婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱青春期前外陰纖維瘤病例分析專題報(bào)告

婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱青春期前外陰纖維瘤病例分析專題報(bào)告患兒，女，6歲，因“右側(cè)大陰唇腫物生長5年”就診。體查：右側(cè)陰唇較左側(cè)肥厚，局部皮膚無紅腫、破潰等，皮下可捫及3

cm×2

cm大小不規(guī)則腫物，質(zhì)地略韌，界限欠清，無壓痛。彩超提示：右側(cè)大陰唇皮下實(shí)性團(tuán)塊，右側(cè)大陰唇皮下探及低回聲，范圍約27cm×2

cm×12cm，邊界欠清，內(nèi)回聲不均勻，低回聲內(nèi)見少許血流信號。入院后予腫物切除術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)切口感染，經(jīng)再次清創(chuàng)縫合，痊愈出院。病理檢查結(jié)果提示：大體觀為灰白組織，約23cm×15

cm×12cm大小，切面灰白質(zhì)軟，部分區(qū)域呈膠凍樣。鏡檢：腫瘤境界不清，腫瘤細(xì)胞呈梭形，呈纖維母細(xì)胞樣，形態(tài)溫和，分布于膠原基質(zhì)中，間質(zhì)部分區(qū)域黏液樣變。間質(zhì)內(nèi)含有小至中等大的厚壁血管。梭形細(xì)胞向鄰近脂肪組織浸潤性生長。梭形細(xì)胞無異型性，核分裂像罕見。免疫表型：梭形細(xì)胞Vimentin+，CD34灶狀+，SMA-，Desmin-，S-100-，Ki-67＜1%。病理結(jié)果為青春期前外陰纖維瘤。討論青春期前外陰纖維瘤（PVF）由Iwasa和Fletcher于2004年首先報(bào)道。迄今國內(nèi)僅有6例報(bào)道。PVF是一種非常罕見的間葉性腫瘤，為良性，好發(fā)于4～12歲的青春期前女性患者，中位年齡8歲。也有發(fā)生于39歲成年女性和65歲絕經(jīng)后婦女的報(bào)道。多為單發(fā)，不伴有其他器官疾病和內(nèi)分泌異常。臨床表現(xiàn)為單側(cè)外陰或大陰唇逐漸增大肥厚，可捫及皮下無痛性腫塊，質(zhì)軟或偏韌，界限欠清。臨床常與脂肪瘤、淋巴管瘤、前庭大腺囊腫、血管瘤等疾病相混淆。多種間葉性腫瘤可發(fā)生于外陰部位，常為激素依賴性，好發(fā)生于成年女性，如血管肌纖維母細(xì)胞瘤、富于細(xì)胞性血管纖維瘤、侵襲性血管瘤等，顯示該類腫瘤具有部位特異性和激素依賴性。但在青春期前發(fā)生的外陰陰道間葉性腫瘤實(shí)屬少見，PVF是一種獨(dú)特的以前未曾認(rèn)識的間葉性腫瘤，需與以上間葉性腫瘤相鑒別。PVF常位于真皮內(nèi)或皮下，界限不清，由稀疏的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)內(nèi)含有數(shù)量不等的膠原纖維，部分區(qū)域可呈黏液樣或水腫樣。間質(zhì)內(nèi)含有小至中等大的厚壁血管。梭形細(xì)胞常向鄰近脂肪組織浸潤性生長，或在血管之間和神經(jīng)周圍穿插性生長。梭形細(xì)胞無異型性，核分裂像罕見。免疫表型：梭形細(xì)胞表達(dá)Vimentin和CD34，不表達(dá)SMA、Desmin、S-100、ER和PR。常需與以下幾種腫瘤鑒別：①血管肌纖維母細(xì)胞瘤，是好發(fā)于中青年婦女外陰的富于血管的良性腫瘤，鏡下邊界清晰，由交替性分布的細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)構(gòu)成，腫瘤內(nèi)大多含有大量擴(kuò)張的小至中等大小的薄壁血管，瘤細(xì)胞常圍繞血管生長，肌纖維母細(xì)胞常表達(dá)Desmin、Vimentin、ER、PR，CD34常為陰性。②富于細(xì)胞性血管纖維瘤，主要發(fā)生于50～70歲的中老年人，邊界清晰，由形態(tài)一致的梭形細(xì)胞和大量血管構(gòu)成，部分病例血管壁可伴有玻璃樣變性或有薄層纖維與周圍梭形細(xì)胞分隔。間質(zhì)內(nèi)可見肥大細(xì)胞及多少不等的炎細(xì)胞浸潤。免疫表型梭形細(xì)胞表達(dá)Vimentin和CD34，35%～50%病例表達(dá)ER和PR，不表達(dá)S-100。③侵襲性血管黏液瘤，常呈浸潤性生長，黏液樣變性廣泛而明顯，瘤細(xì)胞間膠原稀少，可見外滲的紅細(xì)胞，瘤細(xì)胞表達(dá)Desmin。PVF屬于良性腫瘤，手術(shù)為首選治療方法，完整切除可根治，少數(shù)病例可復(fù)發(fā)，Iwasa和Fletcher報(bào)道的9例隨訪