)不應(yīng)超過(guò)

lOOmg,兒童為0.25~Img/kg/次。每次不超過(guò)10mg。

b.硝基安定5mgiv、苯巴比妥鈉:0.2~0.3im。水合氯醛20~30ml

保留灌腸。

抽搐控制后每隔4~6小時(shí)重復(fù)選用上述藥物,24小時(shí)可服用抗癲癇藥。

c.適當(dāng)應(yīng)用脫水劑,如20%甘露醇或速尿,以消除缺氧所致的腦水腫。

d.對(duì)癥處理:吸氧、吸痰、物理降溫、抗感染,注意保持水電解平衡。

十八顱內(nèi)壓增高

【病史采集】

(一)頭痛,常在起床時(shí)明顯,咳嗽、噴嚏、大便用力時(shí)加劇。

(二)嘔吐,多為噴射狀,一般不伴惡心,與飲食無(wú)關(guān)。

(三)視力逐漸減退或失明。

(四)精神癥狀:反應(yīng)遲鈍,情感淡漠,記憶力減退,有的煩燥不安,

精神運(yùn)動(dòng)性興奮。

(五)早期可有癲癇樣發(fā)作,晚期可有去大腦強(qiáng)直。

【物理檢查】

(一)眼底:視乳頭境界模糊,生理凹陷消失,視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、淤血、

V搏動(dòng)消失,動(dòng)脈變細(xì),視網(wǎng)膜有滲出及水腫、出血。

(二)外展神經(jīng)麻痹及復(fù)視。

(三)部分病人有不同程度的意識(shí)障礙。

(四)伴有不同程度的生命體征變化,血壓升高,脈緩慢,呼吸不規(guī)則等。

【輔助檢查】

(五)腰穿:CSF壓力〉200mmH20,為預(yù)防腦疝發(fā)生,腰穿宜按高壓操作

(盡量不做)。

(六)顱骨平片

(七)病因檢查:TCD、EEG、腦地形圖檢查、腦CT、腦血管造影等。

【治療原則】

(一)病因治療:盡早查明病因,給予手術(shù)切除腫瘤,清除血腫,控制

感染,改善腦血液循環(huán)。

(二)一般治療

1)臥床休息,頭高位(15~30)觀察意識(shí),瞳孔、脈搏、呼吸、血壓。

2)注意水電質(zhì)平衡:按前一天尿量加500ml,計(jì)算補(bǔ)液,以保持輕度

脫水狀態(tài),注意補(bǔ)鉀。

3)防止受涼、咳嗽,保持大便通暢。

(三)脫水劑應(yīng)用

1)20%甘露醇125ml,在15-30分鐘內(nèi)靜推完畢。根據(jù)病情第4~6

小時(shí)一次。

2)可配合速尿:40~6Omgiv,每4~6小時(shí)一次。

3)適當(dāng)加用皮質(zhì)激素,地塞米松20-40mg/天。注意補(bǔ)鉀。

4)頭部冰敷。

十九

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