胃腸外科醫(yī)師晉升（正）副高職稱腸系膜巨大多形性未分化肉瘤病例分析專題報告

胃腸外科醫(yī)師晉升（正）副高職稱腸系膜巨大多形性未分化肉瘤病例分析專題報告患者男，66歲，因左側(cè)陰囊墜脹2月余入院。2個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)陰囊墜脹，活動及站立后加重，伴尿頻、尿急，無尿痛及肉眼血尿，左側(cè)腰腹部脹痛，左側(cè)腹股溝區(qū)疼痛，無畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐，2個月來體重增加5公斤。既往糖尿病、慢性胃炎、膽囊多發(fā)結(jié)石、支氣管哮喘病史。體檢：P64次/分，Bp130/80mmHg。腹部膨隆，左側(cè)腹部肋弓以下可捫及約25.0cm×15.0cm大小腫塊，位置較固定，表面光滑，輕觸痛，左側(cè)陰囊較右側(cè)明顯松弛下垂，左側(cè)精索可捫及明顯曲張靜脈，雙下肢不腫，淺表淋巴結(jié)無腫大。實驗室檢查：肝腎功能及血尿常規(guī)檢查未見異常。影像檢查：CT平掃橫斷位示左側(cè)腹腔類圓形軟組織密度影，大小約23.0cm×9.5cm×15.5cm，與后腹膜及側(cè)腹壁緊鄰，腫塊右緣接近中線，邊界尚清晰，局部包膜欠光整，周圍組織受壓移位，前方可見明顯受壓前移充盈鋇劑的降結(jié)腸（圖1）。CT增強動脈期示腫塊中度強化，內(nèi)可見細小血管影，腸系膜下動脈受壓弧形前移（圖2）；動脈期冠狀位重組示腫瘤呈上下走行類圓形，邊緣形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部見多條持續(xù)走行血管影（圖3）；靜脈期腫塊持續(xù)性進一步強化，可見明顯強化包膜（圖4）；VR像示腸系膜下動脈受壓移位，充盈鋇劑之降結(jié)腸明顯弧形受壓向外前移位（圖5）。圖1

CT平掃橫斷位示左側(cè)腹腔見類圓形軟組織密度影，向右近中線，與后腹膜及側(cè)腹壁緊鄰，邊界尚清晰，周圍組織受壓移位，前方可見明顯受壓前移充盈鋇劑的降結(jié)腸；圖2

CT增強動脈期示腫塊中度強化，內(nèi)可見細小血管影，腸系膜下動脈受壓弧形前移（箭示）；圖3

動脈期冠狀位重建示腫瘤呈上下走形類圓形，邊緣形態(tài)欠光整，內(nèi)部見多條線樣不連續(xù)血管影；圖4

靜脈期示腫塊持續(xù)性進一步強化，包膜明顯強化（箭示）；圖5

VR像示腸系膜下動脈受壓移位，充盈鋇劑之降結(jié)腸明顯弧形受壓向外前移位（箭示）手術(shù)所見：取左側(cè)腹部腹直肌旁進腹探查見腫塊位于降結(jié)腸系膜內(nèi)，上至脾下緣，與胰腺被膜相粘連，下至盆腔上緣，向中線至脊柱旁約2.0cm，降結(jié)腸受壓明顯，漿膜層與腫塊包膜融合，位置固定，基底部與后腹膜廣泛粘連，活動受限，大網(wǎng)膜及腹膜后未捫及明顯腫大淋巴結(jié)及異常結(jié)節(jié)。免疫組織化學(xué)：Vimentin（+）、CD99（+）、Desmin（局灶+）、CD117（－）、Dog-1（－）、CD34（局灶+）、SM-actin（－）、S-100（－）、β-catenin（－）、bcl-2（－）、EMA（－）、ki67L1＜10%（圖6）。病理診斷：（腸系膜）多形性未分化肉瘤（HE×100）。圖6

免疫組織化學(xué)：Vimentin（+）、CD99（+）、Desmin（局灶+）、CD117（－）、Dog-1（－）、CD34（局灶+）、SM-actin（－）、S-100（－）、β-catenin（－）、bcl-2（－）、EMA（－）、ki67L1＜10%。病理診斷：（腸系膜）多形性未分化肉瘤（HE×100）討論多形性未分化肉瘤是軟組織少見腫瘤，發(fā)病率低于脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、惡性纖維瘤和纖維肉瘤，以往亦稱為惡性纖維組織細胞瘤，2002年WHO以多形性未分化肉瘤取代，因部分軟組織肉瘤的分化方向不明確或其分化方向在目前技術(shù)水平條件下還不能確定，故統(tǒng)稱為未分化軟組織肉瘤，約占所有軟組織肉瘤的20%。本病病程緩慢，臨床表現(xiàn)無特征性，可為無意中發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為與腫瘤相關(guān)的癥狀，如腹部包塊、腹部疼痛不適、體重下降、發(fā)熱等。本病以中老年人好發(fā)，常見于50～70歲，四肢及軀干的骨骼肌為好發(fā)部位，其次為腹膜后。本例腫塊巨大，位于降結(jié)腸系膜內(nèi)，因左側(cè)陰囊墜脹入院，左側(cè)精索靜脈明顯曲張考慮與腫塊巨大壓迫相應(yīng)血管致靜脈回流障礙有一定關(guān)系，而尿頻、尿急考慮與輸尿管、膀胱受巨大腫塊壓迫，導(dǎo)致充盈受限有關(guān)。本例患者體重不降反升，與一般惡性腫瘤致惡病質(zhì)體重下降不同，這也是本例診斷時的一個干擾因素。影像表現(xiàn)為類圓形軟組織密度影，直徑多＞5cm，邊緣光整或可見分葉。腫塊密度與肌肉密度相仿，密度常不均勻，常見壞死、出血和囊變，少數(shù)可有鈣化。增強后動脈期較明顯強化，門靜脈期持續(xù)性強化。本例均勻強化，動脈期其內(nèi)可見多發(fā)細小血管影，未見明顯壞死及囊性變，考慮與腫瘤血供豐富且呈緩慢生長過程有關(guān)。鑒別診斷：（1）胃腸道間質(zhì)瘤。多為良性，邊界清且生長緩慢，密度可均勻或不均，增強后輕中度強化，與多形性未分化肉瘤鑒別困難，間質(zhì)瘤免疫組織化學(xué)腫瘤標(biāo)記物CD117